Sistemski eritematozni lupus - kaj je ta bolezen? Vzroki in predispozicijski dejavniki

Lupus eritematosus je sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem v telesu poškoduje vezno tkivo v različnih organih, pomotoma za svoje celice kot tuje. Zaradi poškodb, ki jih povzročajo protitelesa celic različnih tkiv, se v njih razvije vnetni proces, ki izzove zelo raznolike, polimorfne klinične simptome eritematoznega lupusa, ki odražajo poškodbe v mnogih organih in telesnih sistemih.

Eritematozni lupus in sistemski eritematozni lupus - različna imena za isto bolezen

Lupus eritematozus se v medicinski literaturi omenja tudi z imeni, kot so eritematozni lupus, eritematozni kroniosepsis, Liebmanova bolezen ali sistemski eritematozni lupus (SLE). Izraz »sistemski eritematozni lupus« je najpogosteje uporabljen in se običajno uporablja za opisano patologijo. Vendar pa se skupaj s tem izrazom pogosto uporablja tudi skrajšana oblika - "eritematozni lupus" v vsakdanjem življenju.

Izraz "sistemski eritematozni lupus" je izkrivljena, pogosto uporabljena različica imena "sistemski eritematozni lupus".

Zdravniki in znanstveniki dajejo prednost celovitejšemu izrazu - sistemski eritematozni lupus, ki se nanaša na sistemsko avtoimunsko bolezen, ker je lahko zmanjšana oblika eritematoznega lupusa zavajajoča. Ta prednost je posledica dejstva, da se ime "lupus eritematozus" tradicionalno uporablja za označevanje kožne tuberkuloze, ki se kaže v nastanku rdeče-rjavih izboklin na koži. Zato uporaba izraza "eritematozni lupus", ki se nanaša na sistemsko avtoimunsko bolezen, zahteva pojasnilo, da to ne zadeva kožne tuberkuloze.

Opisali bomo avtoimunsko bolezen in v nadaljevanju uporabili izraza „sistemski eritematozni lupus“ in preprosto „eritematozni lupus“. V tem primeru je treba opozoriti, da je eritematozni lupus sistemska avtoimunska patologija, ne kožna tuberkuloza.

Avtoimunski eritematozni lupus

Avtoimunski eritematozni lupus je sistemski eritematozni lupus. Izraz "avtoimunski eritematozni lupus" ni povsem pravilen in pravilen ter ponazarja, kar se običajno imenuje "oljno olje". Tako je eritematozni lupus avtoimunska bolezen, zato je dodatna navedba avtoimunosti v imenu bolezni preprosta odveč.

Eritematozni lupus - kaj je ta bolezen?

Eritematozni lupus je avtoimunska bolezen, ki se razvije kot posledica motenj v normalnem delovanju človeškega imunskega sistema, kar povzroči tvorbo protiteles proti celicam lastnega vezivnega tkiva v telesu, ki se nahajajo v različnih organih. To pomeni, da imunski sistem pomotoma vzame lastno vezno tkivo kot tuje in proti njemu proizvaja protitelesa, ki imajo škodljiv učinek na celične strukture in s tem poškodujejo različne organe. Ker je vezivno tkivo prisotno v vseh organih, je za eritematozni lupus značilen polimorfni potek z razvojem znakov poškodb različnih organov in sistemov.

Vezivno tkivo je pomembno za vse organe, saj skozi njega potekajo krvne žile. Konec koncev, plovila ne potekajo neposredno med celicami organov, temveč v posebnih majhnih, tako imenovanih "lupinah", ki jih oblikuje ravno vezno tkivo. Takšne plasti vezivnega tkiva prehajajo med področji različnih organov, ki jih razdelijo v majhne režnjeve. Poleg tega vsak od teh segmentov prejme kisik in hranila iz krvnih žil, ki prehajajo po njenem obodu v "lupine" vezivnega tkiva. Zato poškodba vezivnega tkiva vodi do razpada oskrbe s krvjo na območjih različnih organov, pa tudi do celovitosti krvnih žil v njih.

V primeru eritematoznega lupusa je očitno, da poškodbe vezivnega tkiva s protitelesi povzročijo krvavitve in uničenje tkivnih struktur različnih organov, kar povzroča različne klinične simptome.

Lupus eritematozus pogosto prizadene ženske in po različnih podatkih je razmerje med bolnimi moškimi in ženskami 1: 9 ali 1:11. To pomeni, da za enega moškega, ki ima sistemski eritematozni lupus, obstaja 9–11 žensk, ki imajo tudi to patologijo. Poleg tega je znano, da je lupus pogostejši pri članih negroidne rase kot pri belcih in mongoloidih. Ljudje vseh starosti, vključno z otroki, dobijo sistemski eritematozni lupus, najpogosteje pa se patologija najprej pojavi v 15 - 45 letih. Pri otrocih, mlajših od 15 let, in odraslih, starejših od 45 let, se lupus zelo redko razvije.

Obstajajo tudi primeri neonatalnega eritematoznega lupusa, ko se s to patologijo rodi novorojenček. V takih primerih je otrok bolan z lupusom v maternici, ki trpi zaradi te bolezni. Vendar pa prisotnost takih primerov prenosa bolezni z matere na plod ne pomeni, da se bolni otroci rodijo pri ženskah, ki trpijo za eritematoznim lupusom. Nasprotno, ponavadi ženske, ki trpijo zaradi lupus medveda in rodijo normalne zdrave otroke, saj ta bolezen ni nalezljiva in se ne more prenašati skozi posteljico. In primeri rojstva otrok z eritematoznim lupusom, matere, ki imajo tudi to patologijo, kažejo, da je dovzetnost za bolezen posledica genetskih dejavnikov. Torej, če otrok prejme takšno nagnjenost, potem je še vedno v maternici matere z lupusom, zboli in rodi s patologijo.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa trenutno niso zanesljivo ugotovljeni. Zdravniki in znanstveniki kažejo, da je bolezen polietiološka, ​​to pomeni, da je ne povzroča noben posamezen vzrok, ampak kombinacija več dejavnikov, ki delujejo na človeško telo hkrati. Poleg tega so verjetni vzročni dejavniki sposobni izzvati razvoj eritematoznega lupusa le pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za bolezen. Z drugimi besedami, sistemski eritematozni lupus se razvije le takrat, ko obstaja genetska predispozicija in hkrati deluje več izzivalnih dejavnikov. Med najbolj verjetnimi dejavniki, ki lahko sprožijo razvoj sistemskega eritematoznega lupusa pri ljudeh z gensko predispozicijo za bolezen, zdravniki oddajajo stres, dolgoročne ponavljajoče se virusne okužbe (npr. Herpesna okužba, okužba z virusom Epstein-Barr itd.), Hormonska obdobja prestrukturiranje telesa, dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju, jemanje določenih zdravil (sulfonamidi, antiepileptiki, antibiotiki, zdravila za zdravljenje ennyh tumorji et al.).

