Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen, pri kateri se pojavijo vnetne reakcije v različnih organih in tkivih zaradi okvare delovanja imunskega sistema.

Bolezen se pojavi pri obdobjih poslabšanja in remisije, katerih pojav je težko predvideti. V končni fazi sistemski eritematozni lupus povzroči nastanek insuficience enega ali drugega organa ali več organov.

Ženske trpijo sistemski eritematozni lupus 10-krat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša pri starosti 15-25 let. Najpogosteje se bolezen manifestira v puberteti, med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Vzrok sistemskega eritematoznega lupusa ni znan. Obravnavan je posredni vpliv številnih zunanjih in notranjih dejavnikov, kot so dednost, virusne in bakterijske okužbe, hormonske spremembe in okoljski dejavniki.

• pri pojavu bolezni igra določeno vlogo genetska predispozicija. Dokazano je bilo, da če je eden od dvojčkov lupus, potem se tveganje, da se drugi bolnik zboli, poveča za 2-krat. Nasprotniki te teorije kažejo, da gen, ki je odgovoren za razvoj bolezni, še ni bil najden. Poleg tega pri otrocih, pri katerih je eden od staršev bolan s sistemskim eritematoznim lupusom, nastane le 5% bolezni.

• Pogosto odkrivanje virusa Epstein-Barr pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je naklonjeno virusni in bakterijski teoriji. Poleg tega je bilo dokazano, da je DNA nekaterih bakterij sposobna stimulirati sintezo antinuklearnih avtoprotiteles.

• Povečanje hormonov, kot je estrogen in prolaktin, se pogosto odkrije pri ženskah s SLE v krvi. Pogosto se bolezen manifestira med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonske teorije o razvoju bolezni.

• Znano je, da lahko ultravijolični žarki pri številnih nagnjenih osebah sprožijo tvorbo avtoprotiteles s kožnimi celicami, kar lahko vodi do pojava ali poslabšanja obstoječe bolezni.

Na žalost nobena od teorij ni zanesljivo pojasnila vzroka bolezni. Zato se trenutno sistemski eritematozni lupus šteje za polietiološko bolezen.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Pod vplivom enega ali več zgoraj navedenih dejavnikov je v pogojih nepravilnega delovanja imunskega sistema »izpostavljena« DNA različnih celic. Takšne celice telo zaznava kot tuje (antigeni), za zaščito pred njimi pa se razvijejo posebne beljakovine-protitelesa, ki so specifična za te celice. Med medsebojnim delovanjem protiteles in antigenov nastajajo imunski kompleksi, ki se fiksirajo v različnih organih. Ti kompleksi vodijo v razvoj imunskega vnetja in poškodbe celic. Posebej pogosto prizadenejo celice vezivnega tkiva. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, s sistemskim eritematoznim lupusom, so skoraj vsi organi in tkiva telesa vključeni v patološki proces. Imunski kompleksi, ki se pritrdijo na žilno steno, lahko povzročijo trombozo. Krožeča protitelesa zaradi svojih toksičnih učinkov vodijo v razvoj anemije in trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na kronične bolezni, ki se pojavljajo z obdobji poslabšanja in remisije. Odvisno od začetnih pojavov se razlikuje med naslednjim potekom bolezni:

• akutni potek SLE - ki se kaže v vročini, šibkosti, utrujenosti, bolečinah v sklepih. Pogosto bolniki navedejo datum nastopa. V 1-2 mesecih se oblikuje razvita klinična slika lezije vitalnih organov. S hitrim napredovanjem v 1-2 letih bolniki ponavadi umrejo.
• subakutni potek SLE - prvi simptomi bolezni niso tako izraziti. Od manifestacije do poškodbe organov mine povprečno 1–1,5 let.
• kronični potek SLE - v letih se pojavi eden ali več simptomov. V kroničnem poteku so obdobja poslabšanja redka, ne da bi pri tem motili delovanje vitalnih organov. Pogosto za zdravljenje bolezni so potrebni minimalni odmerki zdravil.

Začetne manifestacije bolezni so praviloma nespecifične, pri jemanju protivnetnih zdravil ali spontano pa izginejo brez sledu. Pogosto prvi znak bolezni je pojav rdečice na obrazu v obliki kril metulja, ki sčasoma izgine. Obdobje remisije, odvisno od vrste pretoka, je lahko precej dolgo. Nato se pod vplivom nekega predispozicijskega faktorja (dolgotrajno izpostavljanje soncu, nosečnosti) pojavi poslabšanje bolezni, ki se kasneje umakne tudi v fazo remisije. Sčasoma se simptomi poškodbe organov združijo z nespecifičnimi manifestacijami. Za razširjeno klinično sliko je značilno poškodovanje naslednjih organov.

1. Koža, nohti in lase. Kožne spremembe so eden najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se simptomi pojavijo ali poslabšajo po dolgem bivanju na soncu, pozebi in psihosocialnem šoku. Značilnost SLE je pojav rdečice v obliki metuljevih kril v predelu lica in nosu.

Eritem vrste metulj

Prav tako so praviloma na odprtih predelih kože (obraz, zgornji okončini, dekolte) različne oblike in velikosti pordelosti kože, ki so nagnjene k periferni rasti - centrifugalni eritem Bietta. Diskoidni eritematozni lupus je zaznamovan s pojavom rdečice na koži, ki se nato nadomesti z vnetnim edemom, koža na tem področju se stisne in v končnem delu nastane atrofična mesta z brazgotinami.

Diskoidni eritematozni lupus

Na različnih področjih lahko pride do pojavov diskoidnega eritematoznega lupusa, v tem primeru govorijo o procesu diseminacije. Še ena vidna manifestacija kožnih lezij je kapilarna pordelost in edem, številne manjše krvavitve na prstih, dlaneh, podplatih. Poškodbe las pri sistemskem eritematoznem lupusu se kažejo z plešavostjo. Spremembe v strukturi nohtov, do atrofije periugalnega valja, se pojavijo med poslabšanjem bolezni.

2. Sluznice. Ponavadi je prizadeta sluznica ust in nosu. Za patološki proces so značilni pojavi rdečice, nastajanja erozij sluznice (enanteme) in majhnih ustnih razjed (aftozni stomatitis).

Ko se pojavijo razpoke, erozije in razjede rdečega roba ustnic, se diagnosticira lupus cheilitis.

3. Mišično-skeletni sistem. Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90% bolnikov s SLE.

Artritis sklepa II prsta s SLE

Majhni sklepi, praviloma iz prstov, so vključeni v patološki proces. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Deformacija sklepov je redka. Aseptična (brez vnetne komponente) nekroze kosti je pogosta. Prizadeta sta glava stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnje okončine. Kadar je v patološkem procesu vpleten ligamentni aparat, se v hudih primerih razvijejo nestalne kontrakture, zvini in subluksacije.

4. Dihalni sistem. Najpogostejša lezija pljuč. Pleuritis (kopičenje tekočine v plevralni votlini), ponavadi dvostranski, ki ga spremlja bolečina v prsih in kratka sapa. Akutni lupusni pneumonitis in pljučna krvavitev sta življenjsko nevarna stanja in brez zdravljenja vodita do razvoja sindroma dihalne stiske.

5. Kardiovaskularni sistem. Najpogostejši je Liebman-Sachsov endokarditis s pogostimi lezijami mitralnega ventila. Hkrati pa se zaradi vnetja pojavijo lističi ventilov in nastanek okvare srca kot stenoza. Pri perikarditisu se perikardialni listi zgostijo in med njimi se lahko pojavi tekočina. Miokarditis se kaže v bolečinah v prsih, povečanem srcu. Ko SLE pogosto prizadene žile majhnega in srednjega kalibra, vključno s koronarnimi arterijami in arterijami možganov. Zato je možganska kap, koronarna srčna bolezen glavni vzrok smrti pri bolnikih s SLE.

