Sistemski eritematozni lupus - simptomi (fotografija), zdravljenje in zdravila, prognoza

Sistemski eritematozni lupus (SLE) ali bolezen Limban Sachs je ena od resnih diagnoz, ki se lahko sliši pri zdravniku, tako za odrasle kot otroke. Pri poznem zdravljenju SLE povzroči poškodbe sklepov, mišic, krvnih žil in organov.

Na srečo SLE ni pogosta patologija - za 1.000 ljudi jo diagnosticira pri 1-2 osebah.

Bolezen povzroči odpoved enega od organov. Zato ti simptomi v klinični sliki pridejo v ospredje.

Dejstvo! - Sistemski eritematozni lupus je med neozdravljivimi (vendar ne smrtonosnimi z zadostnim kuratorstvom). Toda pri izvajanju vseh priporočil zdravnika bolnikom uspe normalno in polno življenje.

Hitri prehod na strani

Sistemski eritematozni lupus - kaj je to?

Sistemski eritematozni lupus je difuzna bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže v poškodbi človeške kože in notranjih organov (ponavadi v ledvicah).

Kot kažejo statistični podatki, se ta patologija najpogosteje razvije pri ženskah, mlajših od 35 let. Pri moških je lupus diagnosticiran 10-krat manj, kar se pojasni s posebnostmi hormonskega ozadja.

Predisponirajoči dejavniki bolezni so: t

• virusne okužbe, ki že dolgo živijo v človeškem telesu v latentnem stanju;
• kršitev presnovnih procesov;
• genetska predispozicija (povečana verjetnost bolezni se prenaša z ženske strani, čeprav moški prenos ni izključen);
• spontani splavi, splavi, porod na podlagi neuspehov v sintezi in receptorskem zaznavanju estrogena;
• hormonske spremembe telesa;
• karies in druge okužbe kroničnega poteka;
• cepljenje, dolgoročna zdravila;
• sinusitis;
• nevroendokrine bolezni;
• pogosto bivanje v prostorih z nizko ali nasprotno visoko temperaturo
• načinov;
• tuberkuloza;
• insolacija.

Sistemski eritem lupusa

Sistemski eritematozni lupus, katerega vzroki niso popolnoma identificirani, ima številne predispozicijske dejavnike za nastanek diagnoze. Kot smo že omenili, se ta bolezen najpogosteje pojavlja pri mladih ljudeh, zato njen pojav pri otrocih ni izključen.

Včasih obstajajo primeri, ko ima otrok SLE od rojstva. To je posledica dejstva, da ima otrok prirojeno kršitev razmerja limfocitov.

Drugi vzrok prirojenih bolezni je nizka stopnja razvoja komplementarnega sistema, ki je odgovoren za humoralno imunost.

Pričakovano trajanje življenja za SLE

Če se ne zdravi SLE z zmerno stopnjo aktivnosti, se bo spremenil v hudo obliko. In zdravljenje v tej fazi postane neučinkovito, medtem ko življenje bolnika običajno ne presega treh let.

• Toda z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem se življenjska doba bolnika podaljša na 8 let ali več.

Vzrok smrti je razvoj glomerulonefritisa, ki vpliva na glomerularni aparat ledvic. Posledice vplivajo na možgane in živčni sistem.

Poškodbe možganov nastanejo zaradi aseptičnega meningitisa zaradi zastrupitve z dušikovimi produkti. Zato je treba vsako bolezen zdraviti do stopnje stabilne remisije, da se prepreči razvoj zapletov.

Če se pojavijo simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Poleg tega lahko pride do smrti zaradi pljučne krvavitve. Tveganje za smrt v tem primeru je 50%.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, stopnja

Zdravniki so določili več vrst SLE, ki bodo predstavljeni v spodnji tabeli. Pri vsaki od teh vrst je glavni simptom izpuščaj. Od takrat ta znak je pogost, ni v tabeli.

Ta bolezen ima več stopinj z značilnimi simptomi.

1. Najnižja stopnja. Glavni simptomi so: utrujenost, ponavljajoča se vročina, boleči krči v sklepih, manjši rdeči izpuščaji.

2. Zmerna. Na tej stopnji se izpuščaj pojavi. Lahko pride do poškodb notranjih organov in krvnih žil.

3. Izraženo. Na tej stopnji se pojavijo zapleti. Bolniki opozarjajo na kršitve delovanja mišično-skeletnega sistema, možganov, krvnih žil.

