Kako se manifestira fokalna sklerodermija, kako nevarna je za življenje in ali je bolezen ozdravljiva?

Če izraz "skleroderma" prevedemo dobesedno, potem se izkaže, da pod tem imenom skriva bolezen, pri kateri je koža sklerozirana, to je, zgoščena, izgubi svojo prvotno strukturo, v njem umrejo živčni končiči.

Vključena je tudi fokalna skleroderma, ki spada v sistemski razred vezivnega tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom in nekateri drugi). Za razliko od sistemske skleroderme, v primeru razvoja tega podtipa, notranji organi praktično niso prizadeti. Tudi ta oblika patologije se bolje odziva na zdravljenje in lahko celo popolnoma izgine.

Bistvo patologije

Pri žariščni sklerodermi trpi »materija«, iz katere so zgrajeni podporni okviri vseh organov, nastajajo vezi, hrustanci, kite, sklepni vrečki, medcelični »plasti« in maščobne »pečati«. Kljub temu, da ima vezno tkivo drugačno stanje (trdno, vlaknasto ali gelno), je načelo njegove strukture in izvedene funkcije približno enako.

Človeška koža je tudi delno sestavljena iz vezivnega tkiva. Njegova notranja plast, dermis, nam omogoča, da ne sežigamo iz ultravijoličnih žarkov, ne da bi dobili kontaminirano kri v neizogibnem stiku mikroorganizmov z zrakom, da ne pride do razjed, ko so v stiku z agresivnimi snovmi. Dermis je tisti, ki določa mladost ali starost naše kože, omogoča gibanje v sklepih ali pa kaže na naša čustva na obrazu, ne da bi se pri tem lotil dolgotrajne obnove videza gub in razpok.

Dermis je sestavljen iz:

  • posamezne celice, od katerih so nekatere odgovorne za nastanek lokalne imunosti, druge za tvorbo v njem vlaken in amorfne snovi med njimi;
  • vlakna (vlakna), ki koži zagotavljajo elastičnost, ton;
  • plovila;
  • živčnih končičev.

Med temi sestavinami je gelsko podoben "polnilo" - prej omenjena amorfna snov, ki zagotavlja sposobnost kože, da takoj po začetku delovanja mimičnih ali skeletnih mišic zavzame svoj prvotni položaj.

Lahko pride do situacij, ko imunske celice, ki se nahajajo v dermisu, začnejo zaznati nek drug del njega kot zunanjo strukturo. Nato začnejo proizvajati protitelesa, ki napadajo fibroblastne celice, ki sintetizirajo vlakna dermisa. In to se dogaja ne povsod, ampak na omejenih področjih.

Posledica imunskega napada je povečana proizvodnja fibroblastov enega izmed vlaken - kolagena. Pojavlja se v izobilju in naredi kožo gosto in grobo. Prav tako "obrne" žile znotraj prizadetih delov dermisa, zaradi česar slednji začnejo trpeti zaradi pomanjkanja kisika in hranil. To je fokalna skleroderma.

Nevarnosti bolezni

Patologija, ki obstaja na omejenem področju kože in se takoj diagnosticira in zdravi, ni življenjsko nevarna. Prispeva le k nastajanju kozmetične napake, ki jo lahko odstranimo z dermatološkimi in kozmetičnimi metodami. Toda kako nevarna je fokalna skleroderma, če se ji ne posvetimo?

Ta patologija lahko:

  1. povzročajo pojavljanje temnih predelov na površini kože;
  2. izzovejo razvoj žilnih mrež (telangiektazije);
  3. vodi do kroničnega Raynaudovega sindroma, povezanega z okvarjeno lokalno mikrocirkulacijo. To se kaže v dejstvu, da pri mrazu oseba začne doživljati bolečine v prstih in nogah; istočasno se koža na teh območjih močno obarva. Ko se segreje bolečina izgine, prsti najprej postanejo vijolični, nato pa pridobijo vijolični odtenek;
  4. zapletena s kalcifikacijo, ko se pod kožo pojavijo majhne in neboleče "vozličke", ki imajo skalnato gostoto. To so depoziti kalcijevih soli;
  5. razširijo na razširjena področja kože. V tem primeru kolagenska vlakna v dermisu stisnejo znoj in žleze lojnice, kar vodi do kršitve termoregulacije telesa;
  6. gredo v sistemsko obliko skleroderme, povzročajo poškodbe notranjih organov: požiralnika, srca, oči in drugih.

Če se znajdete v simptomih patologije (opisani bodo spodaj), se obrnite na revmatologa, da ugotovite, kako se zdravi.

Kdo je bolj bolan

Pri ženskah se pogosteje pojavi skleroderma, ki ima samo fokalne manifestacije. Dekleta trpijo trikrat pogosteje kot fantje; patologijo lahko odkrijemo tudi pri novorojenčkih, do 40 let pa ženske predstavljajo ¾ vseh bolnikov s sklerodermo. Povezan s "ljubeznijo" skleroderme za pošten spol z dejstvom, da:

  • celična imunost (to so celice, ki same po sebi, ne s pomočjo protiteles, uničujejo tuje agente) pri ženskah so manj aktivne;
  • imunska enota za humorno (ki jo povzročajo protitelesa) ima povečano aktivnost;
  • ženski hormoni imajo izrazit učinek na delovanje mikrocirkulacijskih žil v koži kože.

Vzroki bolezni

Natančen vzrok patologije ni znan. Najsodobnejša hipoteza pravi, da se fokalna sklerodermija pojavlja kot vsota:

  1. zaužitje povzročiteljev infekcij. Pomembno vlogo pripisujemo virusu ošpic, virusom herpetične skupine (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), virusu papilomatoze in tudi bakterijam-stafilokokom. Obstaja mnenje, da se lahko skleroderma pojavi zaradi škrlatinke, tonzilitisa, lymske bolezni. DNK Borrelia Burgdorfery, ki povzroča lymsko bolezen ali njena protitelesa, so opazili v krvnih preiskavah pri večini bolnikov s fokalno sklerodermo;
  2. genetskih dejavnikov. To je nosilec določenih receptorjev na imunskih celicah-limfocitih, ki prispevajo k kroničnemu poteku zgoraj navedenih okužb;
  3. endokrine motnje ali fiziološka stanja, pri katerih se dramatično spreminjajo hormonske spremembe (splav, nosečnost, menopavza);
  4. zunanji dejavniki, ki najpogosteje sprožijo "mirujočo" sklerodermo ali poslabšajo bolezen, ki je bila prej skrita. To so: stres, hipotermija ali pregretje, prekomerni ultravijolični žarki, transfuzije krvi, poškodbe (zlasti kraniocerebralna).

Prav tako je verjel, da je sprožilni dejavnik za pojav sklerodermije tumor, prisoten v telesu.

Pomembno je tudi mnenje domačih znanstvenikov, ki jih vodi Bolotnaya LA, ki je proučevala spremembe v kožnih celicah, ki se pojavijo med fokalno sklerodermo. Menijo, da lahko zmanjšanje vsebnosti magnezija v krvi sproži razvoj te patologije, zaradi katere se v rdečih krvnih celicah nabira kalcij in moti se delovanje skupine encimov.

Več o bolezni lahko preberete v članku "Kaj je sklerodermija".

Kdo je v nevarnosti

Ženske v starosti 20–50 let so najbolj izpostavljene tveganju za fokalno sklerodermo, moški pa so tudi ogroženi:

  • črnci;
  • tiste, ki že imajo druge sistemske bolezni vezivnega tkiva;
  • katerih sorodniki so imeli eno od sistemskih patologij veznega tkiva (eritematozni lupus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis);
  • zaposlene na odprtih trgih in tiste ljudi, ki pozimi prodajajo blago iz uličnih pladnjev;
  • gradbeniki;
  • osebe, ki so pogosto prisiljene vzeti ohlajeno blago iz zamrzovalnikov;
  • tiste, ki ščitijo živilska skladišča, pa tudi predstavnike drugih poklicev, ki se morajo pogosto preplačati ali izpostavljati svoje roke mešanicam kemikalij.

Razvrstitev

Fokalna skleroderma je lahko:

1. Plaketa (discoid). Ima lastno delitev na:

  • površna;
  • globoko (vozlane);
  • indurativno-atrofično;
  • bulozni (bik je velik mehurček, napolnjen s tekočino);
  • generalizirano (po vsem telesu).
  • kot "udarec sablje";
  • obliko traku;
  • zosteriform (podobno vezikulam s skodlami ali kozicami).

3. Bolezen belih madežev.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolezen manifestira?

Prvi simptomi fokalne sklerodermije se pojavijo po Raynaudovem sindromu, ki obstaja že več let. Prav tako predvidevajo specifične simptome sklerodermije, lahko luščenje kože dlani in stopal, pojav žil pajek na obrazih (če se lezija pojavi na obrazu).

Prvi simptom fokalne sklerodermije je pojav lezije:

  • nekako kot prstan;
  • majhne velikosti;
  • vijolično-rdeča barva.

Poleg tega se takšna ostrina spremeni in postane rumeno-bela, sijoča, hladnejša na dotik. "Corolla" okoli oboda še vedno ostaja, vendar lasje začnejo padati in linije, značilne za kožo, izginejo (to pomeni, da kapilare že slabo delujejo). Prizadete površine kože ni mogoče zložiti; ne znoj in se ne pokrije z izločenimi lojnicami, tudi če je koža okrogla.

Postopoma vijolični “obroč” izgine, bela površina je pritisnjena pod zdravo kožo. Na tej stopnji ni napeta, ampak mehka, prožna na dotik.

Druga glavna vrsta patologije je linearna sklerodermija. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih in mladih ženskah. Razliko med linearno sklerodermo in plakom lahko vidimo s prostim očesom. To je:

  • trak rumenkasto bele kože;
  • v obliki, ki je podobna traku, da bi zadela sabljo;
  • se najpogosteje nahaja na telesu in obrazu;
  • lahko povzroči atrofijo (redčenje, beljenje, izpadanje las) na polovici obraza. To lahko vpliva na levo in desno polovico obraza. Koža na prizadeti polovici postane modrikasta ali rumenkasta, sprva zgoščena in nato atrofirana, pri čemer se atrofira tudi podkožno tkivo in mišice. Izraz obraza na prizadetem območju postane nedostopen, morda se zdi, da koža "visi" na kosti lobanje;
  • lahko se pojavijo na ustnicah spolovil, kjer je videti kot belkasto-pearlescentne nepravilne oblike lezije, obdane z modrim robom.

Lezije obraza v linearni sklerodermiji

Pazini-Pierinijeva bolezen je nekaj vijolično-lila lisičev premera 10 cm ali več. Njihovi obrisi so napačni in pogosto se nahajajo na hrbtu.

Prehod iz žariščne oblike sklerodermije v sistemsko je možen po naslednjih merilih: t

  1. oseba zboli ali pred 20 leti ali po 50 letih;
  2. obstaja ali linearna oblika patologije ali pa je veliko plakov;
  3. žarišča skleroderme so bodisi na obrazu ali v sklepih nog in rok;
  4. v krvnem testu za imunogram se poslabša celična imunost, spremeni se sestava imunoglobulinov in protiteles proti limfocitom.

Diagnostika

Kadar je v krvi fokalna skleroderma, se zaznajo protitelesa proti celičnim jedrom, encimom topoizomeraze I in RNA polimerazi I in II, centromeri (deli kromosomov, pri katerih se bo delila med jedrsko fisijo). Vendar diagnoza ne temelji na teh protitelesih ali celo na prisotnosti protiteles Scl70 v krvi. Ugotovljeno je s posebno sliko, ki jo pod mikroskopom vidi histolog pri proučevanju območja "obolele" kože, ki je bila odvzeta z biopsijo.

Zdravljenje

Najprej odgovarjamo na vprašanje, ali je fokalna skleroderma ozdravljiva, pritrdilno. Preden se kožna atrofija pojavi na velikem območju, se bolezen lahko ustavi z več zdravili za lokalno in sistemsko uporabo.

Zdravljenje fokalne skleroderme se začne z naslednjimi sistemskimi zdravili: t

  1. Antibiotiki iz skupine penicilinov. Prvi trije tečaji morajo piti.
  2. Injekcije zdravil, ki izboljšujejo delovanje krvnih žil. Najprej so to sredstva na osnovi nikotinske kisline, dilatacijske kapilare, ki zmanjšujejo njihovo trombustabilnost in nastajanje velikih kolesterolnih plakov v velikih žilah. Drugi so zdravila, ki preprečujejo "zamašitev" kapilar s trombociti: Trental.
  3. Zaviralci toka kalcija (Corinfar, Cinnarizin). Ta zdravila sprostijo gladke mišice krvnih žil, izboljšajo prodiranje potrebnih snovi iz krvnih žil v celice kože, mišic in srca.

Pri fokalni linearni sklerodermi se uporablja tudi lokalno zdravljenje z mazili. Priporočljivo je, da ne uporabljate enega, ampak več takih lokalnih proizvodov z različnimi smeri, ob različnih časih dneva. V aplikaciji so torej potrebni:

  • Solcoseryl ali Actovegin - zdravila, ki izboljšajo izkoristek kisika v kožnih celicah, kar vodi do normalizacije njegove strukture;
  • heparin, ki zmanjšuje krvne strdke v žilah;
  • smetana Egallohit. To je zdravilo na osnovi zelenega čaja, ki bo z uporabo katehinov, ki jih vsebuje, sprožilo nastanek novih žil v začetni fazi bolezni, na koncu pa bo ta proces zavrlo. Preprečuje tudi nastanek povečane količine kolagena, ima protivnetne in antioksidativne učinke;
  • Troksevazin-gel, krepi krvne žile;
  • Butadion je protivnetno zdravilo.

Učinek zagotavljajo fizioterapevtske metode (fonoforeza s pripravki lidaza, parafinske aplikacije, radonske in blatne kopeli), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, avtohemoterapija.

Narodne metode

Zdravljenje z ljudskimi zdravili lahko dopolnjuje zdravljenje skleroderme. To je:

  • obkladek s sokom aloe, nanesenim na gazo;
  • obkladek, narejen iz suhega pelina, pomešanega z vazelinom ali mešanim pelinovim sokom 1: 5 s svinjsko maščobo;
  • Pomarančno mazilo s praškom 1: 5 z notranjim oljem. Maščoba naj se stopi v vodni kopeli, skupaj s pehtranom pa se peče v pečici približno 6 ur;
  • jemljejo v notranjosti, 100 ml na dan decoctions zelišč Hypericum, motherwort, ognjiča, glog, rdeča detelja.

Fokalna skleroderma: vzroki, simptomi in zdravljenje

Fokalna skleroderma je patologija vezivnega tkiva v telesu, za katero je značilno strjevanje in otrplost kože. Bolezen se pogosto imenuje oblika artritisa, v kateri se na koži oblikuje brazgotina. Kljub temu, da je bolezen znana že dolgo časa, ni dobro razumljena.

Vzroki

Bolezen spada v skupino kolagena in odrasli (večinoma ženske) so pogosteje bolni z njimi kot otroci.

Osrednja ali omejena oblika sklerodermije je veliko manj nevarna kot generalizirana (sistemska), saj redko prizadene notranje organe, lahko pa povzroči močne kozmetične napake in nepopravljive negativne podkožne spremembe.

Znanstveno zdravilo opredeljuje več dejavnikov, ki lahko sprožijo to bolezen:

  • okužbe živčnega sistema;
  • telo podhladitve;
  • izpostavljenost kemikalijam;
  • poškodbe drugačne narave;
  • endokrine motnje;
  • negativne učinke drog.

Ti neželeni dejavniki lahko povzročijo žilno vnetje, ki z nadaljnjim neugodnim procesom povzroči rast vlaknastega tkiva in kolagena, kar vodi do zgostitve žilnih sten in izgube elastičnosti.

Sočasna okvara krvnega obtoka vodi do patološkega stanja ne le kože in podkožnega sloja, temveč tudi nenormalnosti delovanja notranjih organov.

Preberite zanimiv članek o zdravljenju starostnih madežev na telesu.

Vse o demodekoz obrazih lahko najdete na tem naslovu.

Simptomi in znaki bolezni

Ta bolezen ima tipičen začetek: na koži se oblikuje majhen obroč vijolične barve, ki postopoma postane otekel, nabrekel in spremeni barvo v belkasto rumeno. Na prizadetem območju vzorec kože in lasje izginejo; zaradi nezadostnega krvnega obtoka je ta prostor hladnejši od zdravega tkiva, ki ga obdaja.

V nekaterih primerih se bolezen manifestira v obliki belkastih trakov, ki so podobni "udarcu s sabljo", ki se nahaja na obrazu ali trupu.

Eden glavnih simptomov bolezni je Raynaudov sindrom. To se kaže v poškodbi rok, in sicer v majhnih žilah v njih. Ko vaskularni spazmi razvijejo bolečino, občutek hlajenja, se konice prstov obarvajo v modrikast odtenek.

Specifični znaki za kožo so njihovo zbijanje in odebeljevanje, vedno se začne s prsti, kasneje pa se razširi na trup. Prizadeta območja izgubijo občutljivost, postanejo groba.

Ne vpliva samo na kožo, ampak tudi sklepi izgubijo elastičnost, postanejo neaktivni zaradi proliferacije vlaknastega tkiva.

Kronične motnje notranjih organov so grozen simptom bolezni, pri kateri so še posebej prizadeti organi dihalnega in urinarnega sistema.

Pri bolnikih s simptomi zastrupitve, odpovedjo ledvic, težko dihanje, kašelj.

Kaj je nevarna žariščna skleroderma

Tudi če bolezen poteka brez težav desetletja, ne da bi povzročala veliko neugodja, zdravljenja ni mogoče ustaviti.

Neukrepanje po dolgih letih se lahko spremeni v žalostno podobo: znoj in lojnice prizadetih žil s časom atrofirajo, razvijajo se nepovratni adhezivni procesi, ki v končni fazi vodijo do trajnih motenj cirkulacije, toplotne regulacije telesa in neuravnoteženosti vseh njegovih organov in sistemov.

Zdravljenje z drogami

Kljub dejstvu, da je terapija za sklerodermijo precej zapletena in dolga, je veliko število primerov fokalne skleroderme podvrženo popolnemu okrevanju s kvalificiranim pristopom. Hkrati obstajajo primeri, ko dobro izbrani kompleks korekcije imunosti zadostuje za izginotje simptomov.

Zdravstveni kompleks ukrepov vključuje:

  • nujno potreben potek antibiotikov za ustavitev okužb;
  • vazodilatatorji za preprečevanje vazospazma (nikotinska kislina, mildronat, teofilin);
  • protivnetno zdravljenje, katerega cilj je odstraniti odvečno sintezo kolagena (lydaza);
  • zdravljenje kože z uporabo hormonskih mazil (indometacin, butadion);
  • vitamini (zdravimo jih previdno, saj nekateri od njih prispevajo k sintezi kolagena);
  • postopki čiščenja krvi - hemosorpcija in izmenjava plazme;
  • hiperbarična oksigenacija (metoda izpostavljenosti kisiku).

Poleg tega so terapevtski in obnovitveni ukrepi dodeljeni:

  • terapijske terapije;
  • terapevtska vaja;
  • ultrazvočna terapija;
  • kopeli iz iglavcev in radona;

Narodne metode

Tradicionalna medicina poleg osnovnega zdravljenja skleroderme ponuja tudi naslednja zdravila:

  • Juhe zdravilnih zelišč: hiperikum, ognjič, glog, maternica, nasledstvo, kamilica. Jemanje lahko izboljša krvni obtok v obolelih tkivih in tako zmanjša površino poškodb. Metoda njihove priprave se ne razlikuje od metode, navedene na embalaži.
  • Dobro pomirja vneto oblogo s kožo aloeja, ki jo je treba uporabiti 2-krat na dan 10-14 dni.
  • Priporočljivo je tudi, da na prizadeta območja uporabite svinjsko notranjo maščobo z dodatkom iztiska iz pelina, v razmerju 1/5, za mesec dni.
  • Priljubljena je tudi naslednja metoda: pečemo povprečno čebulo, nasekamo, zmešamo z žličko medu in nekaj žlic kefirja in nanesemo kot obkladek pred spanjem celo noč s pogostostjo 4-krat tedensko.

Otroška bolezen

Fokalna skleroderma pri otrocih se imenuje juvenilna skleroderma. Otroci ta bolezen je izjemno redka in ima dve obliki - linearno in neenakomerno. Prva, značilna za dečke, se kaže v videzu vzorca kože v obliki traku. Druga oblika plakov se razvija predvsem pri deklicah in se kaže v obliki modrikastih zaobljenih lis, ki se nato pretvorijo v atrofirano cicatricialno regijo.

V obeh primerih se bolezen hitro razvije, prizadene kožo in podkožno tkivo, ne da bi prizadela notranje organe, vendar to ni dokaz blagega poteka bolezni.

Juvenilna skleroderma je po simptomih zelo podobna znakom drugih resnih bolezni in zato zahteva nujno in visoko usposobljeno držo do zdravljenja.

Scleroderma med nosečnostjo

Prisotnost diagnoze fokalne skleroderme in njenega zdravljenja ne predstavlja resne nevarnosti za bodočo mater in otroka, za razliko od sistemske oblike bolezni. Vsekakor pa je treba v vsakem primeru disciplinirati glede na lastno zdravje, redno izvajati potrebne teste in slediti zdravniškim priporočilom.

Posebno pozornost je treba nameniti občutno povečanemu delovanju srca, ledvic in pljuč. Z neugodnim razvojem skleroderme nosečnice, slaba rast otroka, lahko ogrožajo stanja, povezana z visokim krvnim tlakom in prezgodnjim rojstvom.

Kako zdraviti hidradenitis pod roko? Imamo odgovor!

O odstranitvi aterom na glavi je zapisano tukaj. Preberite koristen članek.

Če greste tukaj http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html lahko izveste vse o vzrokih aken v jeziku.

Nasveti za preprečevanje

Ker se strokovnjaki ne strinjajo o vzrokih sklerodermije, je vrsta nasvetov za preprečevanje enaka kot pri vseh avtoimunskih boleznih:

  • izogibajte se hipotermiji;
  • ne zlorabljati slabih navad, zlasti - uživanja kave, ki vodi do krčenja in zoženja perifernih žil;
  • odpraviti vzroke za živčno napetost;
  • ne izpostavljajte se prekomerni sončni svetlobi;
  • Ne pretiravajte in se popolnoma sprostite.

V naslednjem videoposnetku TV-oddaja "Vse o glavnem" pripoveduje o vzrokih in zdravljenju sklerodermije:

Kot ta članek? Naročite se na posodobitve spletnega mesta preko RSS ali ostanite z nami na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus ali Twitter.

Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma je kronična bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilna prevladujoča lezija kože. Klinično se manifestira z induracijo (induracijo) različnih kožnih predelov z naknadnimi atrofijo in spremembami pigmentacije, nastankom kontraktur. Diagnozo postavimo na podlagi simptomov, odkrivanja antinuklearnega faktorja in antientromernih protiteles v krvi. V dvomljivih primerih, histološki pregled kože. Zdravljenje obsega uporabo glukokortikosteroidov, imunosupresivov, antifibroznih zdravil, zaviralcev kalcijevih kanalčkov in PUVA terapije. V nekaterih primerih se izvajajo kirurške operacije.

Fokalna skleroderma

Osrednja (lokalizirana, omejena) skleroderma je kronična avtoimunska bolezen iz skupine difuznih bolezni vezivnega tkiva. Patologija je povsod prisotna, razširjenost je od 0,3 do 3 na 100.000 ljudi. Kavkaske ženske pogosteje trpijo. Starost fokalne skleroderme je odvisna od oblike. Skleroderma z obolenji je pogostejša pri odraslih (30–40 let), linearna - pri otrocih, starih od 2 do 14 let, skleroatrofni lišaj - pri ženskah, starejših od 50 let. V lokalizirani obliki, v nasprotju s sistemsko obliko, je poškodba notranjih organov v večini primerov bodisi minimalna bodisi odsotna. Obstaja povezava sklerodermije s patologijo ščitnice (Hashimoto thyroiditis, de Kervenova bolezen).

Razlogi

Natančen vzrok bolezni ni znan. Predpostavlja se etiološka vloga bakterije Borrelia burgdorferi, ki povzroča lymsko boreliozo, vendar za to teorijo trenutno ni prepričljivih dokazov. Dedna predispozicija igra pomembno vlogo pri razvoju skleroderme. Opredeljeni so bili pogostejši primeri fokalne sklerodermije pri bližnjih sorodnikih. V genetskih študijah je bila ugotovljena povezava med nekaterimi geni histokompatibilnosti (HLA - DR1, DR4) in lokalizirano obliko bolezni. Povzročajoči dejavniki, ki prispevajo k pojavu sklerodermije, so hipotermija, travma, stalni vibracijski učinki na kožo, zdravila (bleomicin). Trigger učinki imajo tudi različne kemične spojine (vinil klorid, silicij, naftni derivati, sicilija, epoksi smola, pesticidi, organska topila).

Patogeneza

Razlikujemo tri glavne patogenetske mehanizme sklerodermije: fibroza (proliferacija vezivnega tkiva), avtoimunske poškodbe in vaskularne motnje. Imunska avtoagresija je sestavljena iz tvorbe protiteles z limfociti v vezno tkivo in njegove sestavine. Limfociti sintetizirajo tudi interlevkine, ki spodbujajo proliferacijo fibroblastov, gladkih mišičnih celic in tvorbo kolagena. Naraščajoče vezno tkivo nadomesti normalno delujoče tkivo. Zaradi poškodbe žilnega endotelija s protitelesi in proliferacije gladkih mišičnih celic se zmanjša raven prostaciklina (snov, ki ima antiplateletne in vazodilatacijske lastnosti). To vodi do mikrovaskularnega spazma, povečane adhezije in agregacije krvnih celic, intravaskularne koagulacije in mikrotromboze.

Razvrstitev

Fokalna skleroderma je razdeljena na več oblik. Najpogostejši so plakete in linearne. Pri številnih bolnikih je mogoče istočasno opaziti več različic bolezni. Obstajajo številne klasifikacije, vendar se klasifikacija klinike Mayo šteje za najbolj optimalno in široko uporabljeno, vključno z naslednjimi vrstami fokalne sklerodermije:

  • Blyashechnaya. Ta oblika je nato razdeljena na površino (morphea) in nodularno (keloidno). Značilna so področja kožnega zategovanja z atrofijo in pigmentnimi motnjami.
  • Linearna. To vključuje obliko v obliki pasu, sabljasto obliko in progresivno hemiatrofijo Parry-Rombergovega obraza. Okoljske stene se nahajajo v obliki linij vzdolž nevrovaskularnega snopa.
  • Splošno (multifokalno). Manifestira se s kombinacijo plaka in linearnih variant. Ognjenosti so se razširili po vsem telesu.
  • Bullous S to sorto se na koži pojavijo mehurji s tekočo vsebino, ki puščajo za seboj erozijo.
  • Pansclerotic onesposobiti. Najbolj neugodna oblika fokalne skleroderme. Zanj je značilen hud napredek, ki ga je težko zdraviti. Pri tem so prizadete vse plasti kože in tkiva. Pojavijo se grobe kontrakture sklepov in razjede na koži.
  • Skleroatrofni lišaj Tsumbusha (bolezen belih madežev). Značilna je nastanek belih lis, ki ga spremlja nevzdržno srbenje. Primarna lokalizacija madežev - genitalije.

Simptomi

Za klinično sliko je značilna tvorba lezij na koži, ki potekajo skozi tri zaporedne faze razvoja - edem, induracija (zbijanje) in atrofija. Na začetku bolezni se na koži okončin, vratu ali debla pojavijo lila ali lila, ki so nejasni. Velikost madežev se lahko zelo razlikuje - od zrn prosa do velikosti palm in več. Na tej stopnji bolnik ne doživlja nobenega neugodja ali bolečine. Potem začnejo madeži nabrekniti, koža v središču ognjišča se zgosti, postane sijoča, postane slonokoščena. Bolnik začne čutiti srbenje, mravljinčenje, kožo, bolečino. Sledi stopnja atrofije. Koža v žariščih postane tanjša, ustavi se rast las, moti potenje, pride do vztrajne diskromije (hiper ali depigmentacija) in telangiektazije. Včasih se razvije atrofoderma (območja umika kože).

V linearni sklerodermiji se žarišča nahajajo vzdolž živcev in krvnih žil. V primeru lokalizacije na koži obraza lezije na videz spominjajo na brazgotino pred udarcem s sabljo (sabljasto). Progresivna hemiatrofija je globok proces s poškodbami vseh tkiv polovice obraza - kože, podkožnega tkiva, mišic in kosti obraznega skeleta, kar vodi do hude deformacije obraza, ki poškoduje videz pacienta. Pojavi se tudi atrofija polovice jezika in zmanjšanje občutljivosti okusa.

Od zunajsodnih znakov fokalne skleroderme je treba omeniti oftalmološke in nevrološke manifestacije pri heriatrofiji Parry-Romberg. Med njimi je izguba trepalnic in obrvi na prizadeti strani, umikanje očesne jabolke zaradi atrofije očesnih mišic in orbitalnega tkiva, nevropparalitični keratitis, omotica, kognitivna okvara, migrenski glavoboli, epileptični napadi. Možen je tudi razvoj Raynaudovega pojava. Simptomi Raynaudovega sindroma so naslednji: postopna sprememba barve kože prstov zaradi vazospazma in posledične hiperemije (bledica, cianoza, pordelost), ki jo spremlja otrplost, bolečina in mravljinčenje v prstih. Preostale ekstradermalne manifestacije, značilne za sistemsko sklerodermo, so izjemno redke.

Zapleti

Najpogostejši problem obravnavane bolezni so kozmetične napake. Resni zapleti, ki ogrožajo življenje bolnika, se redko pojavljajo. Med njimi so motnje možganske cirkulacije pri obrazni hemiatrofiji, ishemija in gangrena prstov med Raynaudovim pojavom, izrazita kontraktura sklepov, onemogočanje bolnika. Nekaj ​​let po začetku bolezni se lahko razvijejo hude poškodbe notranjih organov - pljučna fibroza, pljučna hipertenzija, miokardna fibroza, perikarditis, strikture požiralnika, akutna nefropatija, odpoved ledvic.

Diagnostika

Bolnike z žariščno sklerodermo nadzirajo zdravniki revmatologi in dermatologi. Diagnoza upošteva klinično sliko, družinsko anamnezo. Vse diagnostične metode so namenjene predvsem določanju stopnje vključenosti notranjih organov in izključitvi sistemske skleroderme. V ta namen se uporabljajo naslednje študije: t

  • Laboratorij. Krvni testi kažejo eozinofilijo, povečano raven revmatoidnega faktorja, gama globuline, visoke titre anti centromernih protiteles in antinuklearni faktor (ANF). Prisotnost protiteles proti topoizomerazi (anti-Scl 70) zagovarja sistemski proces. Z razvojem "sklerodermalne ledvice" v beljakovini urina se pojavijo rdeče krvne celice.
  • Instrumental. Pri kapilaroskopiji opazimo dilatacijo kapilar brez področij nekroze. Po mnenju FEGDS se lahko pojavijo znaki esofagitisa in strikture požiralnika. Ko miokardna fibroza na EKG je včasih ugotovljeno nepravilen srčni ritem, na EchoCG - območje hipokineze, izliv v perikardialni votlini. Pri radiografiji ali računalniški tomografiji pljuč so opazili intersticijske spremembe.
  • Histološka preiskava biopsije kože. Zadnja faza za zanesljivo diagnozo. Opravljene z vprašljivimi rezultati iz prejšnjih študij. Značilni so naslednji znaki: infiltracija limfocitov, plazemskih celic in eozinofilcev v retikularni plasti dermisa, zgostitev kolagenskih svežnjev, oteklina in skleroza žilne stene, atrofija povrhnjice, žlez lojnic in znojnic.

Fokalna skleroderma se razlikuje od drugih oblik sklerodermije (sistemske, sklerodermije, Buske), dermatoloških bolezni z očmi (sarkoidoza kože, liponekrobioze, sklerodermnih oblik pozne kožne porfirije, karcinoma bazalnih celic), mehkih tkiv (panniculitis, lipomaturma). V diferencialni diagnozi sodelujejo onkologi in hematologi.

Zdravljenje

Etiotropne terapije ne obstaja. Način zdravljenja in vrsto zdravila je treba izbrati ob upoštevanju oblike bolezni, resnosti in lokalizacije žarišč. V linearnih in plakiranih oblikah se uporabljajo topikalni glukokortikosteroidi z visoko in ultra visoko aktivnostjo (betametazon, triamcinolon), sintetični analogi vitamina D. V hudi kožni induraciji so učinkovite aplikacije dimetilsulfoksida. V primeru poškodb notranjih organov se za zmanjšanje fibroze predpisujejo injekcije penicilamina in hialuronidaze.

V plitkih procesih ima terapija PUVA dober terapevtski učinek, ki vključuje obsevanje kože z ultravijoličnimi valovi dolgega spektra s sočasno oralno ali zunanjo uporabo fotosenzibilizatorjev. Hude kožne spremembe so indikacije za uporabo imunosupresivov (metotreksat, takrolimus, mikofenolat), Raynaudov sindrom - blokatorji kalcijevih kanalčkov (nifedipin) in zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo (pentoksifilin, ksantinol nikotinat). Pri skleroatrofnih lišajih je laserska terapija nizke intenzivnosti. V primeru razvoja kontraktur v sklepih, ki bistveno ovirajo gibanje ali hude deformacije okostja in kozmetičnih napak na obrazu, je potrebna kirurška operacija.

Preprečevanje in prognoza

V večini primerov ima fokalna skleroderma benigni potek. Pravilno izbrana terapija vam omogoča, da simptome odpravite. Včasih se pojavijo spontane remisije bolezni. Neželeni učinki se pojavijo v hudih oblikah (progresivna hemiatrofija obraza, skleroderma), kakor tudi poškodbe notranjih organov. Učinkovite preventivne metode niso razvite. Priporočamo, da se izogibate ali omejite stik kože s kemičnimi spojinami (silicij, sicilija, klorovinil, oljni produkti, organska topila, pesticidi, epoksi smola).

Fokalna skleroderma: vzroki, simptomi, zdravljenje

Med sklerodermo številni strokovnjaki prepoznajo dve obliki te bolezni: sistemsko in žariščno (omejeno). Najbolj nevarno je sistemski potek te bolezni, saj so v tem primeru v patološki proces vključeni notranji organi, mišično-skeletni sistem in tkiva. Fokalna skleroderma je označena z manj agresivnimi manifestacijami, spremlja jo pojavljanje na koži območij (pasov ali lis) bele barve, ki do neke mere spominjajo na brazgotine, in ima ugodno prognozo. Ta bolezen je pogosto odkrita v poštenem spolu in 75% bolnikov je žensk 40-55 let.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, simptomi in metodami zdravljenja fokalne skleroderme. Te informacije bodo koristne za vas, saj boste lahko pravočasno sumili na začetek razvoja bolezni in zdravnika obvestite o možnostih zdravljenja.

V zadnjih letih je ta kožna bolezen postala pogostejša in nekateri strokovnjaki ugotavljajo, da je njen potek hujši. Možno je, da so bili takšni zaključki posledica neupoštevanja pogojev zdravljenja in kliničnega pregleda bolnikov.

Vzroki in mehanizem bolezni

Točni vzroki za razvoj fokalne skleroderme še niso znani. Obstajajo številne hipoteze, ki kažejo na možen vpliv nekaterih dejavnikov, ki prispevajo k pojavu sprememb v proizvodnji kolagena. Te vključujejo:

  • avtoimunske bolezni, ki vodijo v tvorbo protiteles proti lastnim celicam kože;
  • razvoj novotvorb, katerih pojav je v nekaterih primerih spremljal pojav žarišč skleroderme (včasih se takšna žarišča pojavijo več let pred nastankom tumorja);
  • povezane patologije vezivnega tkiva: sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.;
  • genetska predispozicija, saj je ta bolezen pogosto opažena pri več sorodnikih;
  • prenesene virusne ali bakterijske okužbe: gripa, humani papiloma virus, ošpice, streptokoki;
  • hormonske motnje: menopavza, splav, nosečnost in dojenje;
  • čezmerna izpostavljenost kože ultravijoličnim žarkom;
  • hud stres ali holerični temperament;
  • poškodbe možganov.

Pri fokalni sklerodermi obstaja prekomerna sinteza kolagena, ki je odgovoren za njegovo elastičnost. Vendar pa, ko se bolezen zaradi prekomerne količine pečata in grobosti kože pojavi.

Razvrstitev

Ni enotnega klasifikacijskega sistema za fokalno sklerodermo. Strokovnjaki bodo pogosteje uporabljali sistem, ki ga je predlagal Dovzhansky S. I., kar najbolj odraža vse klinične različice te bolezni.

  1. Blyashechnaya. Razdeljeno je na indurativno-atrofično, površinsko »lila«, vozličasto, globoko, bulozno in posplošeno.
  2. Linearna. Razdeljena je na vrsto "udarca s sabljo", poletno ali pasovno in zosteriformno.
  3. Bolezen belih madežev (ali skleroatrofni lišaj, skleroderma v obliki solze, lišaj bela Tsimbusha).
  4. Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini.
  5. Parry - Rommerjeva hemiatrofija obraza.

Simptomi

Neenakomerna oblika

Med vsemi kliničnimi različicami fokalne skleroderme je najpogostejša oblika plaka. Na telesu pacienta se pojavi neznatno število žarišč, ki v svojem razvoju preidejo skozi tri faze: lise, plakete in atrofično mesto.

Sprva se na koži pojavi več ali ena lila-roza lise, katere dimenzije so lahko drugačne. Po določenem času v njenem središču se pojavi gladko in briljantno območje rumeno-belega pečata. Okoli otoka ostaja lila-roza meja. Lahko se poveča po velikosti, glede na te znake je mogoče oceniti aktivnost sklerodermičnega procesa.

Izguba las nastane na oblikovanem plaku, izločanje sebuma in znoja se ustavi, kožni vzorec pa izgine. Kože na tem področju ni mogoče jemati s konicami prstov v pokrovu. Takšen videz in znaki plaka lahko trajajo večkrat, potem pa se lezija podvrže atrofiji.

Linearni (ali pasovni)

Ta vrsta žariščne sklerodermije se pri odraslih redko pojavlja (običajno jo odkrijete pri otrocih). Njegova klinična manifestacija se razlikuje od oblike plakov le v obliki kožnih sprememb - pojavijo se bele črte in se večinoma nahajajo na čelu ali udih.

Bolezen belih madežev

Ta vrsta fokalne skleroderme se pogosto kombinira z njeno obliko. Pri tem se na telesu pacienta pojavijo majhne razpršene ali združene točke s premerom približno 0,5-1,5 cm, ki se lahko nahajajo na različnih delih telesa, vendar so običajno lokalizirane na vratu ali trupu. Pri ženskah se lahko take lezije pojavijo v predelu sramnih ustnic.

Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini

S to vrsto žariščnih sklerodermov se na hrbtu nahajajo lise z nepravilnimi konturami. Njihova velikost lahko doseže do 10 centimetrov ali več.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma je pogostejša pri mladih ženskah. Barva madežev je blizu modro-vijoličaste barve. Njihov center je malo potopljen in ima gladko površino, ob konturi sprememb kože pa je lahko prisoten vijolični obroč.

Dolgo časa po pojavu madežev ni znakov zapiranja lezij. Včasih se lahko te spremembe kože pigmentirajo.

V nasprotju s plakastim tipom fokalne skleroderme je za idiopatsko atrofodermo Pasini - Pierini značilno glavno poškodbo kože telesa, ne pa obraza. Poleg tega izpuščaj z atrofodermo ne more nazadovati in postopoma napredovati več let.

Parry - Rombergova hemiatrofija obraza

Ta redka vrsta fokalne skleroderme se kaže v atrofični leziji le ene polovice obraza. Takšen poudarek se lahko nahaja tako na desni kot na levi. Distrofne spremembe so izpostavljene kožnemu tkivu in podkožnemu maščobnemu tkivu, mišična vlakna in kosti obraznega skeleta pa so pogosteje ali v manjšem obsegu vključeni v patološki proces.

Parry-Rombergova obrazna hemiatrofija je pogostejša pri ženskah, pojavnost bolezni pa se pojavi v starosti od 3 do 17 let. Patološki proces doseže svojo aktivnost do 20. leta in v večini primerov traja do 40 let. Sprva se na obrazu pojavijo žarnice rumenkaste ali modrikaste spremembe. Postopoma se stisnejo in skozi čas opravijo atrofične spremembe, kar predstavlja resno kozmetično napako. Koža prizadete polovice obraza postane nagubana, stanjšana in hiperpigmentirana (žariščna ali razpršena).

Na prizadeti polovici obraza ni dlak, tkiva pod kožo pa so podvržena grobim spremembam v obliki deformacij. Posledično postane obraz asimetričen. Kosti obraznega skeleta se lahko vključijo tudi v patološki proces, če se je bolezen začela v zgodnjem otroštvu.

Razprave o bolezni

Med znanstveniki se nadaljuje razprava o možnem odnosu sistemske in omejene sklerodermije. Nekateri od njih menijo, da so sistemske in žariščne oblike različni isti patološki proces v telesu, drugi pa menijo, da se ti dve bolezni močno razlikujeta. Vendar pa takšno mnenje še ne najde natančnih potrditev, statistični podatki pa kažejo, da se v 61% primerov fokalna skleroderma pretvori v sistemsko.

Glede na različne študije je prenos fokalne sklerodermije na sistemsko olajšan z naslednjimi 4 dejavniki:

  • razvoj bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
  • neenotna ali linearna fokalna skleroderma;
  • povečana protirelfocitna protitelesa in grobi imunsko-krožni kompleksi;
  • resnost disimunoglobulinemije in pomanjkanje celične imunosti.

Diagnostika

Diagnozo fokalne skleroderme ovira podobnost znakov začetne faze te bolezni z mnogimi drugimi boleznimi. Zato se diferencialna diagnoza izvaja z naslednjimi boleznimi:

  • vitiligo;
  • nediferencirana oblika gobavosti;
  • Kouros vulva;
  • keloidni nevus;
  • Schulmanov sindrom;
  • skleroderma podobna oblika karcinoma bazalnih celic;
  • psoriaze.

Poleg tega so bolnikom dodeljeni naslednji laboratorijski testi:

  • biopsija kože;
  • Wassermanova reakcija;
  • biokemija krvi;
  • popolna krvna slika;
  • imunogram.

Izvedba biopsije kože omogoča pravilno diagnozo "fokalne sklerodermije" s 100% jamstvom - ta metoda je "zlati standard".

Zdravljenje

Zdravljenje fokalne sklerodermije mora biti kompleksno in dolgotrajno (multi-course). Pri aktivnem poteku bolezni mora biti število tečajev najmanj 6, interval med njimi pa 30-60 dni. S stabilizacijo napredovanja žarišč lahko interval med sejami traja 4 mesece, s preostalimi manifestacijami bolezni pa se poteki terapije ponovijo za profilaktične namene enkrat v pol leta ali 4 mesece in vključujejo zdravila za izboljšanje mikrocirkulacije kože.

V fazi aktivnega poteka žariščne skleroderme lahko načrt zdravljenja vključuje takšna zdravila:

  • penicilinski antibiotiki (fusidna kislina, amoksicilin, ampicilin, oksacilin);
  • antihistaminiki: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
  • Sredstva za zatiranje prekomerne sinteze kolagena: ekstrakt posteljice, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisti kalcijevih ionov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar itd.;
  • Žilna zdravila: nikotinska kislina in pripravki na njeni osnovi (Xanthineol nikotinat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol itd.

Za skleroatrofne lišaje, kreme z vitamini F in E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin se lahko vključi v načrt zdravljenja.

Če ima bolnik omejeno žarišče sklerodermije, je lahko zdravljenje omejeno na dajanje fonoforeze s Trypsinom, Ronidazo, Chemotrypsinom ali Lydaso in vitaminom B12 (v supozitorijah).

Za lokalno zdravljenje fokalne sklerodermije je treba uporabljati mazila in fizioterapijo. Kot se običajno uporabljajo lokalna zdravila:

  • Troxevasin;
  • Heparinska mazilo;
  • Theonikolovaya mazilo;
  • Heparoid;
  • Butadion mazilo;
  • Dimeksid;
  • Trypsin;
  • Lidaza;
  • Kimotripsin;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

Lidazo lahko uporabimo za izvajanje fonoforeze ali elektroforeze. Ronidaza se uporablja za aplikacije - prašek se nanaša na prtiček, namočen v slanici.

Poleg zgoraj navedenih fizioterapevtskih metod se bolnikom priporoča, da opravijo naslednja dela:

  • magnetna terapija;
  • fonoforeza s hidrokortizonom in Kuprenilom;
  • laserska terapija;
  • vakuumska dekompresija.

V zaključni fazi zdravljenja lahko postopke dopolnimo z vodno-talilno ali radonsko kopeljo in masažo v žariščih skleroderme.

V zadnjih letih, za zdravljenje fokalne sklerodermije, mnogi strokovnjaki priporočajo zmanjšanje količine zdravil. Lahko jih nadomestijo izdelki, ki združujejo več pričakovanih učinkov. Ta zdravila vključujejo Wobenzym (tablete in mazilo) in sistemske polienzime.

Z modernim pristopom k zdravljenju te bolezni načrt zdravljenja pogosto vključuje tak postopek kot HBO (hiperbarična oksigenacija), ki spodbuja oksigenacijo tkiva. Ta tehnika vam omogoča aktiviranje presnove v mitohondrijih, normalizira oksidacijo lipidov, ima protimikrobni učinek, izboljšuje mikrocirkulacijo krvi in ​​pospešuje regeneracijo prizadetih tkiv. To metodo zdravljenja uporabljajo mnogi strokovnjaki, ki opisujejo njeno učinkovitost.

Številni dermatologi uporabljajo zdravila na osnovi dekstrana za zdravljenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Vendar pa drugi strokovnjaki menijo, da se lahko ta zdravila uporabljajo samo s hitro progresivnimi in pogostimi oblikami te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če se na koži pojavijo dolgotrajne madeže, se je potrebno posvetovati z dermatologom. Pravočasen začetek zdravljenja bo upočasnil prehod bolezni v sistemsko obliko in bo omogočil ohranitev dobrega videza kože.

Bolniku nujno svetuje revmatolog, da izključi sistemski proces v vezivnem tkivu. Pri zdravljenju fokalne skleroderme igrajo pomembno vlogo fizikalne metode zdravljenja, zato je potrebno posvetovanje s fizioterapevtom.

Specialist iz Moskve Doctor Clinic govori o različnih oblikah fokalne sklerodermije:

Fokalna skleroderma - avtoimunska dermatološka bolezen

Avtoimunske bolezni lahko prizadenejo tkiva vseh organov, vključno s kožo. V dermatologiji lahko avtoimunski proces predstavlja fokalno sklerodermo.

Značilnosti bolezni

Fokalna skleroderma je dermatološka patologija s krajevno (delno) poškodbo kože. V nasprotju s sistemsko obliko bolezni, ki prizadene vezivno tkivo po celem telesu, se fokalna skleroderma manifestira izključno na koži. Vendar pa obstajajo študije, ki dokazujejo, da ima osrednja oblika tveganje, da se razvije v sistemsko obliko.

Po statističnih podatkih so ženske pogosteje bolne kot moški, otroci pa pogosteje kot odrasli. Na splošno se fokalna skleroderma težko imenuje pogosta bolezen.

Ta videoposnetek je primer pojava fokalne skleroderme:

Razvrstitev in stopnja

Fokalno sklerodermo lahko razdelimo na dve vrsti: linearno in neenakomerno.

Oblika zobnih oblog je najpogostejša, z obročastimi kožnimi lezijami, ki se oblikujejo na telesu in spremenijo videz glede na stopnjo: madež, plak in atrofija. Obstaja vsaj 5 variant manifestacije sklerodermije zobnih oblog:

  • posplošeni;
  • površna;
  • bellezna;
  • vozličast;
  • atrofično.

Linearna oblika je redka, kožne spremembe pa običajno prizadenejo le udove in kožo zgornje tretjine obraza. Sami formacije lahko spominjajo na trakove ali piha s sabljo.

Glede na fokalno sklerodermo lahko diagnosticiramo naslednje patologije:

  • bolezen belih madežev, pri kateri so na telesu, vratu in genitalijah prisotne bele barve;
  • skleroatrofni lišaj, pri katerem se na spolovilih pri ženskah pojavijo madeži bele barve z vijoličnim obrisom;
  • Pazini-Pierinijeva bolezen, pri kateri so formacije na koži prisotne izključno na hrbtu;
  • Parry-Rombergova bolezen, pri kateri so simptomi osredotočeni na kožo obraza.

Foto fokalna skleroderma

Vzroki

Fokalna skleroderma je avtoimunska bolezen, zato je težko govoriti o njeni etiologiji. Pri avtoimunskih procesih protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem za boj proti antigenom, ki vstopajo v telo, napadajo tkiva v telesu, v tem primeru vezno tkivo kože.

Obstaja veliko hipotez, ki pojasnjujejo razloge za razvoj takšnih patologij, vendar doslej nobena od njih ni znanstveno dokazana. Znano je, da ima pomembno vlogo dedni dejavnik in povečano obremenitev imunskega sistema, na primer prisotnost kroničnih virov okužbe ali pogostih prehladov.

Simptomi žariščne sklerodermije

Glavni simptom fokalne skleroderme je pojav specifičnih formacij na koži, ki so sprva videti kot obročaste, okrogle ali linearne modrice, nato se zgostijo in porumenijo, končno pa koža na prizadetih območjih postane bela, pore in lase na njih izginejo. Obstaja tudi seznam nespecifičnih simptomov, ki se pogosto pojavljajo pri bolnikih:

  • v mrazu prsti postanejo beli;
  • bolečine v sklepih;
  • kuperoza se pojavi na licih: žilne "zvezde";
  • odlepite dlani.

Diagnostika

Med diagnozo mora zdravnik razlikovati patologijo od podobnih simptomatoloških težav. Običajno je to potrebno le v začetnih fazah bolezni, saj se z razširjeno klinično sliko vse bolezni razlikujejo med seboj:

Najbolj pravilen način diagnosticiranja je biopsija kože. Pod lokalno anestezijo se razcepi majhen kožni del, ki ga v laboratoriju pregledamo pod mikroskopom.

Prav tako je treba izvesti klinični krvni test, imunogram in test za Wassermanovo reakcijo.

Zdravljenje

Zdravljenje fokalne skleroderme poteka po individualni shemi, ki jo za bolnika pripravi neposredno dermatolog, na podlagi simptomov ter njihove resnosti in analize podatkov.

Zdravljenje z drogami

Fokalna skleroderma se zdravi s kompleksom zdravil.

  1. Antibiotiki penicilinske skupine: amoksicilin; Ampicilin; Oksacilin.
  2. Encimi, ki izboljšajo prepustnost tkiva: Lidaza, ekstrakt aloe, Himotrypsin.
  3. Kalcijevi antagonisti za izboljšanje krvnega obtoka: Magne B6, Corinfar, Nifedipin.
  4. Vasodilatatorji: Mildronat, Trental, nikotinska kislina.
  5. Mazilo za upočasnjevanje procesa atrofije prizadete kože: Solcoseryl, Retinol, Actovegin.

V povprečju zdravljenje z drogami traja približno šest mesecev. Toda zdravniki redko priporočajo kontinuirano zdravljenje, ker imajo dolgoročni antibiotiki negativen učinek na imunost in prebavo, stalna uporaba vazodilatatorjev pa povzroča poškodbe srčno-žilnega sistema. Zato je pomembno, da se obrnete na dermatologa za zdravljenje, ne pa tudi za samozdravljenje.

Terapevtsko zdravljenje

Fizioterapija ima dober zdravilni učinek. Če je med pregledom malo lezij na telesu, lahko dermatolog priporoči začetek zdravljenja s fizioterapijo in le, če je neučinkovit, zateči k jemanju zdravil.

Tako, kadar se uporablja fokalna skleroderma:

  • laserska terapija;
  • elektromagnetna terapija;
  • elektroforeza z uporabo mazil na prizadetih območjih;
  • fonoforeza z encimi;
  • tlačna komora s kisikom;
  • zdravljenje kopeli in blata;
  • masaža

Vse opisane metode lahko uporabimo v ozadju zdravljenja z zdravili, kot tudi po zaključku tečaja za preprečevanje ponovitve bolezni.

Ljudska obravnava

Za sklerodermo je možno uporabljati mazila in decoctions iz zdravilnih zelišč, vendar le po posvetovanju z dermatologom. Vse opisane metode ne nadomeščajo glavne terapije, lahko pa ublažijo simptome in pospešijo okrevanje.

Zelo priljubljene so obloge iz aloe, kuhane čebulice ali ekstrakta kamilice. Obkladek ali bombažna blazinica, namočena v decoction, se nanese na prizadeto kožo, zavije v plastiko in pusti 30-40 minut.

Kot naravno mazilo za izboljšanje regenerativnih lastnosti kože lahko uporabite stopljeno živalsko maščobo s peljevim sokom.

Diet

Za ljudi s fokalno sklerodermo ni posebne prehrane. Hkrati pa je znano, da sprememba prehrane pozitivno vpliva na zdravljenje avtoimunskih bolezni.

Za korekcijo moči morate upoštevati naslednja pravila:

  • porabijo več svežega sadja in zelenjave;
  • pridobivanje dovolj hrane z vitamini A, B, C, D in E;
  • daje prednost živilom z visoko vsebnostjo vlaknin;
  • Pijte vsaj eno in pol litrov tekočine, če ni nobenih kontraindikacij iz endokrinih in sečil.

Preprečevanje bolezni

Ni metod, ki bi popolnoma preprečile razvoj bolezni z avtoimunskim faktorjem. Lahko pa preprečite poškodbe kože, če boste pravočasno prišli k zdravniku, na primer, če je dednost osebe poslabšana zaradi sklerodermije.

Prav tako je potrebno, da ne obremenjujemo imunskega sistema: izogibajte se prehladom, utrjevanju, odstranite vse vire kronične okužbe v telesu, ne izvajajte samo-zdravljenja, uporabljajte izdelke z UV zaščitnim faktorjem.

Zapleti

Glavni zaplet fokalne skleroderme je poškodba ne le kožnega tkiva, temveč tudi drugih organov. Znano je tudi, da lahko med poznim zdravljenjem ali nepravilno predpisano terapijo pride do hiperpigmentacije kože, rozacee, kroničnega vnetja nazofarinksa in sluznice oči, Raynaudovega sindroma.

Prav tako lahko patološko delovanje imunskega sistema moti delovanje vseh telesnih sistemov, kar vodi do bolezni endokrinih in živčnih sistemov.

Napoved

S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je napoved običajno ugodna. Zelo pomembno je, da dokončate tečaj popolnoma, ne da bi ga ustavili, saj izginejo zunanji simptomi bolezni. V tem primeru je tveganje za ponovitev bolezni skoraj minimalno.

Ženska deli svoje izkušnje z odpravljanjem takšne bolezni:

Še Ena Objava O Alergijah

Akne na stopalih in obrazu

Akne na nogah motijo ​​moške in ženske, zato morate vedeti, kako se jih lahko znebite. Različni zunanji in notranji dejavniki povzročajo izpuščaje, med katerimi je glavna občutljiva koža.


Kaj izzove razvoj jezika kandide in kako ga ozdraviti?

Kandidijaza je bolezen, ki jo izzovejo glivice z istim imenom. Slednji pripadajo pogojno patogenim organizmom, kar pomeni, da so nenehno prisotni na koži in sluznici človeka, vendar so nevarni le pri aktivni reprodukciji.


Akne na obrazu, vzroki in kako se znebiti

Disfunkcija lojnic in njihove različne bolezni se najpogosteje pojavljajo pri mladih. Te kršitve se v večini primerov manifestirajo v obliki aken na obrazu, hrbtu in prsih.


Spitz - vzroki, zdravljenje. Kako odstraniti špinačo: folk pravna sredstva, mazilo

Spike je pogosta dermatološka bolezen, vrsta bradavice, ki se ponavadi pojavi na nogah ali dlaneh osebe. Ta neoplazma kože lahko dolgo ne povzroči večje škode osebi, razen estetske neprivlačnosti, vendar se sčasoma lahko spremeni v resen problem.