Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma je bolezen z lokalnimi spremembami v vezivnem tkivu kože. Ne velja za notranje organe in se razlikuje od difuzne oblike. Dermatologi se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem.

Zdravilci se zavedajo dejstva, da se ženske v vseh starostnih skupinah bolijo pogosteje kot moški. Torej je med pacienti 3-krat več deklet z lokalnimi simptomi kot fantje. Bolezen najdemo tudi pri novorojenčkih. Otroci so nagnjeni k bolj pogostim spremembam.

V ICD-10 patologija spada v razred "Bolezni kože". Uporabljeni so sinonimi za ime „omejena skleroderma“ in „lokaliziran“. L94.0, L94.1 (linearna skleroderma) in L94.8 (druge določene oblike lokalnih sprememb v vezivnem tkivu) so kodirane.

Ali obstaja povezava med žariščnimi in sistemskimi oblikami bolezni?

Splošno mnenje o problemu ugotavljanja povezave med lokalnimi in sistemskimi oblikami ni. Nekateri znanstveniki vztrajajo pri identiteti patološkega mehanizma, potrjujejo njegovo prisotnost značilnih sprememb v organih na ravni presnovnih premikov, kot tudi primere prehoda lokalne oblike v sistemsko lezijo.

Drugi menijo, da gre za dve različni bolezni, ki imata razlike v kliničnem poteku, simptomih in posledicah.

Res je, da ni vedno mogoče jasno razmejiti osrednjega in sistemskega procesa. 61% bolnikov s generalizirano obliko ima spremembe kože. Dokazan je vpliv štirih dejavnikov na prehod iz fokalne lezije v sistemski:

• nastop bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
• linearne in večplastne oblike poškodb;
• lokacijo lezij na obrazu ali v koži sklepov rok in stopal;
• odkrivanje v krvnem testu izrazitih sprememb v celični imunosti, sestavi imunoglobulinov in anti-limfocitnih protiteles.

Značilnosti bolezni

Pojav fokalne skleroderme je pojasnjen z glavnimi teorijami o vaskularnih in imunskih motnjah. Hkrati je pomembna sprememba v vegetativnem delu živčnega sistema, endokrinih motnjah.

Sodobni znanstveniki kažejo, da pretirano kopičenje kolagena povzroča genetske nepravilnosti. Izkazalo se je, da je pri ženskah celična imunost manj aktivna kot humoralna v primerjavi z moškimi. Zato reagira hitreje na antigenski napad s proizvajanjem avtoprotiteles. Ugotovili so povezavo z nastopom bolezni z obdobji nosečnosti in menopavze.

Ne v prid dedne teorije pravi dejstvo, da samo 6% dvojčkov hkrati dobi sklerodermijo.

Razvrstitev kliničnih oblik

Ni splošno sprejete klasifikacije žariščne skleroderme. Dermatologi uporabljajo razvrstitev S. I. Dovzhansky, velja za najbolj popolno. V njej so sistematizirane lokalizirane oblike in njihove verjetne manifestacije.

V variantah obstaja plaketa ali diskoidna oblika:

• indurativno-atrofično;
• površino ("lila");
• bulozni;
• globoko vozlani;
• splošno.

Linearna oblika je prikazana s sliko:

• "Udarjanje sablje";
• trakovi ali trakovi;
• zosteriform (žarišča se razprostirajo po medrebrnih živcih in drugih deblih).

Bolezen, ki jo kažejo bele lise.

Idiopatska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Klinične manifestacije različnih žariščnih oblik

Simptomi nastanejo zaradi stopnje pretirane fibroze, motene mikrocirkulacije v žariščih.

Blyashechnaya oblika - pojavlja najpogosteje, lezije videti majhno zaokroženo, v svoji fazi razvoja mimo: t

Kraji so lila-roza barve, pojavljajo se kot posamezne ali v skupinah. Središče se postopoma kondenzira, zavije bledo in se spremeni v rumenkasto plaketo s sijočo površino. Lasje, žleze lojnice in znojnice izginejo na njegovi površini.

Vijolična cvetica ostane okrog nekaj časa, s čimer se ocenjuje aktivnost žilnih sprememb. Trajanje faze je negotovo. Atrofija se lahko pojavi v nekaj letih.

Linearna (pasovna) oblika - bolj redka. Obrisi lezij so podobni trakom. Pogosteje se nahajajo na udih in čelu. Na obrazu je videti "sablja stavke."

Bolečina z belimi pikami ima naslednje sinonime: gutatno sklerodermo, lichen scleroatrophic, bel lišaj. Pogosto opazimo v kombinaciji z obliko plaka. Predlaga se, da je to atrofična različica lichen planusa. Izgleda kot majhen belkast izpuščaj, ki ga lahko združimo v obsežne lise. Nahaja se na trupu, vratu. Pri ženskah in dekletih - na zunanjih spolovilih. Pojavi se kot:

• skupni skleroatrofni lišaji,
• bulozna oblika - majhni mehurčki s serozno tekočino, ki se odpirajo v erozijo in razjede, posušijo se v skorji;
• telangiektazije - temni vaskularni vozlički se pojavijo na belkastih področjih.

Pojav razjede in namakanje govori o aktivnem procesu, otežuje zdravljenje.

Skleroatrofni lišaj - na vulvi se šteje za redko manifestacijo fokalne skleroderme. Večina bolnih otrok (do 70%) je starih 10–11 let. Glavno vlogo pri patologiji imajo hormonske motnje v interakcijskem sistemu hipofize, nadledvične žleze in jajčnikov. Značilno zakasnjena pubertetna bolna dekleta. Kliniko predstavljajo majhne atrofične belkaste žarnice z žlebovi v središču in lila robovi.

Atrophoderma Pasini-Pierini - ki se kaže v nekaj velikih lisah (premera do 10 cm ali več), ki se nahaja predvsem na hrbtu. Opaženo pri mladih ženskah. Barva je modrikasta, v sredini je mogoč rahel padec. Madež lahko obkroža lila obroč. Značilna je pomanjkanje kompaktiranja za dolgo časa. V nasprotju z obliko ploščic:

• nikoli ne prizadene obraza in udov;
• ni obrnjena.

Redka oblika fokalne skleroderme je hemiatrofija obraza (Parry-Rombergova bolezen) - glavni simptom je progresivna atrofija kože in podkožnega tkiva polovice obraza. Manj prizadete mišice in kosti obraza. Na podlagi zadovoljivega stanja se pojavi kozmetična napaka pri dekletih, starih od 3 do 17 let. Potek bolezni je kroničen. Dejavnost traja do 20 let.

Najprej se barva kože spremeni v modrikasto ali rumenkasto. Nato se dodajo tesnila. Obstaja tanjšanje površinskih plasti in oprijem na mišice in podkožno tkivo. Polovica obraza je nagubana, pigmentirana, deformirana. Kršenje kostne strukture je še posebej značilno ob začetku bolezni v zgodnjem otroštvu. Pri večini bolnikov se mišica na polovici jezika istočasno atrofira.

Nekateri dermatologi se razlikujejo kot ločene oblike:

• obročasto različico - značilne velike plake pri otrocih na rokah in stopalih, podlakti;
• površinska skleroderma - modrikaste in rjave plošče, v središču so vidne posode, razporejene počasi, pogosteje lokalizirane na hrbtu in nogah.