Obstajajo takšne oblike bolezni: akutna, subakutna in kronična, od katerih je vsak drugačen.

Akutna oblika se kaže v bolečinah v sklepih in povečani šibkosti, zato bolniki določijo dan, ko se je bolezen začela razvijati.

V prvih šestdesetih dneh bolezni se razvije splošna klinična slika poškodb organov. Če bolezen začne napredovati, potem po 1,5-2 letih lahko bolnik umre.

Subakutno obliko bolezni je težko identificirati, saj ni izrazitih simptomov. Vendar je to najpogostejša oblika bolezni. Do trenutka, ko pride do poškodbe organa, običajno traja 1,5 leta.

Posebnost kronične bolezni je, da je bolnik hkrati moten zaradi več simptomov bolezni. Obdobja poslabšanja so redka in zdravljenje zahteva majhne odmerke zdravil.

Prvi znaki SLE in značilne manifestacije

Sistemski eritematozni lupus, katerega prvi znaki bodo opisani spodaj - nevarna bolezen, ki jo je treba takoj zdraviti. Ko se bolezen začne razvijati, so njeni simptomi podobni kataralnim diagnozam. Prvi znaki SLE so:

1. Glavobol;
2. Otekle bezgavke;
3. Otekanje nog, vrečke pod očmi;
4. Spremembe v živčnem sistemu;
5. Vročina;
6. Motnje spanja

Preden se pojavijo značilni zunanji simptomi, so mrzlica značilna za to bolezen. Predaja se pretiranemu potenju.

Pogosto se po njej pridružijo kožne manifestacije, ki označujejo lupus dermatitis.

Izpuščaj z lupusom je lokaliziran na obrazu, nosu in jagodicah. Osip s SLE rdečo ali rožnato barvo, in če pogledate njihovo obliko, boste opazili krila metulja. Na prsih, rokah in vratu se pojavijo izpuščaji.

Značilnosti izpuščaja:

• suha koža;
• urtikarija;
• videz lestvic;
• nejasni papularni elementi;
• pojav mehurjev in razjed, brazgotin;
• huda rdečina kože, izpostavljena sončni svetlobi.

Znak te resne bolezni je redna izguba las. Bolniki imajo popolno ali delno plešavost, zato ta simptom potrebuje pravočasno zdravljenje.

Zdravljenje SLE - zdravila in metode

Pravočasno in patogenetsko zdravljenje je pomembno za to bolezen, vpliva na splošno zdravje bolnika.

Če govorimo o akutni obliki bolezni, je zdravljenje dovoljeno pod nadzorom zdravnika. Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila (primeri zdravil so navedeni v oklepajih):

• Glukokortikosteroidi (Celeston).
• Hormonske in vitaminske komplekse (Seton).
• Antiinflamatorna nesteroidna sredstva (delagil).
• Citostatiki (Azathioprine).
• Sredstva aminohalinske skupine (hidroksiklorokin).

Nasvet! Zdravljenje poteka pod nadzorom specialista. Ker je eden najpogostejših sredstev - aspirin, nevarna za bolnika, zdravilo upočasni strjevanje krvi. In z dolgoročno uporabo nesteroidnih zdravil se lahko draži sluznico, zaradi česar se pogosto razvije gastritis in razjeda.

Vendar pa v bolnišnici ni vedno potrebno zdraviti sistemskega eritematoznega lupusa. In v hiši je dovoljeno slediti priporočilom, ki jih je predpisal zdravnik, če stopnja aktivnosti procesa to dopušča.

V naslednjih primerih je potrebna hospitalizacija bolnika:

• redno povišanje temperature;
• pojav nevroloških zapletov;
• pogoji, ki ogrožajo življenje ljudi: odpoved ledvic, krvavitev, pnevmonitis;
• znižanje stopnje strjevanja krvi.

Poleg zdravil "znotraj" morate uporabiti mazila za zunanjo uporabo. Ni treba izključiti postopkov, ki vplivajo na splošno stanje bolnika. Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila za zdravljenje: t

• obkalyvanie bolnih mestih hormonskih zdravil (rešitev Akrihin).
• mazilo za glukokortikosteroid (Sinalar).
• krioterapija.

