Ihtitoza prirojena, vulgarna, harlekin - resna kožna bolezen

87% vseh prirojenih kožnih lezij je ihtioza. To so bolezni, ki povzročajo mutacije genov epitela, kar povzroči motnjo njegove normalne strukture. Lahko se kažejo v različnih simptomih, vendar obstaja znak, ki združuje vse oblike - povečano keratinizacijo in luščenje površinskih plasti kože. Zdravljenje ihtioze ostaja izziv za sodobno medicino. Vendar pa trenutno obstajajo tehnike, ki lahko izboljšajo kakovost življenja bolnikov (vključno z dojenčki).

V redkih primerih se pri odraslih lahko pojavi ihtioza kože. Praviloma je to posledica prisotnosti druge hude bolezni, ki moti telo. Diagnoza in zdravljenje starejših bolnikov ne bosta bistveno drugačna.

Ihtiozna koža

Človeška pokožnica ima kompleksno strukturo - sestoji iz 5 plasti. Najgloblje so matične celice, ki se delijo in povzročajo vse druge celice povrhnjice. Stratum corneum se nahaja najbolj površinsko. Predstavljena je z luskami - nekdanjimi celicami, ki so doživele delni razpad in polnjenje s keratinom (beljakovina, ki daje moč)

Običajno se matična celica spremeni v pohotno skalo v 21 dneh.

Pri ihtiozi je moten normalen celični ciklus. S povečanjem količine keratina in skrajšanjem življenjske dobe celic vseh plasti se pojavi prekomerna tvorba rožnatih lusk. Površinski sloj (pohoten) bistveno poveča debelino in se aktivno lušči. V celotni povrhnjici se pojavijo distrofični procesi, zaradi katerih koža ne more zagotavljati zaščitne funkcije.

Vzroki prirojene ihtioze

Vsaka prirojena ihtioza nastane zaradi mutacij - sprememb normalne strukture genov. To vodi do motenj nastajanja beljakovin, encimov in drugih snovi, ki so odgovorne za nastanek rožene plasti. Zanesljiv razlog za njihov pojav ni jasen, vendar so ugotovljeni naslednji škodljivi dejavniki: t

• Obremenjena genetika staršev - prisotnost v rodovniku ali pri otrocih vseh dednih bolezni (sindromi Patau, Down, Shereshevsky-Turner, prirojene deformacije, ihtioza itd.);
• Škodljive navade staršev: uživanje alkohola (še posebej nevarno - med nosečnostjo in 6 mesecev pred zanositvijo), kajenje in zloraba snovi (v istem obdobju), odvisnost od drog (ne glede na trajanje in odmerke);
• Prisotnost kroničnih okužb v organizmih obeh staršev (ne le genitalnih, temveč tudi somatskih bolezni: pielonefritis, gastritis, hepatitis in drugi);
• Vsak stik z izdelki nevarne proizvodnje (povečanje radioaktivnega ozadja, delo v proizvodnji, emisije težkih kovin v ozračje itd.).

Vsi neželeni učinki, ki vplivajo na starše, vplivajo na njihove otroke. Pri tem so prav tako pomembni stanje organizmov, tako očeta kot matere. Zato je treba vzrok ihtioze iskati ravno v družini otroka.

Oblike prirojene ihtioze

Obstajata dve veliki skupini ihtioze, odvisno od časa nastopa simptomov in lokacije mutacije:

1. Ihtioza novorojenčkov (povezana s kromosomom ženskega spola) - te oblike se pri otroku začnejo razvijati v maternici, zato se rodi z že spremenjeno kožo. Velika večina bolnikov so fantje, bolezen pa je podedovana od mater. Ta skupina vključuje:
   • lamelna ihtioza;
   • ihtiizformna eritroderma;
   • bulozna ihti-oblika eritroderma;
   • ihtiozna harlekina.

Več o razlikah med temi oblikami bo obravnavano v poglavju o simptomih bolezni;

Različne oblike se močno razlikujejo po simptomih in poteku bolezni. Praviloma se lahko določi z zunanjimi znaki, od prvih dni ihtioze. To vam omogoča izbiro taktike otroškega varstva in začetek zdravljenja.

Simptomi prirojene ihtioze

Kako je videti ihtioza pri novorojenčkih?

Ob rojstvu se zdi, da je otrok z ihtiozo "pakiran" v debel film, svetlo rjave barve. Ta pogoj je označen z izrazom "plod kolodija". Po določenem času (od nekaj ur do tedna) se film začne spuščati, nato pa je treba spremljati stanje otrokove kože.

Obstajajo štiri možnosti, kako se bo kasneje pojavila ihtioza pri novorojenčku. Simptomi vsake oblike so tako specifični, da se lahko postavi diagnoza po rutinskem pregledu dojenčka. Za vsakega izmed njih podajamo najbolj značilne znake:

• Huda tesnost kože;
• Veke in ustnice otroka so obrnjene navzven;
• Med velikimi pohotnimi luskami se pojavijo globoke razpoke. Ta območja se nenehno zmočijo, saj medcelična tekočina prosto prehaja skozi njih;
• Na dlaneh in nogah - globoke razpoke med debelimi luskami.

• Otrok se rodi v "filmu", ki se kmalu začne sušiti, treskati in ločevati;
• Koža ima videz opekline - je svetlo rdeča, z zanemarljivimi lupinami;
• Koža je zategnjena, na njeni površini se s starostjo oblikujejo srebrni trakovi;
• Pri nekaterih bolnikih postanejo ušesa nepravilna.

• Znatno zadebljanje rožnate plasti povrhnjice na celotni površini telesa;
• Obrnjenost vek, ustnic;
• Globoko razpokana koža, kot so odprte rane;
• Zmanjšanje velikosti glave novorojenčka - mikrocefalija.

S starostjo se resnost simptomov nekoliko zmanjša (razen pri harlekinskem sindromu). Koža dobi normalno barvo, vendar ostane njena tesnost in pretirano luščenje. Ko ima bolnik laminarno obliko, je mogoče opazovati srebrne trakove, ki trajajo vse življenje.

Simptomi vulgarne (zapoznele) ihtioze

Prvi znaki bolezni pri otrocih se začnejo pojavljati v povprečju 2-12 mesecev po rojstvu. Značilen je začetek ihtioze pozimi. Simptomi so veliko manj izraziti kot v drugih oblikah. Zanj so značilne naslednje manifestacije:

• Povečano lupljenje kože po celotni površini telesa, razen obraza, poplitealnih in aksilarnih fos;
• Dlani in podplati dobijo značilen videz - kožni vzorec se močno poveča, utori na njihovi površini se poglobijo, tonus kože se zmanjša. Zdravniki so jih imenovali "senilne dlani / noge";
• Na stegnih in ramenih je pohotni sloj praviloma obogaten z ločenimi majhnimi žarišči. Če držite roko na površini kože v teh krajih, bo imela rebrasto strukturo.

Za vulgarno ihtiozo je značilno izmenično poslabšanje z obdobji dobrega počutja. Simptomi se pozimi poslabšajo, nekaj zmanjša - spomladi in poleti.

Pridobljene oblike ihtioze

Poleg prirojene ihtioze se pojavlja tudi ta oblika bolezni. Glavni razlogi za njegov razvoj so:

• Pomanjkanje vitamina A, ki je odgovoren za normalno delovanje kože;
• Prisotnost malignega tumorja in razvoj paraneoplastičnega sindroma je stanje, pri katerem imunski sistem začne „delati napake“ in napadati zdrave celice telesa (v tem primeru kožo);
• Alkohol ihtioza - je posledica okvare kože in poškodb krvnih žil.

Pridobljena ihtioza, praviloma ni življenjsko nevarna in se kaže v majhnem številu simptomov: povečan peeling, povečan vzorec kože dlani in stopal, prisotnost razpok. Glavna metoda zdravljenja te oblike je odpraviti vzrok bolezni (uničiti tumor, nadomestiti pomanjkanje vitamina itd.). Zdravljenje z njegovo neučinkovitostjo poteka enako kot pri prirojeni ihtiozi.

Zdravljenje ihtioze

Pomembno je omeniti naslednji trenutek - nemogoče je znebiti se te bolezni enkrat za vselej. Bolniki morajo nadzorovati potek zdravljenja s pomočjo zdravil in določenega načina življenja. Na srečo so bile razvite učinkovite metode za zdravljenje ihtioze kože katerekoli oblike (z izjemo harlekinovega sindroma), ki omogoča odpravo večine neprijetnih simptomov.

Splošna terapija

Ob rojstvu otroka s "kolodionskim sindromom" ga takoj postavimo v poseben inkubator, v katerem se ustvari določena vlažnost (običajno povišana) in temperature. Od prvega dne življenja otroka, ki trpi za kožo, je predpisana naslednja skupina zdravil: t

1. Hormoni-glukokortikosteroidi (GCS) - ni povsem jasno, zakaj hormoni pozitivno vplivajo na potek ihtioze. V kliničnih študijah pa je bil njihov učinek popolnoma dokazan. Za zdravljenje najpogosteje uporabite prednizon, hidrokortizon. Povprečno trajanje tečaja je 4-7 tednov, po katerem se odmerek postopoma zmanjšuje;
2. Vitamin A - to zdravilo izboljša metabolizem v koži in spodbuja tvorbo medcelične snovi. Zdravniki individualno izberejo odmerek in obliko zdravila, najpogosteje pa kratke tečaje (do 2 tedna). Pripravki vitamina A so na voljo v aktivni obliki, pod imenom Retinol / Retinol Acetat. Če ste alergični na to zdravilo, lahko zdravilo Atsitretin uporabite kot alternativo;
3. Antibiotiki - vprašanje imenovanja protimikrobnih zdravil je rešeno individualno za vsakega bolnika. Praviloma jih je priporočljivo prejemati, če ima otrok veliko verjetnost, da bo okužbo pripisal;
4. Intravenske tekočine elektrolitskih pripravkov in beljakovinskih raztopin (albumin) so potrebne za izboljšanje splošnega stanja. Praviloma novorojenčki proizvajajo infuzije v popkovno veno.

Med poslabšanjem ihtioze se zdravljenje izvaja po podobni shemi. Za vsakega bolnika zdravnik popravi priporočila - odstrani antibiotike ali intravenske infuzije iz receptov, dopolni terapijo s potekom dodatnih vitaminov (PP, B).₁, V₆) itd. Splošno zdravljenje poteka, dokler se ne doseže dober učinek v obliki zmanjšanja simptomov.

Lokalno zdravljenje

To je sestavni del zdravljenja katerekoli oblike ihtioze. Ker je prizadeta površinska plast kože, je najlažje vplivati ​​na nanos pripravka v obliki mazila ali kreme. Trenutno se uporabljajo kombinacije naslednjih skupin zdravil:

• Mazilo na osnovi 2% sečnine (Uroderm);
• Vazelin;
• Lanolin;
• Emolents (Atoderm, Topikrem, Foretal, itd.) - te snovi niso zdravila in so odobrene za uporabo pri novorojenčkih;
• Dekspantenol;
• Lokalni hormoni GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik itd.).

Starejši bolniki lahko dodatno priporočajo mazila z 2% salicilno kislino, ki zmanjšajo luščenje kože. Vendar pa so ta zdravila kontraindicirana pri otrocih do 3 let. Danes se uporabljajo zelo redko in jih nadomestijo z mehčali.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Zdravljenje ihtioze pri otrocih ne bi smelo biti brez uporabe fizioterapije. Najboljše metode so ultravijolično sevanje in sončenje, ne dlje kot 30-40 minut. Ti postopki stimulirajo presnovo v celicah kože in zmanjšajo intenzivnost luščenja. Zdravljenje starejših bolnikov se lahko dopolni z rednimi obiski turške ali ruske kopeli (temperatura ne višja od 55 ° C), redni obiski krajev (vsaj 1-krat na leto) z morskim zrakom in toplo podnebje.

Značilnosti varstva otrok z ihtiozo

Praviloma je novorojenček v inkubatorju približno 2-4 tedne. V tem času aktivna terapija za ihtiozo. Pomembno je, da po tem, ko se akutni dogodki umaknejo in odpustijo domov, starši zagotovijo ustrezno nego. Navedite glavne določbe:

1. Natančno upoštevajte zdravniške preglede.. Tudi v ambulantnem obdobju je treba zdravljenje nadaljevati. Najpogosteje je uporaba zdravilnih mazil, krem ​​ali mehčal;
2. Spremljajte kožo otroka. Najboljši pokazatelj stanja bolnika z ihtiozo je njegova koža. Pomembno je, da ne zamudite obdobja povečane luščenje, znake vnetja (pordelost kože, povečanje lokalne temperature, edem, nastajanje pustulatov), ​​brezkrmno tesnobo dojenčka. Zlasti ti znaki so pomembni pozimi, ko obstaja velika verjetnost za poslabšanje;
3. Ne poškodujte kože otroka. Ker je funkcija povrhnjice slabša, je koža otroka bolj nagnjena k različnim poškodbam. Vsaka rana je vhodna vrata za okužbo. Če je mogoče, se jim je treba izogibati, če pa tega niso mogli, zdravite z 0,005% klorheksidinom ali drugim antiseptikom, ki ga bo zdravnik priporočil;
4. Ne uporabljajte plenice z grobo površino, šali, trde odeje in druga oblačila, ki lahko dražijo kožo otroka. To bo povzročilo hudo srbenje in tesnobo dojenčka.

Hranjenje in telesna dejavnost teh otrok se ne smeta razlikovati od vrstnikov. To jim bo v prihodnosti omogočilo, da sprejmejo svojo bolezen in postanejo polnopravni del družbe.

Napoved

Pri vseh oblikah ihtioze, z izjemo harlekinskega sindroma, je napoved ugodna. V večini primerov bolezen ne vpliva na način življenja bolnikov s pravočasnim zdravljenjem. V življenju bodo obdobja poslabšanj (pogosteje pozimi) in normalizacija stanja kože. V času poslabšanja je pomembno opraviti ustrezno zdravljenje.

Harlekinova ihtioza se običajno konča s smrtjo otroka.

Preprečevanje

Poznavanje dejavnikov mutacije lahko bistveno zmanjša tveganje za ihtiozo pri vašem otroku. Z načrtovanjem prihodnje nosečnosti, odpravljanjem neželenih učinkov na vaše telo in rednim nadzorom njenega poteka boste otroka zaščitili pred večino prirojenih bolezni.

Kaj je treba storiti v okviru pregravidnega pripravka (pred nosečnostjo)?

1. Oba starša obiščeta zdravstveni center / kliniko, da bi ugotovila vir kronične okužbe (nezdravljen pielonefritis, cistitis, gastritis itd.) Ali da bi zagotovil, da ni prisoten;
2. Nosečnica obišče nosečnico, opravi ginekološki pregled in opravi potrebne teste. Cilj je identificirati patologijo materničnega vratu, endometritisa, vaginitisa in drugih bolezni porodnega kanala, hormonsko disregulacijo;
3. Če so bili v družini primeri rojstva otrok s kromosomskimi / genskimi mutacijami, se morate obrniti na center za medicinsko in genetsko svetovanje. On je na vseh področjih, toda na žalost bo treba plačati nekatere analize;
4. Odstranite alkohol, droge in kajenje vsaj šest mesecev pred začetkom nosečnosti;
5. Če je potrebno, jemljite folno kislino, jodove pripravke in vsa druga zdravila, potrebna za zdravljenje kroničnih bolezni. Pomembno je doseči odpust teh bolezni.

Ta preprosta priporočila bodo omogočila 95% zmanjšanje tveganja za nastanek prirojenih bolezni pri otroku. Med nosečnostjo morate redno spremljati v predporodni kliniki in se udeležiti vseh ultrazvočnih pregledov (prvi je na 10-14 tednih, drugi je na 20-24 tednih, tretji pa na 30-32 tednih). Tako boste lahko ocenili fetalno intrauterino stanje in morebitno prisotnost prirojenih bolezni. Ultrazvok se lahko ponovi, če je potrebno, neomejeno število, saj je njegova varnost za otroka in mater dokazana s številnimi kliničnimi študijami.

Bolezen, zlasti prirojena, je lažje preprečiti kot zdraviti. Ne izpostavljajte sebe in svojega nerojenega otroka trpljenju, saj sodobna raven medicine dopušča, če starši želijo, da se temu izognejo.

Pogosto zastavljena vprašanja bolnikov

Da, vendar je vzorec včasih zelo težko izslediti. Ob rojstvu fanta z ihtiozo obstaja velika verjetnost ponovitve bolezni v družini. Če se ihtioza upočasni, je veliko težje napovedati ponovitev patologije. To lahko pomaga službi medicinskega genetskega svetovanja.

Da, odvisno od oblike klasične sheme se nekoliko spreminja. Na primer, pri harlekinovem sindromu se povečajo odmerki GCS in z bulozno obliko skoraj vedno predpisujejo antibiotike. Te nianse bo določil lečeči zdravnik posebej.

Verjetnost, da je ultrazvok dal pravilen rezultat 92-95%. V tem primeru odločitev sprejmejo le starši, potem ko je zdravnik pojasnil vse možne možnosti. Lahko bodisi zapustijo otroka ali prekinejo potek nosečnosti kadar koli.

V klinični praksi, s stranskimi učinki zdravil za zunanjo uporabo skoraj nikoli ne pride. Lahko rečemo, da so varni. Ker se hormoni predpisujejo bolnikom z ihtiozo le s krajšim potekom, dolgotrajno zmanjšanje imunosti ali Cushingov sindrom (hiperkorticizem) prav tako nima časa za razvoj.

Ihtioza: značilnosti kožne bolezni pri otrocih

Ihtioza je kožna bolezen, ki je zelo podobna dermatozi. Njegova značilnost je videz lusk na koži, ki je videti kot ribje luske. Prevedeno iz starogrške "ihtioze" - ribe. Ljudje imenujejo boleznijo ribje lestvice.

Značilnosti in vrste bolezni

Ihtiotična bolezen ima več vrst:

• navadne;
• serpentina;
• črna;
• igla;
• lamelarni;
• biser.

Ihtioza je najredkejša in najhujša oblika bolezni. Z porazom ihtioze harlekin bistveno poveča izgubo vode, moteno temperaturno regulacijo telesa. Harlekin pokriva celo telo in celo obraz z luskami.

Ihtioza kože pri otrocih (prirojena) se pojavi v nasprotju z naravno keratinizacijo kože otroka. Prirojena ihtioza je posebna vrsta patologije, ki ima svoje značilnosti in je poudarjena v ločeni kategoriji. Bolezen se začne razvijati pri 4-5 mesecih življenja ploda.

Toda bolezen se prenese na otroka šele, ko patologija genov pri očetu in materi. To se zgodi, da ne pride do sto odstotnega prenosa. To je posledica posebne lastnosti gena. Kongenitalna ihtioza je potrjena z rezultati biopsije kože po klinični diagnozi.

Otrokova bolezen se kaže že v maternici matere v blagi ali celo hudi obliki. Ampak, da bi med nosečnostjo postavili to diagnozo, je vsekakor precej problematična. Odkar se je rodila, so opazili ličenjsko ihtiozo pri novorojenčkih.

Njegovo telo je prekrito z rumenkasto rjavo folijo, ki spominja na kolodij. Otrok je tudi podhranjen. Pogosto prihaja do deformacij nekaterih notranjih organov pri plodu. Prizadeta koža novorojenčka je podobna lupini z velikimi krvavitvami in luskami. Roke, noge, obraz, usta, ušesa in nos so bolj prizadeti. Patologija mukoznih membran ne vpliva. Njihova rast se nadaljuje in pušča luknje.

Nosna odprtina, usta in oči so zamašene z roženo plastjo. Disanje je moteno, prehranjevanje je težko. To je poslabšalo potek bolezni. Vitalni organi pogosto trpijo - pljuča, srce in ledvice otroka.

Odpornost na okužbe se izgubi, pojavijo se nalezljive bolezni. Zaščitna reakcija otrokovega telesa ne deluje. Zaradi nezdružljivosti življenja s patologijo lahko pride do smrti. Pogosto pa bolezen preide v eritrodermo.

Zelo redko pride prirojena ihtioza kože sama. Navadna ihtioza se najpogosteje pojavlja pri mladostnikih. Med puberteto poteka reorganizacija mnogih presnovnih procesov. Tako ostanejo do konca življenja. Ponavadi v toplem obdobju leta in ob koncu pubertete se izboljša stanje bolnikov.

Petletni otrok ima najbolj obsežne kožne lezije z luskami. Patološki proces se razširi na lica in čelo. Na teh področjih lahko na koži vidite veliko majhnih lusk, ki izgledajo kot otrobi. Ta vrsta luščenja se imenuje luskasta.

Simptomi ihtioze

Simptomi ihtioze - to je zelo suha koža na straneh telesa, rdečina kože brez znakov vnetja. Peeling v kolenih in komolcih, v spodnjem delu hrbta, v gležnjih. Na splošno se nohtne plošče in lasje ne spremenijo. Poleg tega se bolnik ne more pritoževati zaradi bolezni. Motil ga bo samo njegov videz, ker ihtiozna bolezen povzroča keratinizacijo kože.

Ampak jasno manifestirajo simptome ihtioze pri otrocih le mlajši. Zaradi šibke proizvodnje sebuma pride do suhe kože. Lasje začnejo izpadati, postajajo redki in tanki. Malčki so ovirani, njihov duševni razvoj trpi. Otroka mora spremljati psiholog. Vzdušje, v katerem je pacient, mora biti pozitivno. Doživlja odpornost proti obremenitvi. Začnite z glivičnimi in vnetnimi boleznimi.

Črna ihtioza se razvije pri ljudeh srednjih in starih starosti. Človeška koža je nagnjena k pigmentaciji, zato imajo luske temno barvo. Ta vrsta ihtioze je opredeljena kot manifestacija genske patologije ali vpliva na okolje.

Zdravljenje ihtioze

Zdravljenje ihtioze kože se osredotoča predvsem na lajšanje človeškega stanja. Zato je poudarek na uporabi krem, mazil, gelov. Metode radikalnega zdravljenja ne obstajajo, ker je bolezen genetska. V primeru infekcijskih zapletov se zdravljenje ihtioze izvaja z antibiotiki, ki jih predpiše genetik.

Za utrjevanje postopki vključujejo jemanje vitamina A, kot tudi E. Dodeljena skupini vitaminov B, izdelki z arzenom in železom. Spodbujajo delovanje imunosti. Pod popolnim nadzorom nadledvične žleze, ščitnice in organov izločanja. Lahko se predpišejo tudi hormoni.

Zdravniki priporočajo in sončenje, in šibko ultravijolično sevanje, plavanje v morju. Lahko naredite tople kopeli z morsko soljo (do 20-krat). Dovoljeno je dodajanje glicerina ali boraksa v vodo. Olajšajte stanje bolnega otroka kopeli z dodatkom škroba ali pecilne sode, gnilobe sena. Po kopanju je potrebno kožo podmazati s kremo za maščobo, ki vsebuje vitamin F. Kreme pa je treba dodati oljčno olje. Posamezen zdravnik izbere svojo koncentracijo.

Dojenčki imajo pogosto prehranske težave. Bolezen zahteva intravensko hranjenje. Za preprečevanje neravnotežja elektrolitov je potrebno nadzorovanje elektrolitov.

Tradicionalne metode zdravljenja

Kako za zdravljenje ihtioze, z uporabo folk pravna sredstva, zeliščar bo lahko pravilno pojasniti. Naslednje rastline so se dobro izkazale pri zdravljenju patologije: morska krhlika, vrč, preslica, maternica in levica, semenski oves in oreh, božar, eleutherococcus trnje, pšenična trava in visoka Aralija. Lahko vzamete bodisi eno vrsto ali več vrst zdravilnih rastlin: dišave - dva dela; krepka maternica - en del; trpežnik - dva dela; preslica - en del; pšenična trava - štirje deli. Zmes napolnimo z vročo vodo (500 ml), infundiramo. Infuzijo uporabite v pol skodelice 2-krat na dan. Sprejem - 1 mesec. Naslednjih 10 dni - odmor. Tečaj je treba ponoviti.

Sorodne težave

Majhni otroci in mladostniki ne prenašajo bolezni. Razlogi so neuspeh telesnih sistemov:

1. Otrok raste počasi, ne pridobiva na teži, izgleda nerodno, pogosto bolezen spremljajo pomanjkljivosti v duševnem razvoju.
2. Bolezen poveča izločanje sebuma, krši strukturo las, lahko celo pade. Otroške nožne plošče postanejo tanke in krhke.
3. Imunost oslabi in zato pogosto razvije virusne bolezni.
4. Bolezen izzove presnovne motnje, endokrini sistem in hormonsko presnovo.
5. Holesterol se znatno poveča, kar vodi do bolezni srca in žil.
6. Razvija se nočna slepota - bolezen, pri kateri oseba v temi ne razlikuje med predmeti.

Težave so še posebej izrazite pozimi. Zdravljenje mora spremljati pravilna prehrana in higienski kožni postopki. Dnevnih sprehodov ni mogoče izključiti. Zdravljenje zahteva tudi sončenje.

Preprečevanje bolezni

Razvoj ihtioze bolezni ni mogoče preprečiti. Lahko pa preprečite rojstvo otroka s patologijo. Vsakdo lahko dobi nasvete iz genetskih centrov. Vprašanje je pomembno za ljudi, v katerih družinah je bila ta bolezen. Z obremenjeno (celo eno starševsko) dednostjo je kontraindicirano imeti otroke. Toda odločitev je par, glede na kompleksnost bolezni in prevzemanje odgovornosti za življenje otroka.

Ihtioza kože pri otrocih

Ihtioza (ihtioza; grška ihthys fish + ;sis; sinonim: difuzna keratoma, sauriasis) je dedna dermatoza, za katero je značilna difuzna motnja keratinizacije zaradi vrste hiperkeratoze, nastajanje lusk na koži), ki spominja na ribe.

Kaj je ihtioza in njeni vzroki:

Ihtiozo povzročajo različne genske mutacije, katerih biokemična manifestacija se ne dešifrira. Motnje presnove beljakovin, zlasti presnove aminokislin, ki se kažejo v prekomernem kopičenju številnih aminokislin v krvi in ​​urinu (tirozin, fenilalanin, triptofan itd.), Presnova maščob s hiperholesterolemijo, zmanjšanje bazalnega metabolizma ter moteno termoregulacijo in dihanje kože s povečanjem oksidativno encimsko aktivnost.

Poleg tega je bilo ugotovljeno zmanjšanje funkcionalne aktivnosti žleze ščitnice, nadledvičnih žlez in spolnih žlez, pomanjkanje humoralne in celične imunosti. Določena vloga v razvoju dermatoze pripisujemo motnjam v presnovi vitamina A, zatiranju delovanja žlez znojnic. Vzroki na koži temeljijo na keratinskih motnjah, ki se kažejo v presežni proizvodnji keratina, ponavadi s spremembo njegove strukture ali upočasnitvijo procesa zavračanja mrtvih celic s površine kože zaradi cementirajočega učinka akumulacij.
glikozaminoglikani v povrhnjici.

Oblike ihtioze in simptomi: t

Na podlagi kliničnih in genetskih značilnosti se razlikujejo naslednje glavne oblike ihtioze: navadna (vulgarna), X-vezana recesivna, prirojena.

Pogosti (vulgarna) ihtioza:

Najpogostejša oblika bolezni je pogosta (vulgarna) ihtioza; avtosomno prevladujoč način.
Pojavi se v 3. mesecu življenja ali kasneje (pri starosti 2-3 let). Koža debla, udov postane suha, groba zaradi nastajanja množice belkastih ali sivkasto-črnih tesno sedečih lusk, v ustih lasnih mešičkov so izraženi čepi rogov (folikularna keratoza). Piling na koži je šibek. Kožne gubice (v predelu grebenov, aksilarnih foss, poplitealnih votlin, genitalij) niso prizadete. Na dlaneh in podplatih je jasno viden vzorec reticularne kože (zaradi kršenja dermatoglifov) z rahlim mukoznim pilingom.

Resnost patološkega procesa je lahko drugačna. Možna abortivna varianta - kserodermija, ki se kaže v suhosti in folikularni keratozi ekstenzorske kože ekstremov. Običajno ihtiozo običajno spremljajo distrofične spremembe las in nohtov (redčenje, lom, motnje strukture).

Možna je tudi poškodba zob (večkratni karies, nenormalni ugriz, odsotnost številnih zobnih zaznamkov), oči (kronični konjunktivitis, kratkovidnost, retinitis itd.). Bolniki so nagnjeni k alergijskim boleznim, nizki odpornosti proti pelokoknim in virusnim okužbam, zato pogosto trpijo za nevrodermitisom, bronhialno astmo, vazomotornim rinitisom, faringitisom, kroničnimi gnojnimi vnetji srednjega ušesa, mezotimpanitisom, eustahitisom itd., kardiovaskularni sistem itd.

X-vezana recesivna ihtioza:

X-vezana recesivna ihtioza odlikuje genetska okvara mikrosomskih placentnih encimov - steroid sulfataza in aril sulfataza. Samo moški so bolni. Klinična slika se ponavadi pojavi nekaj tednov po rojstvu otroka (ali redkeje ob rojstvu). Horny plasti so značilne v obliki gostih velikih rjavkasto-črnih lusk, ki spominjajo na skute. Koža med njimi se zdi v razpokah, tako da je podobna kači ali krokodilu. Spremembe so opazili na delu oči v obliki juvenilne katarakte. Možna je duševna zaostalost, epilepsija, hipogonadizem, anomalije okostja.

Prirojena ihtioza:

Prirojena ihtioza se razvije v maternici; novorojenčka. Razlikujeta se ihtioza ploda in prirojena ihtiozobna eritroderma. Ihtioza fetusa ali plod harlekina se podeduje avtosomno recesivno. Kožne spremembe se pojavijo na 4. do 5. mesecu intrauterinega razvoja. Koža novorojenčka je prekrita z lupino, ki je sestavljena iz debelih sivo-črnih rožnatih zavihkov, debeline do 10 mm, gladkih ali nazobčanih, ločenih z brazdami in razpokami.

Otroške ustnice so malo premične, odprtina za usta se raztegne ali močno zoži (sonda je komajda mimo). Nos in ušesa sta deformirana, napolnjena z rožnatimi plasti; ukrivljene veke, grdi udovi (kosorukost, stopalke, kontrakture, interdigitalni skakalci), lasje in nohti morda manjkajo. Rojstvo otrok v ihtiozi ploda je pogosto prezgodaj, lahko se rodi mrtvi plod. Večina otrok umre nekaj ur ali dni po rojstvu zaradi sprememb v telesu, ki so nezdružljive z življenjem, kar povzroči odpoved dihanja, srčno aktivnost, odpoved ledvic itd.

Prirojeno ihtiozo in eritrodermo (Broca) je značilno, še posebej v zgodnjih fazah, univerzalna koža eritroderme. Odlikujejo se ličenjska ihtioza (meglen) in epidermolitična ihtioza (bulozna). Lamelarna ihtioza se deduje avtosomno recesivno. Od trenutka rojstva je celotna koža otroka prekrita s tankim, suhim rumenkasto rjavim filmom, ki spominja na kolodij (koloidni plod). V večini primerov iz filma nastanejo kosmiči (plošče), ki ostanejo celo življenje; koža pod njimi je svetlo rdeča (eritrodermija).

Koža obraza je rdeča, raztegnjena, kosmiči; lasišče je prekrito z obilnimi lestvicami; auricles deformirane, imajo pohotne plasti. Lasje in nohti rastejo hitreje kot običajno (hiperdermotrofija); ploščice za nohte zgostijo, razvije podungualno keratozo, kot tudi keratozo dlani in podplatov v obliki pohotnih plasti; možna je popolna alopecija. S starostjo se eritrodermija zmanjšuje, hiperkeratoza se povečuje, zaznamuje pa prirojena dvostranska obrnitev vek (ektropion), ki jo pogosto spremljajo lagophtalmi, keratitis, fotofobija. Včasih se pojavijo anomalije zob, kot tudi duševna zaostalost.

V nekaterih primerih se film po določenem času spremeni v velike lestvice (lamelarni piling novorojenčkov), ki popolnoma izginejo v otroštvu. V prihodnosti ostane koža v življenju normalna.

Epidermolitična ihtioza:

Epidermolitična ihtioza se podeduje avtosomno dominantno. Koža novorojenčka izgleda kot poparjena z vrelo vodo (svetlo rdeča), mehurčki različnih velikosti in erozijske oblike. Simptom Nikolsky pozitiven, ker kršitev keratinizacije, ki jo spremlja diskeratoza. Koža dlani in podplatov je zgoščena, belkasta. V težkih primerih se pojavi purpura (krvavitve v koži in sluznicah), bolezen se konča s smrtjo. V blažjih primerih otroci preživijo. S starostjo se število mehurčkov zmanjšuje, njihov videz se ponavadi pojavi v bliskavicah, ki jih pogosto spremlja povečanje telesne temperature. Hkrati se poveča keratinizacija določenih predelov kože, ki so jasno razvidni na 3-4. Letu življenja v obliki debelosti. umazane sive verižne plodove, najbolj izrazite v kožnih gubah.

Prirojena ihtioza se pogosto kombinira z okvarami živčnega, endokrinih in drugih telesnih sistemov. Za Sjogren - Larssonov sindrom je značilna prirojena I., spastična paraliza in oligofrenija. Osnova njegovega razvoja je genetska napaka - kršitev procesa uničenja fitanske kisline, zaradi česar se nabira v tkivih telesa. Pri sindromu Refsum so zabeležene prirojena ihtioza, retinitis pigmentosa, polineuritis, duševna zaostalost. Za sindrom ore je značilna kombinacija prirojene ihtioze s poškodbami živčnega sistema (epilepsija, polineuritis, duševna zaostalost), makrocitna anemija in infantilizem.

Diagnoza ihtioze:

Diagnozo postavimo na podlagi klinične slike, ki jo v sumljivih primerih potrdimo s histološko preiskavo prizadete kože. Težave pri diagnozi pogosto povzroči prirojena ihtioza v neonatalnem obdobju, ko jo je treba razlikovati od deskvamacijske eritroderme Leiner-Moussa in Ritterjevega eksfoliativnega dermatitisa.

Deskvamativna eritroderma Leiner-Mousse se razvije na koncu prvega, pogosteje v drugem mesecu otrokovega življenja; značilna je pordelost in luščenje kože dimeljskih gub, zadnjice, lasišča (za razliko od I. lestvice se zlahka ločijo); v nekaj dneh se postopek razširi na celotno kožo. Kožne spremembe, povezane s hipokromno anemijo, hipotrofijo. Eksfoliatorni dermatitis Ritter se pojavi na 5-7. Dan otrokovega življenja z eritemom, luščenje v popku, naravnimi odprtinami. V prihodnosti se proces širi, poškodbe kože spremlja odvajanje epidermisa z nastankom erozij. Pojavi se telesna temperatura, pojavijo se toksikoza in dispepsija.

Redna in X-vezana recesivna ihtioza in diferenciacija s celiakijo, pri kateri opazimo suhost, luščenje in oslabljeno pigmentacijo kože ter distrofijo nohtov in las.

Ihtioziformne spremembe kože so lahko pridobljene narave, na primer s toksikidermijo, ki jo povzroča zdravilo, hipovitaminozo A, malignimi tumorji (zlasti pogosto z limfogranulomatozo, rakom dojke, limfomom); sarkoidoza, gobavost, senilne spremembe kože, itd.

Zdravljenje ihtioze:

Zdravljenje običajno opravi ambulantni dermatolog ali dermatološka bolnišnica, odvisno od resnosti postopka. Vitamini A, E (ali aevit), skupine B in C, PP, glutamevit so predpisani s ponavljajočimi, dolgimi, intenzivnimi tečaji. Uporabite lipamid, vitamin U, metionin z lipotropnim učinkom. V. kot stimulativno zdravljenje se proizvajajo transfuzije plazme, injicirajo se g-globulin, aloe, kalcijevi in ​​železni pripravki.

Glede na indikacije priporočajo hormonska zdravila (tiroidin, insulin itd.). Pri kongenitalni ihtiozi se novorojenčkom predpišejo kortikosteroidni hormoni v kombinaciji z anaboličnim, hemodeznim, kalijevim pripravkom, vitamini C, skupino B, antibiotiki (če so navedeni). V nos vkapamo oljno raztopino retinol acetata in ko je veka obrnjena v oči. Potek zdravljenja se izvaja v bolnišnici 1 do 11 mesecev. biokemičnih parametrov krvi.

V prihodnosti se odmerek kortikosteroidov zmanjša na popolno odpravo v ambulantnem okolju; periodično izvajati študijo o krvi (vsebnost sladkorja, koagulogram, popolna krvna slika), urin in brise iz ustne sluznice za kandidiazo. Vitamini A, skupini B, so doječe matere pokazale, da je imenovanje kortikosteroidnih hormonov pri starejših otrocih in odraslih I. neučinkovito.

Pomembna je velika skrb. Otrokom priporočamo kopanje s kalijevim permanganatom (1:15 000). Koža je namazana s spermaceti ali otroško kremo z dodatkom vitamina A, Dzintarjev, Delight in drugih krem, za odrasle pa so predpisane solne in škrobne kopeli, kreme s sečnino, natrijev klorid, vinil, aevit itd. ter helioterapijo, sulfidne in karbonske kopeli, ki imajo spodbujevalni učinek na presnovo tkiv in delovanje endokrinih žlez, pa tudi na blato in šotno blato, priporočeno za zdravljenje bolnikov. V zadnjih letih so aromatični retinoidi postali običajni pri zdravljenju I.

Napoved:

Prognoza je odvisna od oblike ihtioze. Ko je običajna, lamelarna in X-povezana recesivna ihtioza, je ponavadi ugodna za življenje. Klinični nadzor dermatologa, preventivno zdravljenje v jesensko-zimskem obdobju s kompleksom vitaminov v kombinaciji z UV-obsevanjem in sanatorijsko zdraviliško zdravljenje prispevajo k ohranjanju kože pacientov v relativno ugodnem stanju. Pri prirojenem I., zlasti v kombinaciji z napakami v živčnem in endokrinem sistemu, so pogosto opažene smrti zaradi slabega razvoja vitalnih organov in sistemov.

Preprečevanje:

Glavna metoda preventive je medicinsko-genetsko svetovanje, v katerem se ugotavlja stopnja genetskega tveganja in dajejo ustrezna priporočila glede poroda družinam, kjer obstajajo primeri ihtioze. Izvajajo se prenatalne intrauterine diagnoze posameznih oblik I., zlasti recesivne z X-vezavo, s pomočjo amniocenteze (priporočljivo je prekiniti nosečnost, če se najde plod).

Ihtioza kože pri novorojenčkih: ali je bolezen nevarna, kaj storiti in kako zdraviti otroka?

Trenutno je boj proti dednim boleznim vse bolj pomemben. Pogosto ljudje ne pripisujejo pomembnosti manjšim spremembam v stanju kože, ampak tudi piling, ki se zdi na prvi pogled običajen, je lahko razlog za posvetovanje s strokovnjakom. Ta simptom je lahko posledica pomanjkanja vitaminov in znaka hujše bolezni. Ena od teh nevarnih bolezni je ihtioza. Povzroča keratinizacijo posameznih delov otrokove kože.

Značilnosti bolezni

Ihtioza je bolezen, pri kateri so moteni presnovni procesi v telesu. Prekinitev presnove beljakovin, povečanje vsebnosti aminokislin in lipidov v krvi in ​​urinu povzroči poslabšanje bazičnega in lipidnega metabolizma. Posledično je moten prenos toplote, koža »diha« slabše - oskrba s kisikom skozi telo se zmanjša.

Pojavijo se okvare ščitnice, spolnih žlez in nadledvičnih žlez. Moteno potenje. Posledično se zmanjša imunost, poslabša se metabolizem. Ti procesi vodijo do naslednjih simptomov:

• na koži se pojavi rdečina in draženje;
• suha koža razpoke (priporočamo, da se glasi: kako se zdravi suha koža pri otroku, ki je star 4 leta?);
• tvorijo odporna vnetna področja.

Oblike ihtioze kože in značilni simptomi

Bolezen je razvrščena v več oblik:

1. Ichthyosis vulgaris ali vulgaris je najpogostejša oblika. Odkrije se pri starosti 3 mesecev, vendar je do 3 leta možno napredovanje bolezni. Vulgarna ihtioza primarno prizadene občutljivo kožo pod pazduho, na kolenu in komolcih v dimljah, lahko pa jo opazimo kjerkoli na telesu. Bolezen se začne s sušenjem kože, nato pa je prekrita z majhnimi skorjami belkaste ali sivkaste barve. Vzporedno s tem imajo otroci težave z zobmi, stanje nohtov in las se poslabša in nastopi konjunktivitis. Bolezen oslabi imunski sistem, odpira pot za okužbo. Nadaljnje poškodbe kardiovaskularnega sistema in jeter. Vendar pa neuspešen potek bolezni ni izključen, če se okrevanje pojavi nenadoma, ne da bi šli skozi vse faze.
2. Prirojena ihtioza se pojavi med fetalnim razvojem, pri 4-5 mesecih nosečnosti. Koža novorojenčka je ob rojstvu prekrita s črno ali sivo rožnato skorjo. Bolezen vpliva tako na razvoj notranjih organov kot na videz dojenčka. Usta so raztegnjena ali zožena, kar otežuje hranjenje. Ušesa imajo nenaravno obliko, veke se izkažejo. Možne kršitve okostja, nastanek membran med prsti, brez nohtov. Bolezen včasih privede do zgodnjega poroda, smrti ploda, smrti novorojenca v prvih dneh.
3. Huda oblika ihtioze je lamelarna. Otrok je pokrit z velikimi ploščami, ki ustvarjajo lupino. Potek in posledice so zelo težki.
4. Recesivna oblika je značilna izključno za moške, ki se prenaša s kromosomom x. Da bi ugotovili prisotnost bolezni je mogoče na 2. teden življenja, včasih celo prej. Telo je prekrito z velikimi temno rjavimi ploščami, med katerimi so razpoke. Bolezen spremljajo resne posledice v obliki duševne zaostalosti, epilepsije in motenj v skeletni strukturi.
5. Epidermolitična ihtioza se nanaša tudi na prirojeno. Telo novorojenčka ima svetlo rdečo barvo. Skorje se zlahka odstranijo, možne so krvavitve v koži, kar vodi do smrti dojenčka.

Z manj hudim potekom bolezni se območje rdečih področij zmanjša, vendar so možni recidivi. Pri treh letih se na kožnih gubah pojavijo gosto sivi izrastki. Bolezen spremlja poškodba endokrinih, živčnih in kardiovaskularnih sistemov, spastična paraliza, anemija, oligofrenija in infantilizem.

Resnost bolezni je odvisna od globine genske mutacije. Včasih je edina manifestacija bolezni suha koža in rahlo luščenje. Najpogostejše so pogoste in recesivne oblike bolezni pri otrocih.

Vzroki bolezni

Glavni vzrok nevarne bolezni je genska mutacija. Manifestacije bolezni opazimo iz generacije v generacijo. Keratinizacija kože je posledica propadanja biokemičnih procesov v telesu.

Vzrok mutacij genov, zdravilo še ne more določiti. Vendar pa je znano, da motnje presnove beljakovin povzročajo kopičenje lipidov in aminokislin v krvi. Aktivnost encimov, ki so odgovorni za oksidativne procese v koži, se povečuje. Moteno dihanje kože in termoregulacija.

Nekatere oblike ihtioze pridobijo in prizadenejo osebo po 20 letih. Pridobljena ihtioza je posledica bolezni, hipovitaminoze, jemanja številnih zdravil.

Pridobljena ihtioza se lahko pojavi po 20 letih

Kaj je nevarna kožna bolezen pri otrocih?

Ihtioza je kožna bolezen, ki moti normalno delovanje celotnega telesa. Usodni izid pri prirojeni ihtiozi novorojenčkov ni redka. Vendar pa v primerih, ko otrok ne umre, bolezen povzroči smrtno nevarne patologije.

Motnje živčnega sistema pri otrocih so preobremenjene z razvojnimi zamudami, različnimi oblikami duševne zaostalosti in ogrožajo epilepsijo. Bolezen vpliva na strukturo okostja, izkrivlja okončine in pušča vtis na videzu otroka.

Edini način, da se izognete težavam, je načrtovanje nosečnosti. Tisti ljudje, ki imajo vsaj enega družinskega člana, imajo to dedno bolezen, morajo opraviti temeljit pregled. Če ni zaupanja v normalno nosečnost, je bolje zavrniti rojstvo otroka, prirojene ihtioze ni mogoče zdraviti.

Pravila za nego otrok in ihtioza

1. Zdravljenje z zdravili, vnos vitaminov A, B, E, C. Pogosto ponavljanje tečajev vitaminske terapije lahko olajša potek bolezni, prepreči poslabšanje bolezni. Otroku se predpisujejo tudi kortikosteroidni hormoni, zdravila, ki vsebujejo lipamid in vitamin U, ki zmehčajo kožo in zmanjšajo keratinizacijo. Včasih se krvna plazma dajalca prenese na otroka.
2. Topično zdravljenje je stimulacija presnovnih procesov kože. To so lahko fizioterapevtski postopki: ultravijolično sevanje, blatna terapija, helioterapija. Prikazane so različne vrste kopeli: škrobne in karbonske kopeli z dodatkom vitamina A.
3. Doma morate temeljito skrbeti za kožo, izvajati zdravljenje v skladu z zdravniškimi recepti. Po posvetovanju s specialistom lahko zdravljenje dodate s tradicionalno medicino. Priporočena zdravilna mazila na osnovi olja iz šentjanževke, zeliščni čaji za zaužitje in nega kože.

Rezultat zdravljenja je odvisen od oblike bolezni. Vulgarna in X-povezana recesivna ihtioza ne ogrožata otrokovega življenja, če se zdravljenje izvede pravočasno in natančno tako, kot vam je predpisal zdravnik.

Kaj je prirojena ihtioza

Ihtioza je dedna bolezen, ki se deduje, ta bolezen je glavni vzrok za invalidnost otrok. Manifestira se s kršitvijo normalne keratinizacije kože po vsem telesu. Na koži se začnejo pojavljati tumorji, podobno kot ribje luske. Prirojena ihtioza se prenaša iz generacije v generacijo in se lahko pojavi tudi, ko je otrok v maternici, vendar ga ni vedno mogoče pravočasno diagnosticirati.

Ihtioza - dedna bolezen

Vzroki bolezni

Mutacije v genih, ki so odgovorne za razvoj epitelijskega tkiva, povzročajo tako resno bolezen kot ihtioza. Ta oblika gena je podedovana.

Trenutno so izvorni vzroki ihtioze neznani, vendar so povezani z okoljskimi dejavniki, ki negativno vplivajo na razvoj zarodka v maternici in povzročajo nastanek različnih malformacij otroka.

Kako se bolezen manifestira?

Pri ljudeh s to vrsto bolezni je prišlo do odpovedi presnove beljakovin, vključno z aminokislino, za katero so značilne prekomerne vrste aminokislin in lipidov v krvi in ​​urinu, ki lahko povzročijo poslabšanje osnovnega in maščobnega metabolizma, pa tudi težave pri izmenjavi toplote in pretoku kisika v telo skozi povrhnjico. Poleg tega se lahko pojavijo zapleti v aktivnostih znoja, ščitnice, genitalnih žlez in nadledvičnih žlez, imunost in presnova prav tako trpijo, aktivira pa se delovanje encimov, ki sodelujejo pri oksidativnih procesih dihanja kože. Posledično se v zgornjih plasteh povrhnjice pojavijo:

• draženje;
• rdečina;
• razpoke;
• vnetih območjih.

Zaradi teh patologij se ločitev rožnatih predelov kože upočasni in na telesu nastanejo tako imenovane luske, ki jih je težko ločiti od kože in povzročajo neprijetne občutke.

Za značilnost ihtioze je pojav neprijetnih lusk.

Vrste prirojene ihtioze

V sodobni medicini so znane le tri vrste ihtioze, ki jih odlikujejo klinični in genetski parametri, med njimi je redka ihtioza (imenovana tudi vulgarna), recesivna, X-povezana recesivna, prirojena.

Ihtioza vulgarnega tipa

Vulgarna ihtioza je pogostejša kot druge oblike. Ta vrsta se prenaša dedno v avtosomno dominantnem tipu. V starosti od treh mesecev do treh let. Med glavnimi simptomi je suha koža, ki se odlikuje po videzu v ustih las, ki je prekrit s sivkasto-črnim odtenkom, ki je tesno drug ob drugem. Simptomi ihtioze se na obrazu slabo pokažejo, na kožnih gubah pa so popolnoma odsotni, vendar sta glavna kazalca dlani in stopalo, ki kažejo izrazit vzorec reticularne kože s subtilnim luščenjem. Poleg navedenega simptoma še vedno obstajajo težave z zdravjem las in nohtov: postajajo tanjše, postajajo krhke, njihova struktura je motena. Prav tako obstaja veliko tveganje za poškodbe ustne votline (karies, ugriz, itd.) In oči. Za bolnike, za katere je značilna nagnjenost k alergijskim reakcijam, slaba odpornost na bolezni in viruse.