Diferencialna diagnostika

Lokalizirano sklerodermo je treba razlikovati z:

• Vitiligo - beljena barva ima jasno mejo, površina ni spremenjena, ni znakov atrofije in zbijanja;
• Krauroza vulve - spremlja jo huda srbenje, telangiektazije na izpuščajih, atrofija sramnih ustnic pri ženskah, pri moških - penis;
• posebna oblika gobavosti - različni odtenki izpuščaja, občutljivost v koži se zmanjša;
• Schulmanov sindrom (eozinofilni fasciitis) - spremlja kontraktura okončin, huda bolečina, eozinofilija v krvi.

Biopsija kože omogoča zanesljivo diagnozo.

Zdravljenje

Lokalne kožne spremembe s sklerodermo je treba zdraviti v aktivni fazi vsaj šest mesecev. Shemo terapije individualno izbere dermatolog. Možni so kratki odmori. Kombinirana terapija vključuje skupine zdravil:

• Penicilinski antibiotiki in njihovi analogi "pod krinko" antihistaminskih pripravkov.
• Encimi (Lidaza, Ronidaza, Kimotripsin) za povečanje prepustnosti tkiva. Ekstrakt aloeja in placenta imata podoben učinek.
• Vazodilatatorji - nikotinska kislina, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisti kalcijevih ionov so potrebni za zmanjšanje delovanja fibroblastov in izboljšanje krvnega obtoka. Primerni so nifedipin Corinfar, Caldigardov retard. Fiziološki kalcijev zaviralec je Magne B6.
• Da bi preprečili atrofijo, povežemo Retinol, topikalne mazila Solcoseryl in Actovegin.

Če obstajajo posamezne žarišča, se uporabljajo fizioterapevtske metode zdravljenja:

• fonoforeza s Lidaso;
• elektroforeza s Cuprenilom, hidrokortizonom;
• magnetna terapija;
• laserska terapija;
• hiperbarična oksigenacija tkiv v posebni komori.

V obdobju upadanja so prikazane hidrosulfične, iglavice in radonske kopeli, masaža, blatna terapija.

Ljudske poti

Ljudska pravna sredstva se lahko uporabljajo kot pomožna in jih združujejo z zdravili z dovoljenjem zdravnika. Prikazano:

1. obkladki s sokom aloe, decoction of hypericum, glog, kamilica, ognjič, kuhani čebula;
2. Priporočljivo je pripraviti mešanico pelinovega soka s svinjsko maščobo in jo uporabiti kot mazilo;
3. za drgnjenje pripravijo losjon iz trave pelina, mletega cimeta, breze in orehe v razredčenem alkoholu 3-krat.

Je fokalna skleroderma nevarna?

Fokalna skleroderma ni smrtno nevarna. Vendar je treba upoštevati, da dolgoročne spremembe v koži prinašajo veliko težav. In če ima otrok majhne otroke na želodčnih mestih zamah in srbenje, to pomeni, da se je okužba pridružila »vzroku«. Obravnavanje z antibiotiki in protivnetnimi zdravili je težko, ne da bi poškodovali druge organe. Pojav nezdravljenih razjed vodi v krvavitev, tromboflebitis.

Prognoza popolnega ozdravitve je v večini primerov ugodna, odvisna od celotnega poteka zdravil. Korekcija imunitete omogoča izterjavo, če je diagnoza pravilno postavljena in se zdravljenje začne pravočasno.

Fokalna skleroderma: vzroki, simptomi, zdravljenje

Med sklerodermo številni strokovnjaki prepoznajo dve obliki te bolezni: sistemsko in žariščno (omejeno). Najbolj nevarno je sistemski potek te bolezni, saj so v tem primeru v patološki proces vključeni notranji organi, mišično-skeletni sistem in tkiva. Fokalna skleroderma je označena z manj agresivnimi manifestacijami, spremlja jo pojavljanje na koži območij (pasov ali lis) bele barve, ki do neke mere spominjajo na brazgotine, in ima ugodno prognozo. Ta bolezen je pogosto odkrita v poštenem spolu in 75% bolnikov je žensk 40-55 let.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, simptomi in metodami zdravljenja fokalne skleroderme. Te informacije bodo koristne za vas, saj boste lahko pravočasno sumili na začetek razvoja bolezni in zdravnika obvestite o možnostih zdravljenja.

V zadnjih letih je ta kožna bolezen postala pogostejša in nekateri strokovnjaki ugotavljajo, da je njen potek hujši. Možno je, da so bili takšni zaključki posledica neupoštevanja pogojev zdravljenja in kliničnega pregleda bolnikov.

Vzroki in mehanizem bolezni

Točni vzroki za razvoj fokalne skleroderme še niso znani. Obstajajo številne hipoteze, ki kažejo na možen vpliv nekaterih dejavnikov, ki prispevajo k pojavu sprememb v proizvodnji kolagena. Te vključujejo:

• avtoimunske bolezni, ki vodijo v tvorbo protiteles proti lastnim celicam kože;
• razvoj novotvorb, katerih pojav je v nekaterih primerih spremljal pojav žarišč skleroderme (včasih se takšna žarišča pojavijo več let pred nastankom tumorja);
• povezane patologije vezivnega tkiva: sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.;
• genetska predispozicija, saj je ta bolezen pogosto opažena pri več sorodnikih;
• prenesene virusne ali bakterijske okužbe: gripa, humani papiloma virus, ošpice, streptokoki;
• hormonske motnje: menopavza, splav, nosečnost in dojenje;
• čezmerna izpostavljenost kože ultravijoličnim žarkom;
• hud stres ali holerični temperament;
• poškodbe možganov.

Pri fokalni sklerodermi obstaja prekomerna sinteza kolagena, ki je odgovoren za njegovo elastičnost. Vendar pa, ko se bolezen zaradi prekomerne količine pečata in grobosti kože pojavi.

Razvrstitev

Ni enotnega klasifikacijskega sistema za fokalno sklerodermo. Strokovnjaki bodo pogosteje uporabljali sistem, ki ga je predlagal Dovzhansky S. I., kar najbolj odraža vse klinične različice te bolezni.

1. Blyashechnaya. Razdeljeno je na indurativno-atrofično, površinsko »lila«, vozličasto, globoko, bulozno in posplošeno.
2. Linearna. Razdeljena je na vrsto "udarca s sabljo", poletno ali pasovno in zosteriformno.
3. Bolezen belih madežev (ali skleroatrofni lišaj, skleroderma v obliki solze, lišaj bela Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini.
5. Parry - Rommerjeva hemiatrofija obraza.

Simptomi

Neenakomerna oblika

Med vsemi kliničnimi različicami fokalne skleroderme je najpogostejša oblika plaka. Na telesu pacienta se pojavi neznatno število žarišč, ki v svojem razvoju preidejo skozi tri faze: lise, plakete in atrofično mesto.

Sprva se na koži pojavi več ali ena lila-roza lise, katere dimenzije so lahko drugačne. Po določenem času v njenem središču se pojavi gladko in briljantno območje rumeno-belega pečata. Okoli otoka ostaja lila-roza meja. Lahko se poveča po velikosti, glede na te znake je mogoče oceniti aktivnost sklerodermičnega procesa.

Izguba las nastane na oblikovanem plaku, izločanje sebuma in znoja se ustavi, kožni vzorec pa izgine. Kože na tem področju ni mogoče jemati s konicami prstov v pokrovu. Takšen videz in znaki plaka lahko trajajo večkrat, potem pa se lezija podvrže atrofiji.

Linearni (ali pasovni)

Ta vrsta žariščne sklerodermije se pri odraslih redko pojavlja (običajno jo odkrijete pri otrocih). Njegova klinična manifestacija se razlikuje od oblike plakov le v obliki kožnih sprememb - pojavijo se bele črte in se večinoma nahajajo na čelu ali udih.