6. Ledvice. Pri bolnikih s SLE se lupus nefritis oblikuje med visoko aktivnostjo procesa.

7. Živčevje. Glede na prizadeto območje se pri bolnikih s SLE odkrijejo številni nevrološki simptomi, od migrenskih glavobolov do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. V obdobju visoke aktivnosti lahko pride do epileptičnih napadov, horeje, možganske ataksije. Periferna nevropatija se pojavi v 20% primerov. Njegova najbolj dramatična manifestacija je optični nevritis z izgubo vida.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza SLE se ugotavlja, če je prisotnih 4 ali več od 11 meril (American Rheumatological Association, 1982).

Sistemski eritematozni lupus - kaj je ta bolezen? Vzroki in predispozicijski dejavniki

Lupus eritematosus je sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem v telesu poškoduje vezno tkivo v različnih organih, pomotoma za svoje celice kot tuje. Zaradi poškodb, ki jih povzročajo protitelesa celic različnih tkiv, se v njih razvije vnetni proces, ki izzove zelo raznolike, polimorfne klinične simptome eritematoznega lupusa, ki odražajo poškodbe v mnogih organih in telesnih sistemih.

Eritematozni lupus in sistemski eritematozni lupus - različna imena za isto bolezen

Lupus eritematozus se v medicinski literaturi omenja tudi z imeni, kot so eritematozni lupus, eritematozni kroniosepsis, Liebmanova bolezen ali sistemski eritematozni lupus (SLE). Izraz »sistemski eritematozni lupus« je najpogosteje uporabljen in se običajno uporablja za opisano patologijo. Vendar pa se skupaj s tem izrazom pogosto uporablja tudi skrajšana oblika - "eritematozni lupus" v vsakdanjem življenju.

Izraz "sistemski eritematozni lupus" je izkrivljena, pogosto uporabljena različica imena "sistemski eritematozni lupus".

Zdravniki in znanstveniki dajejo prednost celovitejšemu izrazu - sistemski eritematozni lupus, ki se nanaša na sistemsko avtoimunsko bolezen, ker je lahko zmanjšana oblika eritematoznega lupusa zavajajoča. Ta prednost je posledica dejstva, da se ime "lupus eritematozus" tradicionalno uporablja za označevanje kožne tuberkuloze, ki se kaže v nastanku rdeče-rjavih izboklin na koži. Zato uporaba izraza "eritematozni lupus", ki se nanaša na sistemsko avtoimunsko bolezen, zahteva pojasnilo, da to ne zadeva kožne tuberkuloze.

Opisali bomo avtoimunsko bolezen in v nadaljevanju uporabili izraza „sistemski eritematozni lupus“ in preprosto „eritematozni lupus“. V tem primeru je treba opozoriti, da je eritematozni lupus sistemska avtoimunska patologija, ne kožna tuberkuloza.

Avtoimunski eritematozni lupus

Avtoimunski eritematozni lupus je sistemski eritematozni lupus. Izraz "avtoimunski eritematozni lupus" ni povsem pravilen in pravilen ter ponazarja, kar se običajno imenuje "oljno olje". Tako je eritematozni lupus avtoimunska bolezen, zato je dodatna navedba avtoimunosti v imenu bolezni preprosta odveč.

Eritematozni lupus - kaj je ta bolezen?

Eritematozni lupus je avtoimunska bolezen, ki se razvije kot posledica motenj v normalnem delovanju človeškega imunskega sistema, kar povzroči tvorbo protiteles proti celicam lastnega vezivnega tkiva v telesu, ki se nahajajo v različnih organih. To pomeni, da imunski sistem pomotoma vzame lastno vezno tkivo kot tuje in proti njemu proizvaja protitelesa, ki imajo škodljiv učinek na celične strukture in s tem poškodujejo različne organe. Ker je vezivno tkivo prisotno v vseh organih, je za eritematozni lupus značilen polimorfni potek z razvojem znakov poškodb različnih organov in sistemov.

Vezivno tkivo je pomembno za vse organe, saj skozi njega potekajo krvne žile. Konec koncev, plovila ne potekajo neposredno med celicami organov, temveč v posebnih majhnih, tako imenovanih "lupinah", ki jih oblikuje ravno vezno tkivo. Takšne plasti vezivnega tkiva prehajajo med področji različnih organov, ki jih razdelijo v majhne režnjeve. Poleg tega vsak od teh segmentov prejme kisik in hranila iz krvnih žil, ki prehajajo po njenem obodu v "lupine" vezivnega tkiva. Zato poškodba vezivnega tkiva vodi do razpada oskrbe s krvjo na območjih različnih organov, pa tudi do celovitosti krvnih žil v njih.

V primeru eritematoznega lupusa je očitno, da poškodbe vezivnega tkiva s protitelesi povzročijo krvavitve in uničenje tkivnih struktur različnih organov, kar povzroča različne klinične simptome.

Lupus eritematozus pogosto prizadene ženske in po različnih podatkih je razmerje med bolnimi moškimi in ženskami 1: 9 ali 1:11. To pomeni, da za enega moškega, ki ima sistemski eritematozni lupus, obstaja 9–11 žensk, ki imajo tudi to patologijo. Poleg tega je znano, da je lupus pogostejši pri članih negroidne rase kot pri belcih in mongoloidih. Ljudje vseh starosti, vključno z otroki, dobijo sistemski eritematozni lupus, najpogosteje pa se patologija najprej pojavi v 15 - 45 letih. Pri otrocih, mlajših od 15 let, in odraslih, starejših od 45 let, se lupus zelo redko razvije.

Obstajajo tudi primeri neonatalnega eritematoznega lupusa, ko se s to patologijo rodi novorojenček. V takih primerih je otrok bolan z lupusom v maternici, ki trpi zaradi te bolezni. Vendar pa prisotnost takih primerov prenosa bolezni z matere na plod ne pomeni, da se bolni otroci rodijo pri ženskah, ki trpijo za eritematoznim lupusom. Nasprotno, ponavadi ženske, ki trpijo zaradi lupus medveda in rodijo normalne zdrave otroke, saj ta bolezen ni nalezljiva in se ne more prenašati skozi posteljico. In primeri rojstva otrok z eritematoznim lupusom, matere, ki imajo tudi to patologijo, kažejo, da je dovzetnost za bolezen posledica genetskih dejavnikov. Torej, če otrok prejme takšno nagnjenost, potem je še vedno v maternici matere z lupusom, zboli in rodi s patologijo.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa trenutno niso zanesljivo ugotovljeni. Zdravniki in znanstveniki kažejo, da je bolezen polietiološka, ​​to pomeni, da je ne povzroča noben posamezen vzrok, ampak kombinacija več dejavnikov, ki delujejo na človeško telo hkrati. Poleg tega so verjetni vzročni dejavniki sposobni izzvati razvoj eritematoznega lupusa le pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za bolezen. Z drugimi besedami, sistemski eritematozni lupus se razvije le takrat, ko obstaja genetska predispozicija in hkrati deluje več izzivalnih dejavnikov. Med najbolj verjetnimi dejavniki, ki lahko sprožijo razvoj sistemskega eritematoznega lupusa pri ljudeh z gensko predispozicijo za bolezen, zdravniki oddajajo stres, dolgoročne ponavljajoče se virusne okužbe (npr. Herpesna okužba, okužba z virusom Epstein-Barr itd.), Hormonska obdobja prestrukturiranje telesa, dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju, jemanje določenih zdravil (sulfonamidi, antiepileptiki, antibiotiki, zdravila za zdravljenje ennyh tumorji et al.).

Kljub temu, da lahko kronične okužbe prispevajo k razvoju eritematoznega lupusa, bolezen ni infekcijska in ne pripada tumorju. Sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče okužiti z drugo osebo, saj se lahko razvije le posamično, če obstaja genetska predispozicija.

Sistemski eritematozni lupus se pojavlja v obliki kroničnega vnetnega procesa, ki lahko prizadene skoraj vse organe in samo posamezna tkiva v telesu. Najpogosteje se pojavlja eritematozni lupus kot sistemska bolezen ali v izolirani kožni obliki. V sistemski obliki lupusa so prizadeti skoraj vsi organi, najbolj prizadeti pa so sklepi, pljuča, ledvice, srce in možgani. V primeru kožnega eritematoznega lupusa sta prizadeta predvsem koža in sklepi.

Ker kronični vnetni proces vodi v poškodbo strukture različnih organov, so klinični simptomi eritematoznega lupusa zelo različni. Vendar je za vsako obliko in vrsto eritematoznega lupusa značilni naslednji splošni simptomi:

• Bolečine in otekanje sklepov (še posebej velike);
• Daljša nepojasnjena vročina;
• Sindrom kronične utrujenosti;
• Izpuščaj na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečine v prsih pri vdihavanju ali izstopanju;
• Izpadanje las;
• Ostro in hudo bleščanje ali modra koža prstov in rok v hladnih ali stresnih situacijah (Raynaudov sindrom);
• Otekanje nog in območje okoli oči;
• Otekle in boleče bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje.

Poleg tega nekateri ljudje poleg zgoraj navedenih simptomov z eritematoznim lupusom opažajo tudi glavobole, vrtoglavico, konvulzije in depresijo.

Za lupus je značilna prisotnost ne vseh simptomov naenkrat, ampak njihov postopen videz skozi čas. To pomeni, da se ob začetku bolezni v osebi pojavijo le nekateri simptomi, nato pa, ko lupus napreduje in se prizadene vedno več organov, se pridružijo novi klinični znaki. Torej se nekateri simptomi lahko pojavijo več let po razvoju bolezni.

Izpuščaj s sistemskim eritematoznim lupusom ima značilen videz - rdeče pike se nahajajo na licih in nosnih krilih v obliki kril metuljev. Ta oblika in lokacija izpuščaja je bila razlog, da jo imenujemo preprosto "metulj". Toda na preostalem delu telesa izpuščaj nima značilnih znakov.

Bolezen se pojavi v obliki izmeničnih eksacerbacij in remisij. Med obdobji poslabšanja se stanje osebe dramatično poslabša in pojavijo se simptomi prizadetosti skoraj vseh organov in sistemov. Zaradi polimorfne klinične slike in poškodbe skoraj vseh organov v angleški medicinski literaturi se obdobja poslabšanja sistemskega eritematoznega lupusa imenujejo "ogenj". Po olajšanju poslabšanja se pojavi remisija, med katero se oseba počuti povsem normalno in lahko vodi normalno življenje.

Zaradi širine kliničnih manifestacij različnih organov je težko diagnosticirati bolezen. Diagnozo eritematoznega lupusa določimo na podlagi številnih simptomov v določeni kombinaciji in laboratorijskih podatkov.

Ženske, ki trpijo za eritematozni lupus, imajo lahko normalno spolno življenje. Poleg tega, odvisno od ciljev in načrtov, lahko uporabite kontracepcijo in obratno, poskusite zanositi. Če si ženska želi preživeti nosečnost in ima otroka, se mora čim prej prijaviti, saj pri eritematoznem lupusu obstaja povečano tveganje za spontani splav in prezgodnji porod. Toda na splošno je nosečnost z eritematoznim lupusom povsem normalna, čeprav z visokim tveganjem zapletov, in v večini primerov ženske rodijo zdrave otroke.

Trenutno sistemski eritematozni lupus ni ozdravljiv. Glavna naloga zdravljenja bolezni, ki si jo je postavil zdravnik, je torej zatiranje aktivnega vnetnega procesa, doseganje stabilne remisije in preprečevanje resnih ponovitev. Za to se uporablja široka paleta zdravil. Glede na to, kateri organ je najbolj prizadet, se za zdravljenje eritematoznega lupusa izberejo različna zdravila.

Glavna zdravila za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa so glukokortikoidni hormoni (npr. Prednizolon, metilprednizolon in deksametazon), ki učinkovito zavirajo vnetne procese v različnih organih in tkivih, kar zmanjšuje obseg njihove poškodbe. Če bolezen povzroči okvaro ledvic in centralnega živčnega sistema ali če je moteno delovanje mnogih organov in sistemov, se v kombinaciji z glukokortikoidi za zdravljenje eritematoznega lupusa, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (npr. Azathioprine, Cyclophosphamide in Methotrexate), uporabljajo imunosupresivi.

Poleg tega, včasih pri zdravljenju eritematoznega lupusa, poleg glukokortikoidov, uporabite tudi zdravila proti malariji (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ki tudi učinkovito zavirajo vnetni proces in podpirajo remisijo, preprečujejo eksacerbacije. Mehanizem pozitivnega delovanja antimalaričnih zdravil za lupus ni znan, vendar je v praksi dobro ugotovljeno, da so ta zdravila učinkovita.

Če oseba z eritematoznim lupusom razvije sekundarne okužbe, se daje imunoglobulin. Če pride do hude bolečine in otekanja sklepov, je poleg glavnega zdravljenja potrebno tudi zdravilo skupine NSAID (indometacin, diklofenak, ibuprofen, nimesulid itd.).

Oseba, ki trpi sistemski eritematozni lupus, se mora zavedati, da je bolezen vseživljenjska bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, zato bo treba stalno vzdrževati vsa zdravila za vzdrževanje remisije, preprečiti ponovitev bolezni in biti sposobna normalno življenje.

Vzroki eritematoznega lupusa

Točni vzroki za nastanek sistemskega eritematoznega lupusa trenutno niso znani, vendar obstajajo številne teorije in predpostavke, ki kažejo na različne bolezni kot vzročne dejavnike, zunanje in notranje vplive na telo.

Tako so zdravniki in znanstveniki ugotovili, da se lupus razvija le pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za bolezen. Zato je glavni vzročni dejavnik pogojno upoštevati genetske značilnosti osebe, saj se brez lizičnega nagnjenja lupus nikoli ne razvije.

Da bi se razvil eritematozni lupus, samo genetska predispozicija ni dovolj, potrebno je tudi dodatno dolgotrajno izpostavljenost nekaterim dejavnikom, ki lahko sprožijo patološki proces.

Očitno je, da obstajajo številni izzivalni dejavniki, ki vodijo v razvoj lupusa pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za to. Te dejavnike lahko pogojno pripišemo vzrokom sistemskega eritematoznega lupusa.

Trenutno zdravniki in znanstveniki, ki povzročajo lupus eritematosus, vključujejo naslednje:

• Prisotnost kroničnih virusnih okužb (herpesna okužba, okužba z virusom Epstein-Barr);
• Pogoste bolezni z bakterijskimi okužbami;
• Stres;
• Obdobje hormonskih sprememb v telesu (puberteta, nosečnost, porod, menopavza);
• Izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju visoke intenzivnosti ali dolgo časa (sončna svetloba lahko povzroči primarno epizodo eritematoznega lupusa in se poslabša med remisijo, saj lahko pod vplivom ultravijoličnega sevanja začnemo tvoriti protitelesa proti kožnim celicam);
• Vpliv na kožo pri nizkih temperaturah (mrazu) in vetru;
• Sprejem nekaterih zdravil (antibiotikov, sulfonamidov, antiepileptikov in zdravil za zdravljenje malignih tumorjev).

Ker sistemski eritematozni lupus nastane zaradi genetske predispozicije zgoraj navedenih faktorjev, ki se razlikujejo po svoji naravi, se ta bolezen šteje za polietiološko, to je, da nima enega, ampak več razlogov. Poleg tega je za razvoj lupusa potrebno vplivati ​​na več vzročnih dejavnikov naenkrat, ne le na enega.

Zdravila, ki so eden od vzrokov za lupus, lahko povzročijo samo bolezen in tako imenovani lupusni sindrom. Poleg tega je v praksi najpogosteje zabeležen lupusni sindrom, ki v svojih kliničnih manifestacijah spominja na eritematozni lupus, ni pa bolezen in izgine po odvzemu zdravila, ki ga je povzročil. Toda v redkih primerih lahko droge izzovejo razvoj eritematoznega lupusa pri ljudeh z genetsko predispozicijo za to bolezen. Poleg tega je seznam zdravil, ki lahko povzročijo sindrom lupusa in sam lupus, popolnoma enak. Tako lahko med zdravili, ki se uporabljajo v sodobni medicinski praksi, sledi razvoj sistemskega eritematoznega lupusa ali sindroma lupusa:

• Amiodaron;
• Atorvastatin;
• Bupropion;
• Valprojska kislina;
• Vorikonazol;
• Gemfibrozil;
• Hidantoin;
• Hidralazin;
• Hidroklorotiazid;
• Gliburide;
• Griseofulvin;
• Guinidin;
• Diltiazem;
• Doksiciklin;
• Doksorubicin;
• Docetaksel;
• Izoniazid;
• Imikvimod;
• Captopril;
• Karbamazepin;
• Lamotrigin;
• Lansoprazol;
• Litijeve in litijeve soli;
• Leuprolid;
• Lovastatin;
• Metildopa;
• Mephenytoin;
• Minociklin;
• Nitrofuran;
• Olanzapin;
• Omeprazol;
• Penicilamin;
• Practolol;
• Prokainamid;
• Propylthiouracil;
• Reserpine;
• Rifampicin;
• Sertralin;
• Simvastatin;
• Sulfasalazine;
• Tetraciklin;
• Tiotropijev bromid;
• Trimetadion;
• Fenilbutazon;
• Fenitoin;
• Fluorouracil;
• Kinidin;
• Klorpromazin;
• Cefepime;
• Cimetidin;
• Esomeprazol;
• Ethosuximide;
• Sulfonamidi (Biseptol, Groseptol in drugi);
• Visoko odmerjene ženske hormonske droge.

Sistemski eritematozni lupus pri moških in ženskah (mnenje zdravnika): vzroki in predispozicijski dejavniki bolezni (okolje, izpostavljenost soncu, zdravila) - video

Ali je eritematozni lupus nalezljiv?

Ne, sistemski eritematozni lupus ni nalezljiv, ker se ne prenaša z osebe na osebo in nima nalezljive narave. To pomeni, da je nemogoče okužiti se z lupusom, komunicirati in vstopati v tesne stike (vključno s spolom) z osebo, ki trpi zaradi te bolezni.

Lupus eritematozus se lahko razvije le pri osebi, ki ima nagnjenost k njej na genetski ravni. Poleg tega se v tem primeru lupus ne razvije takoj, ampak pod vplivom dejavnikov, ki lahko izzovejo aktiviranje "spalnih" škodljivih genov.

Avtor: Nasedkina AK Specialist pri raziskovanju biomedicinskih problemov.

Eritematozni lupus: simptomi, vzroki, zdravljenje

Eritematozus (lupus erythematosus) je kronična bolezen, pri kateri človeški imunski sistem napade celice vezivnega tkiva kot sovražne. Ta patologija se pojavi v 0,25-1% primerov vseh dermatoloških bolezni. Natančna etiologija bolezni znanost še ni znana. Mnogi strokovnjaki domnevajo, da je vzrok za to motnje genetske imunosti.

Vrste bolezni

Bolezen eritematozni lupus je kompleksna bolezen, ki je ni vedno mogoče pravočasno diagnosticirati. Obstajata dve njegovi obliki: diskoidni (kronični) in sistemski eritematozni lupus (SLE). Po statističnih podatkih se ženske, stare od 20 do 45 let, večinoma zbolijo.

Sistemski eritematozni lupus

Huda bolezen sistemske narave. Dojemanje imunskega sistema lastnih celic, kot tujega, vodi do vnetja in poškodb različnih organov in tkiv v telesu. SLE se lahko manifestira v več oblikah in povzroča vnetje mišic in sklepov. To lahko povzroči vročino, šibkost, bolečine v sklepih in mišicah.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se sluznica spremeni v 60% primerov. Na dlesnih, licih, na nebu vidna hiperemija in otekanje tkiv. Edematozne lise lahko povzročijo erozijo mehurčkov. Zdi se, da cvetijo iz gnojno-krvavih vsebin. Kožne spremembe so najzgodnejši simptomi SLE. Ponavadi se vrat, okončine in obraz pojavijo kot poškodbe.

Diskoidni (kronični) eritematozni lupus

To je razmeroma benigna oblika. V večini primerov je zaznamovan z rdečico na obrazu (nosu, licih, čelu), glavi, ušesih, rdečih ustnicah in drugih delih telesa. Vnetje rdeče ustnice se lahko razvije ločeno. In sama usta se v izjemnih primerih vnamejo.

Obstajajo stopnje bolezni:

• eritematozni;
• hiperkeratoza-infiltrativna;
• atrofično.

Diskoidni eritematozni lupus se pojavlja že več let, poleti narašča. Rdeča ustnica povzroči pekoč občutek, ki se lahko poveča s prehranjevanjem ali pogovorom.

Imamo dober članek o zdravljenju seboreičnega dermatitisa. Izvedite zanimive informacije.

Kako za zdravljenje noric pri otrocih je v tem članku zapisano veliko koristnih informacij.

Vzroki

Vzroki eritematoznega lupusa niso popolnoma razumljivi. Šteje se za polietiološko patologijo. Predpostavlja se, da obstajajo številni dejavniki, ki lahko posredno vplivajo na pojav SLE.

• izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju zaradi sončne svetlobe;
• ženski spolni hormoni (vključno z uporabo peroralnih kontracepcijskih sredstev);
• kajenje;
• jemanje določenih zdravil, ki običajno vsebujejo zaviralce ACE, zaviralce kalcijevih kanalčkov, terbinafin;
• prisotnost parvovirusa, hepatitisa C, citomegalovirusa;
• kemikalije (npr. trikloretilen, nekateri insekticidi, eozin)

Simptomi bolezni

V prisotnosti eritematoznega lupusa lahko bolnik ima pritožbe, ki so povezane z znaki bolezni:

• značilni kožni izpuščaji;
• kronična utrujenost;
• napadi vročine;
• otekanje in bolečine v sklepih;
• bolečina z globokim vdihom;
• preobčutljivost na ultravijolično sevanje;
• otekanje nog, oči;
• otekle bezgavke;
• modrina ali beljenje prstov v hladnih ali stresnih situacijah;
• povečano izpadanje las.

Nekateri ljudje imajo v času bolezni glavobole, omotico in depresijo. Zdi se, da se novi znaki pojavijo le nekaj let po odkritju bolezni. Manifestacije so individualne. Pri nekaterih je prizadet en sistem v telesu (koža, sklepi itd.), Drugi pa so pod vplivom poliorganskega vnetja.

Pojavijo se lahko naslednje patologije:

• kršitve možganov in centralnega živčnega sistema, povzročanje psihoze, paralize, motnje spomina, krči, očesne bolezni;
• vnetje ledvic (nefritis);
• krvne bolezni (anemija, tromboza, levkopenija);
• bolezni srca (miokarditis, perikarditis);
• pljučnica.

Diagnoza bolezni

Predpostavka o prisotnosti eritematoznega lupusa je možna na podlagi rdečih žarišč vnetja na koži. Zunanji znaki eritematoze se lahko sčasoma spremenijo, zato je težko natančno diagnosticirati. Potrebno je uporabiti kompleks dodatnih pregledov:

• splošne preiskave krvi in ​​urina;
• določanje ravni jetrnih encimov;
• Analiza jedrskega telesa (ANA);
• rentgenski pregled prsnega koša;
• ehokardiografija;
• biopsijo.

Treba je določiti diferencialno diagnozo eritematoznega lupusa s fotodermatozo, seboreičnim dermatitisom, rožnatimi aknami in luskavico.

Zdravljenje bolezni

Terapija eritematoze je dolga in zapletena. To je odvisno od stopnje manifestacije bolezni in zahteva podrobno posvetovanje s strokovnjakom. Pomagala bo oceniti vsa tveganja in koristi uporabe določenih zdravil ter stalno nadzorovati proces zdravljenja. Ko se simptomi umirijo, se lahko odmerek zdravil zmanjša, poslabšanje pa se poveča.

Vsaka oblika eritematoznega lupusa zahteva izključitev radioterapije, previsoke in nizke temperaturne režime, draženje kože (kemično in fizikalno).

Zdravljenje z drogami

Za zdravljenje eritematozov zdravnik predpiše kompleks zdravil različnega spektra delovanja.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID):

• naproksen;
• ibuprofen;
• diklofenak (na recept).

Neželeni učinki jemanja teh zdravil so lahko bolečine v trebuhu, težave z ledvicami, zapleti srca.

Protimalarična zdravila (hidroksiklorokin) nadzorujejo simptome bolezni. Sprejem lahko spremlja nelagodje v želodcu, včasih poškoduje mrežnico očesa.

• prednizon;
• deksametazon;
• metilprednizolona.

Za neželene učinke (osteoporoza, hipertenzija, povečanje telesne mase in drugi) je značilno dolgo trajanje. Povečanje odmerka kortikosteroidov poveča tveganje za neželene učinke.

Imunosupresivi se pogosto uporabljajo pri različnih boleznih avtoimunske narave:

• metotreksat;
• ciklofosfamid (citoksan);
• azatioprin (imuran);
• belimumab;
• mikofenolata in drugih.

Narodne metode

Ljudska zdravila za boj proti eritematoznemu lupusu se lahko učinkovito uporabljajo s tradicionalnimi zdravili (vedno pod nadzorom zdravnika). Pomagajo ublažiti učinke hormonskih zdravil. Nemogoče je uporabiti sredstva, ki spodbujajo imuniteto.

• Naredite infuzijo suhih listov omele. Najbolje je, da ga pobirate iz breze. 2 čajni žlički gredice nalijte kozarec vrele vode. Hranite na ogenj 1 minuto, vztrajajte 30 minut. Pijte po obroku trikrat na dan za 1/3 skodelice.
• Pour 50 g hemlock 0,5 litrov alkohola. Vztrajati 14 dni na temnem mestu. Napnite tinkturo. Pijte na prazen želodec, začenši z 1 kapljico na dan. Vsak dan povečajte odmerek za 1 kapljico na 40 dni. Nato se spustite, ko dosežete 1 kapljico. Po zaužitju hrane se ne sme jemati 1 uro.
• 200 ml oljčnega olja, da se na majhen ogenj, dodamo 1 žlico vrvice in vijolice. Pihajte 5 minut in nenehno mešajte. Pustite za dan vztrajati. Oljni filter in zdravljenje žarišča vnetja 3-krat na dan.
• Mleto 1 žlico korena sladkega korena, dodamo 0,5 litra vode. Kuhajte 15 minut. Ohlajena napeta brozga, da pije 1-2 požirke ves dan.

Otroška bolezen

Pri otrocih je ta patologija neposredno povezana z delovanjem imunskega sistema. 20% vseh bolnikov z eritematozo so otroci. Eritematozni lupus pri otrocih se ozdravi in ​​zdravi hujše kot pri odraslih. Umrli so pogosti. Popolnoma lupus se začne manifestirati v 9-10 letih. Prepoznajte ga takoj, le redko. Kliničnih znakov bolezni ni. Sprva se prizadene organ, sčasoma pa vnetje izgine. Pojavijo se še drugi simptomi, ki kažejo znake poškodbe drugega organa.

Za diagnozo poleg kliničnega pregleda z drugimi metodami pregleda. Zelo pomembni so imunološki pregledi, ki omogočajo prepoznavanje znakov, značilnih za eritematozo. Poleg tega se izvajajo klinične analize urina in krvi. Prikazan je ultrazvok srca, trebušne votline, elektrokardiogram. Laboratorijsko specifičnih vzorcev za odkrivanje eritematoznega lupusa ni, vendar je na podlagi njihovih rezultatov skupaj s podatki kliničnega pregleda mogoče poenostaviti diagnozo.

Otrokom v bolnišnici nudimo kompleksno terapijo. Potrebujejo poseben način. Ne cepite bolnih otrok. Treba je slediti dieti, omejiti porabo ogljikovih hidratov, odpraviti sokogonnye izdelke. Osnova bi morala biti beljakovine in kalijeve soli. Morate jemati vitamine C, B.

Med predpisanimi zdravili:

• kortikosteroidi;
• cyostatics;
• imunosupresivi;
• pripravki steroid-kinolina.

Imamo ločen članek o zdravljenju herpesa na ustnicah.

Kako zdraviti atopijski dermatitis je zapisano v tem članku.

Ko kliknete na povezavo http://vseokozhe.com/bolezni/streptodermiya/sposoby-lecheniya.html, se lahko naučite vse o zdravljenju streptoderme pri odraslih in otrocih.

Kako se bolezen prenaša

Ker neposredni vzroki bolezni niso natančno določeni, ni soglasja, ali je nalezljiva. Menijo, da se lupus lahko prenaša od osebe do osebe. Toda pot okužbe ni jasna in ni našla potrditve.

Pogosto ljudje ne želijo stik z bolniki z eritematozom, se bojijo dotikati prizadetih mest. Takšni previdnostni ukrepi so lahko popolnoma upravičeni, saj mehanizmi prenosa bolezni niso znani.

Nasveti za preprečevanje

Da bi preprečili bolezni, je treba od zgodnje mladosti vključiti splošne preventivne ukrepe, zlasti za ogrožene osebe: t

• Ne izpostavljajte se ultravijoličnim žarkom;
• izogibajte se močnim prenapetostim;
• držite se zdrave prehrane;
• izključiti kajenje.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu je napoved v večini primerov neugodna, saj se lahko nadaljuje še mnogo let in ni popolnega okrevanja. Toda s pravočasnim zdravljenjem postanejo obdobja remisije bistveno daljša. Bolniki s to patologijo morajo ljudem zagotoviti stalne ugodne pogoje za delo in življenje. Potrebno je sistematično spremljanje zdravnika.

Elena Malysheva in televizijska oddaja »Živite zdravo« o sistemskem eritematoznem lupusu:

Kot ta članek? Naročite se na posodobitve spletnega mesta preko RSS ali ostanite z nami na Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus ali Twitter.

Naročite se na posodobitve po e-pošti:

Povejte prijateljem!

Eritematozni lupus: simptomi, vzroki, zdravljenje: en komentar

Ne bi se hotel ukvarjati s tem... Tukaj sem več bral o bolezni, slabše je. Rad bi samo pobegnil v bolnišnico in pregledal vse.

Sistemski eritematozni lupus

Znana že več kot eno stoletje, ta bolezen in danes še vedno ni popolnoma razumljena. Sistemski eritematozni lupus se pojavi nenadoma in je resna bolezen imunskega sistema, za katero so značilni predvsem poškodbe vezivnega tkiva in krvnih žil.

Kaj je ta bolezen?

Kot posledica razvoja patologije imunski sistem zaznava svoje celice kot tuje. Ko se to zgodi, nastane škodljiva protitelesa proti zdravim tkivom in celicam. Bolezen prizadene vezivno tkivo, kožo, sklepe, krvne žile, pogosto prizadene srce, pljuča, ledvice, živčni sistem. Obdobja poslabšanj se izmenjujejo z opustitvami. Trenutno je bolezen neozdravljiva.

Značilen znak lupusa je obsežen izpuščaj na licih in nosu, ki spominja na metulja v svoji obliki. V srednjem veku so menili, da so ti izpuščaji podobni ugrizom volkov, v velikem številu takrat so živeli v prostranih gozdovih. Ta podobnost je dala ime bolezni.

V primeru, ko bolezen prizadene samo kožo, strokovnjaki govorijo o diskoidni obliki. S porazom notranjih organov diagnosticiramo sistemski eritematozni lupus.

Kožni izpuščaji so zabeleženi v 65% primerov, pri čemer klasično obliko v obliki metulja opazimo le pri 50% bolnikov. Lupus se lahko pojavi v katerikoli starosti, najpogosteje pa ga prizadenejo osebe v starosti 25–45 let. Pri ženskah je to 8–10-krat pogostejše kot pri moških.

Vzroki

Vzroki za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa še vedno niso zanesljivo identificirani. Zdravniki menijo, da so možni naslednji vzroki za patologijo:

• virusne in bakterijske okužbe;
• genetska predispozicija;
• učinki zdravil (pri zdravljenju s kininom, fenitoinom, hidralazinom opazimo pri 90% bolnikov. Po končanem zdravljenju v večini primerov izgine sam);
• ultravijolično sevanje;
• alergija na hrano;
• dednost;
• hormonske spremembe.

Po statističnih podatkih prisotnost SLE v bližnji zgodovini sorodnikov bistveno poveča verjetnost njegovega nastanka. Bolezen je podedovana in se lahko pokaže v več generacijah.

Dokazan je bil vpliv stopnje estrogena na pojavnost patologije. Pomembno povečanje števila ženskih spolnih hormonov povzroča pojav sistemskega eritematoznega lupusa. Ta dejavnik pojasnjuje veliko število žensk, ki trpijo zaradi te bolezni. Pogosto se najprej pojavi med nosečnostjo ali med porodom. Moški spolni hormoni androgeni imajo nasprotno zaščitni učinek na telo.

Simptomi

Seznam simptomov lupusa je zelo različen. To je:

• kožo. V začetni fazi ni več kot 25% primerov, kasneje pa se pojavijo pri 60–70%, pri 15% pa izpuščaj ni. Najpogosteje se pojavijo izpuščaji na odprtih delih telesa: obrazu, rokah, ramenih in pojavi rdečkastih luskastih lise;
• fotosenzitivnost - pojavlja se pri 50–60% ljudi s to patologijo;
• izpadanje las, zlasti v časovnem delu;
• ortopedske manifestacije - bolečine v sklepih, artritis se pojavi v 90% primerov, osteoporoza - zmanjšanje gostote kosti, pogosto se pojavi po hormonskem zdravljenju;
• razvoj pljučnih bolezni se pojavlja v 65% primerov. Zanj je značilna dolgotrajna bolečina v prsih, kratka sapa. Pogosto so zaznamovali razvoj pljučne hipertenzije in plevritisa;
• poškodbe srčno-žilnega sistema, izražene v razvoju srčnega popuščanja in aritmij. Perikarditis je najpogostejši;
• razvoj bolezni ledvic (pojavlja se pri 50% ljudi z lupusom);
• oslabljen pretok krvi v okončinah;
• periodično povišanje temperature;
• utrujenost;
• zmanjšanje telesne teže;
• zmanjšanje delovne zmogljivosti.

Diagnostika

Za bolezen je značilna zapletenost diagnoze. Veliko različnih simptomov kaže na SLE, zato se za njegovo natančno diagnozo uporablja kombinacija več meril:

• artritis;
• izpuščaj v obliki rdečih luskastih plakov;
• poškodbe sluznice ust ali nosne votline, običajno brez bolečih manifestacij;
• izpuščaj na obrazu v obliki metulja;
• občutljivost na sončno svetlobo, ki povzroči nastanek izpuščaja na obrazu in drugih izpostavljenih predelih kože;
• znatna izguba beljakovin (več kot 0,5 g / dan), ko se izloča z urinom, kar kaže na poškodbo ledvic;
• vnetje seroznih membran srca in pljuč. Pojavlja se v razvoju perikarditisa in plevritisa;
• pojav epileptičnih napadov in psihoze, ki kažejo na težave z osrednjim živčevjem;
• spremembe v obtočnem sistemu: povečanje ali zmanjšanje ravni levkocitov, trombocitov, limfocitov, razvoj anemije;
• spremembe v imunskem sistemu;
• povečanje števila specifičnih protiteles.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je postavljena v primeru sočasne prisotnosti 4 znakov.

Prav tako lahko bolezen prepozna:

• biokemične in splošne krvne preiskave;
• urina za prisotnost beljakovin, eritrocitov, levkocitov;
• testiranje protiteles;
• rentgenski pregledi;
• računalniška tomografija;
• ehokardiografija;
• specifični postopki (biopsija organov in lumbalna punkcija).

Zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus ostaja še danes neozdravljiva bolezen. Vzrok njegovega nastanka in posledično načini za njegovo odpravo še niso bili ugotovljeni. Zdravljenje je namenjeno odpravljanju mehanizmov razvoja lupusa in preprečevanju razvoja zapletov.

Najbolj učinkovita zdravila so glukokortikosteroidna zdravila - snovi, ki jih sintetizira skorja nadledvične žleze. Glukokortikoidi imajo močne imunoregulacijske in protivnetne lastnosti. Zavirajo prekomerno aktivnost destruktivnih encimov in znatno znižajo raven eozinofilcev v krvi. Za peroralno uporabo so primerni:

• deksametazona
• kortizon
• Fludrokortizon,
• prednizon

Uporaba glukokortikosteroidov za dolgo časa vam omogoča, da ohranite običajno kakovost življenja in bistveno poveča njegovo trajanje.

Sprejem prednizolona (ali analoga) v notranjosti se priporoča v naslednjem odmerku:

• v začetni fazi do 1 mg / kg;
• vzdrževalno zdravljenje 5–10 mg.

Zdravilo se jemlje zjutraj z enkratnim odmerkom vsake 2-3 tedne.

Hitro odstranjuje manifestacije bolezni in zmanjšuje pretirano delovanje imunskega sistema z intravenskim dajanjem metilprednizolona v velikih odmerkih (od 500 do 1000 mg na dan) 5 dni. Ta terapija je namenjena mladim, kadar opazujejo visoko imunološko aktivnost in poškodbe živčnega sistema.

Pri zdravljenju avtoimunskih bolezni se citotoksična zdravila učinkovito uporabljajo:

Kombinacija prejemanja citostatikov z glukokortikosteroidi daje dobre rezultate pri zdravljenju lupusa. Strokovnjaki priporočajo naslednjo shemo:

• uvedbo ciklofosfamida v odmerku 1000 mg v začetni fazi, nato vsakodnevno pri 200 mg, da se doseže skupna velikost 5000 mg;
• zdravljenje z azathioprinom (do 2,5 mg / kg na dan) ali metotreksatom (do 10 mg / teden).

V prisotnosti visoke temperature, bolečine v mišicah in sklepih, so predpisana vnetja seroznih membran: t

Pri razkrivanju poškodb kože in prisotnosti občutljivosti na sončno svetlobo priporočamo terapijo s pripravki aminokinolina:

V primeru hudega poteka in brez učinka tradicionalnega zdravljenja se uporabljajo ekstrakoralne metode razstrupljanja:

• Plazmafereza je metoda čiščenja krvi, pri kateri se del plazme nadomesti, pri čemer v njem nastanejo protitelesa, ki povzročajo lupus;
• hemosorpcija je metoda intenzivnega čiščenja krvi s sorbičnimi snovmi (aktivnim ogljem, posebnimi smolami).

Učinkovita je uporaba zaviralcev faktorja tumorske nekroze, kot so infliksimab, etanercept, adalimumab.

Doseganje trajne recesije zahteva vsaj 6 mesecev intenzivne nege.

