Fokalna skleroderma: vzroki, simptomi, zdravljenje

Med sklerodermo številni strokovnjaki prepoznajo dve obliki te bolezni: sistemsko in žariščno (omejeno). Najbolj nevarno je sistemski potek te bolezni, saj so v tem primeru v patološki proces vključeni notranji organi, mišično-skeletni sistem in tkiva. Fokalna skleroderma je označena z manj agresivnimi manifestacijami, spremlja jo pojavljanje na koži območij (pasov ali lis) bele barve, ki do neke mere spominjajo na brazgotine, in ima ugodno prognozo. Ta bolezen je pogosto odkrita v poštenem spolu in 75% bolnikov je žensk 40-55 let.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, simptomi in metodami zdravljenja fokalne skleroderme. Te informacije bodo koristne za vas, saj boste lahko pravočasno sumili na začetek razvoja bolezni in zdravnika obvestite o možnostih zdravljenja.

V zadnjih letih je ta kožna bolezen postala pogostejša in nekateri strokovnjaki ugotavljajo, da je njen potek hujši. Možno je, da so bili takšni zaključki posledica neupoštevanja pogojev zdravljenja in kliničnega pregleda bolnikov.

Vzroki in mehanizem bolezni

Točni vzroki za razvoj fokalne skleroderme še niso znani. Obstajajo številne hipoteze, ki kažejo na možen vpliv nekaterih dejavnikov, ki prispevajo k pojavu sprememb v proizvodnji kolagena. Te vključujejo:

• avtoimunske bolezni, ki vodijo v tvorbo protiteles proti lastnim celicam kože;
• razvoj novotvorb, katerih pojav je v nekaterih primerih spremljal pojav žarišč skleroderme (včasih se takšna žarišča pojavijo več let pred nastankom tumorja);
• povezane patologije vezivnega tkiva: sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.;
• genetska predispozicija, saj je ta bolezen pogosto opažena pri več sorodnikih;
• prenesene virusne ali bakterijske okužbe: gripa, humani papiloma virus, ošpice, streptokoki;
• hormonske motnje: menopavza, splav, nosečnost in dojenje;
• čezmerna izpostavljenost kože ultravijoličnim žarkom;
• hud stres ali holerični temperament;
• poškodbe možganov.

Pri fokalni sklerodermi obstaja prekomerna sinteza kolagena, ki je odgovoren za njegovo elastičnost. Vendar pa, ko se bolezen zaradi prekomerne količine pečata in grobosti kože pojavi.

Razvrstitev

Ni enotnega klasifikacijskega sistema za fokalno sklerodermo. Strokovnjaki bodo pogosteje uporabljali sistem, ki ga je predlagal Dovzhansky S. I., kar najbolj odraža vse klinične različice te bolezni.

1. Blyashechnaya. Razdeljeno je na indurativno-atrofično, površinsko »lila«, vozličasto, globoko, bulozno in posplošeno.
2. Linearna. Razdeljena je na vrsto "udarca s sabljo", poletno ali pasovno in zosteriformno.
3. Bolezen belih madežev (ali skleroatrofni lišaj, skleroderma v obliki solze, lišaj bela Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini.
5. Parry - Rommerjeva hemiatrofija obraza.

Simptomi

Neenakomerna oblika

Med vsemi kliničnimi različicami fokalne skleroderme je najpogostejša oblika plaka. Na telesu pacienta se pojavi neznatno število žarišč, ki v svojem razvoju preidejo skozi tri faze: lise, plakete in atrofično mesto.

Sprva se na koži pojavi več ali ena lila-roza lise, katere dimenzije so lahko drugačne. Po določenem času v njenem središču se pojavi gladko in briljantno območje rumeno-belega pečata. Okoli otoka ostaja lila-roza meja. Lahko se poveča po velikosti, glede na te znake je mogoče oceniti aktivnost sklerodermičnega procesa.

Izguba las nastane na oblikovanem plaku, izločanje sebuma in znoja se ustavi, kožni vzorec pa izgine. Kože na tem področju ni mogoče jemati s konicami prstov v pokrovu. Takšen videz in znaki plaka lahko trajajo večkrat, potem pa se lezija podvrže atrofiji.

Linearni (ali pasovni)

Ta vrsta žariščne sklerodermije se pri odraslih redko pojavlja (običajno jo odkrijete pri otrocih). Njegova klinična manifestacija se razlikuje od oblike plakov le v obliki kožnih sprememb - pojavijo se bele črte in se večinoma nahajajo na čelu ali udih.

Bolezen belih madežev

Ta vrsta fokalne skleroderme se pogosto kombinira z njeno obliko. Pri tem se na telesu pacienta pojavijo majhne razpršene ali združene točke s premerom približno 0,5-1,5 cm, ki se lahko nahajajo na različnih delih telesa, vendar so običajno lokalizirane na vratu ali trupu. Pri ženskah se lahko take lezije pojavijo v predelu sramnih ustnic.

Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini

S to vrsto žariščnih sklerodermov se na hrbtu nahajajo lise z nepravilnimi konturami. Njihova velikost lahko doseže do 10 centimetrov ali več.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma je pogostejša pri mladih ženskah. Barva madežev je blizu modro-vijoličaste barve. Njihov center je malo potopljen in ima gladko površino, ob konturi sprememb kože pa je lahko prisoten vijolični obroč.

Dolgo časa po pojavu madežev ni znakov zapiranja lezij. Včasih se lahko te spremembe kože pigmentirajo.

V nasprotju s plakastim tipom fokalne skleroderme je za idiopatsko atrofodermo Pasini - Pierini značilno glavno poškodbo kože telesa, ne pa obraza. Poleg tega izpuščaj z atrofodermo ne more nazadovati in postopoma napredovati več let.

Parry - Rombergova hemiatrofija obraza

Ta redka vrsta fokalne skleroderme se kaže v atrofični leziji le ene polovice obraza. Takšen poudarek se lahko nahaja tako na desni kot na levi. Distrofne spremembe so izpostavljene kožnemu tkivu in podkožnemu maščobnemu tkivu, mišična vlakna in kosti obraznega skeleta pa so pogosteje ali v manjšem obsegu vključeni v patološki proces.

Parry-Rombergova obrazna hemiatrofija je pogostejša pri ženskah, pojavnost bolezni pa se pojavi v starosti od 3 do 17 let. Patološki proces doseže svojo aktivnost do 20. leta in v večini primerov traja do 40 let. Sprva se na obrazu pojavijo žarnice rumenkaste ali modrikaste spremembe. Postopoma se stisnejo in skozi čas opravijo atrofične spremembe, kar predstavlja resno kozmetično napako. Koža prizadete polovice obraza postane nagubana, stanjšana in hiperpigmentirana (žariščna ali razpršena).