Bolezen belih madežev

Ta vrsta fokalne skleroderme se pogosto kombinira z njeno obliko. Pri tem se na telesu pacienta pojavijo majhne razpršene ali združene točke s premerom približno 0,5-1,5 cm, ki se lahko nahajajo na različnih delih telesa, vendar so običajno lokalizirane na vratu ali trupu. Pri ženskah se lahko take lezije pojavijo v predelu sramnih ustnic.

Idiopatska atrofodermija Pasini Pierini

S to vrsto žariščnih sklerodermov se na hrbtu nahajajo lise z nepravilnimi konturami. Njihova velikost lahko doseže do 10 centimetrov ali več.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma je pogostejša pri mladih ženskah. Barva madežev je blizu modro-vijoličaste barve. Njihov center je malo potopljen in ima gladko površino, ob konturi sprememb kože pa je lahko prisoten vijolični obroč.

Dolgo časa po pojavu madežev ni znakov zapiranja lezij. Včasih se lahko te spremembe kože pigmentirajo.

V nasprotju s plakastim tipom fokalne skleroderme je za idiopatsko atrofodermo Pasini - Pierini značilno glavno poškodbo kože telesa, ne pa obraza. Poleg tega izpuščaj z atrofodermo ne more nazadovati in postopoma napredovati več let.

Parry - Rombergova hemiatrofija obraza

Ta redka vrsta fokalne skleroderme se kaže v atrofični leziji le ene polovice obraza. Takšen poudarek se lahko nahaja tako na desni kot na levi. Distrofne spremembe so izpostavljene kožnemu tkivu in podkožnemu maščobnemu tkivu, mišična vlakna in kosti obraznega skeleta pa so pogosteje ali v manjšem obsegu vključeni v patološki proces.

Parry-Rombergova obrazna hemiatrofija je pogostejša pri ženskah, pojavnost bolezni pa se pojavi v starosti od 3 do 17 let. Patološki proces doseže svojo aktivnost do 20. leta in v večini primerov traja do 40 let. Sprva se na obrazu pojavijo žarnice rumenkaste ali modrikaste spremembe. Postopoma se stisnejo in skozi čas opravijo atrofične spremembe, kar predstavlja resno kozmetično napako. Koža prizadete polovice obraza postane nagubana, stanjšana in hiperpigmentirana (žariščna ali razpršena).

Na prizadeti polovici obraza ni dlak, tkiva pod kožo pa so podvržena grobim spremembam v obliki deformacij. Posledično postane obraz asimetričen. Kosti obraznega skeleta se lahko vključijo tudi v patološki proces, če se je bolezen začela v zgodnjem otroštvu.

Razprave o bolezni

Med znanstveniki se nadaljuje razprava o možnem odnosu sistemske in omejene sklerodermije. Nekateri od njih menijo, da so sistemske in žariščne oblike različni isti patološki proces v telesu, drugi pa menijo, da se ti dve bolezni močno razlikujeta. Vendar pa takšno mnenje še ne najde natančnih potrditev, statistični podatki pa kažejo, da se v 61% primerov fokalna skleroderma pretvori v sistemsko.

Glede na različne študije je prenos fokalne sklerodermije na sistemsko olajšan z naslednjimi 4 dejavniki:

• razvoj bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
• neenotna ali linearna fokalna skleroderma;
• povečana protirelfocitna protitelesa in grobi imunsko-krožni kompleksi;
• resnost disimunoglobulinemije in pomanjkanje celične imunosti.

Diagnostika

Diagnozo fokalne skleroderme ovira podobnost znakov začetne faze te bolezni z mnogimi drugimi boleznimi. Zato se diferencialna diagnoza izvaja z naslednjimi boleznimi:

• vitiligo;
• nediferencirana oblika gobavosti;
• Kouros vulva;
• keloidni nevus;
• Schulmanov sindrom;
• skleroderma podobna oblika karcinoma bazalnih celic;
• psoriaze.

Poleg tega so bolnikom dodeljeni naslednji laboratorijski testi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• popolna krvna slika;
• imunogram.

Izvedba biopsije kože omogoča pravilno diagnozo "fokalne sklerodermije" s 100% jamstvom - ta metoda je "zlati standard".

Zdravljenje

Zdravljenje fokalne sklerodermije mora biti kompleksno in dolgotrajno (multi-course). Pri aktivnem poteku bolezni mora biti število tečajev najmanj 6, interval med njimi pa 30-60 dni. S stabilizacijo napredovanja žarišč lahko interval med sejami traja 4 mesece, s preostalimi manifestacijami bolezni pa se poteki terapije ponovijo za profilaktične namene enkrat v pol leta ali 4 mesece in vključujejo zdravila za izboljšanje mikrocirkulacije kože.

V fazi aktivnega poteka žariščne skleroderme lahko načrt zdravljenja vključuje takšna zdravila:

• penicilinski antibiotiki (fusidna kislina, amoksicilin, ampicilin, oksacilin);
• antihistaminiki: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
• Sredstva za zatiranje prekomerne sinteze kolagena: ekstrakt posteljice, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti kalcijevih ionov: Verapamil, Fenigidin, Corinfar itd.;
• Žilna zdravila: nikotinska kislina in pripravki na njeni osnovi (Xanthineol nikotinat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol itd.

Za skleroatrofne lišaje, kreme z vitamini F in E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin se lahko vključi v načrt zdravljenja.

Če ima bolnik omejeno žarišče sklerodermije, je lahko zdravljenje omejeno na dajanje fonoforeze s Trypsinom, Ronidazo, Chemotrypsinom ali Lydaso in vitaminom B12 (v supozitorijah).

Za lokalno zdravljenje fokalne sklerodermije je treba uporabljati mazila in fizioterapijo. Kot se običajno uporabljajo lokalna zdravila:

• Troxevasin;
• Heparinska mazilo;
• Theonikolovaya mazilo;
• Heparoid;
• Butadion mazilo;
• Dimeksid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Kimotripsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidazo lahko uporabimo za izvajanje fonoforeze ali elektroforeze. Ronidaza se uporablja za aplikacije - prašek se nanaša na prtiček, namočen v slanici.

Poleg zgoraj navedenih fizioterapevtskih metod se bolnikom priporoča, da opravijo naslednja dela:

• magnetna terapija;
• fonoforeza s hidrokortizonom in Kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

V zaključni fazi zdravljenja lahko postopke dopolnimo z vodno-talilno ali radonsko kopeljo in masažo v žariščih skleroderme.

V zadnjih letih, za zdravljenje fokalne sklerodermije, mnogi strokovnjaki priporočajo zmanjšanje količine zdravil. Lahko jih nadomestijo izdelki, ki združujejo več pričakovanih učinkov. Ta zdravila vključujejo Wobenzym (tablete in mazilo) in sistemske polienzime.

Z modernim pristopom k zdravljenju te bolezni načrt zdravljenja pogosto vključuje tak postopek kot HBO (hiperbarična oksigenacija), ki spodbuja oksigenacijo tkiva. Ta tehnika vam omogoča aktiviranje presnove v mitohondrijih, normalizira oksidacijo lipidov, ima protimikrobni učinek, izboljšuje mikrocirkulacijo krvi in ​​pospešuje regeneracijo prizadetih tkiv. To metodo zdravljenja uporabljajo mnogi strokovnjaki, ki opisujejo njeno učinkovitost.

Številni dermatologi uporabljajo zdravila na osnovi dekstrana za zdravljenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Vendar pa drugi strokovnjaki menijo, da se lahko ta zdravila uporabljajo samo s hitro progresivnimi in pogostimi oblikami te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če se na koži pojavijo dolgotrajne madeže, se je potrebno posvetovati z dermatologom. Pravočasen začetek zdravljenja bo upočasnil prehod bolezni v sistemsko obliko in bo omogočil ohranitev dobrega videza kože.