Kljub temu, da lahko kronične okužbe prispevajo k razvoju eritematoznega lupusa, bolezen ni infekcijska in ne pripada tumorju. Sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče okužiti z drugo osebo, saj se lahko razvije le posamično, če obstaja genetska predispozicija.

Sistemski eritematozni lupus se pojavlja v obliki kroničnega vnetnega procesa, ki lahko prizadene skoraj vse organe in samo posamezna tkiva v telesu. Najpogosteje se pojavlja eritematozni lupus kot sistemska bolezen ali v izolirani kožni obliki. V sistemski obliki lupusa so prizadeti skoraj vsi organi, najbolj prizadeti pa so sklepi, pljuča, ledvice, srce in možgani. V primeru kožnega eritematoznega lupusa sta prizadeta predvsem koža in sklepi.

Ker kronični vnetni proces vodi v poškodbo strukture različnih organov, so klinični simptomi eritematoznega lupusa zelo različni. Vendar je za vsako obliko in vrsto eritematoznega lupusa značilni naslednji splošni simptomi:

• Bolečine in otekanje sklepov (še posebej velike);
• Daljša nepojasnjena vročina;
• Sindrom kronične utrujenosti;
• Izpuščaj na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečine v prsih pri vdihavanju ali izstopanju;
• Izpadanje las;
• Ostro in hudo bleščanje ali modra koža prstov in rok v hladnih ali stresnih situacijah (Raynaudov sindrom);
• Otekanje nog in območje okoli oči;
• Otekle in boleče bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje.

Poleg tega nekateri ljudje poleg zgoraj navedenih simptomov z eritematoznim lupusom opažajo tudi glavobole, vrtoglavico, konvulzije in depresijo.

Za lupus je značilna prisotnost ne vseh simptomov naenkrat, ampak njihov postopen videz skozi čas. To pomeni, da se ob začetku bolezni v osebi pojavijo le nekateri simptomi, nato pa, ko lupus napreduje in se prizadene vedno več organov, se pridružijo novi klinični znaki. Torej se nekateri simptomi lahko pojavijo več let po razvoju bolezni.

Izpuščaj s sistemskim eritematoznim lupusom ima značilen videz - rdeče pike se nahajajo na licih in nosnih krilih v obliki kril metuljev. Ta oblika in lokacija izpuščaja je bila razlog, da jo imenujemo preprosto "metulj". Toda na preostalem delu telesa izpuščaj nima značilnih znakov.

Bolezen se pojavi v obliki izmeničnih eksacerbacij in remisij. Med obdobji poslabšanja se stanje osebe dramatično poslabša in pojavijo se simptomi prizadetosti skoraj vseh organov in sistemov. Zaradi polimorfne klinične slike in poškodbe skoraj vseh organov v angleški medicinski literaturi se obdobja poslabšanja sistemskega eritematoznega lupusa imenujejo "ogenj". Po olajšanju poslabšanja se pojavi remisija, med katero se oseba počuti povsem normalno in lahko vodi normalno življenje.

Zaradi širine kliničnih manifestacij različnih organov je težko diagnosticirati bolezen. Diagnozo eritematoznega lupusa določimo na podlagi številnih simptomov v določeni kombinaciji in laboratorijskih podatkov.

Ženske, ki trpijo za eritematozni lupus, imajo lahko normalno spolno življenje. Poleg tega, odvisno od ciljev in načrtov, lahko uporabite kontracepcijo in obratno, poskusite zanositi. Če si ženska želi preživeti nosečnost in ima otroka, se mora čim prej prijaviti, saj pri eritematoznem lupusu obstaja povečano tveganje za spontani splav in prezgodnji porod. Toda na splošno je nosečnost z eritematoznim lupusom povsem normalna, čeprav z visokim tveganjem zapletov, in v večini primerov ženske rodijo zdrave otroke.

Trenutno sistemski eritematozni lupus ni ozdravljiv. Glavna naloga zdravljenja bolezni, ki si jo je postavil zdravnik, je torej zatiranje aktivnega vnetnega procesa, doseganje stabilne remisije in preprečevanje resnih ponovitev. Za to se uporablja široka paleta zdravil. Glede na to, kateri organ je najbolj prizadet, se za zdravljenje eritematoznega lupusa izberejo različna zdravila.

Glavna zdravila za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa so glukokortikoidni hormoni (npr. Prednizolon, metilprednizolon in deksametazon), ki učinkovito zavirajo vnetne procese v različnih organih in tkivih, kar zmanjšuje obseg njihove poškodbe. Če bolezen povzroči okvaro ledvic in centralnega živčnega sistema ali če je moteno delovanje mnogih organov in sistemov, se v kombinaciji z glukokortikoidi za zdravljenje eritematoznega lupusa, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (npr. Azathioprine, Cyclophosphamide in Methotrexate), uporabljajo imunosupresivi.

Poleg tega, včasih pri zdravljenju eritematoznega lupusa, poleg glukokortikoidov, uporabite tudi zdravila proti malariji (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ki tudi učinkovito zavirajo vnetni proces in podpirajo remisijo, preprečujejo eksacerbacije. Mehanizem pozitivnega delovanja antimalaričnih zdravil za lupus ni znan, vendar je v praksi dobro ugotovljeno, da so ta zdravila učinkovita.

Če oseba z eritematoznim lupusom razvije sekundarne okužbe, se daje imunoglobulin. Če pride do hude bolečine in otekanja sklepov, je poleg glavnega zdravljenja potrebno tudi zdravilo skupine NSAID (indometacin, diklofenak, ibuprofen, nimesulid itd.).

Oseba, ki trpi sistemski eritematozni lupus, se mora zavedati, da je bolezen vseživljenjska bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, zato bo treba stalno vzdrževati vsa zdravila za vzdrževanje remisije, preprečiti ponovitev bolezni in biti sposobna normalno življenje.

Vzroki eritematoznega lupusa

Točni vzroki za nastanek sistemskega eritematoznega lupusa trenutno niso znani, vendar obstajajo številne teorije in predpostavke, ki kažejo na različne bolezni kot vzročne dejavnike, zunanje in notranje vplive na telo.

Tako so zdravniki in znanstveniki ugotovili, da se lupus razvija le pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za bolezen. Zato je glavni vzročni dejavnik pogojno upoštevati genetske značilnosti osebe, saj se brez lizičnega nagnjenja lupus nikoli ne razvije.

Da bi se razvil eritematozni lupus, samo genetska predispozicija ni dovolj, potrebno je tudi dodatno dolgotrajno izpostavljenost nekaterim dejavnikom, ki lahko sprožijo patološki proces.