Prognoza in preprečevanje

Lupus je resna bolezen, ki jo je težko zdraviti. Kronični potek postopoma vodi v poraz vse večjega števila organov. Po statističnih podatkih je preživetje bolnikov 10 let po diagnozi 80%, po 20 letih - 60%. Obstajajo primeri normalnega življenja 30 let po odkritju patologije.

Glavni vzroki smrti so:

• lupus nefrit;
• nevro-lupus;
• spremljajočih bolezni.

Med remisijo so ljudje s SLE popolnoma sposobni voditi normalno življenje z manjšimi omejitvami. Stabilno stanje je mogoče doseči z upoštevanjem vseh priporočil zdravnika in upoštevanjem postulatov zdravega načina življenja.

Treba se je izogibati dejavnikom, ki lahko poslabšajo potek bolezni:

• dolgo bivanje na soncu. Poleti se priporoča nošenje dolgih rokavov in uporaba sredstev za zaščito pred soncem;
• zloraba vodnih postopkov;
• neupoštevanje ustrezne prehrane (uživanje velikih količin živalskih maščob, ocvrtega rdečega mesa, nasoljene, začinjene, prekajene jedi).

Kljub temu, da je trenutno lupus neozdravljiv, pravočasno sproženo ustrezno zdravljenje vam omogoča, da uspešno dosežete stanje vztrajne remisije. To zmanjšuje verjetnost zapletov in pacientu zagotavlja podaljšano življenjsko dobo in občutno izboljšanje njegove kakovosti.

Ogledate si lahko tudi videoposnetek na temo: "Ali je sistemski eritematozni lupus nevaren?"

Vzroki eritematoznega lupusa

Eritematozni lupus je kronična bolezen avtoimunske narave, ki jo spremlja poškodba vezivnega tkiva in krvnih žil. Bolezen se imenuje sistemska, saj se pojavljajo spremembe in disfunkcije v več sistemih človeškega telesa, vključno z imunskim sistemom.

Najpogosteje je pri ženskah ugotovljen eritematozni lupus, ki je povezan s strukturnimi značilnostmi telesa. V rizično skupino spadajo dekleta v puberteti, nosečnice, doječe matere, pa tudi osebe, v katerih družinah so bili primeri te bolezni. Obstaja tudi prirojeni eritematozni lupus, ki se pri otrocih iz prvih let življenja začne klinično manifestirati.

Zakaj se pojavlja eritematozni lupus: glavni vzroki bolezni

Ni specifičnega razloga za pojav sistemskega eritematoznega lupusa, zdravniki pa še vedno ne morejo dati jasnega odgovora na vprašanje, kaj povzroča razvoj bolezni. Seveda obstaja več teorij o razvoju eritematoznega lupusa, kot so genetska predispozicija ali resna hormonska okvara, vendar pogosteje praksa kaže, da je bolezen povzročena s kombinacijo predisponirajočih dejavnikov.

Najpogostejši vzroki sistemskega eritematoznega lupusa so:

• Dedna predispozicija - če so bili v rodovih primeri sistemskega eritematoznega lupusa, obstaja velika verjetnost, da bo otrok imel to bolezen;
• Bakterijsko-virusna teorija - po raziskavah so vsi bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom imeli virus Epstein-Barr, zato znanstveniki ne izključujejo povezave te bolezni s tem virusom;
• Hormonska teorija - pri odkrivanju eritematoznega lupusa pri ženskah in dekletih med puberteto so opazili povečanje ravni hormona estrogena. Če se je pojavila hormonska motnja, preden so se pojavili prvi znaki bolezni, je verjetno, da je sistemski eritematozni lupus sprožil zvišanje ravni estrogena v telesu;
• Ultravijolično sevanje - opazen je odnos med razvojem sistemskega eritematoznega lupusa in dolgotrajno izpostavljenostjo človeka neposredni sončni svetlobi. Odprto sonce, ki je dolgo usmerjeno na kožo, lahko v prihodnosti povzroči mutacijske procese in razvoj bolezni vezivnega tkiva.

Kdo je najbolj dovzeten za razvoj eritematoznega lupusa: rizične skupine

Obstaja kategorija ljudi, ki imajo velik delež verjetnosti, da bodo zboleli za sistemskim eritematoznim lupusom, praviloma imajo eno ali več pogojev:

• sindrom imunske pomanjkljivosti;
• kronične nalezljive bolezni v telesu;
• dermatitis različnih etiologij;
• pogosti prehladi;
• kajenje;
• sistemske bolezni;
• drastične hormonske spremembe;
• zloraba sončenja, pogosti obiski solarija;
• bolezni endokrinega sistema;
• obdobje nosečnosti in okrevanja po porodu;
• zlorabe alkohola.

Patogeneza eritematoznega lupusa (mehanizem razvoja bolezni)

Kako se sistemski eritematozni lupus razvije pri zdravi osebi? Pod vplivom določenih dejavnikov in zmanjšane funkcije imunskega sistema v telesu ne uspe, kar se začne proizvajati protitelesa proti "native" celice v telesu. To pomeni, da se tkiva in organi začnejo zaznati v telesu kot tujci in sproži se program za samouničenje.

Ta telesna reakcija je patogene narave in na različne načine izzove razvoj vnetnega procesa in zaviranje zdravih celic. Najpogosteje so prizadete krvne žile in vezivno tkivo. Patološki proces vodi do kršitve celovitosti kože, spreminja njen videz in zmanjšuje krvni obtok v leziji. Z napredovanjem bolezni prizadene notranje organe in sisteme celotnega telesa.

Kako je eritematozni lupus: simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so odvisni od območja poškodbe in resnosti bolezni. Pogosti simptomi patologije so:

• šibkost, letargija, slabo počutje;
• vročina, mrzlica, vročina;
• poslabšanje vseh kroničnih bolezni;
• videz rdečih luskastih madežev na koži.

V začetni fazi razvoja patološkega procesa, eritematozni lupus poteka z blago simptomatologijo, za bolezen so značilni izbruhi poslabšanj, ki kmalu preidejo sami, in se pojavi remisija. To je najbolj nevarno, ker pacient meni, da je vse minilo in pogosto ne poišče zdravniške pomoči, v tem času pa so prizadeti notranji organi in tkiva. S ponavljajočo se izpostavljenostjo telesu dražilnih faktorjev eritematozni lupus utripa z novo silo, le da teče težje in so tudi bolj izrazite lezije krvnih žil in tkiv.

Lokalni klinični simptomi eritematoznega lupusa

Kot smo že omenili, so simptomi eritematoznega lupusa odvisni od lokacije patološkega procesa:

• koža na licih, pod očmi in na nosnem nosu se pojavi majhna rdeča izpuščaj, ki se združi in tvori stalno luskasto rdečo lisico. V obliki, so te lise zelo podobne metuljskim krilom. Pordelosti se na obeh straneh lic simetrično med seboj in pod vplivom ultravijoličnih žarkov se začnejo luščiti, pojavijo se mikroskopske razpoke, ki kasneje postanejo brazgotine in pustijo brazgotine na koži;
• sluznice - v ozadju napredovanja eritematoznega lupusa v ustih in nosu nastajajo boleče rane, ki so lahko enojne in majhne ali dosežejo velike velikosti in se med seboj združijo. Razjede v ustih in nosu vplivajo na normalno dihanje, vnos hrane, komunikacijo in povzročajo bolečino in nelagodje;
• mišično-skeletni sistem - bolnik razvije klinične znake artritisa. Najpogosteje zaradi napredovanja eritematoznega lupusa pride do vnetja sklepov v okončinah, vendar ne kažejo strukturnih sprememb in destruktivnih motenj. Zunaj je jasno vidna oteklina v predelu vnetih sklepov, bolnik se pritožuje zaradi bolečin, najpogosteje so prizadeti majhni sklepi - falange prstov in rok;
• dihal - prizadeto je pljučno tkivo, zaradi česar ima bolnik pogosto plevritis, pljučnico, ki ne le moti dobro počutje, temveč ogroža življenje;
• srčno-žilni sistem - v srcu, ko napreduje eritematozni lupus, raste vezivno tkivo, ki nima nobene kontraktilne funkcije. Zaradi tega zapleta lahko mitralni ventil zraste skupaj z atrijskimi ventili, kar ogroža bolnika z razvojem koronarne bolezni srca, akutnega srčnega popuščanja in srčnega napada. Na osnovi vseh sprememb, ki se dogajajo, ima bolnik vnetne procese v srčni mišici in perikardialni vreči;
• ledvic in sečil - pogosto se pojavijo nefritis, pielonefritis, kronična ledvična odpoved se postopoma razvija. Ta stanja ogrožajo življenje bolnika in so lahko smrtna;
• živčni sistem - odvisno od resnosti eritematoznega lupusa, se lahko poškodbe osrednjega živčnega sistema pri bolniku pokažejo kot neznosne glavobole, nevroze in nevropatije, ishemična kap.