Treba je omeniti, da je ugodna prognoza za to bolezen vidna, ko se zdravljenje začne pravočasno. Diagnoza SLE je podobna dermatitisu, seboreji, ekcemom.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je treba opraviti v trajanju najmanj šest mesecev. Da bi preprečili zaplete, ki vodijo do invalidnosti, mora bolnik poleg ustreznega zdravljenja upoštevati naslednja priporočila:

• odreči se slabim navadam;
• začeti jesti pravico;
• vzeti čas za fizične napore;
• opazujte psihološko udobje in se izogibajte stresu.

Ker se iz te bolezni ne more popolnoma izterjati, je treba zdravljenje usmeriti v lajšanje simptomov SLE in odpraviti vnetni avtoimunski proces.

Zapleti lupusa

Zapleti te bolezni niso dovolj. Nekateri od njih vodijo do invalidnosti, drugi - do smrti pacienta. Zdi se, izpuščaji na telesu, vendar vodi do katastrofalnih posledic.

Zapleti vključujejo naslednje pogoje:

• vaskulitis arterij;
• hipertenzija;
• poškodbe jeter;
• ateroskleroza.

Dejstvo! Inkubacijsko obdobje SLE pri bolnikih lahko traja mesece in leta - to je glavna nevarnost pri tej bolezni.

Če se bolezen pojavi pri nosečnicah, pogosto povzroči prezgodnje rojstvo ali spontani splav. Tudi med zapleti je sprememba čustvenega stanja pacienta.

Spremembe razpoloženja so pogosto opažene pri ženski polovici človeštva, medtem ko moški lažje prenašajo bolezni. Zapleti čustvenega tipa vključujejo naslednje:

• depresija;
• epileptični napadi;
• nevroza

Sistemski eritematozni lupus, katerega prognoza ni vedno ugodna, je redka bolezen, zato vzroki za njen pojav še niso preučevali. Najpomembnejša stvar je kompleksno zdravljenje in izogibanje povzročiteljem.

Če je bila družinski član osebe diagnosticirana s to boleznijo, je pomembno, da se vključijo v preprečevanje in poskušajo ohraniti zdrav življenjski slog.

Na koncu želim povedati - ta bolezen vodi do invalidnosti in celo do smrti pacienta. Zato pri prvih simptomih sistemskega eritematoznega lupusa ne smete odložiti obiska pri zdravniku. Zgodnja diagnostika lahko reši kožo, krvne žile, mišice in notranje organe - znatno podaljša in izboljša kakovost življenja.

Simptomi in vzroki eritematoznega lupusa

✓ Članek potrdi zdravnik

Sistemski eritematozni lupus je bolezen, ki ima eno najbolj zapletenih patogenez in še ni pojasnila etimologije, opredeljene v skupini avtoimunskih obolenj. Ena od možnosti za potek eritematoznega lupusa je Liebman-Sachsova bolezen, pri kateri pride do poškodb srca, vendar so klinične manifestacije bolezni na splošno enake. Bolezen ima razlike med spoloma, ki jih pojasnjujejo posebnosti strukture ženskega telesa. Glavna skupina tveganja so ženske. Da bi se zaščitili pred patologijo, morate poznati glavne dejavnike, ki prispevajo k nastanku bolezni.

Simptomi in vzroki eritematoznega lupusa

Glavni vzroki

Strokovnjaki težko ugotovijo poseben razlog za razvoj lupusa. Teoretično je mogoče določiti genetsko predispozicijo in hormonske motnje v telesu, kot enega glavnih vzrokov sistemskega eritematoznega lupusa. Toda kombinacija nekaterih dejavnikov lahko vpliva tudi na nastanek bolezni.

Kaj je eritematozni lupus

Možni dejavniki, ki povzročajo eritematozni lupus

Kadar ima eden od krvnih sorodnikov v anamnezi zgodovinski lupus eritematosus, je možno, da ima otrok podobne avtoimunske lezije.

Po raziskavah je bilo ugotovljeno, da je virus Epshana-Bara prisoten pri vseh predstavnikih bolezni, zato strokovnjaki ne zavračajo verzije povezave teh virusnih celic z lupusom.

V obdobjih zorenja pri dekletih povečuje faktor aktivacije lupusa. Obstaja tveganje, da če se pri mladih telesih poveča estrogen, obstaja predispozicija za avtoimunsko obolenje.