Očitno je, da obstajajo številni izzivalni dejavniki, ki vodijo v razvoj lupusa pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za to. Te dejavnike lahko pogojno pripišemo vzrokom sistemskega eritematoznega lupusa.

Trenutno zdravniki in znanstveniki, ki povzročajo lupus eritematosus, vključujejo naslednje:

• Prisotnost kroničnih virusnih okužb (herpesna okužba, okužba z virusom Epstein-Barr);
• Pogoste bolezni z bakterijskimi okužbami;
• Stres;
• Obdobje hormonskih sprememb v telesu (puberteta, nosečnost, porod, menopavza);
• Izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju visoke intenzivnosti ali dolgo časa (sončna svetloba lahko povzroči primarno epizodo eritematoznega lupusa in se poslabša med remisijo, saj lahko pod vplivom ultravijoličnega sevanja začnemo tvoriti protitelesa proti kožnim celicam);
• Vpliv na kožo pri nizkih temperaturah (mrazu) in vetru;
• Sprejem nekaterih zdravil (antibiotikov, sulfonamidov, antiepileptikov in zdravil za zdravljenje malignih tumorjev).

Ker sistemski eritematozni lupus nastane zaradi genetske predispozicije zgoraj navedenih faktorjev, ki se razlikujejo po svoji naravi, se ta bolezen šteje za polietiološko, to je, da nima enega, ampak več razlogov. Poleg tega je za razvoj lupusa potrebno vplivati ​​na več vzročnih dejavnikov naenkrat, ne le na enega.

Zdravila, ki so eden od vzrokov za lupus, lahko povzročijo samo bolezen in tako imenovani lupusni sindrom. Poleg tega je v praksi najpogosteje zabeležen lupusni sindrom, ki v svojih kliničnih manifestacijah spominja na eritematozni lupus, ni pa bolezen in izgine po odvzemu zdravila, ki ga je povzročil. Toda v redkih primerih lahko droge izzovejo razvoj eritematoznega lupusa pri ljudeh z genetsko predispozicijo za to bolezen. Poleg tega je seznam zdravil, ki lahko povzročijo sindrom lupusa in sam lupus, popolnoma enak. Tako lahko med zdravili, ki se uporabljajo v sodobni medicinski praksi, sledi razvoj sistemskega eritematoznega lupusa ali sindroma lupusa:

• Amiodaron;
• Atorvastatin;
• Bupropion;
• Valprojska kislina;
• Vorikonazol;
• Gemfibrozil;
• Hidantoin;
• Hidralazin;
• Hidroklorotiazid;
• Gliburide;
• Griseofulvin;
• Guinidin;
• Diltiazem;
• Doksiciklin;
• Doksorubicin;
• Docetaksel;
• Izoniazid;
• Imikvimod;
• Captopril;
• Karbamazepin;
• Lamotrigin;
• Lansoprazol;
• Litijeve in litijeve soli;
• Leuprolid;
• Lovastatin;
• Metildopa;
• Mephenytoin;
• Minociklin;
• Nitrofuran;
• Olanzapin;
• Omeprazol;
• Penicilamin;
• Practolol;
• Prokainamid;
• Propylthiouracil;
• Reserpine;
• Rifampicin;
• Sertralin;
• Simvastatin;
• Sulfasalazine;
• Tetraciklin;
• Tiotropijev bromid;
• Trimetadion;
• Fenilbutazon;
• Fenitoin;
• Fluorouracil;
• Kinidin;
• Klorpromazin;
• Cefepime;
• Cimetidin;
• Esomeprazol;
• Ethosuximide;
• Sulfonamidi (Biseptol, Groseptol in drugi);
• Visoko odmerjene ženske hormonske droge.

Sistemski eritematozni lupus pri moških in ženskah (mnenje zdravnika): vzroki in predispozicijski dejavniki bolezni (okolje, izpostavljenost soncu, zdravila) - video

Ali je eritematozni lupus nalezljiv?

Ne, sistemski eritematozni lupus ni nalezljiv, ker se ne prenaša z osebe na osebo in nima nalezljive narave. To pomeni, da je nemogoče okužiti se z lupusom, komunicirati in vstopati v tesne stike (vključno s spolom) z osebo, ki trpi zaradi te bolezni.

Lupus eritematozus se lahko razvije le pri osebi, ki ima nagnjenost k njej na genetski ravni. Poleg tega se v tem primeru lupus ne razvije takoj, ampak pod vplivom dejavnikov, ki lahko izzovejo aktiviranje "spalnih" škodljivih genov.

Avtor: Nasedkina AK Specialist pri raziskovanju biomedicinskih problemov.

Lupus, kakšna je bolezen simptom foto razlog

Bolezni tipa kože se pogosto pojavljajo pri ljudeh in se kažejo v obliki obsežnih simptomov. Narava in vzročni dejavniki, ki povzročajo te pojave, so pogosto predmet razprave med znanstveniki že več let. Ena izmed bolezni, ki ima zanimivo naravo izvora, je lupus. Bolezen ima številne značilne lastnosti in nekaj osnovnih vzrokov za nastanek, o katerih bomo razpravljali v gradivu.

Sistemski eritematozni lupus, kakšna je bolezenska slika

Lupus je drugo ime za SLE, sistemski eritematozni lupus. Kaj je lupus je resna difuzna bolezen, povezana z delovanjem vezivnega tkiva, ki se manifestira kot lezija sistemskega tipa. Bolezen ima avtoimunski značaj, med katerim pride do poraza protiteles, ki nastanejo v imunosti zdravih celičnih elementov, kar vodi do prisotnosti žilnega elementa z lezijo vezivnega tkiva.

Ime bolezni je bilo posledica dejstva, da je značilen za nastanek posebnih simptomov, med katerimi je najpomembnejši izpuščaj na obrazu. Lokaliziran je na različnih mestih in v obliki spominja na metulja.

Po podatkih iz srednjeveškega obdobja so porazi podobni krajem z ugrizi volka. Lupusna bolezen je pogosta, njeno bistvo je omejeno na posebnosti telesnega zaznavanja lastnih celic, oziroma spremembe v tem procesu, zato je celotno telo poškodovano.

Po statističnih podatkih SLE prizadene 90% žensk, prvi znaki manifestacije se pojavijo v mladosti od 25 do 30 let.

Pogosto se bolezen ne pojavi v času nosečnosti ali po njej, zato obstaja domneva, da so ženski hormoni glavni dejavniki izobraževanja.

Bolezen ima družinsko lastnino, vendar nima dednega faktorja. Veliko bolnih ljudi, ki so že prej trpeli zaradi hrane ali alergij na droge, so v nevarnosti, da se okužijo z boleznijo.

Lupus povzroča bolezni

Sodobni zdravstveni zastopniki že dolgo razpravljajo o naravi bolezni. Najpogostejše prepričanje je obsežen vpliv družinskih dejavnikov, virusov in drugih elementov. Imunski sistem posameznikov, izpostavljenih bolezni, je najbolj dovzeten za zunanje vplive. Bolezen, ki se pojavlja pri zdravilih, je redka, zato po prenehanju zdravljenja preneha delovati.

Za vzročne dejavnike, ki najpogosteje vključujejo nastanek bolezni, so.

1. Dolgo bivanje pod vplivom sončne svetlobe.
2. Kronični pojavi, ki imajo virusno naravo.
3. Stres in čustveni stres.
4. Pomembna hipotermija v telesu.

Za zmanjšanje dejavnikov tveganja za razvoj bolezni je priporočljivo preprečiti vpliv teh dejavnikov in njihov škodljiv učinek na telo.

Simptomi in znaki eritematoznega lupusa

Bolne osebe ponavadi trpijo zaradi nenadzorovanih temperaturnih nihanj na telesu, bolečine v glavi in ​​šibkosti. Pogosto se pojavi hitra utrujenost in očitne bolečine v mišicah. Ti simptomi so dvoumni, vendar vodijo do večje verjetnosti prisotnosti SLE. Naravo lezije spremljajo številni dejavniki, v katerih se manifestira lupusna bolezen.

Manifestacije dermatološkega načrta

Kožne spremembe se pojavijo pri 65% bolnikov, ki so zboleli, le 50% pa ima značilne »metulje« na licih. Pri nekaterih bolnikih se lezija manifestira v obliki simptomov, kot je izpuščaj na telesu, lokaliziran na telesu, udih, nožnici, ustni votlini, nosu.

Pogosto je za bolezen značilna nastanek trofičnih razjed. Pri ženskah se opazi izpadanje las, nohti pa postanejo močna krhkost.

Manifestacije ortopedskega tipa

Mnogi ljudje, ki trpijo za to boleznijo in imajo velike bolečine v sklepih, tradicionalno trpijo zaradi majhnih elementov na rokah in zapestjih. Obstaja tako pojav, kot je resna artralgija, v primeru SLE pa ne pride do uničenja kostnega tkiva. Poškodovani so deformirani sklepi, ki so pri 20% bolnikov nepopravljivi.

Hematološki znaki bolezni

Pri moških in ženskah, pa tudi pri otrocih se oblikuje pojav LE celic, ki ga spremlja nastanek novih celic. Vsebujejo glavne dele jedra drugih celičnih elementov. Polovica bolnikov trpi za anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo, ki je posledica sistemske bolezni ali neželeni učinek zdravljenja, ki se daje.

Manifestacije srčnega značaja

Ti znaki se lahko pojavijo tudi pri otrocih. Pri bolnikih lahko pride do perikarditisa, endokarditisa, poškodbe mitralne zaklopke, ateroskleroze. Te bolezni se ne pojavijo vedno, vendar so v skupini z večjim tveganjem pri osebah, ki so bile predhodno diagnosticirane s SLE.

Značilni dejavniki, povezani z ledvicami

Ko se bolezen pogosto manifestira kot lupusni nefritis, ki ga spremlja poškodba ledvičnega tkiva, je opazno odebeljevanje glomerularnih kletnih membran. Hematurija in proteinurija sta pogosto edini znak. Zgodnja diagnoza prispeva k dejstvu, da pogostost akutne odpovedi ledvic pri vseh simptomih ne presega 5%. Obstajajo lahko abnormalnosti pri delu v obliki žada - to je ena najresnejših poškodb organov s pogostnostjo izobraževanja, ki je odvisna od stopnje aktivnosti bolezni.

Nevrološke manifestacije

Obstaja 19 sindromov, ki so značilni za zadevno bolezen. To so kompleksne bolezni v obliki psihoz, konvulzivnih sindromov, parestezij. Bolezni spremlja še posebej obstojna narava toka.

Dejavniki, ki diagnosticirajo bolezen

• Izpuščaj v ličničnem predelu ("lupus metulj") - izpuščaj na nogah in zgornjih okončinah je zelo redek (5% primerov), ni lokaliziran v obraznem lupusu;
• Eritem in enantem, za katere so značilni razjede v ustih;
• Artritis na perifernih sklepih;
• Pleuritis ali perikarditis pri akutnih manifestacijah;
• Poškodbe z ledvicami;
• Težave pri delu centralnega živčnega sistema, psihoze, konvulzivnega stanja posebne frekvence;
• Oblikovanje pomembnih hematoloških motenj.

Postavlja se tudi vprašanje: eritematozni lupus - srbenje ali ne. Dejstvo je, bolezen ne boli in ne srbi. Če je iz zgornjega seznama vsaj 3-4 merila kadar koli od začetka razvoja slike, zdravniki ustrezno diagnozo.

Poleg tega se lupusna bolezen manifestira v valovih, na drugih stopnjah se lahko dodajo nekateri elementi simptomov.

• Rdeča dekolteja v pošteni spolnosti;

• izpuščaj v obliki obroča na telesu;

• vnetni procesi na sluznicah;

• poškodbe srca in jeter ter možganov;
• opazne bolečine v mišicah;
• občutljivost okončin na temperaturne spremembe.

Če ne bomo pravočasno ukrepali, bo prišlo do kršitve splošnega mehanizma delovanja telesa, kar bo povzročilo veliko težav.

Lupusna bolezen je nalezljiva ali ne

Veliko jih zanima, ali je lupus nalezljiv? Odgovor je negativen, saj nastajanje bolezni poteka izključno znotraj telesa in ni odvisno od tega, ali je bolnik stopil v stik z ljudmi, okuženimi z lupusom, ali ne.

Testi za eritematozni lupus

Glavne analize so ANA in komplement ter splošna analiza krvne tekočine.

1. Darovanje krvi bo pomagalo določiti prisotnost fermentnega elementa, zato ga je treba za začetek in nadaljnje vrednotenje upoštevati. V 10% primerov je mogoče odkriti anemijo, ki se nanaša na kronični potek procesa. Stopnja ESR v bolezni je vse pomembnejša.
2. Analiza ANA in komplementa bo pokazala serološke parametre. Ključna točka je identifikacija ANA, saj se diagnoza pogosto razlikuje od bolezni avtoimunske narave. V mnogih laboratorijih je določena vsebnost C3 in C4, saj so ti elementi stabilni in jih ni treba obdelovati.
3. Eksperimentalni testi se opravijo za identifikacijo in oblikovanje posebnih (specifičnih) označevalcev v urinu, tako da je mogoče določiti bolezen. Potrebni so za oblikovanje slike o bolezni in sprejemanje odločitev o zdravljenju.

Kako opraviti to analizo, morate vprašati zdravnika. Tradicionalno se proces dogaja kot pri drugih sumih.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Uporaba zdravil

Bolezen vključuje jemanje zdravil za povečanje imunosti in splošno izboljšanje kakovostnih parametrov celic. Kompleks zdravil ali zdravil se predpisuje ločeno, da se odpravijo simptomi in zdravijo vzroki za nastanek bolezni.