Bolniku nujno svetuje revmatolog, da izključi sistemski proces v vezivnem tkivu. Pri zdravljenju fokalne skleroderme igrajo pomembno vlogo fizikalne metode zdravljenja, zato je potrebno posvetovanje s fizioterapevtom.

Specialist iz Moskve Doctor Clinic govori o različnih oblikah fokalne sklerodermije:

Značilni simptomi fokalne skleroderme in metode njenega zdravljenja

Bolezni vezivnega tkiva vključujejo fokalno sklerodermo, za katero so značilne avtoimunske motnje. Hipotermija, lokalne poškodbe, alergija lahko povzročijo to patologijo.

Pogosto trpi ženski spol. To bolezen spremlja pojav belih madežev ali prog, ki so včasih podobne brazgotinam, ki jih lahko vidimo na fotografiji.

Redko lahko vplivajo na notranje organe, zato ima skoraj vedno ugodno prognozo.

Vzroki

Tisto, kar povzroča sklerodermijo, ni natančno opredeljeno, vendar je bilo ugotovljenih več hipotez, da lahko dejavniki, ki lahko povzročijo bolezen:

• virusne okužbe ali bakterijske okužbe - streptokoki, humani papiloma virus, HIV, tuberkuloza in drugi;
• tumorji v telesu - skleroderma se lahko pojavi nekaj let pred razvojem onkološkega procesa;
• šibka imunost, zaznavanje proizvodnje protiteles kot tujih;
• odziv na uporabo nekaterih zdravil;
• podobne patologije vezivnega tkiva - eritematozni lupus, artritis in tako naprej;
• nepravilno delovanje endokrinih žlez;
• transfuzija krvi;
• obdobje nosečnosti ali dojenja, splav, podnebni sindrom;
• poškodbe možganov ali hud stres;
• prekomerna izpostavljenost kože sončni svetlobi;
• genetska predispozicija.

Koža postane groba in gosta na dotik, saj izgubi elastičnost in elastičnost, kar se zgodi zaradi prekomerne proizvodnje kolagena. Z zdravilnega vidika se skleroderma obravnava kot posebna oblika artritisa, ker se koža strdi in je lahko posledica razvoja nevronskih obolenj.

V skladu s to boleznijo lahko vsi, ne glede na starost, pogosteje premagujejo sklerodermijo. Ogroženi so tudi ljudje nekaterih poklicev, zlasti če so pogosto podhlajeni (gradbeniki, delavci na odprtih območjih, na trgu, v kioskih itd.).

Simptomi in začetne manifestacije

Glede na to, da je bolezen sprva lokalne narave, se pogosto obrne na dermatologa. Dejstvo je, da se lahko bolezen že več let manifestira v obliki tako imenovanega Raynaudovega sindroma, ko je v hladnih dneh ostro beljenje prstov.

Po segrevanju beljenje izgine, koža postane modrikasta in nato dobi vijolični odtenek.

Hkrati lahko pride do bolezni sklepov ali suhega dlani, njihovega luščenja. Na obrazu se pojavijo žarišča žilic, ki se pogosto nahajajo na licih.

Tipičen simptom skleroderme je pojav majhnega obroča na površini kože, ki kasneje postane vijolična. Po določenem času se na področju kože pojavijo otekline in odebelitve. Lasje pade na prizadeto območje, kožni vzorec izgine in na dotik je pečat hladnejši od zdrave kože. V otroštvu lahko skleroderma spominja na udarec s sabljo, saj se lezije ne oblikujejo v obliki krogov, temveč v pasovih, ki jih lahko vidimo na fotografiji.

V večini primerov se patologija razvija pri mladih ženskah, zlasti tistih, ki trpijo za duševnimi motnjami.

Takšna žariščna patologija se lahko pojavi na koži genitalij, vendar zelo redko. Nato na sluznici lahko vidimo belkaste lise, včasih biserne barve z vijoličnim robom. To je lahko znak nepravilne menstruacije ali okvare jajčnikov.

Bolezen je nevarna za dolgotrajen potek in se širi na obsežnejša področja telesa. Z ravnodušnim odnosom do fokalne skleroderme je lahko njen potek daljši od 20 let brez očitnega nelagodja. V tem primeru je včasih neizogibna atrofija genitalnih ali lojnih žlez, zaradi česar je moten krvni obtok in splošna termoregulacija telesa.

Bolezni, ki jih lahko zamenjamo s sklerodermo

Oseba, ki je na fotografiji ovrednotila sklerodermijo, le redko lahko sama diagnosticira bolezen, saj jo lahko zamenjamo z drugimi podobnimi boleznimi:

• luskavica;
• Addisonova bolezen;
• nekatere oblike gobavosti;
• vitiligo;
• tumorji kože.

Na podlagi specifične diagnoze lahko natančno diagnozo vzpostavi le zdravnik specialist. Treba je omeniti, da je skleroderma težko določiti na začetni stopnji, saj je videz plakov kraj, ki nosi dolgočasen značaj.

Diagnostika

Metodo biopsije lahko uporabimo za odkrivanje skleroderme - majhno območje kožnega tkiva se izloči s posebnimi instrumenti in pregleda pod mikroskopom. To je najbolj natančna metoda diagnoze, saj se v tem primeru bolezen lahko določi na 100%.

Občasno se pretok krvi pregleda s pomočjo ultrazvočnega pretvornika, ki prav tako pomaga določiti vaskularno obolenje. Ampak laboratorijska diagnostika je najlažja in najbolj dostopna. Za pridobitev rezultatov po laboratoriju se pregleda zatočišče in pripravi imunogram.

V nekaterih primerih lahko testirajo Wassermanovo reakcijo, ki bo pozitivna v prisotnosti patologije, vendar mehanizem te reakcije ne more dati svetlega rezultata.

Zdravljenje

Do danes je na voljo več metod zdravljenja fokalne skleroderme, katere bistvo je preprečiti presežno sintezo kolagena. Kot terapija se glukokortikoidni hormoni ne uporabljajo več, ker imajo lahko neželen učinek. Včasih je predpisana hormonska mazilo.

Bistvo zdravljenja je preprečiti tkivno sklerozo in odpraviti vir kožnih lezij. Tudi patologija lahko izgine, če prilagodite imuniteto. Med tradicionalnimi metodami zdravljenja so: t

• imenovanje sredstev za izboljšanje mikrocirkulacije krvi;
• uporaba penicilinskih antibiotikov;
• imenovanje vazodilatacijskih zdravil;
• jemanje askorbinske kisline in vitaminov E, B in drugih.

V nekaterih primerih je mogoče pozitivni učinek doseči z uporabo tradicionalne medicine:

• čebula obloga, ki se uporablja na prizadetih območjih (sestavljena iz 50 g kefirja, 5 g medu in srednje čebule);
• zaviti na osnovi soka aloe, ki ga je treba nanesti vsaj 2 tedna;
• uporaba svinjske maščobe lokalno med mesecem;
• decoctions iz ognjiča, Hypericum, glog, motherwort in drugi.

Tradicionalne metode se lahko uporabljajo kot adjuvantna terapija za glavno zdravljenje.

Posledice bolezni

Če ste brez skrbi za sklerodermijo, lahko pride do nekaterih posledic:

• rinitis ali faringitis;
• žilne vzorce na koži;
• Raynaudov sindrom;
• trofične patologije;
• hiperpigmentacija kože;
• napredovalni konjunktivitis;
• spremembe skleroderme.

Preprečevanje

Da ne bi ponovno izpostavili svojega telesa različnim boleznim, morate slediti preprostim pravilom preprečevanja:

• nosite ohlapne čevlje;
• toplo obleko v hladnem vremenu;
• ne zadržujte se dolgo pod klimatsko napravo;
• uporabite manj kave, kar prispeva k zožitvi perifernih žil.

Poleg tega, če je bila manifestacija sklerodermije opažena pri bližnjih sorodnikih, je oseba dvakrat ogrožena, zato je preprosto nerazumno prezreti previdnostne ukrepe. Prav tako ne pozabite jesti uravnotežene prehrane, se izogibajte živčni napetosti, pretiranemu sončenju. Popoln počitek in normaliziran dnevni režim je obljuba, da se zaščitite pred različnimi oblikami sklerodermije.

V prisotnosti značilnih simptomov je bolje, da se predhodno obrnete na zdravnika. Še posebej resno jemljete, če skleroderma prizadene otrokovo kožo, saj se hitro razvija tako pri dekletih kot pri dečkih.

Kako se manifestira fokalna sklerodermija, kako nevarna je za življenje in ali je bolezen ozdravljiva?

Če izraz "skleroderma" prevedemo dobesedno, potem se izkaže, da pod tem imenom skriva bolezen, pri kateri je koža sklerozirana, to je, zgoščena, izgubi svojo prvotno strukturo, v njem umrejo živčni končiči.

Vključena je tudi fokalna skleroderma, ki spada v sistemski razred vezivnega tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom in nekateri drugi). Za razliko od sistemske skleroderme, v primeru razvoja tega podtipa, notranji organi praktično niso prizadeti. Tudi ta oblika patologije se bolje odziva na zdravljenje in lahko celo popolnoma izgine.

Bistvo patologije

Pri žariščni sklerodermi trpi »materija«, iz katere so zgrajeni podporni okviri vseh organov, nastajajo vezi, hrustanci, kite, sklepni vrečki, medcelični »plasti« in maščobne »pečati«. Kljub temu, da ima vezno tkivo drugačno stanje (trdno, vlaknasto ali gelno), je načelo njegove strukture in izvedene funkcije približno enako.

Človeška koža je tudi delno sestavljena iz vezivnega tkiva. Njegova notranja plast, dermis, nam omogoča, da ne sežigamo iz ultravijoličnih žarkov, ne da bi dobili kontaminirano kri v neizogibnem stiku mikroorganizmov z zrakom, da ne pride do razjed, ko so v stiku z agresivnimi snovmi. Dermis je tisti, ki določa mladost ali starost naše kože, omogoča gibanje v sklepih ali pa kaže na naša čustva na obrazu, ne da bi se pri tem lotil dolgotrajne obnove videza gub in razpok.

Dermis je sestavljen iz:

• posamezne celice, od katerih so nekatere odgovorne za nastanek lokalne imunosti, druge za tvorbo v njem vlaken in amorfne snovi med njimi;
• vlakna (vlakna), ki koži zagotavljajo elastičnost, ton;
• plovila;
• živčnih končičev.

Med temi sestavinami je gelsko podoben "polnilo" - prej omenjena amorfna snov, ki zagotavlja sposobnost kože, da takoj po začetku delovanja mimičnih ali skeletnih mišic zavzame svoj prvotni položaj.

Lahko pride do situacij, ko imunske celice, ki se nahajajo v dermisu, začnejo zaznati nek drug del njega kot zunanjo strukturo. Nato začnejo proizvajati protitelesa, ki napadajo fibroblastne celice, ki sintetizirajo vlakna dermisa. In to se dogaja ne povsod, ampak na omejenih področjih.

Posledica imunskega napada je povečana proizvodnja fibroblastov enega izmed vlaken - kolagena. Pojavlja se v izobilju in naredi kožo gosto in grobo. Prav tako "obrne" žile znotraj prizadetih delov dermisa, zaradi česar slednji začnejo trpeti zaradi pomanjkanja kisika in hranil. To je fokalna skleroderma.

Nevarnosti bolezni

Patologija, ki obstaja na omejenem področju kože in se takoj diagnosticira in zdravi, ni življenjsko nevarna. Prispeva le k nastajanju kozmetične napake, ki jo lahko odstranimo z dermatološkimi in kozmetičnimi metodami. Toda kako nevarna je fokalna skleroderma, če se ji ne posvetimo?

Ta patologija lahko:

1. povzročajo pojavljanje temnih predelov na površini kože;
2. izzovejo razvoj žilnih mrež (telangiektazije);
3. vodi do kroničnega Raynaudovega sindroma, povezanega z okvarjeno lokalno mikrocirkulacijo. To se kaže v dejstvu, da pri mrazu oseba začne doživljati bolečine v prstih in nogah; istočasno se koža na teh območjih močno obarva. Ko se segreje bolečina izgine, prsti najprej postanejo vijolični, nato pa pridobijo vijolični odtenek;
4. zapletena s kalcifikacijo, ko se pod kožo pojavijo majhne in neboleče "vozličke", ki imajo skalnato gostoto. To so depoziti kalcijevih soli;
5. razširijo na razširjena področja kože. V tem primeru kolagenska vlakna v dermisu stisnejo znoj in žleze lojnice, kar vodi do kršitve termoregulacije telesa;
6. gredo v sistemsko obliko skleroderme, povzročajo poškodbe notranjih organov: požiralnika, srca, oči in drugih.

Če se znajdete v simptomih patologije (opisani bodo spodaj), se obrnite na revmatologa, da ugotovite, kako se zdravi.

Kdo je bolj bolan

Pri ženskah se pogosteje pojavi skleroderma, ki ima samo fokalne manifestacije. Dekleta trpijo trikrat pogosteje kot fantje; patologijo lahko odkrijemo tudi pri novorojenčkih, do 40 let pa ženske predstavljajo ¾ vseh bolnikov s sklerodermo. Povezan s "ljubeznijo" skleroderme za pošten spol z dejstvom, da:

• celična imunost (to so celice, ki same po sebi, ne s pomočjo protiteles, uničujejo tuje agente) pri ženskah so manj aktivne;
• imunska enota za humorno (ki jo povzročajo protitelesa) ima povečano aktivnost;
• ženski hormoni imajo izrazit učinek na delovanje mikrocirkulacijskih žil v koži kože.

Vzroki bolezni

Natančen vzrok patologije ni znan. Najsodobnejša hipoteza pravi, da se fokalna sklerodermija pojavlja kot vsota:

1. zaužitje povzročiteljev infekcij. Pomembno vlogo pripisujemo virusu ošpic, virusom herpetične skupine (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), virusu papilomatoze in tudi bakterijam-stafilokokom. Obstaja mnenje, da se lahko skleroderma pojavi zaradi škrlatinke, tonzilitisa, lymske bolezni. DNK Borrelia Burgdorfery, ki povzroča lymsko bolezen ali njena protitelesa, so opazili v krvnih preiskavah pri večini bolnikov s fokalno sklerodermo;
2. genetskih dejavnikov. To je nosilec določenih receptorjev na imunskih celicah-limfocitih, ki prispevajo k kroničnemu poteku zgoraj navedenih okužb;
3. endokrine motnje ali fiziološka stanja, pri katerih se dramatično spreminjajo hormonske spremembe (splav, nosečnost, menopavza);
4. zunanji dejavniki, ki najpogosteje sprožijo "mirujočo" sklerodermo ali poslabšajo bolezen, ki je bila prej skrita. To so: stres, hipotermija ali pregretje, prekomerni ultravijolični žarki, transfuzije krvi, poškodbe (zlasti kraniocerebralna).

Prav tako je verjel, da je sprožilni dejavnik za pojav sklerodermije tumor, prisoten v telesu.

Pomembno je tudi mnenje domačih znanstvenikov, ki jih vodi Bolotnaya LA, ki je proučevala spremembe v kožnih celicah, ki se pojavijo med fokalno sklerodermo. Menijo, da lahko zmanjšanje vsebnosti magnezija v krvi sproži razvoj te patologije, zaradi katere se v rdečih krvnih celicah nabira kalcij in moti se delovanje skupine encimov.

Več o bolezni lahko preberete v članku "Kaj je sklerodermija".

Kdo je v nevarnosti

Ženske v starosti 20–50 let so najbolj izpostavljene tveganju za fokalno sklerodermo, moški pa so tudi ogroženi:

• črnci;
• tiste, ki že imajo druge sistemske bolezni vezivnega tkiva;
• katerih sorodniki so imeli eno od sistemskih patologij veznega tkiva (eritematozni lupus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis);
• zaposlene na odprtih trgih in tiste ljudi, ki pozimi prodajajo blago iz uličnih pladnjev;
• gradbeniki;
• osebe, ki so pogosto prisiljene vzeti ohlajeno blago iz zamrzovalnikov;
• tiste, ki ščitijo živilska skladišča, pa tudi predstavnike drugih poklicev, ki se morajo pogosto preplačati ali izpostavljati svoje roke mešanicam kemikalij.

Razvrstitev

Fokalna skleroderma je lahko:

1. Plaketa (discoid). Ima lastno delitev na:

• površna;
• globoko (vozlane);
• indurativno-atrofično;
• bulozni (bik je velik mehurček, napolnjen s tekočino);
• generalizirano (po vsem telesu).

• kot "udarec sablje";
• obliko traku;
• zosteriform (podobno vezikulam s skodlami ali kozicami).

3. Bolezen belih madežev.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolezen manifestira?

Prvi simptomi fokalne sklerodermije se pojavijo po Raynaudovem sindromu, ki obstaja že več let. Prav tako predvidevajo specifične simptome sklerodermije, lahko luščenje kože dlani in stopal, pojav žil pajek na obrazih (če se lezija pojavi na obrazu).

Prvi simptom fokalne sklerodermije je pojav lezije:

• nekako kot prstan;
• majhne velikosti;
• vijolično-rdeča barva.

Poleg tega se takšna ostrina spremeni in postane rumeno-bela, sijoča, hladnejša na dotik. "Corolla" okoli oboda še vedno ostaja, vendar lasje začnejo padati in linije, značilne za kožo, izginejo (to pomeni, da kapilare že slabo delujejo). Prizadete površine kože ni mogoče zložiti; ne znoj in se ne pokrije z izločenimi lojnicami, tudi če je koža okrogla.

Postopoma vijolični “obroč” izgine, bela površina je pritisnjena pod zdravo kožo. Na tej stopnji ni napeta, ampak mehka, prožna na dotik.

Druga glavna vrsta patologije je linearna sklerodermija. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih in mladih ženskah. Razliko med linearno sklerodermo in plakom lahko vidimo s prostim očesom. To je:

• trak rumenkasto bele kože;
• v obliki, ki je podobna traku, da bi zadela sabljo;
• se najpogosteje nahaja na telesu in obrazu;
• lahko povzroči atrofijo (redčenje, beljenje, izpadanje las) na polovici obraza. To lahko vpliva na levo in desno polovico obraza. Koža na prizadeti polovici postane modrikasta ali rumenkasta, sprva zgoščena in nato atrofirana, pri čemer se atrofira tudi podkožno tkivo in mišice. Izraz obraza na prizadetem območju postane nedostopen, morda se zdi, da koža "visi" na kosti lobanje;
• lahko se pojavijo na ustnicah spolovil, kjer je videti kot belkasto-pearlescentne nepravilne oblike lezije, obdane z modrim robom.

Lezije obraza v linearni sklerodermiji

Pazini-Pierinijeva bolezen je nekaj vijolično-lila lisičev premera 10 cm ali več. Njihovi obrisi so napačni in pogosto se nahajajo na hrbtu.

Prehod iz žariščne oblike sklerodermije v sistemsko je možen po naslednjih merilih: t

1. oseba zboli ali pred 20 leti ali po 50 letih;
2. obstaja ali linearna oblika patologije ali pa je veliko plakov;
3. žarišča skleroderme so bodisi na obrazu ali v sklepih nog in rok;
4. v krvnem testu za imunogram se poslabša celična imunost, spremeni se sestava imunoglobulinov in protiteles proti limfocitom.

Diagnostika

Kadar je v krvi fokalna skleroderma, se zaznajo protitelesa proti celičnim jedrom, encimom topoizomeraze I in RNA polimerazi I in II, centromeri (deli kromosomov, pri katerih se bo delila med jedrsko fisijo). Vendar diagnoza ne temelji na teh protitelesih ali celo na prisotnosti protiteles Scl70 v krvi. Ugotovljeno je s posebno sliko, ki jo pod mikroskopom vidi histolog pri proučevanju območja "obolele" kože, ki je bila odvzeta z biopsijo.

Zdravljenje

Najprej odgovarjamo na vprašanje, ali je fokalna skleroderma ozdravljiva, pritrdilno. Preden se kožna atrofija pojavi na velikem območju, se bolezen lahko ustavi z več zdravili za lokalno in sistemsko uporabo.

Zdravljenje fokalne skleroderme se začne z naslednjimi sistemskimi zdravili: t

1. Antibiotiki iz skupine penicilinov. Prvi trije tečaji morajo piti.
2. Injekcije zdravil, ki izboljšujejo delovanje krvnih žil. Najprej so to sredstva na osnovi nikotinske kisline, dilatacijske kapilare, ki zmanjšujejo njihovo trombustabilnost in nastajanje velikih kolesterolnih plakov v velikih žilah. Drugi so zdravila, ki preprečujejo "zamašitev" kapilar s trombociti: Trental.
3. Zaviralci toka kalcija (Corinfar, Cinnarizin). Ta zdravila sprostijo gladke mišice krvnih žil, izboljšajo prodiranje potrebnih snovi iz krvnih žil v celice kože, mišic in srca.

Pri fokalni linearni sklerodermi se uporablja tudi lokalno zdravljenje z mazili. Priporočljivo je, da ne uporabljate enega, ampak več takih lokalnih proizvodov z različnimi smeri, ob različnih časih dneva. V aplikaciji so torej potrebni:

• Solcoseryl ali Actovegin - zdravila, ki izboljšajo izkoristek kisika v kožnih celicah, kar vodi do normalizacije njegove strukture;
• heparin, ki zmanjšuje krvne strdke v žilah;
• smetana Egallohit. To je zdravilo na osnovi zelenega čaja, ki bo z uporabo katehinov, ki jih vsebuje, sprožilo nastanek novih žil v začetni fazi bolezni, na koncu pa bo ta proces zavrlo. Preprečuje tudi nastanek povečane količine kolagena, ima protivnetne in antioksidativne učinke;
• Troksevazin-gel, krepi krvne žile;
• Butadion je protivnetno zdravilo.

Učinek zagotavljajo fizioterapevtske metode (fonoforeza s pripravki lidaza, parafinske aplikacije, radonske in blatne kopeli), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, avtohemoterapija.

Narodne metode

Zdravljenje z ljudskimi zdravili lahko dopolnjuje zdravljenje skleroderme. To je:

• obkladek s sokom aloe, nanesenim na gazo;
• obkladek, narejen iz suhega pelina, pomešanega z vazelinom ali mešanim pelinovim sokom 1: 5 s svinjsko maščobo;
• Pomarančno mazilo s praškom 1: 5 z notranjim oljem. Maščoba naj se stopi v vodni kopeli, skupaj s pehtranom pa se peče v pečici približno 6 ur;
• jemljejo v notranjosti, 100 ml na dan decoctions zelišč Hypericum, motherwort, ognjiča, glog, rdeča detelja.

Je življenjsko nevarna fokalna skleroderma?

Fokalna skleroderma je bolezen, pri kateri je dermis vključen v patološki proces - del kože, ki je pod epidermisom - in v redkih primerih tudi druga področja vezivnega tkiva.

Za razliko od sistemske skleroderme, osrednja vrsta ne vpliva na notranje organe in lažje teče.

Ljudje, ki se soočajo s to patologijo, je pomembno vedeti, kaj je, zakaj se razvija, kako zdraviti in kaj je nevarno.

Kaj je to?

Fokalna skleroderma prizadene tkivo, ki je del velikega števila struktur in organov - vezivno.

Ta vrsta tkiva ni odgovorna za delo organov, ampak opravlja številne druge pomembne funkcije:

• Zaščitna;
• Trofična (podpira presnovne procese v tkivih);
• Sklic.

Človeška koža vključuje tudi vezivno tkivo - dermis, ki ščiti telo pred patogeni mikroorganizmi, izpostavljenostjo ultravijoličnim žarkom in strupenim snovem.

Tudi ta plast kože se spreminja v procesu staranja, ohranja elastičnost in se prilagaja spremembam obraza in telesnim gibanjem. To je ona in prizadene fokalno sklerodermo, ki pripada avtoimunskim boleznim.

Elementi imunskega sistema pri avtoimunskih boleznih začnejo napadati zdrave celice in povzročajo škodo. Fokalna skleroderma vpliva na fibroblaste, ki tvorijo strukture zunajceličnega tkiva, ki so osnova vezivnega tkiva.

Pod vplivom protiteles fibroblasti začnejo proizvajati odvečno količino kolagenskih vlaken. Kopičijo se v koži, ovirajo pretok krvi in ​​sčasoma postanejo grobe, postanejo ranljive in ne opravljajo svojih funkcij.

Če greste v bolnišnico pravočasno, lahko popolnoma zdravite sklerodermo

Komunikacijska sistemska in žariščna skleroderma

Medicina nima jasnih dokazov o tem, kako so povezane lokalizirane in sistemske vrste.

O tem sta dva mnenja:

• Trditev, da je mehanizem njihovega nastanka enak, potrjujejo dokazi o prisotnosti patoloških sprememb, značilnih za oba tipa, v presnovnih procesih. Zabeležili so tudi primere, ko se je lokalna sklerodermija preoblikovala v sistemsko.
• Nasprotno mnenje: te bolezni niso neposredno povezane, saj se njihov potek, simptomi in zapleti razlikujejo.

V 60% primerov se lokalna lezija opazuje hkrati s sistemsko in je težko razlikovati med njimi.

Obstajajo številni dejavniki, ki kažejo na preoblikovanje fokalne sklerodermije v obsežno:

• Prvi znaki bolezni so se pojavili po petdesetih ali do dvajsetih letih;
• Istočasno obstajata dve vrsti patologije: linearna in razširjena skleroderma plakov;
• Poškodbe so lokalizirane na področju sklepov (komolci, kolena);
• Krvni test kaže na prisotnost patoloških sprememb v strukturi protiteles, celične imunosti in prisotnosti avtoprotiteles na T-limfocite.

Koda ICD-10

Ta bolezen je v oddelku “Bolezni kože”, oznake L94.0 (linearna varianta) in L94.1 (druge vrste bolezni).

Nevarnost fokalne skleroderme za vse življenje

Lokalna skleroderma ni smrtno nevarna, če so lezije majhne in slabo razširjene. Če najdete prve znake bolezni, se posvetujte z zdravnikom: če je bolezen odkrita pravočasno in je širjenje lezije ustavljeno z zdravili, je zelo verjetno, da jo bo zdravilo.

Če se ne zdravi, skleroderma povzroča naslednje spremembe:

Temna področja na koži.

Teleangiektazije (žilice). Pri tej patologiji se majhne kožne žile razširijo, na obrazu in nogah pa se pojavijo rdečkaste mreže in zvezde.

Raynaudova bolezen, pri kateri je krvni obtok v majhnih žilah moten. V stiku z mrazom se bolečina pojavi v prstih spodnjih in zgornjih okončin, koža na njih se bistveno osvetli, v toplini pa se obnovi pretok krvi.

Z napredovanjem bolezni postane Raynaudova bolezen zapletena: prsti nabreknejo, postanejo modrikasti in se na njih pojavijo razjede. Tudi zaradi širjenja kolagena postane upogibanje prstov težko.

Kalcinoza. Pod kožo nastanejo tesnila iz kalcijevih soli.

Bolezen bo zajela velika področja kože, koža pa ne bo mogla v celoti delovati: kolagen bo oviral aktivnost žlez kože (lojnice, znoja) in mehanizem termoregulacije.

Postopoma bodo v patološkem procesu sodelovale kite, kostni in mišični sistemi, razvila se bo atrofija: kosti bodo postajale tanjše in mišice bodo izgubile volumen, postanejo trde in neelastične.

Gibanje je težko, kar vodi do invalidnosti.

Osrednja sorta se spremeni v sistemsko: nevarno bolezen, pri kateri so v patološki proces vključeni notranji organi. Koža je odebeljena, to je še posebej opazno na obrazu: izrazi obraza izginejo, odpiranje ust je težko.

Pri sistemski sklerodermiji se na prstih oblikujejo pustule, razvija se osteoliza: bolezen, pri kateri so nekatere falange v prstih popolnoma uničene.

Ko pomembno poveča vezno tkivo v notranjih organih, se razvijejo različne bolezni: srčna anevrizma, huda ishemija, celo nekrotična poškodba notranjih organov zaradi pomanjkanja kisika in hranil.

Bolj ko je vpleteno srce, prej se bo zgodila smrt.

Odvisno je tudi od narave in raznolikosti, ali je ta bolezen življenjsko nevarna. Nekatere vrste fokalne skleroderme so ostrejše in hitrejše od drugih.

Razlogi

Točnih vzrokov za razvoj fokalne skleroderme niso odkrili. Sodobne študije trdijo, da se bolezen razvije, ko je združenih več dejavnikov:

Okužbe. Nekateri povzročitelji bolezni sprožijo bolezen, vključno z virusom Epstein-Barr, ošpicami, herpesom, CMV infekcijo (virus iz poddružine herpesvirusa), virusom papiloma in nekaterimi stafilokoknimi okužbami.

Predvideva se, da lahko prenesena angina, škrlatinka in klopnična borelioza vplivajo na razvoj fokalne skleroderme, saj se pri bolnikih s sklerodermo odkrijejo imunoglobulini.

Dedni dejavniki. Fokalna skleroderma je podedovana: starš s spremenjenimi receptorji za limfocite prenese to značilnost, ki poveča tveganje za nastanek sklerodermije pri otroku.

Spremembe hormonskega ravnovesja zaradi motenj v delovanju endokrinih žlez ali pod vplivom drugih dejavnikov (nosečnost, menopavza, splav).

Dejavniki, ki vplivajo na nastanek prvih znakov bolezni ali poslabšajo njegov latentni potek: stresne situacije, prekomerna izpostavljenost soncu ali sončenju, hipotermija ali pregrevanje, transfuzija krvi (transfuzija krvi), travmatične poškodbe, maligne ali benigne neoplazme.

Obstaja teorija o povezavi pomanjkanja magnezija z razvojem bolezni. Zaradi pomanjkanja magnezija postanejo celične membrane ranljive in kalcij, ki lahko sproži patološke spremembe v fibroblastih, se začne kopičiti v presežku.

Rizične skupine

Pri ženskah se pogosto razvije žariščna oblika sklerodermije, kar je posledica individualnih značilnosti telesa:

• Aktivnost celične imunosti pri ženskah je manj izrazita;
• Nasprotno, imunoglobulini se bolj aktivno proizvajajo;
• Učinek spolnih hormonov na krvni obtok v koži je višji kot pri moških.

Tudi v nevarnosti so:

• Predstavniki rase negroidov;
• Ljudje, ki trpijo druge vrste avtoimunskih bolezni;
• Gradbeniki;
• Tisti, ki imajo bližnje sorodnike s kakršnimi koli avtoimunskimi boleznimi;
• Prodajalci, ki pozimi delajo na odprtih trgih;
• Ljudje, ki redno komunicirajo s hladilniki in zamrzovalniki;
• Stražarji za shranjevanje hrane;
• Ljudje v stiku s kemikalijami;
• Tisti, ki so redno izpostavljeni mrazu.

Klasifikacija fokalne sklerodermije

Obstaja klasifikacija patologije, ki jo je razvil Dovzhansky S.I., najpogosteje se uporablja v medicini:

• Bolezen belih madežev, imenovana tudi gutatna skleroderma.
• Linearna. Ima tri sorte: »udarec s sabljo«, zosteriform in trakast.
• Pazini-Pierinijeva bolezen (površinska velikokrvna atrofija kože s hiperpigmentacijo)
• Blyashechnaya. Obstajajo naslednje vrste: globoka, površna, indurativno-atrofična, bulozna, nodularna, generalizirana.
• Parry-Rombergov sindrom.

Simptomi različnih žarišč

Prvi simptomi se pojavijo, ko postane proizvodnja kolagena čezmerna in se moti cirkulacija, in je odvisna od vrste sklerodermije.

Plaketa skleroderma je najpogosteje diagnosticirana vrsta patologije, ki se ponavadi pojavi olajšana in ne povečuje tveganja za življenje.

Zanj je značilen postopen razvoj:

1. Sprva se pojavi madež, ki je rožnato-vijolične barve. Velikost in število žarišč sta lahko različna.
2. Kasneje se v središču mesta oblikuje bledo rumena plošča. Primarno mesto ne izgine, zato je plaketa obrobljena z rožnato-vijolično platišče. Če se poveča, to kaže na povečano aktivnost patološkega procesa. V območju plaka las izpadajo, ni znakov znoja in žlez lojnic.
3. Stenska plošča traja nedoločen čas, do nekaj let. Po tem se zgodi atrofija: koža na mestu postane tanjša in potopi navznoter zaradi atrofije tkiv, ki se nahajajo spodaj.

Ko linearna skleroderma na koži oblikuje prizadeta območja pasu podobne oblike. Lokalizira se predvsem na področju čela, rok in nog. Porazdeljeno pri otrocih. Razvojne faze te vrste sklerodermije so enake kot v neenotni obliki.

Bolezen belih madežev se pojavi skupaj z različnimi plaki, za katere je značilno, da imajo majhne (manj kot 2 cm v premeru) madeže, ki so naključno razporejeni po telesu in se lahko združijo ali razdružijo. V glavnem vplivajo na kožo vratu, pri ženskah pa je lahko lokalizirana na področju genitalij.

Pasini-Pierini atrophoderma (slika spodaj) se najpogosteje diagnosticira pri ženskah, mlajših od 30 let. Pri tej patologiji se na koži hrbta pojavijo velike modrikaste lise, ki se dolgo ne kondenzirajo in se nekoliko potopijo.

Ima več razlik od plošče:

• Ni lokaliziran na obraz, noge in roke;
• Ni nagnjena k nazadovanju.

Ta patologija počasi napreduje dolgo časa.

Parry-Rombergov sindrom prizadene eno polovico obraza in ima naslednje značilnosti:

• Ne vpliva samo na kožo, ampak tudi na hipodermo (maščobno tkivo);
• V redkih primerih bolezen zajema mišice in kosti;
• Prvi znaki se pojavijo v otroštvu;
• Bolezen poteka skozi tri faze: najprej se pojavijo žarišča, ko postanejo gostejša, in nekaj let kasneje se začne stopnja atrofije;
• Če se je patologija razvila v zgodnjem otroštvu, obstaja možnost, da bodo prizadete tudi kosti.

Oseba s tovrstno sklerodermo izgubi simetrijo, prizadeta polovica izgleda neenakomerno.

Diagnostika

Začetne manifestacije fokalne skleroderme so podobne številnim drugim kožnim boleznim, s katerimi se mora razlikovati.

Med njimi so:

• Vitiligo;
• Schulmanova bolezen;
• Nediferencirane vrste gobavosti;
• Vulva Kraouros;
• Luskavica;
• Eozinofilni fasciitis;
• Morfoidno podoben karcinom bazalnih celic;
• Nekatere vrste nevusa.

Diagnoza žariščne skleroderme vključuje tudi:

• Zajemanje kožice za raziskave (biopsija);
• Biokemične in splošne krvne preiskave;
• Wassermanova reakcija;
• Imunogram

Fotogalerija: Kožne bolezni

Kateri zdravnik naj stopi v stik?

Diagnoza sklerodermije je vključevala dermatologa, prav tako potrebujejo nasvete za revmatologa.

Biopsija omogoča razlikovanje bolezni in določitev oblike. Po testiranju bo zdravnik določil, kako zdraviti žarišče sklerodermije, odvisno od simptomov in vrste.

Zdravljenje

Zdravljenje fokalne sklerodermije traja vsaj šest mesecev z uporabo individualno izbranega nabora zdravil, ki vključuje:

• Antibiotiki na osnovi penicilina v kombinaciji z antihistaminiki.
• Vasodilatorna zdravila, ki pozitivno vplivajo na krvni obtok (Complamin, Trental).
• Encimi, ki izboljšajo prepustnost tkiva. Lidaza s sklerodermo kaže visoko učinkovitost. Uporabljajo se tudi druga zdravila (Karipazim, Kimotripsin).
• Zaviralci kalcijevih kanalov. Zmanjšajte aktivnost fibroblastov in obnovite pretok krvi (Corinfar, magnezij).
• Zdravila, ki ustavijo atrofični proces (retinol, Actovegin).

Če se bolezen rahlo širi, se zdravljenje izvaja s fizioterapijo:

• Sonophoresis z uporabo Lidaza;
• Elektroforeza z zdravili za blokiranje kalcijevih kanalov;
• Laserska terapija;
• Magnetna terapija;
• Hiperbarična oksigenacija.

Fokalna skleroderma je popolnoma ozdravljiva, če se zdravljenje začne pravočasno.

Napoved

Prognoza za fokalno sklerodermo je ugodna, če je celoten potek zdravljenja zaključen in so strogo upoštevana medicinska priporočila. Prav tako je veliko odvisno od oblike in stopnje zanemarjanja bolezni: napovedi s široko razširjeno patologijo, zaznane pozno, neugodno - obstaja nevarnost transformacije lokalne sorte v sistemsko.

Lahke oblike skleroderme se pojavijo enostavno in so zapletene le, če jih ne zdravimo, zato se morate ob prvih simptomih bolezni posvetovati z dermatologom in opraviti diagnozo.