Če oseba dolgo ostane pod neposredno sončno svetlobo ali redno obiskuje solarij, lahko pride do mutacijskih procesov, ki izzovejo patologijo vezivnega tkiva. Kasneje se razvije eritematozni lupus

Lokacija eritematoznega lupusa na človeškem telesu

Vzroki eritematoznega lupusa pri ženskah

Zanesljivo ugotovite razloge, ki pojasnjujejo pogost poraz žensk s to patologijo, je nemogoče, ker znanstveniki niso v celoti preučili etimologije bolezni. Kljub temu so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki so nagnjeni k razvoju lupusa:

1. Obisk solarija s povečano pravilnostjo, ostane pod odprto sončno svetlobo.
2. Obdobje nosečnosti in po porodu.
3. Stresne situacije, ki se pojavljajo z določeno pravilnostjo (povzročajo hormonske motnje).

Pozor! Poleg tega lahko alergična reakcija telesa na določena živila, neugodna ekologija in genetska predispozicija vplivajo na manifestacijo lupusa pri ženskah.

Tipične manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa pri ženskah

Vzroki eritematoznega lupusa pri moških

Glavni vzroki, ki pojasnjujejo razvoj lupusa pri moških, so še manjši, vendar je njihova narava podobna dejavnikom, ki izzovejo bolezen pri ženskah - to je hormonska nestabilnost v telesu, pogoste stresne situacije. Torej je bilo ugotovljeno, da je moško telo občutljivo na eritematozni lupus, ko je raven testosterona znižana, medtem ko je prolaktin precenjen. Poleg teh razlogov je treba dodati še vse zgoraj navedene splošne dejavnike, ki so nagnjeni k bolezni, ne glede na razlike med spoloma.

To je pomembno! Potek bolezni pri moških se lahko razlikuje od simptomov pri ženskah, saj so prizadeti različni sistemi telesa. Po statističnih podatkih so sklepi poškodovani. Zanimivo je, da moški razvijejo dodatne bolezni na podlagi patologije, kot so nefritis, vaskulitis, hematološke motnje.

Simptomi eritematoznega lupusa pri moških

Rizične skupine

Obstaja kategorija ljudi, ki jih prizadene eritematozni lupus. Značilno je, da pri potencialnih bolnikih obstaja več od naslednjih stanj:

1. Prisotnost kronične nalezljive bolezni.
2. Sindrom imunske pomanjkljivosti.
3. Poraz kožnega dermatitisa različne narave.
4. Pogosti prehladi.
5. Prisotnost slabih navad.
6. Prekinitve v hormonskem ozadju.
7. Presežek ultravijoličnih žarkov.
8. Patologija endokrinega sistema.
9. Obdobje brejosti, poporodno obdobje.

Fotografija ženske z eritematoznim lupusom

Kako se razvije bolezen

Ko se zaščitne funkcije imunosti v zdravem telesu zmanjšajo, se poveča tveganje za aktivacijo protiteles proti celicam. Na tej podlagi imunski sistem začenja zaznati notranje organe in vse tkivne strukture telesa kot tujke, zato se aktivira program samouničenja telesa, kar povzroča značilne simptome.

Patogena narava takšne reakcije organizma vodi v razvoj različnih vnetnih procesov, ki začnejo uničevati zdrave celice.

Pomoč! V bistvu so pri patološkem lupusu prizadete krvne žile in strukture vezivnega tkiva.

Ljudje, ki trpijo za sistemskim eritematoznim lupusom v različnih fazah bolezni

Patološki proces, ki se pojavi pod vplivom eritematoznega lupusa, vodi do kršitve celovitosti kože. V krajih lokalizacije lezije zmanjšuje krvni obtok. Napredovanje bolezni vodi do tega, da trpi ne samo koža, temveč tudi notranji organi.

Simptomatski simptomi

Simptomi bolezni so neposredno odvisni od lokacije lezije in resnosti bolezni. Strokovnjaki ugotavljajo skupne znake, ki potrjujejo diagnozo:

• stalni občutek slabosti in slabosti;
• odstopanja od normalne temperature, včasih povišana telesna temperatura;
• če so kronične bolezni, se njihov potek še poslabša;
• na kožo vplivajo luskaste rdeče lise.

Poškodbe oči z eritematoznim lupusom

Začetne stopnje patologije nimajo izrazite simptomatologije, lahko pa se pojavijo obdobja poslabšanj, ki jim sledi remisija. Takšne manifestacije bolezni so zelo nevarne, bolnik se moti, glede na pomanjkanje simptomov okrevanja, zato ne iščite kompetentne pomoči zdravnika. Posledično se v telesu postopoma prizadenejo vsi sistemi. Pod vplivom razdražljivih dejavnikov bolezen močno napreduje, že se kaže več s hudimi simptomi. Potek bolezni je v tem primeru zapleten.

Pozni simptomi

Po letih razvoja patologije lahko opazimo še en simptom. Tako lahko na primer trpijo organi za tvorbo krvi. Multiorganske manifestacije niso izključene, kar vključuje naslednje spremembe:

1. Vnetni proces, ki vpliva na ledvice.
2. Motnje v možganih in centralnem živčnem sistemu (posledica psihoze, pogostih glavobolov, težav s spominom, vrtoglavih stanj, krčev).
3. Vaskularno vnetje (ugotavlja vaskulitis).
4. Bolezni, povezane s krvjo (znaki anemije, krvni strdki).
5. Bolezen srca (znaki miokarditisa ali perikarditisa).
6. Vnetni procesi, ki vplivajo na pljuča (povzročajo pljučnico).

Informacije o sistemskem eritematoznem lupusu

Pozor! Če se nekateri od teh simptomov pokažejo, je nujno potrebno poiskati specialista. Lupus eritematozus je precej nevarna bolezen, zato zahteva nujno zdravljenje. Samozdravljenje je strogo prepovedano.

Kako poteka postopek zdravljenja

Po podrobnem pregledu s pomočjo imunomorfoloških raziskav, fluorescentne diagnostike, se vzpostavi natančna diagnoza. Za popolno razumevanje klinične slike je potrebno pregledati vse notranje organe. Nato specialist usmeri vse ukrepe za odpravo kronične okužbe.

Preprečevanje poslabšanja eritematoznega lupusa

Približna shema zdravljenja vključuje naslednje manipulacije:

1. Uvajanje kinolinskih zdravil (npr. Plaquenola).
2. Uporaba kortikosteroidov v majhnih odmerkih (deksametazon).
3. Sprejem vitaminsko-mineralnih kompleksov (zlasti vitaminov skupine B).
4. Sprejem nikotinske kisline.
5. Uporaba imunsko-korektivnih zdravil (Taktivin).
6. Zunanje zdravljenje, ki vključuje perkutano obkalyvanie. Za to lahko uporabite Hingamin.
7. Poleg tega uporabite zunanjo kortikosteroidno mazilo (Sinalar).
8. Ulcerativne kožne manifestacije zahtevajo uporabo mazil na osnovi antibiotikov in različnih antiseptikov (Oxycort).

Opozoriti je treba, da je treba eritematozni lupus zdraviti v bolnišnici. V tem primeru bo potek terapije zelo dolg in trajen. Zdravljenje bo sestavljeno iz dveh smeri: prva je namenjena odpravi akutne oblike manifestacije in hudih simptomov, druga pa zatiranje bolezni kot celote.

Več informacij o bolezni najdete v videoposnetku.

Eritematozni lupus - oblike (sistemske, diskoidne, droge itd.), Faze, simptomi in manifestacije bolezni (slika). Simptomi pri ženskah in otrocih

Oblike eritematoznega lupusa

Trenutno obstajajo štiri glavne oblike eritematoznega lupusa:

1. Kožni eritematozni lupus:

• Diskoidni eritematozni lupus;
• Subakutni kožni eritematozni lupus.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirana oblika).
3. eritematozni novorojenčni lupus pri novorojenčkih.
4. Sindrom lupusa.

Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilna prevladujoča lezija kože in sluznice. Ta oblika lupusa je najbolj ugodna in relativno benigna. Ko sistemski eritematozni lupus prizadene številne notranje organe, zaradi česar je ta oblika hujša od kože. Neonatalni eritematozni lupus je zelo redka in se pojavlja pri novorojenčkih, katerih matere so med nosečnostjo trpele za to boleznijo. Sindrom lupusnega drog ni pravzaprav eritematozni lupus, ker je kombinacija simptomov, podobnih tistim, ki imajo lupus, vendar je izzvana z jemanjem določenih zdravil. Značilnost sindroma lupusnega zdravila je, da po odpravi zdravila, ki ga je izzvala, popolnoma izgine.

Na splošno so oblike eritematoznega lupusa kožne, sistemske in neonatalne. Zdravilni sindrom lupusa ni oblika eritematoznega lupusa. Obstajajo različni pogledi na odnos med kožnim in sistemskim eritematoznim lupusom. Torej, nekateri znanstveniki menijo, da so to različne bolezni, vendar večina zdravnikov verjame, da sta koža in sistemski lupus faze iste patologije.

Podrobneje preučite oblike eritematoznega lupusa.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Pri tej obliki lupusa so prizadeti samo koža, sluznice in sklepi. Glede na lokacijo in prevalenco lezij je lahko kožni eritematozni lupus omejen (diskoiden) ali razširjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Gre za omejeno kožno obliko bolezni, pri kateri je prizadeta predvsem koža obraza, vratu, lasišča, ušes in včasih zgornjega dela telesa, spodnjih nog in ramenih. Poleg kožnih lezij se lahko z diskoidnim eritematoznim lupusom poškoduje tudi sluznica ustne votline, koža ustnic in jezika. Poleg tega je za diskoidni eritematozni lupus značilna vpletenost v patološki proces sklepov z nastankom lupus artritisa. Na splošno se diskoidni eritematozni lupus manifestira na dva načina: bodisi kožne lezije + artritis, bodisi kožne lezije + lezije sluznice + artritis.

Artritis pri diskoidnem eritematoznem lupusu je normalen, enako kot v sistemskem procesu. To pomeni, da so prizadeti simetrični majhni sklepi, predvsem roke. Prizadeti sklep nabrekne in boli, zavzame prisiljen ukrivljen položaj, kar daje roki pokvarjen pogled. Vendar pa bolečine migrirajo, kar pomeni, da se občasno pojavijo in izginejo, prav tako pa je nestabilen in prisiljen položaj roke z deformacijo sklepa, ki poteka po zmanjšanju resnosti vnetja. Stopnja poškodbe sklepov ne napreduje, z vsako epizodo bolečine in vnetja pa se enaka disfunkcija, kot se je pojavila v zadnjem času. Artritis pri diskoidnem lupusu kože ne igra velike vloge, ker Glavnina poškodbe je na koži in sluznicah. Zato ne bomo podrobneje opisovali lupus artritisa, saj so popolne informacije o njem navedene v poglavju "simptomi lupusa" v podpoglavju "simptomi lupusa iz sklepno-mišičnega sistema".

Glavni organ, ki doživlja popolno resnost vnetnega procesa pri diskoidnem lupusu, je koža. Zato obravnavamo kožne manifestacije diskoidnega lupusa na najbolj podroben način.

Kožne spremembe pri diskoidnem lupusu se razvijajo postopoma. Najprej se na obrazu pojavi "metulj", nato se na čelu pojavi izpuščaj, rdeča obroba ustnic, lasišče in ušesa. Kasneje se lahko pojavijo tudi izpuščaji na zadnji strani spodnjega dela noge, ramen ali podlakti.

Značilna značilnost izpuščaja na koži z diskoidnim lupusom je jasna uprizoritev njihovega poteka. Tako so na prvi (eritematozni) stopnji elementi lezij le rdeče lise z jasno mejo, zmerno zabuhlost in dobro vidno žilno zvezdico v sredini. Sčasoma se takšni elementi izpuščaja povečajo v velikosti, združijo se med seboj in tvorijo veliko lezijo v obliki "metulja" na obrazu in različne oblike na telesu. Na področju izpuščaja lahko občutite pekoč občutek in mravljinčenje. Če je izpuščaj lokaliziran na ustni sluznici, potem bolečine in srbečijo, ti simptomi pa se med jemanjem poslabšajo.

V drugi fazi (hiperkeratoza) so izbruhi stisnjeni, tvorijo plake, prekrite z majhnimi sivkasto-belimi luskami. Ko so luske odstranjene, je izpostavljena koža, ki izgleda kot limonina skorja. Včasih se okoli njih pojavijo stisnjeni elementi erupcij in rdeči obroč.

Na tretji stopnji (atrofično) umre plakasto tkivo, zaradi česar so izbruhi v obliki krožnika z dvignjenimi robovi in ​​spuščenim osrednjim delom. Na tej stopnji je vsaka lezija v centru predstavljena z atrofičnimi brazgotinami, ki jih obkroža meja gostote hiperkeratoze. In ob robu ognjišča je rdeča obroba. Poleg tega so v žariščih lupusa vidne razširjene žile ali vene pajkov. Postopoma se atrofijska razsežnost razširi in doseže rdečo mejo, zato se celotno območje erupcije lupusa nadomesti z brazgotinami.

Ko je celoten fokus lupusa prekrit z brazgotinami, lasje padajo na glavo, na ustnicah so razpoke, erozije in razjede na sluznicah.

Patološki proces napreduje, vedno se pojavljajo novi izbruhi, ki gredo skozi vse tri faze. