Kaj je pemfigus? Simptomi, vzroki in zdravljenje

Pemfigus je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilen pojav posebne vrste mehurjev na površini predhodno zdrave kože in sluznice. Med vrstami pemfigusa lahko razločimo: vulgarno, vegetativno, eritematozno in listnato.

Mešanico lahko diagnosticiramo v primeru akantolitičnih celic, ki so odkrite v razmazanem razmazu ali kot del mehurčkov v samem epidermisu (s histološko preiskavo). Pri zdravljenju pemfigusa se najprej uporabljajo glukokortikosteroidi (predpisujejo celoten potek zdravljenja). Slednje se vedno dobro kombinira z zunajtelesno hemokorecijo (plazmafereza, krioaferoza, hemosorpcija).

Kaj je to?

Pemfigus - resna bolezen, ki prizadene kožo osebe. Zaradi njegovega napredovanja se v koži in sluznicah pojavijo patološki mehurji, v njej so polni eksudata. Ta proces se začne zaradi epitelijske stratifikacije. Patološke žarišča se lahko združijo in hitro rastejo.

Vzroki

Vzroki za razvoj pemfigusa še niso povsem razumljivi. Eden glavnih vzrokov pemfigusa je kršitev avtoimunskih procesov, zato celice postanejo protitelesa za imunski sistem.

Kršitev celične strukture je pod vplivom zunanjih dejavnikov in agresivnih okoljskih razmer. Posledično se prekine povezava med celicami, kar vodi v nastanek mehurčkov. Delež obolevnosti pri ljudeh z dednimi predispozicijami je veliko večji.

Mehanizem nastajanja mehurčkov

Človeško kožo lahko figurativno opišemo kot "vzmetnico" iz vode, ki jo pokriva vrsta "stene". Vzmetnica ni vključena v nastanek mehurčkov - trpi le zgornja plast, povrhnjica.

Epidermalni sloj je sestavljen iz 10-20 celičnih plasti, ki pod mikroskopom izgledajo kot opeke. »Opeke« drugega sloja povrhnjice so med seboj povezane s posebnimi »mostovi«. Na vrhu "stene" so plasti celic, ki niso povsem podobne celicam, ki so podobne uporabljeni kremi. To so luske, corneocytes, potrebne za zaščito pred mehanskimi, kemičnimi in fizičnimi poškodbami.

Če se pod vplivom notranjih ali zunanjih vzrokov oblikujejo protitelesa, iz katerih se uničijo »mostovi« desmosomov med celicami bazalnega sloja (to imenujemo akantoliza in se lahko vidi pod mikroskopom), je to pravi pemfigus. Če tkivna tekočina prodre med bazalne in zgornje plasti povrhnjice, ne da bi uničila "mostove", je to pemfigoid. Brez uničenja z desmosomi se nadaljuje tudi virusni pemfigus.

Razvrstitev

Sorte neacantolytic pemphigus: t

1. Nekanantolitični pemfigus benigni značaj. Patološki elementi se oblikujejo izključno v ustni votlini človeka. Ob pregledu je mogoče zaznati vnetje sluznice in njeno rahlo razjede.
2. Bullosa oblika neakantoliticheskoy pemphigus. To je benigna bolezen, ki se razvije tako pri odraslih kot pri otrocih. Na koži se tvorijo mehurčki, vendar ni znakov akantolize. Ti patološki elementi lahko spontano izginejo brez brazgotin.
3. Brazgotina neacantolitičnega pemfigusa. Ta pemfigoid je v medicinski literaturi označen kot pemfigus. Najpogosteje jo diagnosticiramo pri ženskah, ki so prestale 45-letno starostno linijo. Značilen simptom je poškodba vidnega aparata, kože in sluznice ust.

Razvrstitev pravega pemfigusa:

1. Eritematizirana oblika. Ta patološki proces združuje več bolezni. Simptomi so podobni seboreičnemu dermatitisu, eritematozni različici sistemskega eritematoznega lupusa in pravemu pemfigusu. Eritematozni pemfigus pri odraslih in otrocih je zelo težko zdraviti. Treba je opozoriti, da se bolezen diagnosticira ne le pri ljudeh, ampak tudi pri nekaterih živalih. Značilen simptom je pojav rdečih madežev na koži telesa in obraza, prekrit s skorjico na vrhu. Hkrati s to funkcijo se na lasišču pojavijo seboroične manifestacije.
2. Bubble navaden. Ta vrsta patologije se pogosteje diagnosticira pri bolnikih. Na koži se oblikujejo mehurji, vendar ni znakov vnetja. Če časa ne zdravite s pemfigusom, se lahko patološki elementi razširijo po koži. Treba je omeniti, da se lahko združijo in tvorijo velike poškodbe.
3. Leaf pemfigus. Ta oblika je dobila ime zaradi narave patoloških elementov. Na koži osebe nastanejo mehurčki, ki se praktično ne dvignejo nad povrhnjico (ne napeti). Poleg njih se oblikujejo skorje, ki imajo lastnost medsebojnega razslojevanja. To ustvarja učinek zloženega materiala.
4. Brazilski pemfigus. Ni omejitev glede spola in starosti. Primeri njegovega razvoja so bili zabeleženi pri majhnih otrocih in pri starejših, starih od 70 do 80 let. Možno je tudi njegovo napredovanje pri ljudeh srednjih let. Treba je omeniti, da je ta vrsta endemična, zato jo najdemo samo v Braziliji.

Simptomi

Glede na to, da so strokovnjaki identificirali več različnih vrst te patologije, bodo simptomi vsakega od njih zelo specifični. Seveda obstajajo številni splošni trendi in znaki, povezani z vsemi vrstami bolezni. To lahko vključuje na primer valovit potek patološkega procesa.

Obdobja poslabšanja se izmenjujejo s prehodom pemfigusa v bolj sproščeno stopnjo, ko glavni simptomi popolnoma izginejo ali izginejo. Pomemben dejavnik za bolnika bo dejstvo, da ob odsotnosti pravočasne diagnoze in predpisovanja učinkovitega poteka zdravljenja obstaja veliko tveganje za razvoj resnih bolezni, obremenjenih s sočasnimi boleznimi.

• Prisotnost skorje, od bledo rožnate in mehke do rdeče gosto, ki spominja na lišajev;
• Splošno stanje se poslabša;
• Zmanjšanje imunskega odziva telesa;
• Nastajanje mehurčkov različnih gostot;
• Tudi v primeru hudega poteka so plasti povrhnjice ločene in se lahko pojavijo tako v žarišču lezije kot stran od njega.
• Poškodbe in razjede sluznice ust, nazofarinksa ali genitalij;
• Bolečine pri požiranju ali jesti;
• Neprijeten vonj iz ust, kar kaže na poraz sluznice;
• Hipersalivacija ali, z drugimi besedami, povečana salivacija;
• Ko seboreični obliki na kosmat lasišče značilne značilne rumenkaste ali rjavo-rjave barve.
• Mehurčki različnih videzov, od ravnih do tankostenskih, ki se rahlo dotaknejo. Na njihovem mestu nastajajo erozije in posledično kraste.
• V hujših primerih nastane erodirana površina kože na mestu mehurčkov. Njihova značilnost je nagnjenost k periferni rasti. Sčasoma taka erozija zavzame veliko površino kože in povzroči bolečino in neprijetnosti za bolnika.
• Pri otrocih so manifestacije pemfigusa lokalizirane po celotni površini kože, vključno z okončinami.