Ihtitoza X-vezana recesivna

X-vezana recesivna ihtioza - značilnost, ki razlikuje to obliko bolezni od druge oblike bolezni, je kršitev mikrosomskih placentalnih encimov. Ta bolezen prizadene samo moške. Lahko se diagnosticira ob rojstvu ali v nekaj tednih po rojstvu. Luščenje kože se začne oblikovati v obliki velikih rjavo-črnih lusk, ki so videti kot ščiti. Pacientova koža je podobna krokodilu zaradi nastajanja razpok med luskami.

Posledično se lahko pojavijo težave z očmi, veliko tveganje za razvoj duševne zaostalosti, epilepsijo, nepravilnosti v skeletih in druge neželene bolezni.

Prirojena vrsta imitioze

Prirojen tip ihtioze diagnosticiramo tako pri otroku, ki je še v maternici, kot pri novorojencu. Obstajata dve podvrsti te oblike bolezni: prirojena (začetna) ihtioza in eritrodermičen.

Prirojena ihtioza se lahko pojavi v maternici

Značilnosti prirojene oblike bolezni

Prve podvrste se prenašajo z generacije na generacijo na avtosomno recesivno. Bolezen se kaže že v petem mesecu nosečnosti. Otroška koža pokriva lupino pohotnih ščitov sivkasto-črnega odtenka, ki ločuje utore in razpoke. Pri okužbi s tem tipom je premalo gibanja pri otrokovih ustnicah (bodisi zelo raztegnjene ali, nasprotno, nenaravno zožene), kršitev strukture nosu in ušes, grdost okončin, občasno pa se pojavlja tudi odsotnost nohtov in las.

Pri ihtiozi obstaja velika verjetnost prezgodnjega poroda ali spontanega splava, bolni otrok pogosto umre več ur po rojstvu zaradi nezdružljivih razvojnih napak z življenjem.

Kako se ta bolezen prenaša

Epidermolitična ihtioza se prenaša na avtosomno dominanten način.

• Manifestirana v škrlatni koži, tudi na njej se pojavijo mehurji različnih velikosti.
• Okvara kože se pojavi skupaj z diskeratozo.
• Koža na dlaneh in stopalih ima belkast odtenek in zgoščeno strukturo.
• V primeru blage oblike otrok preživi, ​​v hudih primerih pa obstaja veliko tveganje za smrt.
• Vsako leto se lahko zmanjša število mehurčkov, njihov videz pa se pojavi v bliskavicah, kar povzroča povišanje temperature in povečanje stopnje keratinizacije določenih delov telesa.
• Pogosto spremlja kršitev živčnega, endokrinih in drugih vitalnih sistemov človeškega telesa.

Izvor bolezni se pojavi na ravni gena

Diagnoza ihtioze

Le v posebnih primerih lahko diagnoza te bolezni povzroči težave. Za njegovo izvedbo bo specialist moral pregledati bolnika in opraviti histološko preiskavo vzorca povrhnjice. Če obstaja verjetnost za to bolezen, je v drugem trimesečju nosečnosti deklici predpisano, da opravi pregled amnijske tekočine in vzorec kože ploda. V primeru potrditve diagnoze je predpisan splav.

Vendar pa obstajajo oblike ihtioze, ki jih je mogoče natančno diagnosticirati šele po rojstvu otroka. Diagnozo postavi okrožni pediater na podlagi kliničnih znakov, da ima ihtiozo. V večini primerov je splošna slika opravljenih testov normalna, zato je v primeru suma predpisana diferencialna diagnoza.

Zdravljenje ihtioze

Dermatolog predpiše potek zdravljenja za vse vrste bolezni, vendar popolna ozdravitev genetskih oblik te bolezni ni mogoča. Glede na zaplete in resnost bolezni je možna hospitalizacija.

Priprave

Glavna sredstva za boj proti simptomom ihtioze so pogosti načini jemanja vitaminov A, E, B in askorbinske kisline. Za lajšanje lestvice predpisanih zdravil, ki vključujejo lipamide in vitamina U. V primeru poškodb endokrinega sistema, ki ga spremlja razvoj hipotiroidizma, je predpisan tiroidin, v primeru hipofunkcije pa bo trebušna slinavka racionalno uporabljala inzulin.

Vitamin U pomaga pri mehčanju lusk

Terapija

• V napredovalnih primerih in pri ljudeh s prirojeno ihtiozo je prvotno predpisana hormonska terapija.
• Če opazite zamenjavo vek, je predpisana oljna raztopina retinola, ki se uporablja kot kapljice za oko.
• Ko se stanje bolnika izboljša, se odmerek hormonskih zdravil postopoma zmanjšuje in kmalu popolnoma ukine.
• Med remisijo je potrebno opraviti krvno preiskavo, da bi nadzorovali zdravje pacienta in procese, ki se odvijajo v telesu, s temi analizami pa se lahko izognemo tudi pojavom zapletov.
• Za matere, ki dojijo novorojenčke, predpisujejo tudi zdravljenje z vitamini.

Lokalno zdravljenje

Kopeli se dodajo z dodatkom kalijeve raztopine, ki jo spremlja mazanje delov telesa z otroško kremo z dodatkom vitaminov skupine A.

Glede na lokacijo prizadete kože so starejšim bolnikom predpisane škrobne, splošne in lokalne kopeli z dodanim vitaminom A, natrijem in sečnino.

Terapevtska izpostavljenost

Prispevajo k odpravi ponovne manifestacije bolezni in za profilaktične namene racionalno uporabljajo UV sevanje, talasoterapijo, helioterapijo in kraje s kopičenjem sulfidov in ogljikovega dioksida, ki ugodno vplivajo na presnovo kože telesa.

Potek terapije predpiše specialist izključno individualno, pri čemer je treba upoštevati številne dejavnike: obliko, resnost bolezni, pojavnost zapletov.

Poleg zgoraj navedenih metod zdravljenja prirojene ihtioze, morajo bolnik in njegovi sorodniki obiskati psihologa, pravijo pa, da je ta bolezen povezana s kršitvijo psihološkega zdravja osebe.

Pri bolnikih z ihtiozo je priporočljivo obiskati psihologa

Prognoza in preprečevanje

Prognoze o tej bolezni ne morejo zadovoljiti veliko, to je posledica dejstva, da lahko celo blago obliko ihtioze spremljajo različne patologije organov, ki so odgovorni za polno delovanje telesa, kar lahko skupaj povzroči neželene zaplete. Vendar pa je mogoče natančno napovedati, če poznamo obliko bolezni, z vulgarnimi in X-vezanimi recesivnimi oblikami, ki ne ogrožajo človeškega življenja, če redno obiščete zdravnika in strogo upoštevate predpisano zdravljenje.

Eden od glavnih preventivnih ukrepov tega dermatološkega obolenja je doslej načrtovanje zasnove otroka, ki razmišlja in ugotavlja verjetnost, da bo otrok imel takšno genetsko bolezen.

Če je eden od partnerjev nagnjen k tej patologiji, rojstvo skupnega otroka ni zelo priporočljivo, ker ihtioza pri novorojenčkih ni zdravljena. Pari, ki se soočajo s tem problemom, svetujemo, da uporabijo storitve IVF ali posvojijo otroka. V primeru diagnoze te bolezni med nosečnostjo imenovati splav.