Zdravljenje sistemskega lupusa se izvaja z naslednjimi metodami.

• Z manjšimi manifestacijami bolezni in potrebo po odpravi simptomov, specialist predpisuje glukokortikosteroidi. Najpogosteje uporabljeno zdravilo je prednizon.
• Imunosupresivi citostatične narave so pomembni, če se stanje poslabša zaradi prisotnosti drugih simptomatskih dejavnikov. Bolnik mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
• Najbolj obetavni učinki, ki so usmerjeni v zatiranje simptomov in učinkov, so blokatorji, kot so infliksimab, etanercept, adalimumab.
• Extracorporeal detoxification sredstva - hemosorpcija, izmenjava plazme - so se izkazali široko in lokalno.

Če je za bolezen značilna preprostost oblike, pri kateri se pojavi tradicionalna kožna lezija (izpuščaj pri odraslih ali izpuščaj pri otroku), je dovolj, da uporabite preprost kompleks zdravil, ki pomagajo odpraviti ultravijolično sevanje. Če se pojavijo primeri, se za povečanje imunosti vzamejo hormonska terapija in zdravila. Glede na prisotnost akutnih kontraindikacij in neželenih učinkov predpiše zdravnik. Če so primeri še posebej hudi, je predpisana terapija s kortizonom.

Terapija s pomočjo ljudskih sredstev

Zdravljenje ljudskih zdravil je pomembno tudi za mnoge bolne ljudi.

1. Breze iz omake so pripravljene z opranimi in posušenimi listi, zbranimi pozimi. Surovine, ki so bile pred tem dane v majhno stanje, se vlijejo v steklene posode in zagotavljajo shranjevanje v temnem prostoru. Za decoction je bil pripravljen z visoko kakovostjo, morate poklicati 2 TSP. zbiranje in vlijemo vrelo vodo v količini 1 skodelice. Kuhanje bo trajalo 1 minuto, vztrajanje pa bo trajalo 30 minut. Po obdelavi končnega sestavka ga je treba razdeliti v 3 odmerke in piti na dan.
2. Bujne korenine vrbe so primerne za otroke in odrasle. Glavno merilo je mlada starost rastline. Oprane korenine je treba posušiti v pečici, zdrobiti. Surovine za kuhanje bodo zahtevale 1 cl. l., količina vrele vode - kozarec. Kuhanje traja minuto, proces vztrajanja - 8 ur. Po izsušitvi kompozicije ga morate vzeti z dvema žlicama, interval je enak 29-dnevnim časovnim intervalom.
3. Terapija s pehtranovim mazilom. Za kuhanje potrebujete svežo maščobo, ki se stopi v vodni kopeli, doda se pehtran. Sestavine se mešajo v razmerju 5: 1. V pečici je treba vse to hraniti približno 5-6 ur pri nizkih temperaturah. Po napenjanje in hlajenje, mešanica se pošlje v hladilnik in se lahko uporablja za 2-3 mesecev za mazanje lezije 2-3 krat na dan.

Pravilno uporabo zdravila lahko bolezen lupus odpravite v kratkem času.

Zapleti bolezni

Pri različnih posameznikih bolezen poteka na poseben način, zapletenost pa je vedno odvisna od resnosti in organov, ki jih bolezen prizadene. Najpogosteje, izpuščaj na rokah in nogah, kot tudi izpuščaj na obrazu - niso edini simptomi. Običajno bolezen poišče poškodbo v ledvičnem predelu, včasih je potrebno pacienta pripeljati na dializo. Drugi pogosti učinki so žilne in srčne bolezni. Izpuščaj, katerega fotografija je mogoče videti v materialu, ni edina manifestacija, saj ima bolezen globjo naravo.

Vrednosti napovedi

10 let po diagnozi je stopnja preživetja 80%, 20 let kasneje pa se ta številka zmanjša na 60%. Pogosti vzroki smrti so dejavniki, kot so lupusni nefritis, nalezljivi procesi.

Ste naleteli na lupusno bolezen? Ali ste uspeli ozdraviti in premagati bolezen? Delite svoje izkušnje in mnenja na forumu za vse!

Eritematozni lupus

To bolezen spremlja kršitev imunskega sistema, kar povzroča vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Eritematozni lupus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; v času napredovanja in pojava novih simptomov bolezen vodi do nastanka odpovedi enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri so prizadete ledvice, krvne žile, vezna tkiva in drugi organi in sistemi. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki padejo zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvaja veliko število protiteles na celice telesa in njihove sestavine. Posledično se oblikuje vnetni proces imunskega kompleksa, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus vpliva na notranje in zunanje organe, vključno z:

Razlogi

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki kažejo, da so vzrok bolezni virusi (RNA itd.). Poleg tega je dejavnik tveganja za razvoj patologije dedna predispozicija za to. Ženske trpijo zaradi eritematoznega lupusa približno 10-krat pogosteje kot moški, zaradi posebnosti njihovega hormonskega sistema (v krvi je visoka koncentracija estrogena). Razlog, zaradi katerega se bolezen manj pojavlja pri moških, je zaščitni učinek, ki ga imajo androgeni (moški spolni hormoni). Povečajte tveganje za SLE:

• bakterijska okužba;
• jemanje zdravil;
• virusne poškodbe.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoči imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom vseh okužb. Pri sistemskem lupusu protitelesa namensko uničujejo svoje lastne celice v telesu, medtem ko povzročajo popolno disorganizacijo vezivnega tkiva. Praviloma bolniki kažejo fibroidne spremembe, druge celice pa so dovzetne za otekanje sluznice. V prizadetih strukturnih enotah kože se jedro uniči.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah žil začnejo kopičiti tudi plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, ki se imenuje fenomen rozete. Pod vplivom agresivnih kompleksov antigenov in protiteles se sproščajo lizosomski encimi, ki spodbujajo vnetje in povzročajo poškodbe vezivnega tkiva. Iz razgradnih produktov tvorimo nove antigene s protitelesi (avtoprotitelesa). Zaradi kroničnega vnetja se pojavi tkivna skleroza.

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno razvrstitev. Klinične vrste sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in bolnikovo splošno stanje se poslabša, pritožuje pa se na stalno utrujenost, visoko temperaturo (do 40 stopinj), bolečino, vročino in bolečine v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvija in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe osebe. Prognoza za akutno SLE ni pomirjujoča: pogosto je pričakovana življenjska doba bolnika s takšno diagnozo največ 2 leti.
2. Subakutna oblika. Od trenutka nastopa bolezni in pred nastopom simptomov lahko traja več kot eno leto. Za to vrsto bolezni značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, stanje bolnika pa je odvisno od zdravljenja, ki ga izbere zdravnik.
3. Kronična. Bolezen je počasna, simptomi so šibki, notranji organi so praktično nedotaknjeni, zato telo normalno deluje. Kljub blagemu poteku patologije je na tej stopnji praktično nemogoče ozdraviti. Edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je, da ublažimo stanje osebe s pomočjo zdravil v primeru poslabšanja SLE.

Razlikovati je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar ne sistemske in brez generalizirane lezije. Te bolezni vključujejo:

• diskoidni lupus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, nekoliko povišan nad kožo);
• drog lupus (vnetje sklepov, izpuščaj, visoka vročina, bolečine v prsnici, povezane z jemanjem drog; po prenehanju zdravljenja simptomi izginejo);
• neonatalni lupus (redko izražen, prizadene novorojenčka, če ima matična bolezen imunskega sistema; bolezen spremljajo nenormalnosti jeter, kožni izpuščaj, bolezni srca).

Kako se lupus manifestira

Glavni simptomi, ki se kažejo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji in bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo aktualne težave z delom srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti in kakšne stopnje škode imajo.

Na koži

Poškodba tkiva ob nastopu bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE je kožni sindrom opazen pozneje, v drugih pa se sploh ne pojavi. Praviloma so območja telesa, ki so odprta za sonce, značilna za lokalizacijo lezije - obraz (območje v obliki metulja: nos, lica), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj imajo videz rdečih luskastih plakov. Na robovih lezij so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni sončni svetlobi, sistemski lupus vpliva na lasišče. Praviloma je ta manifestacija lokalizirana v temporalni regiji, lasje pa padejo na omejeno območje glave (lokalna alopecija). Pri 30-60% bolnikov s SLE je opazna preobčutljivost na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Zelo pogosto eritematozni lupus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov kaže okvaro ledvičnega aparata. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, valji in rdečih krvnih celic, praviloma pa se ne odkrijejo na začetku bolezni. Glavni znaki, da je SLE prizadel ledvice, so:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis je pogosto diagnosticiran z lupusom: v 9 od 10 primerih je ne-deformira in ni eroziv. Najpogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega se pri bolnikih s SLE včasih pojavi osteoporoza (zmanjšanje gostote kosti). Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v mišicah in šibkosti mišic. Imunsko vnetje se zdravi s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznici

Bolezen se manifestira v ustni sluznici in nazofarinksu v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečih občutkov. Poraz sluznice je določen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

• zmanjšana pigmentacija, rdeče ustnice (cheilitis);
• razjede v ustih / nosu, točkaste krvavitve.

Na plovilih

Eritematozni lupus lahko vpliva na vse strukture srca, vključno z endokardijem, perikardom in miokardom, koronarnimi žilami, ventili. Vendar pa se poškodba zunanje obloge organa pojavi pogosteje. Bolezni, ki lahko nastanejo zaradi SLE:

• perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se kaže v dolgočasnih bolečinah v prsih);
• miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremljajo motnje ritma, živčni impulzi, akutna / kronična odpoved organa);
• disfunkcija srčnih ventilov;
• poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
• poškodbe notranje strani krvnih žil (s tem se poveča tveganje za aterosklerozo);
• poškodbe limfnih žil (ki se kažejo v trombozi okončin in notranjih organov, panikulitis - boleča podkožna vozlišča in reticularis - modre lise, ki tvorijo mrežni vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki kažejo, da je neuspeh centralnega živčnega sistema posledica poškodb možganskih žil in nastajanja protiteles proti nevronim - celicam, ki so odgovorne za prehrano in zaščito telesa, pa tudi imunskim celicam (limfociti. Ključni znaki, da je bolezen prizadela živčne strukture možganov - to je :

• psihoza, paranoja, halucinacije;
• migrenski glavoboli;
• Parkinsonova bolezen;
• depresija, razdražljivost;
• možganska kap;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
• encefalopatija;
• nevropatija, mielopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov z obdobji remisije in zapletov. Pojav patologije je lahko strele ali postopen. Simptomi lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v patološke skupine z več organi, se klinični simptomi lahko spreminjajo. Ne-hude oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, hujše oblike bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni so: t

• otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
• bolečine v mišicah / sklepih;
• otekle bezgavke;
• hiperemija;
• povečana utrujenost, šibkost;
• rdeča, podobna alergijskim izpuščajem na obrazu;
• brezplačna vročina;
• Modri ​​prsti, roke, noge po stresu, stik z mrazom;
• alopecija;
• bolečina pri vdihavanju (govori o poškodbi sluznice pljuč);
• občutljivost na sončno svetlobo.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki se giblje v mejah 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Potem ima bolnik druge znake SLE, vključno z:

• artroza majhnih / velikih sklepov (lahko samostojno preide in se znova pojavi z večjo intenzivnostjo);
• izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
• vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
• v primeru hudih poškodb telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se kaže v kršitvi njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira s številnimi simptomi, ki postopoma prizadenejo otrokove organe. Hkrati zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednji. Primarni znaki patologije so lahko podobni običajnim alergijam ali dermatitisom; takšna patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

• distrofija;
• redčenje kože, fotosenzitivnost;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja obilno znojenje, mrzlica;
• alergijski izpuščaji;
• dermatitis, praviloma najprej lokaliziran na licih, nosu (ima obliko bradavičastega izpuščaja, mehurjev, edemov itd.);
• bolečine v sklepih;
• lomljivi nohti;
• nekroza na konicah prstov, dlani;
• alopecija, do popolne plešavosti;
• krči;
• duševne motnje (živčnost, zmedenost itd.);
• stomatitisa, ki ga ni mogoče zdraviti.

Diagnostika

Da bi postavili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev, da ima bolnik eritematozni lupus, mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 navedenih simptomov:

• eritem na obrazu v obliki metulja;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na obrazu, poslabšana zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi ali UV sevanju);
• diskoidni kožni izpuščaj (asimetrične rdeče zaplate, ki lupijo in razpokajo, z območji hiperkeratoze z nazobčanimi robovi);
• simptomi artritisa;
• razjede sluznice ust, nosu;
• motnje centralnega živčnega sistema - psihoze, razdražljivost, histerijo brez vzroka, nevrološke patologije itd.;
• serozno vnetje;
• pogost pileonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj ledvične odpovedi;
• lažno pozitivna analiza zdravila Wasserman, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
• zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
• nerazumno povečanje protiteles.

Strokovnjak postavi končno diagnozo le, če je na zgornjem seznamu štiri ali več znakov. Ko gre za razsodbo, se pacient usmeri na ozko, podrobno preiskavo. Zelo pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze SLE ima zdravnik, ki dodeli anamnezo in študijo genetskih dejavnikov. Zdravnik mora ugotoviti, kakšne bolezni je imel bolnik v zadnjem letu življenja in kako so jih zdravili.

Zdravljenje

SLE je bolezen kroničnega tipa, pri kateri je popolno zdravljenje bolnika nemogoče. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in ohraniti funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanje, doseči daljšo življenjsko dobo bolnikov in izboljšati kakovost življenja. Zdravljenje lupusa vključuje obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše posameznemu bolniku, odvisno od značilnosti telesa in stopnje bolezni.

Bolniki so hospitalizirani v primerih, ko imajo eno ali več naslednjih kliničnih znakov bolezni:

• sum možganske kapi, srčni napad, huda poškodba osrednjega živčnega sistema, pljučnica;
• dvig temperature nad 38 stopinj (telesne temperature ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretikov);
• depresija zavesti;
• močno zmanjšanje levkocitov v krvi;
• hitro napredovanje simptomov bolezni.

Ko se pojavi potreba, se pacienta napoti k strokovnjakom, kot je kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje za SLE vključuje:

• hormonska terapija (predpisana zdravila iz skupine glukokortikoidov, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
• protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
• antipiretik (na osnovi paracetamola ali ibuprofena).

Za lajšanje gorenja, luščenje kože, zdravnik pacientu predpiše kreme in mazila na osnovi hormonov. Posebna pozornost med zdravljenjem eritematoznega lupusa je namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo se bolniku predpisujejo kompleksni vitamini, imunostimulanti in fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, se jemljejo samo med zatišjem bolezni, sicer se lahko stanje bolnika dramatično poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje se mora začeti čim prej v bolnišnici. Terapevtski tečaj mora biti dolg in stalen (brez prekinitev). V aktivni fazi patologije se bolnikom dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, ki se začnejo s 60 mg prednizolona in se povečajo več kot 3 mesece za dodatnih 35 mg. Počasi zmanjšujte količino zdravila, se premaknite na tablete. Po individualno določenem vzdrževalnem odmerku zdravila (5-10 mg).

Da bi preprečili kršitev presnove mineralov, so pripravki kalija predpisani sočasno s hormonsko terapijo (Panangin, raztopina kalijevega acetata itd.). Po zaključku akutne faze bolezni poteka kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta Delagina ali Plaquenil).

Kronična

Čim prej se zdravljenje začne, tem večja je možnost, da se pacientu preprečijo nepopravljivi učinki v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje jemanje protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar pa le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja terapija z matičnimi celicami. Avtomatska agresija je praviloma odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s takšno diagnozo razvijejo hude zaplete - moteno je delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki poškoduje celo placento med nosečnostjo, zaradi česar povzroči zakasnitev plodu ali njegovo smrt. Avtoprotitelesa lahko prodrejo v placento in povzročijo novorojensko (prirojeno) bolezen pri novorojenčku. V tem primeru se otrok pojavi kožni sindrom, ki poteka po 2-3 mesecih.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zaradi sodobnih zdravil lahko bolniki živijo več kot 20 let po diagnozi bolezni. Razvoj patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih ljudeh simptomi postopoma povečujejo intenzivnost, v drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno živi svoj običajen način življenja, toda s hudim potekom bolezni se izgubi sposobnost za delo zaradi hude bolečine v sklepih, visoke utrujenosti in motenj v osrednjem živčevju. Trajanje in kakovost življenja za SLE je odvisna od resnosti simptomov večkratne odpovedi organov.

Sistemski eritematozni lupus

Znana že več kot eno stoletje, ta bolezen in danes še vedno ni popolnoma razumljena. Sistemski eritematozni lupus se pojavi nenadoma in je resna bolezen imunskega sistema, za katero so značilni predvsem poškodbe vezivnega tkiva in krvnih žil.

Kaj je ta bolezen?

Kot posledica razvoja patologije imunski sistem zaznava svoje celice kot tuje. Ko se to zgodi, nastane škodljiva protitelesa proti zdravim tkivom in celicam. Bolezen prizadene vezivno tkivo, kožo, sklepe, krvne žile, pogosto prizadene srce, pljuča, ledvice, živčni sistem. Obdobja poslabšanj se izmenjujejo z opustitvami. Trenutno je bolezen neozdravljiva.

Značilen znak lupusa je obsežen izpuščaj na licih in nosu, ki spominja na metulja v svoji obliki. V srednjem veku so menili, da so ti izpuščaji podobni ugrizom volkov, v velikem številu takrat so živeli v prostranih gozdovih. Ta podobnost je dala ime bolezni.

V primeru, ko bolezen prizadene samo kožo, strokovnjaki govorijo o diskoidni obliki. S porazom notranjih organov diagnosticiramo sistemski eritematozni lupus.

Kožni izpuščaji so zabeleženi v 65% primerov, pri čemer klasično obliko v obliki metulja opazimo le pri 50% bolnikov. Lupus se lahko pojavi v katerikoli starosti, najpogosteje pa ga prizadenejo osebe v starosti 25–45 let. Pri ženskah je to 8–10-krat pogostejše kot pri moških.

Vzroki

Vzroki za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa še vedno niso zanesljivo identificirani. Zdravniki menijo, da so možni naslednji vzroki za patologijo:

• virusne in bakterijske okužbe;
• genetska predispozicija;
• učinki zdravil (pri zdravljenju s kininom, fenitoinom, hidralazinom opazimo pri 90% bolnikov. Po končanem zdravljenju v večini primerov izgine sam);
• ultravijolično sevanje;
• alergija na hrano;
• dednost;
• hormonske spremembe.

Po statističnih podatkih prisotnost SLE v bližnji zgodovini sorodnikov bistveno poveča verjetnost njegovega nastanka. Bolezen je podedovana in se lahko pokaže v več generacijah.

Dokazan je bil vpliv stopnje estrogena na pojavnost patologije. Pomembno povečanje števila ženskih spolnih hormonov povzroča pojav sistemskega eritematoznega lupusa. Ta dejavnik pojasnjuje veliko število žensk, ki trpijo zaradi te bolezni. Pogosto se najprej pojavi med nosečnostjo ali med porodom. Moški spolni hormoni androgeni imajo nasprotno zaščitni učinek na telo.

Simptomi

Seznam simptomov lupusa je zelo različen. To je:

• kožo. V začetni fazi ni več kot 25% primerov, kasneje pa se pojavijo pri 60–70%, pri 15% pa izpuščaj ni. Najpogosteje se pojavijo izpuščaji na odprtih delih telesa: obrazu, rokah, ramenih in pojavi rdečkastih luskastih lise;
• fotosenzitivnost - pojavlja se pri 50–60% ljudi s to patologijo;
• izpadanje las, zlasti v časovnem delu;
• ortopedske manifestacije - bolečine v sklepih, artritis se pojavi v 90% primerov, osteoporoza - zmanjšanje gostote kosti, pogosto se pojavi po hormonskem zdravljenju;
• razvoj pljučnih bolezni se pojavlja v 65% primerov. Zanj je značilna dolgotrajna bolečina v prsih, kratka sapa. Pogosto so zaznamovali razvoj pljučne hipertenzije in plevritisa;
• poškodbe srčno-žilnega sistema, izražene v razvoju srčnega popuščanja in aritmij. Perikarditis je najpogostejši;
• razvoj bolezni ledvic (pojavlja se pri 50% ljudi z lupusom);
• oslabljen pretok krvi v okončinah;
• periodično povišanje temperature;
• utrujenost;
• zmanjšanje telesne teže;
• zmanjšanje delovne zmogljivosti.

Diagnostika

Za bolezen je značilna zapletenost diagnoze. Veliko različnih simptomov kaže na SLE, zato se za njegovo natančno diagnozo uporablja kombinacija več meril:

• artritis;
• izpuščaj v obliki rdečih luskastih plakov;
• poškodbe sluznice ust ali nosne votline, običajno brez bolečih manifestacij;
• izpuščaj na obrazu v obliki metulja;
• občutljivost na sončno svetlobo, ki povzroči nastanek izpuščaja na obrazu in drugih izpostavljenih predelih kože;
• znatna izguba beljakovin (več kot 0,5 g / dan), ko se izloča z urinom, kar kaže na poškodbo ledvic;
• vnetje seroznih membran srca in pljuč. Pojavlja se v razvoju perikarditisa in plevritisa;
• pojav epileptičnih napadov in psihoze, ki kažejo na težave z osrednjim živčevjem;
• spremembe v obtočnem sistemu: povečanje ali zmanjšanje ravni levkocitov, trombocitov, limfocitov, razvoj anemije;
• spremembe v imunskem sistemu;
• povečanje števila specifičnih protiteles.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je postavljena v primeru sočasne prisotnosti 4 znakov.

Prav tako lahko bolezen prepozna:

• biokemične in splošne krvne preiskave;
• urina za prisotnost beljakovin, eritrocitov, levkocitov;
• testiranje protiteles;
• rentgenski pregledi;
• računalniška tomografija;
• ehokardiografija;
• specifični postopki (biopsija organov in lumbalna punkcija).

Zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus ostaja še danes neozdravljiva bolezen. Vzrok njegovega nastanka in posledično načini za njegovo odpravo še niso bili ugotovljeni. Zdravljenje je namenjeno odpravljanju mehanizmov razvoja lupusa in preprečevanju razvoja zapletov.

Najbolj učinkovita zdravila so glukokortikosteroidna zdravila - snovi, ki jih sintetizira skorja nadledvične žleze. Glukokortikoidi imajo močne imunoregulacijske in protivnetne lastnosti. Zavirajo prekomerno aktivnost destruktivnih encimov in znatno znižajo raven eozinofilcev v krvi. Za peroralno uporabo so primerni:

• deksametazona
• kortizon
• Fludrokortizon,
• prednizon

Uporaba glukokortikosteroidov za dolgo časa vam omogoča, da ohranite običajno kakovost življenja in bistveno poveča njegovo trajanje.

Sprejem prednizolona (ali analoga) v notranjosti se priporoča v naslednjem odmerku:

• v začetni fazi do 1 mg / kg;
• vzdrževalno zdravljenje 5–10 mg.

Zdravilo se jemlje zjutraj z enkratnim odmerkom vsake 2-3 tedne.

Hitro odstranjuje manifestacije bolezni in zmanjšuje pretirano delovanje imunskega sistema z intravenskim dajanjem metilprednizolona v velikih odmerkih (od 500 do 1000 mg na dan) 5 dni. Ta terapija je namenjena mladim, kadar opazujejo visoko imunološko aktivnost in poškodbe živčnega sistema.

Pri zdravljenju avtoimunskih bolezni se citotoksična zdravila učinkovito uporabljajo:

Kombinacija prejemanja citostatikov z glukokortikosteroidi daje dobre rezultate pri zdravljenju lupusa. Strokovnjaki priporočajo naslednjo shemo:

• uvedbo ciklofosfamida v odmerku 1000 mg v začetni fazi, nato vsakodnevno pri 200 mg, da se doseže skupna velikost 5000 mg;
• zdravljenje z azathioprinom (do 2,5 mg / kg na dan) ali metotreksatom (do 10 mg / teden).

V prisotnosti visoke temperature, bolečine v mišicah in sklepih, so predpisana vnetja seroznih membran: t

Pri razkrivanju poškodb kože in prisotnosti občutljivosti na sončno svetlobo priporočamo terapijo s pripravki aminokinolina:

V primeru hudega poteka in brez učinka tradicionalnega zdravljenja se uporabljajo ekstrakoralne metode razstrupljanja:

• Plazmafereza je metoda čiščenja krvi, pri kateri se del plazme nadomesti, pri čemer v njem nastanejo protitelesa, ki povzročajo lupus;
• hemosorpcija je metoda intenzivnega čiščenja krvi s sorbičnimi snovmi (aktivnim ogljem, posebnimi smolami).

Učinkovita je uporaba zaviralcev faktorja tumorske nekroze, kot so infliksimab, etanercept, adalimumab.

Doseganje trajne recesije zahteva vsaj 6 mesecev intenzivne nege.

Prognoza in preprečevanje

Lupus je resna bolezen, ki jo je težko zdraviti. Kronični potek postopoma vodi v poraz vse večjega števila organov. Po statističnih podatkih je preživetje bolnikov 10 let po diagnozi 80%, po 20 letih - 60%. Obstajajo primeri normalnega življenja 30 let po odkritju patologije.

Glavni vzroki smrti so:

• lupus nefrit;
• nevro-lupus;
• spremljajočih bolezni.

Med remisijo so ljudje s SLE popolnoma sposobni voditi normalno življenje z manjšimi omejitvami. Stabilno stanje je mogoče doseči z upoštevanjem vseh priporočil zdravnika in upoštevanjem postulatov zdravega načina življenja.

Treba se je izogibati dejavnikom, ki lahko poslabšajo potek bolezni:

• dolgo bivanje na soncu. Poleti se priporoča nošenje dolgih rokavov in uporaba sredstev za zaščito pred soncem;
• zloraba vodnih postopkov;
• neupoštevanje ustrezne prehrane (uživanje velikih količin živalskih maščob, ocvrtega rdečega mesa, nasoljene, začinjene, prekajene jedi).

Kljub temu, da je trenutno lupus neozdravljiv, pravočasno sproženo ustrezno zdravljenje vam omogoča, da uspešno dosežete stanje vztrajne remisije. To zmanjšuje verjetnost zapletov in pacientu zagotavlja podaljšano življenjsko dobo in občutno izboljšanje njegove kakovosti.

Ogledate si lahko tudi videoposnetek na temo: "Ali je sistemski eritematozni lupus nevaren?"