Strokovnjaki pravijo, da je s to boleznijo mogoče opaziti kot čisto obliko patološkega procesa, in mešano, postopoma spreminja v drug drugega. Posledično se simptomi in znaki pemfigusa pri določeni osebi lahko razlikujejo in kažejo na prisotnost več vrst bolezni.

Kakšno tkivo mehurčka izgleda: fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Diagnostika

Strokovnjaki pravijo, da je pravilna diagnoza možna na podlagi celovitega pregleda pacienta, ki vključuje več pomembnih korakov:

1. Pregled bolnika za prisotnost klinične slike. Na tej točki zdravnik določi naravo lezij, njihovo lokalizacijo, stopnjo razvoja bolezni itd.
2. Citološka analiza, potrebna za ugotavljanje prisotnosti akantoličnih celic v razmazih biomateriala.
3. Izvedba Nikolkijevega testa, ki omogoča razlikovanje pemfigusa od podobnih patoloških procesov.
4. Metoda direktne imunofluorescence. Ta študija razkriva prisotnost imunoglobulina v medcelični snovi povrhnjice.
5. Histološka preiskava, ki temelji na metodi odkrivanja razpok in drugih poškodb znotraj povrhnjice.

Le kombinacija vseh rezultatov vam omogoča natančno diagnozo in predpisovanje učinkovitega poteka zdravljenja, ki vodi do okrevanja bolnika.

Zdravljenje virusnega pemfigusa

Zdravljenje virusnega pemfigusa vključuje imenovanje naslednjih sistemskih zdravil:

• citostatiki ustavijo delitev imunskih celic: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• protivirusna: Viferon, Laferon, Cikloferon;
• glukokortikosteroidi: deksametazon, prednizon;
• antipiretik: Ibuprofen, paracetamol, nimesil, mefenamska kislina;
• antihistaminiki lajšajo srbenje: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Za zunanjo obdelavo prizadete kože lahko imenujete:

• antimikrobno-lokalni anestetiki za namakanje ustne votline, če je virusni pemfigus prizadel otrokovo sluznico: Forteza, Orasept;
• antiseptiki: klorheksidin, metilen modro, miramistin;
• kombinirani pripravki antiseptikov in anestetikov: Oflokain, lekarniški govorci;
• antipruritični losjoni iz soka koprive, aloe, orehovo olje.

Ker se otroci s tako diagnozo običajno zdravijo v stacionarnih pogojih, se lahko izvedejo terapevtski postopki za čiščenje krvi iz protiteles, da se izboljša terapevtski potek:

• plazmafereza - zamenjava tekočega dela krvi s podobnimi raztopinami brez mikrobov, imunskih kompleksov in protiteles;
• z uporabo ogljikovega filtra.

Samo zdravnik vam lahko pove, kako zdraviti virusni pemfigus, saj lahko v vsakem primeru pridobi nekatere posebne lastnosti. Tudi pri drugih oblikah pemfigusa je terapevtski potek za njih določen individualno.

Kako zdraviti druge oblike pemfigusa?

Postopek zdravljenja pemfigusa je precej zapleten. Zato je samozdravljenje te vrste bolezni v vsakem primeru nesprejemljivo. Bolezen hitro napreduje in prizadene velika področja kože, kar povzroča motnje v notranjih organih.

Zdravljenje pemfigusa je obvezno izvedeno v dermatološki bolnišnici. Najprej so predpisani kortikosteroidni pripravki, citostatiki in druga zdravila, namenjena lajšanju poteka bolezni in pričakovani življenjski dobi bolnikov.

Zdravila je treba najprej jemati v velikih odmerkih. Hkrati bodite pozorni na raven sladkorja v krvi in ​​urinu, spremljajte krvni tlak in upoštevajte pravila osebne higiene. S pogosto menjavo posteljnine se spodnje perilo prepreči s pojavom sekundarne okužbe.

Zdravila za zdravljenje pemfigusa

Bolniku je prikazan sprejem glukokortikoidov v velikih odmerkih. Za to se lahko uporabijo naslednja zdravila:

Ko se simptomi začnejo zmanjševati, se odmerki teh zdravil postopoma zmanjšujejo na minimum. Bolnikom s boleznimi gastrointestinalnih organov se predpisujejo podaljšani glukokortikoidi:

Zdravljenje s hormonskimi zdravili lahko povzroči številne zaplete, vendar niso razlog za zaustavitev kortikosteroidov. To je mogoče razložiti z dejstvom, da lahko zavrnitev njihove uporabe povzroči ponovitev in napredovanje pemfigusa.

Možni zapleti zdravljenja:

• akutna psihoza;
• arterijska hipertenzija;
• depresivna stanja;
• nespečnost;
• povečana razdražljivost živčnega sistema;
• steroidni diabetes;
• tromboza;
• debelost;
• angiopatija;
• erozijo ali razjede želodca in / ali črevesja.

Pri močnem poslabšanju bolnikovega stanja med prejemanjem kortikosteroidov se lahko priporočijo naslednji ukrepi: t

• prehrana: omejevanje maščob, ogljikovih hidratov in soli, vnos več beljakovin in vitaminov v prehrano;
• preparati za zaščito sluznice želodca: Almagel in drugi.

Vzporedno s glukokortikoidi se predpisujejo citostatiki in imunosupresivi za povečanje učinkovitosti zdravljenja in možnosti zmanjšanja odmerkov hormonskih učinkovin.

Za to se lahko uporabljajo naslednja zdravila:

Pri preprečevanju motenj elektrolitskega neravnovesja se bolniku priporoča uporaba pripravkov kalcija in kalija. In s sekundarno okužbo z erozijo - antibiotiki ali protiglivična sredstva.

Končni cilj zdravljenja z zdravili je izginotje izpuščajev.

Preventivni ukrepi

Posebni ukrepi za preprečevanje razvoja patologije ne obstajajo. Višji kot je imunska zaščita, manj možnosti za pojav dermatoloških bolezni.

• nadzor narave kroničnih bolezni;
• krepitev imunskega sistema;
• ohranjanje osebne higiene;
• jesti prav.

Ukrepi za preprečevanje novorojenčkov pemfigusa:

• pogosteje menjajte obleko;
• oskrba novorojenčkov z pustuloznimi kožnimi lezijami je prepovedana;
• redno skrbijo za kožo otroka;
• krepitev imunskega sistema oslabljenih otrok;
• potrebujete dnevno mokro čiščenje, prezračevanje sobe.

Če opazite kakršen koli izpuščaj na koži, nastajanje pustul in mehurjev, takoj obvestite svojega dermatologa.

Napoved

Prognoza akantolitičnega pemfigusa je pogojno neugodna. Po eni strani je v odsotnosti učinkovitega zdravljenja verjetnost zapletov in smrti visoka.

Po drugi strani pa so bolniki s pemfigusom prisiljeni dolgo časa jemati glukortikosteroide, včasih pa tudi življenje, kar je prepleteno z razvojem stranskih učinkov. Toda nepremišljena zavrnitev zdravil vodi v takojšnjo ponovitev bolezni. Glukortikosteroidi ne odpravljajo vzroka bolezni, ampak zavirajo patološki proces in preprečujejo njegovo napredovanje.

Mehurček: ICD-10 L10

Definicija mehurja:

Pemfigus (syn.: Pemphigus) je skupina buloznih dermatoz, pri katerih patogenetska vloga pripada krožečim avtoprotitelesom, usmerjenim proti antigenom sistema desmosomalnega aparata stratificiranega skvamoznega epitela (kože, sluznice ustne votline, požiralnika in drugih organov).

Etiologija in epidemiologija pemfigusa

Razvoj pemfigusa je opažen pri genetsko nagnjenih osebah. Najpomembnejša je povezava z nekaterimi aleli genov glavnega kompleksa histokompatibilnosti (HLA). V različnih državah je ugotovljena korelacija z različnimi aleli genov, ki kodirajo HLA.
Bolezen se razvija pod vplivom različnih dejavnikov (zdravila, ki vsebujejo tiolne skupine; insolacija; povzročitelji infekcij; stres; uživanje določenih živil; fizični dejavniki itd.), Vendar je pogosto nemogoče določiti izzivalni dejavnik. V teku bolezni se prepoznava antigen-predstavljajoče celice lastnih molekul, ki so del desmosomov, začetek odprave tolerance T in B celic na lastne avtoantigene in sinteza avtoprotiteles.

Avtoimunski procesi vodijo do uničenja povezave med celicami povrhnjice (akantoliza) zaradi tvorbe protiteles IgG na tako imenovane "pemfigusne" antigene (med katerimi so najpomembnejši desmoglyin 1 in 3) in njihova vezava na glikoproteine ​​celičnih membran. Nastali imunski kompleksi nadalje povzročijo uničenje desmosomov in nastanek intraepidermalnih mehurčkov.

Incidenca pemfigusa v Evropi in Severni Ameriki v povprečju znaša 0,1 do 0,2 na 100 000 prebivalcev na leto.

V Ruski federaciji je po podatkih zveznega statističnega opazovanja v letu 2014 incidenca pemfigusa znašala 1,9 primerov na 100 000 odraslih (starih 18 let in več), razširjenost pa je bila 4,8 na 100 000 odraslih.

Razvrstitev pemfigusa

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetativna vezikula
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Listnata vezikula
• L10.3 brazilski bladderwort
• L10.4 Eritematozni pemfigus
• Senir-Asherjev sindrom
• L10.5 Zdravilni povzročitelj
• L10.8 Druge vrste pemfigusa
• Paraneoplastični pemfigus
• IgG-odvisen pemfigus
• Subkoreniški Pustus
• Intraepidermalna nevtrofilna dermatoza

Simptomi (klinična slika) pemfigusa

Za vse klinične oblike pemfigusa je značilen dolg kronični valovni potek, ki v odsotnosti zdravljenja vodi do kršitve splošnega stanja pacientov in v nekaterih primerih do smrtnega izida.

Vulgarna pemfigus je najpogostejša oblika bolezni, za katero je značilna prisotnost mehurčkov različnih velikosti s tankim, ohlapnim pokrovom, s serozno vsebino, ki se pojavlja na navidezno nespremenjeni koži in / ali sluznici ust, nosu, žrela in spolovil.

Prvi izpuščaji se najpogosteje pojavijo na sluznicah ust, nosu, grla in / ali rdečih robov ustnic. Bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine pri jesti, pogovoru, požiranju sline. Značilna značilnost je hipersalivacija in poseben vonj iz ust.

Vulgarna pemfigus (poškodba ustne sluznice)

Po 3–12 mesecih postane postopek pogostejši pri poškodbah kože. Mehurčki se vztrajajo kratek čas (od nekaj ur do dneva). Na sluznicah njihov videz včasih ostane neopažen, saj se tanke pnevmatike blistrov hitro odprejo in tako tvorijo dolgotrajno, nezdravljeno, boleče erozijo. Nekateri mehurji na koži se lahko skrčijo v skorje. Erozije v vulgarni pemfigusu so običajno svetlo rožnate barve z bleščečo, vlažno površino. Težijo k periferni rasti, možni generalizaciji kožnega procesa z nastajanjem obsežnih poškodb, poslabšanju splošnega stanja, dodatku sekundarne okužbe, razvoju zastrupitve in smrti v odsotnosti terapije. Eden od najbolj značilnih znakov akantolitičnega pemfigusa je Nikolkov simptom, ki je klinična manifestacija akantolize in je odstranitev povrhnjice med mehanskim delovanjem na kožo lezij, ki se nahajajo poleg njih in po možnosti v oddaljenih predelih kože.

Vulgarna pemfigus (manifestacije na koži)

Seboroični ali eritematozni pemfigus (Senir-Asherjev sindrom) se v nasprotju s vulgarnim pemfigusom, v katerem so sluznice pogosto prvič, začne na seboreičnih kožnih predelih (obrazu, hrbtu, prsih, lasišču).

Na začetku bolezni se na koži pojavijo eritematozne lezije z jasnimi mejami, na površini katerih so skorje različne debeline rumenkaste ali rjavkasto rjave barve. Mehurčki so običajno majhni, hitro se skrčijo v skorje, ki so ob zavrnitvi izpostavljene vlažno erodirano površino. Mehurčki imajo zelo tanko, ohlapno pnevmatiko, ki traja kratek čas, zato jih bolniki in zdravniki pogosto ne opazijo. Simptom Nikolsky pozitiven predvsem v lezijah. Bolezen je lahko omejena mesece in leta. Lahko pa se lezija razširi na nova področja kože in sluznice (običajno ustno votlino). Z generalizacijo patološkega procesa bolezen pridobi simptome vulgarnega pemfigusa.

Seboroični ali eritematozni pemfigus (Senir-Asherjev sindrom)

Za listnato obliko pemfigusa so značilni eritematozno-skvamozni izpuščaji, ki se na istih mestih ponovno pojavljajo pri tankih stenah, na odprtju katerih so rožnato-rdeče erozije izpostavljene z naknadnim nastajanjem lamelnih skorj, ki so včasih precej masivne zaradi stalnega sušenja eksudata, ki se loči. Poraz sluznice je neznačilen. Morda hitro širjenje lezij v obliki ravnih mehurjev, erozije, spajanja med seboj, slojevitih skorj, lusk z razvojem eksfoliativnega eritroderma, poslabšanja splošnega stanja, dodatka sekundarne okužbe. Simbolic Nikolsky je pozitiven tako v lezijah kot na navidezno zdravi koži.

Vegetativni pemfigus lahko že vrsto let dobro deluje v obliki omejenih lezij v zadovoljivem stanju pacienta. Pretisni omoti se pogosto pojavijo na sluznicah ustne votline, okoli naravnih odprtin (usta, nos, genitalije) in v kožnih gubah (aksilarna, dimeljska, ušesna, pod mlečnimi žlezami). Na dnu erozije se oblikujejo mehke, sočne, žaljive vegetacije, pokrite s seroznim in / ali gnojnim razcvetom ob prisotnosti pustul in obrobja. Simptom Nikolsky pozitiven le v bližini žarišč. V končni fazi kožni proces spominja na vulgarni pemfigus.

Herpetiformni pemfigus je redka atipična bulozna dermatoza, ki v nekaterih primerih klinično spominja na Düringov herpetiformni dermatitis. Izpuščaji so lahko predstavljeni v obliki plakov, na obrobju katerih se nahajajo papule in mehurčki, ali v obliki združenih papul, veziklov ali napetih pretisnih omotov, kot pri herbičnem dermatitisu Dühringa. Za Gerpetiform pemphigus je značilna izrazita srbenje kože. Če ni ustreznega zdravljenja, lahko bolezen napreduje in pridobi znake vulgarnega ali listnega podobnega pemfigusa.

Paraneoplastični pemfigus se pojavi v ozadju neoplazije in se lahko pojavi tudi med ali kmalu po kemoterapiji za zdravljenje malignih novotvorb. V večini primerov paraneoplastični pemfigus kombiniramo z limfoproliferativnimi neoplazmi, timomom, sarkomom, karcinomom in trdnimi raki različnih lokalizacij. Klinična slika paraneoplastičnega pemfigusa je praviloma podobna kliniki vulgarne pemfigusa s sočasno poškodbo kože in sluznic, včasih pa se pojavijo atipične poškodbe kože, ki jih spremlja srbenje in podoben eritemski multiform, pemfigoid ali toksična epidermalna nekroliza.

Pemfigus (zdravilo), ki ga povzroča zdravilo, lahko spominja na klinično sliko vulgarne, seboroične ali listne pemfiguse. Njegov razvoj je najpogosteje povezan z jemanjem zdravil, ki vsebujejo sulfhidrilne radikale (D-penicilamin, piritol, kaptopril) in antibakterijska zdravila iz skupine β-laktamov (penicilin, ampicilin in cefalosporini) in so posledica biokemičnih in ne avtoimunskih reakcij. V primerih razvoja pemfigusa, ki ga povzroči zdravilo po prekinitvi zdravljenja, je možno popolno okrevanje.

IgA-odvisni pemfigus je redka skupina avtoimunskih, intraepidermalnih, buloznih bolezni, za katere so značilni vezikularno-pustularni izbruhi, nevtrofilna infiltracija, akantoliza in prisotnost tako fiksnih kot krožečih protiteles IgA, ki so usmerjeni na antigene in medcelične aktivne protitelesna protitelesa, ki so usmerjena na antigene medceličnih celičnih arterij.

Klinično sliko IgA-odvisnega pemfigusa, ne glede na vrsto njegove manifestacije, predstavljajo mehke vezikule ali pustule, ki se nahajajo na hiperemični in na videz "zdravi" koži. Čustule se spajajo z nastankom žarišč v obliki obročastih oblik s skorjami v osrednjem delu. Izpuščaj je najpogosteje lokaliziran na koži v pazduhah, skrotumu, trupu, zgornjih in spodnjih okončinah. Manj pogosto so v patološkem procesu vpleteni koža lasišča in področja ušesa ter sluznice. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi intenzivnega srbenja. Praviloma je pemfigus, odvisen od IgA, bolj benigen kot pemfigus, odvisen od IgG.

Diagnoza pemfigusa

Za diagnozo so potrebne naslednje študije:

• klinični pregled bolnika;
• opredelitev Nikolkovega simptoma;
• citološka preiskava akantolitičnih celic v razmazih, natisnjenih iz dna svežih erozij sluznice in / ali kože (prisotnost akantolitičnih celic ni patognomonična, ampak zelo pomemben diagnostični znak; ob nastopu bolezni, zlasti pri seboroični pemfigusu, lahko odsotne akantolitične celice);
• histološka preiskava (omogoča odkrivanje intraepidermalne lokacije razpok in / ali mehurčkov);
• metoda indirektne imunofluorescence (omogoča odkrivanje krožečih protiteles IgG proti antigenom medcelične vezivne snovi), za analizo pa se uporablja krvni serum bolnika;
• metoda neposredne imunofluorescence (omogoča odkrivanje imunoglobulinov razreda G v medcelični adhezivni snovi povrhnjice v biopsiji na videz zdrave kože, pridobljene v bližini žarišča lezije);
• določitev antinuklearnih protiteles (za diferencialno diagnozo eritematoznega pemfigusa).

Za določitev bolnikovega stanja, ugotovitev možnih zapletov predhodno opravljenega zdravljenja z glukokortikosteroidi in drugimi imunosupresivnimi zdravili ter imenovanje sočasne terapije so potrebne naslednje študije:

• klinični krvni test (z obvezno določitvijo ravni trombocitov);
• biokemična analiza krvi (z določitvijo ravni bilirubina, transaminaz, glukoze, kreatinina, beljakovin, kalija, natrija, kalcija);
• urina;
• določanje gostote kosti v skladu s kliničnimi smernicami za diagnozo, preprečevanje in zdravljenje osteoporoze [11];
• radiografija prsnega koša;
• ultrazvok notranjih organov.

Če so sluznice poškodovane, priporočamo posvetovanje z otorinolaringologom, okulistom, ginekologom in urologom (če je navedeno). V primeru neželenih učinkov zdravljenja bodo morda potrebna posvetovanja: terapevt, kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, psihiater, kirurg, travmatolog, specialist za tuberkulozo.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza vključuje bulozni pemfigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, kronični benigni dedne pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey, brazgotinjenje pemfigoid, diskoidni eritematozni lupus, seboroični dermatitis, Lyellov sindrom, eritem mnogomorfnoy, kronične piodermo vegetiranje sod.

Bulozni pemfigoid se razlikuje od pemfigusa zaradi prisotnosti napetih mehurjev z gostim pokrovom, dokaj hitro epitelizirane erozije (v odsotnosti sekundarne okužbe), odsotnosti Nikolkijevega simptoma, subepidermalnega režima mehurčkov, odsotnosti akantolitičnih celic in lokacije imunoglobulinov G-razreda vzdolž osnovne membrane membrane.

Lever's Bullous Pemphigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring označen s polimorfno srbeč izpuščaj, gosta, intenzivna skupini vezikule na hydropic hiperemika ozemljitvene hitro epithelization erozij, pomanjkanje simptom Nikolsky in acantholytic celic v brisom od dna erozij, subepidermalnih lokacijo mehurčkov, odlaganja imunoglobulina A v dermalne papile, visoko eozinofilci v cistični tekočini in / ali periferni krvi.

Herpetiform dermatitis

V primeru kronične benigne družinske vezikule Guzhero-Haley-Hayley so posebni znaki družinska narava lezije, benigni potek, poslabšanje kožnega procesa v poletnih mesecih, lokalizacija lezij (lateralna površina vratu, aksilarne, dimeljske gubice, področje popka), prisotnost maceracije kože napačne razpoke vrste "možganskih spiranj", patognomonične za to bolezen. Nikolkijev simptom ni vedno pozitiven in le v lezijah. Acantolitične celice kažejo, vendar brez znakov degeneracije je odlaganje imunoglobulinov neznačilno. Bolezen se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, predvsem v poletni sezoni. Izpuščaji se pogosto poslabšajo le pri predpisovanju zunanje terapije (brez uporabe sistemskih zdravil).

Razjedanje pemfigoida se razlikuje od pemfigusa zaradi odsotnosti akantolitičnih celic, negativnega Nikolkijevega simptoma, razvoja striktnih sprememb na sluznici ust, kože in veznice, subepidermalnega položaja mehurčkov in odsotnosti IgG v medcelični snovi povrhnjice med imunomorfološko študijo epidermisa.

Za diskoidni eritematozni lupus je značilna značilna triada simptomov v obliki eritema, hiperkeratoze in atrofije. Acantolitične celice in intraepidermalni pretisni omoti niso zaznavni. Nikolkov simptom je negativen.