Na prizadeti polovici obraza ni dlak, tkiva pod kožo pa so podvržena grobim spremembam v obliki deformacij. Posledično postane obraz asimetričen. Kosti obraznega skeleta se lahko vključijo tudi v patološki proces, če se je bolezen začela v zgodnjem otroštvu.

Razprave o bolezni

Med znanstveniki se nadaljuje razprava o možnem odnosu sistemske in omejene sklerodermije. Nekateri od njih menijo, da so sistemske in žariščne oblike različni isti patološki proces v telesu, drugi pa menijo, da se ti dve bolezni močno razlikujeta. Vendar pa takšno mnenje še ne najde natančnih potrditev, statistični podatki pa kažejo, da se v 61% primerov fokalna skleroderma pretvori v sistemsko.

Glede na različne študije je prenos fokalne sklerodermije na sistemsko olajšan z naslednjimi 4 dejavniki:

• razvoj bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
• neenotna ali linearna fokalna skleroderma;
• povečana protirelfocitna protitelesa in grobi imunsko-krožni kompleksi;
• resnost disimunoglobulinemije in pomanjkanje celične imunosti.

Diagnostika

Diagnozo fokalne skleroderme ovira podobnost znakov začetne faze te bolezni z mnogimi drugimi boleznimi. Zato se diferencialna diagnoza izvaja z naslednjimi boleznimi:

• vitiligo;
• nediferencirana oblika gobavosti;
• Kouros vulva;
• keloidni nevus;
• Schulmanov sindrom;
• skleroderma podobna oblika karcinoma bazalnih celic;
• psoriaze.

Poleg tega so bolnikom dodeljeni naslednji laboratorijski testi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• popolna krvna slika;
• imunogram.

Izvedba biopsije kože omogoča pravilno diagnozo "fokalne sklerodermije" s 100% jamstvom - ta metoda je "zlati standard".

Zdravljenje

Zdravljenje fokalne sklerodermije mora biti kompleksno in dolgotrajno (multi-course). Pri aktivnem poteku bolezni mora biti število tečajev najmanj 6, interval med njimi pa 30-60 dni. S stabilizacijo napredovanja žarišč lahko interval med sejami traja 4 mesece, s preostalimi manifestacijami bolezni pa se poteki terapije ponovijo za profilaktične namene enkrat v pol leta ali 4 mesece in vključujejo zdravila za izboljšanje mikrocirkulacije kože.

V fazi aktivnega poteka žariščne skleroderme lahko načrt zdravljenja vključuje takšna zdravila:

• penicilinski antibiotiki (fusidna kislina, amoksicilin, ampicilin, oksacilin);
• antihistaminiki: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
• Sredstva za zatiranje prekomerne sinteze kolagena: ekstrakt posteljice, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti kalcijevih ionov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar itd.;
• Žilna zdravila: nikotinska kislina in pripravki na njeni osnovi (Xanthineol nikotinat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol itd.

Za skleroatrofne lišaje, kreme z vitamini F in E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin se lahko vključi v načrt zdravljenja.

Če ima bolnik omejeno žarišče sklerodermije, je lahko zdravljenje omejeno na dajanje fonoforeze s Trypsinom, Ronidazo, Chemotrypsinom ali Lydaso in vitaminom B12 (v supozitorijah).

Za lokalno zdravljenje fokalne sklerodermije je treba uporabljati mazila in fizioterapijo. Kot se običajno uporabljajo lokalna zdravila:

• Troxevasin;
• Heparinska mazilo;
• Theonikolovaya mazilo;
• Heparoid;
• Butadion mazilo;
• Dimeksid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Kimotripsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidazo lahko uporabimo za izvajanje fonoforeze ali elektroforeze. Ronidaza se uporablja za aplikacije - prašek se nanaša na prtiček, namočen v slanici.

Poleg zgoraj navedenih fizioterapevtskih metod se bolnikom priporoča, da opravijo naslednja dela:

• magnetna terapija;
• fonoforeza s hidrokortizonom in Kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

V zaključni fazi zdravljenja lahko postopke dopolnimo z vodno-talilno ali radonsko kopeljo in masažo v žariščih skleroderme.

V zadnjih letih, za zdravljenje fokalne sklerodermije, mnogi strokovnjaki priporočajo zmanjšanje količine zdravil. Lahko jih nadomestijo izdelki, ki združujejo več pričakovanih učinkov. Ta zdravila vključujejo Wobenzym (tablete in mazilo) in sistemske polienzime.

Z modernim pristopom k zdravljenju te bolezni načrt zdravljenja pogosto vključuje tak postopek kot HBO (hiperbarična oksigenacija), ki spodbuja oksigenacijo tkiva. Ta tehnika vam omogoča aktiviranje presnove v mitohondrijih, normalizira oksidacijo lipidov, ima protimikrobni učinek, izboljšuje mikrocirkulacijo krvi in ​​pospešuje regeneracijo prizadetih tkiv. To metodo zdravljenja uporabljajo mnogi strokovnjaki, ki opisujejo njeno učinkovitost.

Številni dermatologi uporabljajo zdravila na osnovi dekstrana za zdravljenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Vendar pa drugi strokovnjaki menijo, da se lahko ta zdravila uporabljajo samo s hitro progresivnimi in pogostimi oblikami te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če se na koži pojavijo dolgotrajne madeže, se je potrebno posvetovati z dermatologom. Pravočasen začetek zdravljenja bo upočasnil prehod bolezni v sistemsko obliko in bo omogočil ohranitev dobrega videza kože.

Bolniku nujno svetuje revmatolog, da izključi sistemski proces v vezivnem tkivu. Pri zdravljenju fokalne skleroderme igrajo pomembno vlogo fizikalne metode zdravljenja, zato je potrebno posvetovanje s fizioterapevtom.

Specialist iz Moskve Doctor Clinic govori o različnih oblikah fokalne sklerodermije:

Je življenjsko nevarna fokalna skleroderma?

Za fokalno sklerodermo se šteje, da je manj smrtno nevarna v primerjavi z drugo obliko sistemske skleroderme. Toda po mnenju mnogih zdravnikov je fokalna skleroderma ena od manifestacij sistemske skleroderme, vsi patološki procesi v koži pa še vedno vplivajo na organe in sisteme celotnega organizma.

Zato je treba zdravljenje fokalne skleroderme jemati zelo resno! Kateri znaki in simptomi govorijo v prid sistemski in žariščni sklerodermiji?

Diagnoza žariščne in sistemske skleroderme

Glavna diagnostična merila za sistemsko sklerodermo so:

• tipične spremembe v koži v obliki gostih edemov, otrdelosti in atrofije;
• resorpcija kosti;
• Raynaudov sindrom (huda bledica s hipotermijo prstov okončin, ki se pri segrevanju spremeni v vijolično cianozo);
• odlaganje kalcija pod kožo, vzdolž kite in fascije (kalcifikacija);
• poškodbe sklepov in mišic, z razvojem težkih kontraktur v prihodnosti;
• pljučna lezija v obliki bazalnega pnevmoskleroze;
• velika žariščna lezija miokarda;
• disfagija, fibrozne spremembe v požiralniku in druge poškodbe prebavnega trakta;
• pojav ledvične sklerodermije.

Dodatna merila so

• hiperpigmentacija kože;
• povečana suhost kože in sluznice;
• mialgija in artralgija;
• trofične motnje;
• limfadenopatija;
• polineuritis;
• vročina;
• izguba teže;
• prisotnost protiteles Scl70 v krvi.

Diagnoza sistemske skleroderme je zanesljiva, če so na voljo tri glavna merila ali eno glavno merilo v kombinaciji s tremi ali več dodatnimi merili. Diagnoza sistemske skleroderme je verjetna z manj simptomi.

Diagnoza fokalne skleroderme

Pri fokalni sklerodermi se bodo pojavile bolezni na koži. Na obrazu ali rokah se lise ponavadi pojavijo z rožnato halo. Za fokalno sklerodermo, za katero so značilni naslednji simptomi:

• kalcifikacija (majhni, gosto in neboleče gomolji, zlasti v prstih);
• Raynaudov simptom;
• sklerodaktija (prsti postanejo tanki, nohti in končni falangi se zgostijo kot ptičje noge);
• videz žilic;
• kršitev požiranja, pogostega belgiranja in zgage zaradi poškodb sluznice požiralnika.

Vsi ti simptomi niso vedno vzeti resno, pacienti ne pazijo nanje, če pa se v tem času sproži anksioznost, lahko bolezen pravočasno diagnosticiramo, zato lahko zdravljenje začnemo.

Za pojasnitev diagnoze se včasih opravi biopsija kože, ki potrjuje točnost diagnoze za 100%. Pri postavljanju diagnoze fokalne sklerodermije je treba takoj začeti z zdravljenjem. Da bi preprečili napredovanje bolezni, se je treba izogibati mrazu, obdržati prste in prste v toplem (z rokavicami in toplo nogavicami), vzeti tople bore in radonske kopeli.

Kaj je nevarna žariščna skleroderma?

1. Pojav površin kože s povečano pigmentacijo in depigmentacijo ("sol in poper").
2. Pojav telangiektazij - pajek (žlez) - na koži.
3. Močna redčenje kože.
4. S porazom sluznice se pojavijo simptomi bolezni, kot so rinitis, konjunktivitis, faringitis, ezofagitis.
5. Najresnejša nevarnost fokalne skleroderme je napredovanje in prehod na sistemsko sklerodermo.

Tudi če se fokalna skleroderma pojavi zlahka in je omejena le na kožne manifestacije, jo je treba nenehno zdraviti. Če prenehate z zdravljenjem (navsezadnje le v kožni manifestaciji bolezen ne povzroča subjektivne anksioznosti), se adhezivni procesi neopazno razvijejo v koži, atrofirajo znoj in lojnice in prenehajo delovati, prihaja do neravnovesja v procesih prenosa toplote in toplotne proizvodnje, trajne kršitve mikrocirkulacije.

Prognoza sklerodermije in kakšna je nevarnost fokalne skleroderme?

Fokalna sklerodermija lahko traja leta in mesece. Prognoza za življenje je v tem primeru dobra. Včasih bolezen izgine sama od sebe, zdravniki pa takšen rezultat povezujejo s krepitvijo imunitete. Včasih pa lahko bolezen preide v sistemsko obliko in prognoza postane neugodna in celo smrtno nevarna.

Dejavniki, ki vplivajo na negativno prognozo, so:

• prehod na sistemsko obliko skleroderme;
• moški spol;
• starost (če se je bolezen pojavila pri osebah, starejših od 50 let);
• poškodbe organov v prvih treh letih bolezni.

Sposobnost za delo pri bolnikih s fokalno sklerodermo se lahko zmanjša, vendar se močno zmanjša ali se izgubi, če se vključi lezija mišično-skeletnega sistema.

Kako se manifestira fokalna sklerodermija, kako nevarna je za življenje in ali je bolezen ozdravljiva?

Če izraz "skleroderma" prevedemo dobesedno, potem se izkaže, da pod tem imenom skriva bolezen, pri kateri je koža sklerozirana, to je, zgoščena, izgubi svojo prvotno strukturo, v njem umrejo živčni končiči.

Vključena je tudi fokalna skleroderma, ki spada v sistemski razred vezivnega tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom in nekateri drugi). Za razliko od sistemske skleroderme, v primeru razvoja tega podtipa, notranji organi praktično niso prizadeti. Tudi ta oblika patologije se bolje odziva na zdravljenje in lahko celo popolnoma izgine.

Bistvo patologije

Pri žariščni sklerodermi trpi »materija«, iz katere so zgrajeni podporni okviri vseh organov, nastajajo vezi, hrustanci, kite, sklepni vrečki, medcelični »plasti« in maščobne »pečati«. Kljub temu, da ima vezno tkivo drugačno stanje (trdno, vlaknasto ali gelno), je načelo njegove strukture in izvedene funkcije približno enako.

Človeška koža je tudi delno sestavljena iz vezivnega tkiva. Njegova notranja plast, dermis, nam omogoča, da ne sežigamo iz ultravijoličnih žarkov, ne da bi dobili kontaminirano kri v neizogibnem stiku mikroorganizmov z zrakom, da ne pride do razjed, ko so v stiku z agresivnimi snovmi. Dermis je tisti, ki določa mladost ali starost naše kože, omogoča gibanje v sklepih ali pa kaže na naša čustva na obrazu, ne da bi se pri tem lotil dolgotrajne obnove videza gub in razpok.

Dermis je sestavljen iz:

• posamezne celice, od katerih so nekatere odgovorne za nastanek lokalne imunosti, druge za tvorbo v njem vlaken in amorfne snovi med njimi;
• vlakna (vlakna), ki koži zagotavljajo elastičnost, ton;
• plovila;
• živčnih končičev.

Med temi sestavinami je gelsko podoben "polnilo" - prej omenjena amorfna snov, ki zagotavlja sposobnost kože, da takoj po začetku delovanja mimičnih ali skeletnih mišic zavzame svoj prvotni položaj.

Lahko pride do situacij, ko imunske celice, ki se nahajajo v dermisu, začnejo zaznati nek drug del njega kot zunanjo strukturo. Nato začnejo proizvajati protitelesa, ki napadajo fibroblastne celice, ki sintetizirajo vlakna dermisa. In to se dogaja ne povsod, ampak na omejenih področjih.

Posledica imunskega napada je povečana proizvodnja fibroblastov enega izmed vlaken - kolagena. Pojavlja se v izobilju in naredi kožo gosto in grobo. Prav tako "obrne" žile znotraj prizadetih delov dermisa, zaradi česar slednji začnejo trpeti zaradi pomanjkanja kisika in hranil. To je fokalna skleroderma.

Nevarnosti bolezni

Patologija, ki obstaja na omejenem področju kože in se takoj diagnosticira in zdravi, ni življenjsko nevarna. Prispeva le k nastajanju kozmetične napake, ki jo lahko odstranimo z dermatološkimi in kozmetičnimi metodami. Toda kako nevarna je fokalna skleroderma, če se ji ne posvetimo?

Ta patologija lahko:

1. povzročajo pojavljanje temnih predelov na površini kože;
2. izzovejo razvoj žilnih mrež (telangiektazije);
3. vodi do kroničnega Raynaudovega sindroma, povezanega z okvarjeno lokalno mikrocirkulacijo. To se kaže v dejstvu, da pri mrazu oseba začne doživljati bolečine v prstih in nogah; istočasno se koža na teh območjih močno obarva. Ko se segreje bolečina izgine, prsti najprej postanejo vijolični, nato pa pridobijo vijolični odtenek;
4. zapletena s kalcifikacijo, ko se pod kožo pojavijo majhne in neboleče "vozličke", ki imajo skalnato gostoto. To so depoziti kalcijevih soli;
5. razširijo na razširjena področja kože. V tem primeru kolagenska vlakna v dermisu stisnejo znoj in žleze lojnice, kar vodi do kršitve termoregulacije telesa;
6. gredo v sistemsko obliko skleroderme, povzročajo poškodbe notranjih organov: požiralnika, srca, oči in drugih.

Če se znajdete v simptomih patologije (opisani bodo spodaj), se obrnite na revmatologa, da ugotovite, kako se zdravi.

Kdo je bolj bolan

Pri ženskah se pogosteje pojavi skleroderma, ki ima samo fokalne manifestacije. Dekleta trpijo trikrat pogosteje kot fantje; patologijo lahko odkrijemo tudi pri novorojenčkih, do 40 let pa ženske predstavljajo ¾ vseh bolnikov s sklerodermo. Povezan s "ljubeznijo" skleroderme za pošten spol z dejstvom, da:

• celična imunost (to so celice, ki same po sebi, ne s pomočjo protiteles, uničujejo tuje agente) pri ženskah so manj aktivne;
• imunska enota za humorno (ki jo povzročajo protitelesa) ima povečano aktivnost;
• ženski hormoni imajo izrazit učinek na delovanje mikrocirkulacijskih žil v koži kože.

Vzroki bolezni

Natančen vzrok patologije ni znan. Najsodobnejša hipoteza pravi, da se fokalna sklerodermija pojavlja kot vsota:

1. zaužitje povzročiteljev infekcij. Pomembno vlogo pripisujemo virusu ošpic, virusom herpetične skupine (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), virusu papilomatoze in tudi bakterijam-stafilokokom. Obstaja mnenje, da se lahko skleroderma pojavi zaradi škrlatinke, tonzilitisa, lymske bolezni. DNK Borrelia Burgdorfery, ki povzroča lymsko bolezen ali njena protitelesa, so opazili v krvnih preiskavah pri večini bolnikov s fokalno sklerodermo;
2. genetskih dejavnikov. To je nosilec določenih receptorjev na imunskih celicah-limfocitih, ki prispevajo k kroničnemu poteku zgoraj navedenih okužb;
3. endokrine motnje ali fiziološka stanja, pri katerih se dramatično spreminjajo hormonske spremembe (splav, nosečnost, menopavza);
4. zunanji dejavniki, ki najpogosteje sprožijo "mirujočo" sklerodermo ali poslabšajo bolezen, ki je bila prej skrita. To so: stres, hipotermija ali pregretje, prekomerni ultravijolični žarki, transfuzije krvi, poškodbe (zlasti kraniocerebralna).

Prav tako je verjel, da je sprožilni dejavnik za pojav sklerodermije tumor, prisoten v telesu.

Pomembno je tudi mnenje domačih znanstvenikov, ki jih vodi Bolotnaya LA, ki je proučevala spremembe v kožnih celicah, ki se pojavijo med fokalno sklerodermo. Menijo, da lahko zmanjšanje vsebnosti magnezija v krvi sproži razvoj te patologije, zaradi katere se v rdečih krvnih celicah nabira kalcij in moti se delovanje skupine encimov.

Več o bolezni lahko preberete v članku "Kaj je sklerodermija".

Kdo je v nevarnosti

Ženske v starosti 20–50 let so najbolj izpostavljene tveganju za fokalno sklerodermo, moški pa so tudi ogroženi:

• črnci;
• tiste, ki že imajo druge sistemske bolezni vezivnega tkiva;
• katerih sorodniki so imeli eno od sistemskih patologij veznega tkiva (eritematozni lupus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis);
• zaposlene na odprtih trgih in tiste ljudi, ki pozimi prodajajo blago iz uličnih pladnjev;
• gradbeniki;
• osebe, ki so pogosto prisiljene vzeti ohlajeno blago iz zamrzovalnikov;
• tiste, ki ščitijo živilska skladišča, pa tudi predstavnike drugih poklicev, ki se morajo pogosto preplačati ali izpostavljati svoje roke mešanicam kemikalij.

Razvrstitev

Fokalna skleroderma je lahko:

1. Plaketa (discoid). Ima lastno delitev na:

• površna;
• globoko (vozlane);
• indurativno-atrofično;
• bulozni (bik je velik mehurček, napolnjen s tekočino);
• generalizirano (po vsem telesu).

• kot "udarec sablje";
• obliko traku;
• zosteriform (podobno vezikulam s skodlami ali kozicami).

3. Bolezen belih madežev.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolezen manifestira?

Prvi simptomi fokalne sklerodermije se pojavijo po Raynaudovem sindromu, ki obstaja že več let. Prav tako predvidevajo specifične simptome sklerodermije, lahko luščenje kože dlani in stopal, pojav žil pajek na obrazih (če se lezija pojavi na obrazu).

Prvi simptom fokalne sklerodermije je pojav lezije:

• nekako kot prstan;
• majhne velikosti;
• vijolično-rdeča barva.

Poleg tega se takšna ostrina spremeni in postane rumeno-bela, sijoča, hladnejša na dotik. "Corolla" okoli oboda še vedno ostaja, vendar lasje začnejo padati in linije, značilne za kožo, izginejo (to pomeni, da kapilare že slabo delujejo). Prizadete površine kože ni mogoče zložiti; ne znoj in se ne pokrije z izločenimi lojnicami, tudi če je koža okrogla.

Postopoma vijolični “obroč” izgine, bela površina je pritisnjena pod zdravo kožo. Na tej stopnji ni napeta, ampak mehka, prožna na dotik.

Druga glavna vrsta patologije je linearna sklerodermija. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih in mladih ženskah. Razliko med linearno sklerodermo in plakom lahko vidimo s prostim očesom. To je:

• trak rumenkasto bele kože;
• v obliki, ki je podobna traku, da bi zadela sabljo;
• se najpogosteje nahaja na telesu in obrazu;
• lahko povzroči atrofijo (redčenje, beljenje, izpadanje las) na polovici obraza. To lahko vpliva na levo in desno polovico obraza. Koža na prizadeti polovici postane modrikasta ali rumenkasta, sprva zgoščena in nato atrofirana, pri čemer se atrofira tudi podkožno tkivo in mišice. Izraz obraza na prizadetem območju postane nedostopen, morda se zdi, da koža "visi" na kosti lobanje;
• lahko se pojavijo na ustnicah spolovil, kjer je videti kot belkasto-pearlescentne nepravilne oblike lezije, obdane z modrim robom.

Lezije obraza v linearni sklerodermiji

Pazini-Pierinijeva bolezen je nekaj vijolično-lila lisičev premera 10 cm ali več. Njihovi obrisi so napačni in pogosto se nahajajo na hrbtu.

Prehod iz žariščne oblike sklerodermije v sistemsko je možen po naslednjih merilih: t

1. oseba zboli ali pred 20 leti ali po 50 letih;
2. obstaja ali linearna oblika patologije ali pa je veliko plakov;
3. žarišča skleroderme so bodisi na obrazu ali v sklepih nog in rok;
4. v krvnem testu za imunogram se poslabša celična imunost, spremeni se sestava imunoglobulinov in protiteles proti limfocitom.

Diagnostika

Kadar je v krvi fokalna skleroderma, se zaznajo protitelesa proti celičnim jedrom, encimom topoizomeraze I in RNA polimerazi I in II, centromeri (deli kromosomov, pri katerih se bo delila med jedrsko fisijo). Vendar diagnoza ne temelji na teh protitelesih ali celo na prisotnosti protiteles Scl70 v krvi. Ugotovljeno je s posebno sliko, ki jo pod mikroskopom vidi histolog pri proučevanju območja "obolele" kože, ki je bila odvzeta z biopsijo.

Zdravljenje

Najprej odgovarjamo na vprašanje, ali je fokalna skleroderma ozdravljiva, pritrdilno. Preden se kožna atrofija pojavi na velikem območju, se bolezen lahko ustavi z več zdravili za lokalno in sistemsko uporabo.

Zdravljenje fokalne skleroderme se začne z naslednjimi sistemskimi zdravili: t

1. Antibiotiki iz skupine penicilinov. Prvi trije tečaji morajo piti.
2. Injekcije zdravil, ki izboljšujejo delovanje krvnih žil. Najprej so to sredstva na osnovi nikotinske kisline, dilatacijske kapilare, ki zmanjšujejo njihovo trombustabilnost in nastajanje velikih kolesterolnih plakov v velikih žilah. Drugi so zdravila, ki preprečujejo "zamašitev" kapilar s trombociti: Trental.
3. Zaviralci toka kalcija (Corinfar, Cinnarizin). Ta zdravila sprostijo gladke mišice krvnih žil, izboljšajo prodiranje potrebnih snovi iz krvnih žil v celice kože, mišic in srca.

Pri fokalni linearni sklerodermi se uporablja tudi lokalno zdravljenje z mazili. Priporočljivo je, da ne uporabljate enega, ampak več takih lokalnih proizvodov z različnimi smeri, ob različnih časih dneva. V aplikaciji so torej potrebni:

• Solcoseryl ali Actovegin - zdravila, ki izboljšajo izkoristek kisika v kožnih celicah, kar vodi do normalizacije njegove strukture;
• heparin, ki zmanjšuje krvne strdke v žilah;
• smetana Egallohit. To je zdravilo na osnovi zelenega čaja, ki bo z uporabo katehinov, ki jih vsebuje, sprožilo nastanek novih žil v začetni fazi bolezni, na koncu pa bo ta proces zavrlo. Preprečuje tudi nastanek povečane količine kolagena, ima protivnetne in antioksidativne učinke;
• Troksevazin-gel, krepi krvne žile;
• Butadion je protivnetno zdravilo.

Učinek zagotavljajo fizioterapevtske metode (fonoforeza s pripravki lidaza, parafinske aplikacije, radonske in blatne kopeli), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, avtohemoterapija.

Narodne metode

Zdravljenje z ljudskimi zdravili lahko dopolnjuje zdravljenje skleroderme. To je:

• obkladek s sokom aloe, nanesenim na gazo;
• obkladek, narejen iz suhega pelina, pomešanega z vazelinom ali mešanim pelinovim sokom 1: 5 s svinjsko maščobo;
• Pomarančno mazilo s praškom 1: 5 z notranjim oljem. Maščoba naj se stopi v vodni kopeli, skupaj s pehtranom pa se peče v pečici približno 6 ur;
• jemljejo v notranjosti, 100 ml na dan decoctions zelišč Hypericum, motherwort, ognjiča, glog, rdeča detelja.

Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma je bolezen z lokalnimi spremembami v vezivnem tkivu kože. Ne velja za notranje organe in se razlikuje od difuzne oblike. Dermatologi se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem.

Zdravilci se zavedajo dejstva, da se ženske v vseh starostnih skupinah bolijo pogosteje kot moški. Torej je med pacienti 3-krat več deklet z lokalnimi simptomi kot fantje. Bolezen najdemo tudi pri novorojenčkih. Otroci so nagnjeni k bolj pogostim spremembam.

V ICD-10 patologija spada v razred "Bolezni kože". Uporabljeni so sinonimi za ime „omejena skleroderma“ in „lokaliziran“. L94.0, L94.1 (linearna skleroderma) in L94.8 (druge določene oblike lokalnih sprememb v vezivnem tkivu) so kodirane.

Ali obstaja povezava med žariščnimi in sistemskimi oblikami bolezni?

Splošno mnenje o problemu ugotavljanja povezave med lokalnimi in sistemskimi oblikami ni. Nekateri znanstveniki vztrajajo pri identiteti patološkega mehanizma, potrjujejo njegovo prisotnost značilnih sprememb v organih na ravni presnovnih premikov, kot tudi primere prehoda lokalne oblike v sistemsko lezijo.

Drugi menijo, da gre za dve različni bolezni, ki imata razlike v kliničnem poteku, simptomih in posledicah.

Res je, da ni vedno mogoče jasno razmejiti osrednjega in sistemskega procesa. 61% bolnikov s generalizirano obliko ima spremembe kože. Dokazan je vpliv štirih dejavnikov na prehod iz fokalne lezije v sistemski:

• nastop bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
• linearne in večplastne oblike poškodb;
• lokacijo lezij na obrazu ali v koži sklepov rok in stopal;
• odkrivanje v krvnem testu izrazitih sprememb v celični imunosti, sestavi imunoglobulinov in anti-limfocitnih protiteles.

Značilnosti bolezni

Pojav fokalne skleroderme je pojasnjen z glavnimi teorijami o vaskularnih in imunskih motnjah. Hkrati je pomembna sprememba v vegetativnem delu živčnega sistema, endokrinih motnjah.

Sodobni znanstveniki kažejo, da pretirano kopičenje kolagena povzroča genetske nepravilnosti. Izkazalo se je, da je pri ženskah celična imunost manj aktivna kot humoralna v primerjavi z moškimi. Zato reagira hitreje na antigenski napad s proizvajanjem avtoprotiteles. Ugotovili so povezavo z nastopom bolezni z obdobji nosečnosti in menopavze.

Ne v prid dedne teorije pravi dejstvo, da samo 6% dvojčkov hkrati dobi sklerodermijo.

Razvrstitev kliničnih oblik

Ni splošno sprejete klasifikacije žariščne skleroderme. Dermatologi uporabljajo razvrstitev S. I. Dovzhansky, velja za najbolj popolno. V njej so sistematizirane lokalizirane oblike in njihove verjetne manifestacije.

V variantah obstaja plaketa ali diskoidna oblika:

• indurativno-atrofično;
• površino ("lila");
• bulozni;
• globoko vozlani;
• splošno.

Linearna oblika je prikazana s sliko:

• "Udarjanje sablje";
• trakovi ali trakovi;
• zosteriform (žarišča se razprostirajo po medrebrnih živcih in drugih deblih).

Bolezen, ki jo kažejo bele lise.

Idiopatska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Klinične manifestacije različnih žariščnih oblik

Simptomi nastanejo zaradi stopnje pretirane fibroze, motene mikrocirkulacije v žariščih.

Blyashechnaya oblika - pojavlja najpogosteje, lezije videti majhno zaokroženo, v svoji fazi razvoja mimo: t

Kraji so lila-roza barve, pojavljajo se kot posamezne ali v skupinah. Središče se postopoma kondenzira, zavije bledo in se spremeni v rumenkasto plaketo s sijočo površino. Lasje, žleze lojnice in znojnice izginejo na njegovi površini.

Vijolična cvetica ostane okrog nekaj časa, s čimer se ocenjuje aktivnost žilnih sprememb. Trajanje faze je negotovo. Atrofija se lahko pojavi v nekaj letih.

Linearna (pasovna) oblika - bolj redka. Obrisi lezij so podobni trakom. Pogosteje se nahajajo na udih in čelu. Na obrazu je videti "sablja stavke."

Bolečina z belimi pikami ima naslednje sinonime: gutatno sklerodermo, lichen scleroatrophic, bel lišaj. Pogosto opazimo v kombinaciji z obliko plaka. Predlaga se, da je to atrofična različica lichen planusa. Izgleda kot majhen belkast izpuščaj, ki ga lahko združimo v obsežne lise. Nahaja se na trupu, vratu. Pri ženskah in dekletih - na zunanjih spolovilih. Pojavi se kot:

• skupni skleroatrofni lišaji,
• bulozna oblika - majhni mehurčki s serozno tekočino, ki se odpirajo v erozijo in razjede, posušijo se v skorji;
• telangiektazije - temni vaskularni vozlički se pojavijo na belkastih področjih.

Pojav razjede in namakanje govori o aktivnem procesu, otežuje zdravljenje.

Skleroatrofni lišaj - na vulvi se šteje za redko manifestacijo fokalne skleroderme. Večina bolnih otrok (do 70%) je starih 10–11 let. Glavno vlogo pri patologiji imajo hormonske motnje v interakcijskem sistemu hipofize, nadledvične žleze in jajčnikov. Značilno zakasnjena pubertetna bolna dekleta. Kliniko predstavljajo majhne atrofične belkaste žarnice z žlebovi v središču in lila robovi.

Atrophoderma Pasini-Pierini - ki se kaže v nekaj velikih lisah (premera do 10 cm ali več), ki se nahaja predvsem na hrbtu. Opaženo pri mladih ženskah. Barva je modrikasta, v sredini je mogoč rahel padec. Madež lahko obkroža lila obroč. Značilna je pomanjkanje kompaktiranja za dolgo časa. V nasprotju z obliko ploščic:

• nikoli ne prizadene obraza in udov;
• ni obrnjena.

Redka oblika fokalne skleroderme je hemiatrofija obraza (Parry-Rombergova bolezen) - glavni simptom je progresivna atrofija kože in podkožnega tkiva polovice obraza. Manj prizadete mišice in kosti obraza. Na podlagi zadovoljivega stanja se pojavi kozmetična napaka pri dekletih, starih od 3 do 17 let. Potek bolezni je kroničen. Dejavnost traja do 20 let.

Najprej se barva kože spremeni v modrikasto ali rumenkasto. Nato se dodajo tesnila. Obstaja tanjšanje površinskih plasti in oprijem na mišice in podkožno tkivo. Polovica obraza je nagubana, pigmentirana, deformirana. Kršenje kostne strukture je še posebej značilno ob začetku bolezni v zgodnjem otroštvu. Pri večini bolnikov se mišica na polovici jezika istočasno atrofira.

Nekateri dermatologi se razlikujejo kot ločene oblike:

• obročasto različico - značilne velike plake pri otrocih na rokah in stopalih, podlakti;
• površinska skleroderma - modrikaste in rjave plošče, v središču so vidne posode, razporejene počasi, pogosteje lokalizirane na hrbtu in nogah.

Diferencialna diagnostika

Lokalizirano sklerodermo je treba razlikovati z:

• Vitiligo - beljena barva ima jasno mejo, površina ni spremenjena, ni znakov atrofije in zbijanja;
• Krauroza vulve - spremlja jo huda srbenje, telangiektazije na izpuščajih, atrofija sramnih ustnic pri ženskah, pri moških - penis;
• posebna oblika gobavosti - različni odtenki izpuščaja, občutljivost v koži se zmanjša;
• Schulmanov sindrom (eozinofilni fasciitis) - spremlja kontraktura okončin, huda bolečina, eozinofilija v krvi.

Biopsija kože omogoča zanesljivo diagnozo.

Zdravljenje

Lokalne kožne spremembe s sklerodermo je treba zdraviti v aktivni fazi vsaj šest mesecev. Shemo terapije individualno izbere dermatolog. Možni so kratki odmori. Kombinirana terapija vključuje skupine zdravil:

• Penicilinski antibiotiki in njihovi analogi "pod krinko" antihistaminskih pripravkov.
• Encimi (Lidaza, Ronidaza, Kimotripsin) za povečanje prepustnosti tkiva. Ekstrakt aloeja in placenta imata podoben učinek.
• Vazodilatatorji - nikotinska kislina, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisti kalcijevih ionov so potrebni za zmanjšanje delovanja fibroblastov in izboljšanje krvnega obtoka. Primerni so nifedipin Corinfar, Caldigardov retard. Fiziološki kalcijev zaviralec je Magne B6.
• Da bi preprečili atrofijo, povežemo Retinol, topikalne mazila Solcoseryl in Actovegin.

Če obstajajo posamezne žarišča, se uporabljajo fizioterapevtske metode zdravljenja:

• fonoforeza s Lidaso;
• elektroforeza s Cuprenilom, hidrokortizonom;
• magnetna terapija;
• laserska terapija;
• hiperbarična oksigenacija tkiv v posebni komori.

V obdobju upadanja so prikazane hidrosulfične, iglavice in radonske kopeli, masaža, blatna terapija.

Ljudske poti

Ljudska pravna sredstva se lahko uporabljajo kot pomožna in jih združujejo z zdravili z dovoljenjem zdravnika. Prikazano:

1. obkladki s sokom aloe, decoction of hypericum, glog, kamilica, ognjič, kuhani čebula;
2. Priporočljivo je pripraviti mešanico pelinovega soka s svinjsko maščobo in jo uporabiti kot mazilo;
3. za drgnjenje pripravijo losjon iz trave pelina, mletega cimeta, breze in orehe v razredčenem alkoholu 3-krat.

Je fokalna skleroderma nevarna?

Fokalna skleroderma ni smrtno nevarna. Vendar je treba upoštevati, da dolgoročne spremembe v koži prinašajo veliko težav. In če ima otrok majhne otroke na želodčnih mestih zamah in srbenje, to pomeni, da se je okužba pridružila »vzroku«. Obravnavanje z antibiotiki in protivnetnimi zdravili je težko, ne da bi poškodovali druge organe. Pojav nezdravljenih razjed vodi v krvavitev, tromboflebitis.

Prognoza popolnega ozdravitve je v večini primerov ugodna, odvisna od celotnega poteka zdravil. Korekcija imunitete omogoča izterjavo, če je diagnoza pravilno postavljena in se zdravljenje začne pravočasno.

Ali je fokalna skleroderma smrtno nevarna

Scleroderma je kronična bolezen v vezivnem tkivu telesa, ki jo predstavlja kompaktiranje vseh veznih struktur, ki sestavljajo tkiva in kožo. Obstaja bolezen zaradi motenj cirkulacije. Z razvojem takšne lezije se oblikuje brazgotino, to je odebelitev vezivnega tkiva glavnih sistemov in organov.

Značilnosti bolezni

Scleroderma je redka bolezen, ki je tudi popolnoma varna za ljudi, saj se ne prenaša. Ta bolezen najpogosteje prizadene vezivno tkivo pri ženskah, starejših od petdeset let. Pri moških se ta patologija pojavi petkrat manj.

Scleroderma je lahko sistemska (razširjena, razpršena), pa tudi lokalna (omejena ali žariščna). V sistemski obliki so poleg okužbe kože v patološki proces vključeni tudi različni človeški organi in sistemi. V primeru žariščne vrste patologije se sklerodermija pojavi samo v koži, kar pomeni, da se ta tip lahko imenuje dermalno. Več o tem kasneje.

Razvoj patologije

Z razvojem fokalne skleroderme se resno poškoduje sloj povrhnjice, iz katerega so zgrajeni glavni nosilni okviri organov, razvijajo se vezi, kite, hrustanec, sklepi in medcelični sloji z mastnimi tesnili. Kljub temu, da ima vezno tkivo drugačno stanje (gel, vlaknasto in trdno), so značilnosti njegove strukture in osnovnih funkcij med seboj podobne.

Človeška koža vključuje vezivno tkivo. Njegova notranja plast, dermis, ščiti pred ultravijoličnim sevanjem, kot tudi sprejemanje različnih okužb krvi, ko zaužijejo mikrobe iz zraka. Koža je odgovorna za mladost ali starost kože, daje dobro mobilnost sklepom in kaže glavna čustva na človeškem obrazu.

Usnje vključuje:

• plovila;
• živci;
• vlakna, ki dajejo koži elastičnost in poseben ton;
• posamezne celice, od katerih so nekatere odgovorne za ustvarjanje močne imunosti, ostalo - za tvorbo fibrila v njem, pa tudi za amorfno snov med njimi.

Med temi snovmi je poseben gel, podoben polnilu - različno amorfna snov, ki pomaga koži takoj zavzeti začetni položaj po delu skeletnih in tudi mimičnih mišic.

Lahko se zgodi, da se imunske celice v koži začnejo zaznavati kot tuje snovi. V tem primeru nastanejo protitelesa, ki okužijo celice fibroblastov in ustvarijo nova vlakna v koži. V tem primeru se to dogaja ves čas in ne na omejenih mestih kože.

Zaradi oslabitve imunske obrambe se poveča število fibroblastov, ki nastanejo iz enega samega vlakna - kolagena. Če se pojavi v preveliki količini, postane koža bolj groba in gosta. Vključena je tudi v posode, ki so prizadete v koži, zaradi česar slednji trpijo zaradi majhnih količin kisika in hranilnih snovi v telesu. To imenujemo fokalna skleroderma.

Osrednja in sistemska bolezen

Splošno mnenje o identifikaciji sistemskih in lokalnih oblik bolezni ni. Nekateri znanstveniki menijo, da je mehanizem patologije identičen, in potrjujejo njegovo prisotnost s posebnimi spremembami v organih na ravni norme izmenjave hranil, pa tudi med prehodom lokalne lezije v sistemsko.

Ostali so prepričani, da gre za dve različni bolezni, ki se razlikujeta po kliničnem poteku, posledicah in glavnih simptomih.

Res je, da v vseh primerih ni mogoče omejiti lezije, pa tudi sistemskih procesov. Spremembe v koži so prisotne pri 61 odstotkih bolnikov z generalizirano lezijo. Zdravniki so dokazali vpliv štirih glavnih dejavnikov na proces prehoda fokalne lezije na sistemski:

• nastop patoloških procesov pred starostjo 20 let ali po petdesetih letih;
• žarišča okužbe na obrazu ali v sklepih nog in rok;
• večplastna in linearna bolezen plakov;
• odkrivanje krvnih testov se izraža v motnjah imunskega sistema, v sestavi imunoglobulinov in proti limfocitnim organom.

Vzroki lezij s sklerodermo

Glavni razlogi za razvoj te patologije so presežni delež kolagena v tkivih in kopičenje beljakovin z nastankom brazgotin in značilna klinična slika bolezni. Vendar se bolezen ne pojavi vedno prav zaradi tega razloga: verjame se, da je tvorba velikih količin kolagena skupaj s procesom vnetja reakcija avtoimunske narave, ko oseba začne imuniteto aktivno razvijati posebne zaščitne proteine ​​proti zaščiti imunosti.

Kljub prisotnosti simptomov skleroderme, glavno stališče v tej zadevi še ni identificirano.

Dejavniki razvoja lezij

Glavni dejavniki za razvoj bolezni so:

• ozebline ali podhladitve kože;
• poškodbe in poškodbe;
• vibracijski učinki na telo;
• premagati strupene spojine (silicijev prah ali topila);
• nalezljive bolezni, ki vplivajo na človeški živčni sistem (na primer malarija);
• spolu (to velja večinoma za ženske);
• endokrine motnje;
• uporaba nekaterih zdravil (npr. bleomicin).

Glavni simptomi

Med vsemi simptomi, ki jih lahko diagnosticiramo ne samo za sklerodermo, temveč tudi za druge bolezni, je močna šibkost, prikrito izražanje na obrazu, omejena gibljivost sklepov, motnje v obtočnem sistemu v človeških okončinah, poslabšanje zdravja in utrujenost.

Takšna bolezen počasi prizadene osebo, zato bolnik morda niti ne sumi na začetek razvoja.

Prvi simptomi na koži se pojavijo nepričakovano in nenamerno, potem pa se celotna slika bolezni spremeni v valovito obliko s periodičnimi poslabšanji procesov, pa tudi z začasno remisijo simptomov.

Kakovost človeškega življenja je zelo različna, da ne omenjamo zunanjih sprememb v koži. Istočasno se oblikujejo glavna žarišča s tremi stopnjami razvoja: atrofija, plaki in značilne lise. To je razvoj značilnih lezij na koži, ki je glavni dejavnik, ki vpliva na razvoj skleroderme.

Glavne vrste dermatoskleroze

Obstajajo tri vrste kožne patologije:

1. Fokalna lezija (plak). Najpogostejši tip lezije je skleroderma. Za takšno bolezen je značilna nastanek enojnih ali večkratnih kožnih lezij (če ima lezija hudo obliko) rožnate lezije, ki so nekoliko nad nivojem zdrave kože, bolj kot plaki. Velikost lezije se lahko giblje od 1 do 20 centimetrov. V obliki so pogosto okrogle ali ovalne oblike, v redkih primerih pa je mogoče razkriti lezijo nepravilne oblike. Fliki skleroderme se lahko oblikujejo na telesu simetrično ali asimetrično. Najpogostejši kraji lokalizacije - deblo in okončine, kot tudi lasišče. Zaradi tega lasje na plakih začnejo močno padati in pojavljajo se značilna območja plešavosti. Kožni vzorec se začne gladiti, proces znojenja in izločanje lojnic se ustavi. Obstaja tudi patologija popolnoma drugačne oblike porazdelitve, za katero so značilne lise rožnate barve - lišaj versicolor.
2. Linearni tip vpliva veliko manj pogosto kot fokalni. Kožne spremembe so videti kot ravne trakovi, ki so globoko mehko tkivo, ki se zvarijo skupaj (podkožna maščoba, mišice in sama koža). Trakovi so razporejeni posamično ali v velikem številu na glavi, obrazu, telesu, zgornjih in spodnjih okončinah. Velikost dosega dva centimetra, rumenkaste in rjave barve. Za poseben videz se brazgotine v tej obliki poškodb primerjajo z brazgotinami po poškodbi.
3. Poraz belih madežev (lihena skleroatrofno). Opisano z veliko število na koži kapljičastih madežev bele in majhne velikosti. Koža na mestu lezije postane tanjša in na njem se pojavijo opazne gubice. Majhne lezije se lahko združijo in ustvarijo velike madeže s premerom do petnajst centimetrov.

Skleroderma plaka

Terapija za dermatosklerozo ni enaka za celotno naravo vpliva in je izbrana za vsakega posameznega bolnika, vendar je za vsako vrsto sklerodermije, bodisi plaka, linearna ali difuzna, zdravljenje enako. Čim prej se ugotovi bolezen in začne pravilno zdravljenje, manj simptomov in patologij bo bolnik sam prejel.

Za zdravljenje se zunanja zdravila uporabljajo v obliki hormonskih, vlažilnih, protivnetnih in vaskularnih mazil.

Protivnetna mazila (za odpravo bolečin in vnetnih simptomov na mestu kožne lezije):

Mazilo za krvne žile (izboljša krvni obtok prizadetega območja in prepreči nastanek krvnih strdkov):

Mazila hormonskega tipa (zmanjšajo vnetje, zlasti z razvito obliko bolezni):

Mazilo vlaži (mehča kožo):

Uporabljajo se tudi orodja, ki so ustvarjena v obliki injekcij, tablet in posebnih rešitev.

Zdravljenje folklornih pripravkov za sklerodermo vključuje uporabo za zdravljenje potonike, kovnice, velikega rajskega, rhododendrona, melise, resja, divjega rožmarina.

Napovedna patologija

Kožna lezija s sklerodermo po pravilnem in pravočasnem zdravljenju je koristna in ne izpostavlja bolnikovega življenja nobeni nevarnosti. Če je bolezen progresivno progresivna in se ne zdravi ob pravem času, potem lahko postane sistemska in vključuje patološki potek nekaterih sistemov in organov.

Scleroderma izzove razvoj velikega števila zapletov v telesu, na primer spremembo videza obraza, razvoj gub, prekomerno izpadanje las, spremembo nohtnega sloja in obliko nohtov. Najpogosteje koža spremeni svoje naravne lastnosti, izgublja elastičnost kože.

Glavne nevarnosti

S pravočasno diagnozo patologija ne nosi nobene nevarnosti za življenje ljudi. Lahko razvije le kozmetične napake, ki jih je mogoče odstraniti s pomočjo kozmetičnih in dermatoloških postopkov.

Patologija brez zdravljenja lahko povzroči:

• nastajanje temnih madežev na koži;
• pojavljanje žilnih mrež;
• povzročajo kronični Raynaudov sindrom, ki se pojavi zaradi nepravilnosti v mikrocirkulaciji. Opisano je z dejstvom, da pri mrazu oseba začne doživljati hude bolečine v udih in prstih, skupaj s tem postane koža na takih območjih zelo bleda. Ko se segreje bolečina preneha, prsti postanejo vijolični, nato pa se spremenijo v običajno vijolično barvo.

Scleroderma velja za hudo bolezen v vezivnem tkivu bolnika, ne glede na vrsto manifestacije. Toda s pravim pristopom k terapiji in kar je najpomembnejše za preprečevanje bolezni se lahko izognemo razvoju patologije in hudih simptomov.