Razvrstitev bolezni

Glede na resnost simptomov bolezni ima sistemski eritematozni lupus več stopenj:

• akutna faza - v tej fazi razvoja, eritematozni lupus močno napreduje, poslabša se splošno stanje bolnika, pritožuje se na stalno utrujenost, povišanje temperature do 39-40 stopinj, vročino, bolečino in bolečine v mišicah. Klinična slika se hitro razvija, v samo enem mesecu bolezen zajema vse organe in tkiva v telesu. Prognoza za akutni eritematozni lupus ni pomirjujoča in pogosto pacientova življenjska doba ne presega 2 leti;
• subakutna faza - stopnja napredovanja bolezni in resnost kliničnih simptomov nista enaka kot v akutni fazi in od časa bolezni do začetka simptomov lahko traja več kot 1 leto. V tej fazi se bolezen pogosto zamenja z obdobji poslabšanja in stabilne remisije, napoved je na splošno ugodna, stanje bolnika pa je neposredno odvisno od ustreznosti predpisanega zdravljenja;
• kronična oblika - bolezen ima počasno obliko, klinični simptomi so blagi, notranji organi skoraj niso prizadeti in telo kot celota deluje normalno. Kljub sorazmerno blagemu eritematoznemu lupusu je v tej fazi nemogoče zdraviti bolezen, edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je razbremeniti simptome s pomočjo zdravil v času poslabšanja.

Metode diagnoze eritematoznega lupusa

Za potrditev diagnoze eritematoznega lupusa izvajamo diferencialno diagnostiko. To je potrebno, ker vsak simptom bolezni signalizira patologijo določenega organa. Da bi postavili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki ga je razvilo Ameriško reumatološko združenje strokovnjakov. Glavno pravilo za potrditev diagnoze "sistemski eritematozni lupus" je prisotnost 4 ali več simptomov pri bolniku od 11 naštetih, ki so zbirali glavne manifestacije patologije:

• eritem na obrazu v obliki metuljevih kril - značilna je tvorba simetričnih rdečih luskastih madežev drug v drugem v licih in ličnikih. Na površini madežev nastanejo mikroskopski mikrorazpoke, ki jih kasneje nadomestijo cikatrične spremembe;
• diskoidni izbruhi na koži - na površini kože se pojavijo rdeči asimetrični obliži v obliki plakov, luskasti, ki se razpokajo in nadomestijo z brazgotinami;
• fotosenzitivnost - pigmentacija na koži, ki jo povečuje neposredna sončna svetloba ali umetna ultravijolična osvetlitev;
• nastajanje razjed - boleče majhne in velike razjede na sluznicah ust in nosu, ki ovirajo dihanje, prehranjevanje, govorjenje in jih spremljajo izrazite bolečine;
• simptomi artritisa - v majhnih sklepih se razvijejo vnetni procesi, vendar ni deformacij in togosti gibov, kot pri poliartritisu;
• serozno vnetje - poškodba pljučnega tkiva in srčnega tkiva. Bolnik pogosto razvije plevritis in perikarditis;
• na strani sečilnega sistema - pogostega pielonefritisa, pielitete, pojava beljakovin v urinu, napredovanja odpovedi ledvic;
• na centralnem živčnem sistemu - razdražljivost, psiho-čustveno prekomerno razburjenje, psihoza, histerični napadi brez očitnega razloga;
• obtočni sistem - zmanjšanje števila trombocitov in limfocitov v krvi, spreminjanje sestave krvi;
• imunski sistem - lažno pozitiven Wasserman (test za sifilis), odkrivanje titrov protiteles in antigenov v krvi;
• povečanje protiteles brez jedra brez očitnega razloga.

Seveda je teh 11 parametrov dokaj posrednih in jih je mogoče opaziti pri kateri koli drugi patologiji. Tako kot pri eritematoznem lupusu lahko dokončno postavimo diagnozo le, če ima bolnik s seznama 4 ali več znakov. Najprej je vprašljiva predhodna diagnoza ali eritematozni lupus, po katerem se pacienta napoti na podroben, osredotočen pregled.

Veliko vlogo pri diagnozi daje skrbno zbiranje anamneze, vključno z genetskimi značilnostmi. Zdravnik mora natančno ugotoviti, kaj je bolnik zbolel v zadnjem letu in kako se je bolezen zdravila.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje z zdravili za bolnika s sistemskim eritematoznim lupusom se izbere individualno, odvisno od poteka bolezni, stopnje, resnosti simptomov in značilnosti organizma.

Bolnišnica bolnika je potrebna, če ima eno ali več kliničnih manifestacij eritematoznega lupusa:

• Dolgotrajno ohranjamo telesno temperaturo nad 38 stopinjami in ga antipiretična zdravila ne zrušijo;
• sum na srčni napad, možgansko kap, pljučnico, hudo poškodbo osrednjega živčnega sistema;
• depresija bolnikovega uma;
• hitro zmanjšanje levkocitov v krvi;
• ostro napredovanje kliničnih znakov sistemskega eritematoznega lupusa.

Če je potrebno, se pacienta seznani z ozkimi strokovnjaki - nefrologu zaradi okvare ledvic, kardiologu za bolezni srca, pulmologu zaradi pljučnice in plevritisa.

Standardna splošna terapija za sistemski eritematozni lupus vključuje:

• hormonska terapija - Prednizolon, Ciklofosfamid se predpisuje v obdobju akutnega poslabšanja bolezni. Glede na resnost klinične slike in resnost poteka bolezni je predpisana enkratna uporaba hormonskih zdravil ali njihova uporaba več dni;
• Diklofenak - injiciranje zdravil je predpisano ob pojavu znakov vnetja majhnih sklepov;
• Antipiretična zdravila na osnovi Ibuprofena ali paracetamola se predpisujejo, ko se telesna temperatura dvigne nad 38 stopinj.

Da bi odpravili lupljenje, namakanje in pekočo kožo na področju poškodb in rdečih lis, zdravnik izbere pacienta posebne mazila in kreme, ki vključujejo hormonska sredstva.

Posebna pozornost je namenjena vzdrževanju imunskega sistema bolnika. V času remisije eritematoznega lupusa so predpisani imunostimulanti, vitaminski kompleksi in fizioterapevtski postopki. Imunostimulacijska sredstva lahko uporabljamo le v obdobju umirjanja akutnih kliničnih znakov bolezni, sicer se lahko stanje bolnika močno poslabša.

Napoved

Lupus eritematozus ni stavek, saj tudi pri takšni bolezni lahko živite srečno do konca. Ključna točka ugodne napovedi bolezni je pravočasno iskanje zdravniške pomoči, pravilna diagnoza in upoštevanje priporočil zdravnika.

Tveganje za razvoj zapletov in napredovanje eritematoznega lupusa je veliko večje, če ima bolnik kronične nalezljive bolezni, cepi ali pogosto trpi zaradi prehlada. Glede na te podatke je treba te bolnike skrbno paziti na svoje zdravje in se izogniti vplivu negativnih trendov na telo.