Diskoidni eritematozni lupus

Pri seboroični dermatitis, akantolize, poškodbe sluznice, histološki in imunofluorescentni znaki, značilni za pemfigus, niso prisotni.

Lyellov sindrom (epidermalna toksična epidermalna nekroliza) je akutna bolezen, ki jo spremlja povišana telesna temperatura, polimorfizem izpuščaja, izjemno resno splošno stanje in običajno povezana z zdravili. Za bolezen je značilna odcepitev povrhnjice z nastankom obsežnih bolečih erozij. Nikolkov simptom je močno pozitiven. Možna poškodba sluznice.

Pri izločanju eritema multiforme skupaj z lisami in papulami se lahko pojavijo mehurčki, mehurčki, mehurji. Na sluznice oblikovanih mehurčkov, ki se odprejo z nastankom bolečih erozij. Na periferiji madežev in / ali edematoznih papul se oblikuje edematni valjček, središče elementa, ki se postopoma zmanjšuje, pridobi cianotni odtenek (simptom »tarče« ali »irisa« ali »bikovskega očesa«). Subjektivno izpuščaj spremlja srbenje. Izpuščaji so nagnjeni k spajanju z nastajanjem vencev in lokov. Izpuščaji se pojavijo v 10–15 dneh in lahko spremljajo poslabšanje splošnega stanja: slabo počutje, glavobol, zvišana telesna temperatura. Nato v 2-3 tednih postopoma upadajo, brez ožilja; na njihovem mestu lahko opazimo pigmentacijo.

multiformni eritem

Kronična vegetativna pioderma poleg znakov, ki spominjajo na vegetativni pemfigus, ima simptome globoke piodermije: erozijo, razjede, globoke folikulitis. Nikolkijev simptom je negativen, parakliničnih znakov pemfigusa ni.

Kronična vegetativna pioderma

Za Sneddon-Wilkinsonovo bolezen (subcornealna pustularna dermatoza) je značilen razvoj površinskih pustul-flikten s premerom do 1,0–1,5 cm z ohlapno pnevmatiko, ki se nahaja na hiperemičnem ozadju, rahlo otekli bazi, nagnjeni k združevanju in herpetični obliki. Zaradi fuzije elementov nastajajo skelopirane lezije, na obrobju katerih se pojavljajo sveži elementi, v osrednjem delu lezije pa so v fazi ločljivosti. Patološki proces je lokaliziran predvsem na koži v trebuhu in okončinah (površini upogiba), v pazduhah in pod mlečnimi žlezami. Iz subjektivnih občutkov je v redkih primerih rahlo srbenje. Splošno stanje bolnikov je običajno zadovoljivo. Bolezen je paroksizmalna z nepopolnimi remisijami. Cirkulacijski in fiksni IgA v medceličnih prostorih večplastnega epitela niso zaznani.

V nekaterih primerih je potrebno izvesti diferencialno diagnostiko med različnimi oblikami pemfigusa.

Zdravljenje pemfigusa

• stabilizacijo patološkega procesa;
• supresija vnetnega odziva;
• prenehanje pojava novih lezij;
• epitelizacija erozije;
• doseganje in vzdrževanje odpusta;
• izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Splošne opombe o terapiji

Osnova zdravljenja pemfigusa so sistemski glukokortikosteroidi, ki so predpisani vsakemu bolniku s potrjeno diagnozo. Imenovani so iz zdravstvenih razlogov, zato ni absolutnih kontraindikacij za njihovo uporabo.

Poleg glukokortikosteroidnih zdravil je mogoče predpisati tudi adjuvantno zdravljenje (azatioprin in drugi), ki lahko zmanjša odmerek ali premaga odpornost na glukokortikosteroidne droge. Če obstajajo dokazi, je predpisano simptomatsko zdravljenje.

Indikacije za hospitalizacijo

• pojav svežih izpuščajev na koži ali sluznicah (neučinkovitost ambulantne terapije);
• prisotnost sekundarne okužbe v lezijah.

Učinkovite metode zdravljenja pemfigusa:

Prednizon je najpogosteje uporabljen, drugi glukokortikosteroidni pripravki (GCS) so predpisani v skladu z ekvivalentom prednizolona.

V prvi fazi zdravljenje poteka z največjimi odmerki sistemskih kortikosteroidov (80-100 mg na dan, vendar ne manj kot 1 mg na kg telesne mase bolnika) 3 tedne, manj pogosto 4 ali več tednov. V primeru resnega stanja bolnika so predpisani višji odmerki GCS - do 200 mg na dan in več. Dnevni odmerek zdravila jemljemo strogo zjutraj (pred 11.00 uro). Hkrati je mogoče visoke odmerke CGS jemati v dveh fazah ob 7.00–8.00 in 10.00–11.00, vendar vedno po vsakem obroku. Peroralno dajanje visokih odmerkov kortikosteroidov se lahko delno nadomesti s parenteralnim dajanjem ali dajanjem podaljšanih oblik zdravila (ne več kot 1-krat v 7-10 dneh).

Merila za ocenjevanje pozitivnega učinka zdravljenja avtoimunskega pemfigusa s sistemskimi glukokortikosteroidi: odsotnost svežih buoznih izbruhov; epitelizacija 2/3 lezij z nadaljevanjem aktivne epitelizacije trajnih erozijskih okvar, zlasti na sluznici ustne votline; negativni fenomen Nikolsky; pomanjkanje akantolitičnih celic.

Druga faza zdravljenja je razdeljena na 7 korakov zmanjšanja odmerka z 65 mg na 20 mg na dan in ustreza povprečnim odmerkom sistemskih glukokortikosteroidnih pripravkov za pemfigus. Trajanje faze je 9 tednov.

Začetno zmanjšanje odmerka GCS je možno na 1 / 4–1 / 3 največjega odmerka po doseganju izrazitega terapevtskega učinka (prenehanje pojava novih mehurjev, aktivna epitelizacija erozij). Ni priporočljivo zmanjšati odmerka v prisotnosti aktivne insolacije, akutnih nalezljivih bolezni in poslabšanj kroničnih bolezni.

V tretji fazi se odmerek sistemskih kortikosteroidov zmanjša, začenši z 20 mg na dan.

Shema zmanjšanja odmerka sistemskih glukokortikosteroidnih zdravil (prednizon), začenši s 4 tabletami na dan v tednu.

Tako se v 8 tednih of tablete prednizolona prekličejo, v 128 tednih dosežemo vzdrževalni odmerek 6,25-3,75 mg na dan. Ta shema vam omogoča, da se izognete ponovitvi bolezni v obdobju znižanja odmerka zdravila. Najvišji dovoljeni vzdrževalni odmerek se lahko spreminja od 2,5 do 30 mg na dan. Včasih, v hudih primerih pemfigusa, vzdrževalnega odmerka ni mogoče zmanjšati pod 40-50 mg na dan.

Trajanje zdravljenja se določi individualno, praviloma zdravljenje poteka vse življenje in le v redkih primerih lahko opustimo GCS.

Uporablja se za izboljšanje učinkovitosti terapije GCS in zmanjšanje odmerka za zdravljenje.

• metotreksata 20 mg (z dobro toleranco 25-30 mg).

V procesu zdravljenja je potrebno kontrolirati klinične in biokemične krvne preiskave ter klinično analizo urina vsaj 1-2 krat na teden.

Uporablja se z nezadostno terapevtsko učinkovitostjo GCS in prisotnostjo kontraindikacij za uporabo citostatikov:

• Ciklosporin 5 mg na kg telesne mase na dan. Zdravljenje s ciklosporinom je treba strogo nadzorovati s kreatininom v krvi in ​​urinu.
• azathioprine je predpisan v dnevnem odmerku 100-200 mg peroralno. Bolj se prenaša in redko povzroča zaplete. Zdravljenje z azathioprinom je treba izvajati samo pod nadzorom kliničnega krvnega testa.

Območje mehurčkov, erozije se zdravi z raztopino anilinskih barvil, ob prisotnosti sekundarne okužbe, z aerosoli, ki vsebujejo GCS in antibakterijska zdravila. Pri eroziji v območju sluznice ustne votline se uporabljajo antiseptične raztopine za izpiranje.

Anabolični hormoni, kalij, pripravki kalcija, vitamini (C, rutin, B₂, pantotenske in folne kisline). Z razvojem sekundarnih okužb se uporabljajo antibakterijska zdravila.

Prehrana s pemfigusom:

Priporočamo pogosta in delna obroka. Z porazom ustne votline v prehrani bolnika so juhe, pire krompir, pa tudi sluznica z namenom, da se ne dovoli popolna zavrnitev hrane. Prehrana mora vključevati omejitev soli, ogljikovih hidratov in hkrati vsebovati beljakovine in vitamine.

Zahteve za rezultate zdravljenja

• prenehanje pojava novih lezij;
• epitelizacija erozije;
• odstranitev okužbe pri lezijah.

Preprečevanje poslabšanja pemfigusa

Taktika bolnišničnega zdravljenja in preventivni ukrepi za preprečevanje poslabšanja avtoimunskega pemfigusa.

Z izboljšanjem splošnega zdravja, prenehanjem pojava svežih buloznih izbruhov, popolne ali skoraj popolne (2/3) epitelizacije erozijskih okvar bolniki s pemfigusom preidejo na ambulantno zdravljenje. Po izpustu iz bolnišnice morajo biti taki bolniki vedno pod nadzorom dermatovenerologa in s tem povezanih strokovnjakov.

Odmerek sistemskih glukokortikosteroidnih zdravil se nadalje zelo počasi zmanjša na vzdrževalni odmerek v skladu z zgoraj prikazanimi shemami, pod strogim nadzorom dermatovenerologa. V poletnem času in obdobjih epidemij virusnih okužb za zmanjšanje odmerka sistemskega glukokortikosteroidnega zdravila je nepraktično. Pred izvedbo kirurških posegov, zobne protetike, je treba sistemski odmerek glukokortikosteroidov povečati za 1/3 dnevnega odmerka 3–5 dni ali 5 dni pred načrtovanim kirurškim posegom, pred operacijo in po enem tednu, v obliki injekcij betametazona v odmerku 2 ml intramuskularno. za njo. Poskrbite za korektivno terapijo.

Klinični pregled in nadzor laboratorijskih parametrov (analiza urina, klinične in biokemične krvne preiskave, koagulogram) je treba izvesti vsaj 2-krat na leto, po potrebi pogosteje. Nivo elektrolitov v krvi, radiografija pljuč, denzitometrija, ultrazvočni pregled trebuha, ledvic, ščitnice, medeničnih organov in mamografije (pri ženskah), prostate (pri moških), ezofagogastroduodenoskopija, tumorski markerji in posvetovanja s sorodnimi strokovnjaki se izvajajo vsako leto. (terapevt, nevropatolog, endokrinolog, otorinolaringolog, zobozdravnik itd.).

Bolnikom se lahko dovoli delo, ki ne zahteva prekomernega fizičnega in duševnega preobremenitve, prav tako pa ni povezano s hipotermijo in izpostavljenostjo soncu. Insolacija je kontraindicirana pri bolnikih z vsemi oblikami pemfigusa, potrebno je stalno uporabljati zaščito pred soncem z najvišjo stopnjo zaščite. Pomembno je, da pacienti opazujejo režim dela, počitka in spanja. Spreminjanje podnebnih razmer in zdravljenje z mineralnimi vodami in blatom v krajih, terapevtskimi in kozmetičnimi masažami ni dovoljeno.

Taktike v odsotnosti učinka zdravljenja

V odsotnosti učinka zdravljenja lahko uporabljamo intravenske imunoglobuline, plazmaferezo, ekstrakorporalno fotokemoterapijo in rastni faktor epidermalnega živca za pospešitev celjenja erozij...

ČE IMATE VPRAŠANJA O TEM BOLEZNI, KONTAKTIRAJTE DERMATOVEROVEROLOGA ADHAMA H. M:

Bubble

Pemfigus - resna bolezen, ki prizadene kožo osebe. Zaradi njegovega napredovanja se v koži in sluznicah pojavijo patološki mehurji, v njej so polni eksudata. Ta proces se začne zaradi epitelijske stratifikacije. Patološke žarišča se lahko združijo in hitro rastejo.

Do sedaj še ni jasno ugotovljenih resničnih vzrokov, ki izzovejo napredovanje bolezni. Zato je zdravljenje v večini primerov neučinkovito.

Posebno nevarna je nefatalna pemfigus, ki se hitro razvija in brez pravočasnega in ustreznega zdravljenja lahko vodi do resnih zapletov ali celo smrti. Vendar je treba omeniti, da otroci trpijo zaradi te bolezni je zelo redka. Veliko pogosteje se virusni pemfigus usta in okončin ter drugi deli telesa diagnosticirajo pri ljudeh, starih 40 in 60 let.

Razlogi

Zdravniki ne morejo poimenovati natančne etiologije virusnega pemfigusa. Zdaj pa obstaja predpostavka o avtoimunskem izvoru bolezni.

Prav tako so znanstveniki nedavno ugotovili, da je vzrok za napredovanje neonatalnega pemfigusa vnos bakterij v telo, od katerih je najnevarnejši Staphylococcus aureus. Vir infekcijskih povzročiteljev je lahko oseba, ki je v bližnjem okolju otroka. Povzročitelj se lahko brez težav prenese na novorojenčka s tesnim stikom.

Razvrstitev

V medicini se uporablja več klasifikacij bolezni, ki temeljijo na manifestaciji patološkega procesa, njegovih sort, značilnostih poteka bolezni in stopnjah resnosti.

• resnični ali akantolitični pemfigus. Združuje več vrst bolezni, ki so za človeka najbolj nevarne, in lahko povzroči napredovanje zapletov, ki so ne le nevarni za zdravje, temveč tudi za človeško življenje;
• benigni ali neantikolitski pemfigus. To je manj nevarna patologija. Teče relativno razmeroma.

Glede na značilnosti bolezni in resnosti: t

• enostavno stopnjo Patološki elementi na koži se oblikujejo postopoma. Število lezij je minimalno;
• zmerno. Za to obliko je značilna tvorba mehurjev na koži in ustni sluznici. Poveča se število žarišč;
• težka Večina kože je prizadeta. Razjede lahko najdemo v ustih. Fliki vnetja se združijo in tvorijo velike konglomerate. Pojavijo se sočasne patologije.

Sorte pravega pemfigusa

Bubble navaden. Ta vrsta patologije se pogosteje diagnosticira pri bolnikih. Na koži se oblikujejo mehurji, vendar ni znakov vnetja. Če časa ne zdravite s pemfigusom, se lahko patološki elementi razširijo po koži. Treba je omeniti, da se lahko združijo in tvorijo velike poškodbe.

Eritematizirana oblika. Ta patološki proces združuje več bolezni. Simptomi so podobni seboreičnemu dermatitisu, eritematozni različici sistemskega eritematoznega lupusa in pravemu pemfigusu. Eritematozni pemfigus pri odraslih in otrocih je zelo težko zdraviti. Treba je opozoriti, da se bolezen diagnosticira ne le pri ljudeh, ampak tudi pri nekaterih živalih. Značilen simptom je pojav rdečih madežev na koži telesa in obraza, prekrit s skorjico na vrhu. Hkrati s to funkcijo se na lasišču pojavijo seboroične manifestacije.

Brazilski pemfigus. Ni omejitev glede spola in starosti. Primeri njegovega razvoja so bili zabeleženi pri majhnih otrocih in pri starejših, starih od 70 do 80 let. Možno je tudi njegovo napredovanje pri ljudeh srednjih let. Treba je omeniti, da je ta vrsta endemična, zato jo najdemo samo v Braziliji (od tod tudi ime).

Leaf pemfigus. Ta oblika je dobila ime zaradi narave patoloških elementov. Na koži osebe nastanejo mehurčki, ki se praktično ne dvignejo nad povrhnjico (ne napeti). Poleg njih se oblikujejo skorje, ki imajo lastnost medsebojnega razslojevanja. To ustvarja učinek zloženega materiala.

Razvrstitev neacantolitičnega pemfigusa

Bullosa oblika neakantoliticheskoy pemphigus. To je benigna bolezen, ki se razvije tako pri odraslih kot pri otrocih. Na koži se tvorijo mehurčki, vendar ni znakov akantolize. Ti patološki elementi lahko spontano izginejo brez brazgotin.

Nekanantolitični pemfigus benigni značaj. Patološki elementi se oblikujejo izključno v ustni votlini človeka. Ob pregledu je mogoče zaznati vnetje sluznice in njeno rahlo razjede.

Brazgotina neacantolitičnega pemfigusa. Ta pemfigoid je v medicinski literaturi označen kot pemfigus. Najpogosteje jo diagnosticiramo pri ženskah, ki so prestale 45-letno starostno linijo. Značilen simptom je poškodba vidnega aparata, kože in sluznice ust.

Simptomatologija

Virusni pemfigus pri otrocih in odraslih - bolezen, ki ima podobne simptome, ne glede na vrsto. Posebnost akantolitičnega in neantikolitskega pemfigusa je valovit tok. Če ne zagotovite pravočasne pomoči, se bo stanje bolnika hitro poslabšalo.

• izguba apetita;
• šibkost;
• simptomi kaheksije se povečujejo;
• epitelizacija erozije upočasnjuje.

Simptomi bolezni, odvisno od oblike, ki se je začela razvijati pri ljudeh.

Ko pemfigus vulgaris na koži, nastanejo mehurčki različnih velikosti. Imajo mehko in tanko lupino. Najprej so lokalizirane v ustni votlini. Običajno se bolnik po odkritju patoloških elementov pošlje k ​​zobozdravniku, v resnici pa se dermatolog ukvarja z diagnozo in zdravljenjem pemfigusa. Glavne pritožbe so: bolečina pri pogovoru in prehranjevanju, neprijeten vonj iz ust.

Simptomi bolezni trajajo 3–12 mesecev. Če se v tem obdobju ne bo zdravil, se bodo patološke formacije začele širiti in premikati v kožo. V hudih primerih obstaja sindrom zastrupitve in dodatek sekundarne okužbe.

Velikost mehurčkov v eritematozni obliki je relativno majhna. Stene mehurja so tanke in počasne. Izobraževanje se lahko spontano odpre. Za diagnosticiranje takega pemfigusa pri otrocih in odraslih je zelo težko.

Oblika listov večinoma prizadene kožo, včasih pa se razširi tudi na sluznico. Njegova glavna razlika v primerjavi z drugimi oblikami je istočasna tvorba patoloških mehurjev in skorjic, ki se prekrivajo. S to boleznijo se lahko razvije sepsa, ki pogosto privede do smrti pacienta.

Neacantolitični pemfigus se pri starejših pogosto začne razvijati. Njen tečaj je kroničen. Mehurčki se tvorijo na sluznicah in na ustnicah. Lahko se odprejo, po katerih se ne oblikujejo brazgotine in se ne pojavijo atrofična območja.

Bullous dermatitis - na sluznici se tvorijo mehurji, ki nimajo meje na obrobju stratificiranega epitela. Ko se ga dotaknete, ni boleče. V ozadju bolezni je poškodba požiralnika, kronični rinitis in tako naprej.

Diagnostika

Da bi natančno določili prisotnost virusnega pemfigusa pri otrocih in odraslih ali pemfigu novorojenčkov, je treba opraviti celovit pregled bolnika, ki vključuje več korakov:

• pregled in pojasnitev simptomov;
• Nikolski test - tehnika, ki vam omogoča natančno razlikovanje pemfigusa od drugih patoloških procesov, ki imajo podobne klinike;
• citološka analiza;
• histološka preiskava;
• metoda neposredne imunofluorescence.

Zdravljenje

Do danes se za zdravljenje bolezni uporablja več metod:

• zdravljenje z zdravili;
• lokalno zdravljenje;
• ekstrakorporalne metode.

Zdravljenje z zdravili vključuje imenovanje naslednjih skupin zdravil:

• mazila, ki vsebujejo kortikosteroide;
• kopeli z dodatkom kalijevega permanganata;
• Namakanje površine sluznic in kožnih anestetičnih raztopin;
• uporaba anilinskih barvil.

Kako izgleda fotografija in kako se zdravi bolezen pemfigusa?

Včasih se ljudem, zlasti po 35-40 letih, diagnosticira redka, a hkrati izredno nevarna bolezen - pemfigus.

Na njenem ozadju je značilna poškodba sluznice in povrhnjice, vključno z globokimi plasti. S takšno boleznijo potrebuje človek sodobno zdravljenje, sicer bodo resne posledice za celoten organizem, celo smrt.

Kaj je pemfigus?

Mešanica je avtoimunska bolezen, pri kateri je poškodovana koža, v nekaterih primerih pa tudi sluznica. Zaradi te bolezni se po celem telesu opazijo številni mehurji.

Med glavnimi značilnostmi so:

• pomanjkanje znakov vnetja dolgo časa;
• povprečni premer mehurčkov 1,5 do 3 cm;
• jih združimo v en velik balon, če ni zagotovljeno sodobno zdravljenje;
• potrebo po dolgoročnem zdravljenju.

Brez zdravljenja je lahko izid za telo katastrofalen, morda razvoj:

• diabetes;
• sepsa;
• bolezni želodca;
• kap

V redkih primerih, če ni terapije, se zabeleži smrt.

Vzroki

Resnični vzroki, ki vplivajo na razvoj pemfigusa, niso bili ugotovljeni. Vendar se zdravniki strinjajo, da je bolezen prizadeta:

1. Kršitve hidrobalance.
2. Spremembe v presnovi soli.
3. Okužbe.
4. Motnje v presnovi beljakovin.
5. Pridobljene ali prirojene okvare celičnih membran.
6. Splošna oslabitev telesa.
7. Sočasne kronične bolezni, zlasti endokrine.

Simptomi in znaki

Po okužbi ima oseba številne simptome, ki kažejo na razvoj pemfigusa:

• Nastajanje mehurjev v ustih do 1 centimetra v premeru.
• Pojav mehurjev po vsem telesu.
• Izraz lezije bolečih erozij.
• Težko hrano za žvečenje (če je erodirana v ustih).
• Sežiganje na prizadetih območjih.
• Bolečina

Glavne značilnosti so:

1. Oblikovanje mehurjev na koži, kot tudi sluznice, povprečna velikost 1 - 2 centimetra.
2. Bolečina pri gibanju, prehranjevanju, menjavi oblačil in celo mirovanju.
3. Prisotnost erozij v ustih in telesu.
4. Bolečina na koži.
5. Krvavitev, zlasti pri hudi bolezni.

Razvrstitev bolezni

Mehurček je razdeljen na štiri glavne vrste

Navaden

Značilnost:

• vpliva na srednje in globoke plasti;
• prvič, lezija je zabeležena v ustni votlini;
• bolezen lahko pokriva vse dele telesa.

Vegetativno

Značilnost:

• lokalizacija v ustih, nosnice, na ustnicah, v dimljah in pod pazduho;
• pogoste krvavitve na poškodovanih predelih kože;
• verjetnost zastrupitve.

Listnata oblika

Lastnosti:

• lezija je zabeležena na celotni površini dermisa;
• hitro mehurjenje;
• je močna rdečina delov telesa;
• po odprtju mehurjev ostane erozija.

Pri zanemarjenih vrstah se ugotovi delna ali popolna plešavost in zavrnitev nohtov.

Seborrheic

Lastnosti:

• blažja oblika v primerjavi z drugimi;
• na začetku je lezija na obrazu, zlasti na nosu, v ušesih, okoli oči;
• postopno rast mehurčkov po vsem telesu;
• pojav bolečih erozij.

Glede na prve znake seborrični spominja na eritematozni lupus.

Diagnostične metode

Za potrditev ali zavrnitev diagnoze s strani zdravnika se izvaja:

1. Temeljit vizualni pregled sluznice ust in nosu.
2. Pregled zgornje plasti povrhnjice po telesu.
3. Palpacija obstoječih mehurčkov.
4. Popolna krvna slika.
5. Za citologijo vzamemo razmaz z erozijske površine.

Kateri zdravnik naj stopi v stik?

V primeru nastanka mehurčkov nepojasnjene narave v ustih ali na koži se obrnite na dermatologa.

Zdravljenje pemfigusa

Ko je pemfigus potrjen, zdravnik določi potek zdravljenja za bolnika. Večina terapij vključuje:

• pripravki zdravil zunanje in notranje porabe;
• prehrana;
• posebno nego kože.

Šokantna statistika - ugotovila, da več kot 74% kožnih bolezni - znak okužbe s paraziti (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Črvi povzročajo ogromno škodo telesu, naš imunski sistem pa je prvi, ki trpi, kar mora zaščititi telo pred različnimi boleznimi. E. Malysheva delila skrivnost, kako se znebiti njih hitro in očisti njihovo kožo je dovolj. Preberite več »

Zdravljenje z drogami

Dermatolog lahko predpiše: t

• Mazila in tablete s protivnetnim delovanjem.
• Zdravila, ki pospešujejo zdravljenje.
• Hormonska sredstva za zdravljenje ekcemov in različnih sledi mehurjev.
• Citostatiki.

• Antibiotiki, če je diagnosticirana okužba kože ali sluznice.

Priporočljivo je tudi piti semen kalcija in različnih vitaminov. Pri hudi obliki pemfigusa se lahko sprejme odločitev o nujnosti transfuzije krvi.

Fotokemoterapija

Ena od najsodobnejših metod zdravljenja pemfigusa je fotokemoterapija. Temelji na obsevanju s posebnim aparatom krvnih celic.

Lastnosti:

• najvišja učinkovitost;
• pospeševanje obnovitvenih procesov pri bolniku 2–3 krat;
• popolno čiščenje krvi iz nevarnih in škodljivih snovi.

Lokalno zdravljenje

Poleg zdravljenja je potrebno tudi lokalno zdravljenje. V svojem bistvu:

• Dnevna kopel z raztopino kalija ali decoction iz hrastovega lubja.

Potrebno količino raztopine ali decoction na en liter vode predpiše dermatolog.

Temperatura vode v kopeli ne sme presegati 38 - 39 stopinj.

• Piercing z ostrimi mehurčki igle na telesu.

Za to potrebujete:

• Umijte roke z antibakterijskim ali pralnim milom;
• razkužite iglo z alkoholom ali posebnim sredstvom;
• nežno preluknjajte pretisni omot z iglo;
• nato nanesite antiseptik na prizadeto območje.

Ustrezne antiseptike priporoča zdravnik.

• Izpiranje ust z raztopino sode.

Steklo tople vode je dovolj dve čajni žlički sode.

• Olje rakitovca v ekcem v ustih.

Diet

Za pravilno prehrano je pomembna oseba z diagnozo pemfigusa. Dnevni obrok mora vključevati:

Mlečni izdelki:

Bolje je kupiti kislo mleko s kratkim rokom trajanja.

• Mleko
• Mesne jedi na pari brez začimb in začimb.
• Buča in krompir v pečeni ali kuhani obliki.
• Rozine.
• Zelena jabolka.

Preventivni ukrepi

Dermatologi predpisujejo vsem osebam s sumom pemfigusa ali z diagnosticirano boleznijo:

1. Ne mečite mehurčkov z umazanimi predmeti.
2. Za njih ne uporabljajte izdelkov na osnovi alkohola.
3. Ne jejte ocvrte in prekajene jedi.
4. V vseh količinah ne pijte alkoholnih pijač.
5. Prenehajte kaditi.
6. Počivajte več in se izogibajte fizični preobremenitvi.
7. Ne skrbite.
8. Spanje 10 ur na dan in pade najkasneje do 23h.
9. Ne spreminjajte podnebne cone.

Otroška Bladderwort

Otroci imajo virusni pemfigus, ki se prenaša po zraku. Ta bolezen pogosteje prizadene do 5 - 6 let.

Značilnosti te vrste so:

Pred nastankom mehurčkov na telesu pri otroku nastane:

• temperatura nad 38,5 stopinj;
• suhi kašelj;
• driska

1. V povprečju se za 2 dni oblikujejo manjši izpuščaji na dlaneh in stopalih.
2. Tretji dan so mehurčki v ustih.

Zdravljenje pediatričnega pemfigusa določi pediater, včasih z dermatologom. V povprečju se otrok po 7 do 8 dneh okreva.

Pemfigus je resna bolezen, če sumite, da se ne obotavljajte pri dermatologu. Pri potrditvi diagnoze je pomembno, da se oseba zdravi, v celoti pa upošteva navodila in nasvete zdravnika. Le v tem primeru lahko preprečimo resne posledice, vključno z nepopravljivimi.

Blitz nasveti:

• za zdravljenje, da ne bi uporabili nobenih priljubljenih metod;
• ne poskušajte sami kupiti mazil in jih nanesite na mehurje;
• nikoli jih ne luknjajte, razen če vam to priporoči dermatolog;
• strogo upoštevajte posebno prehrano.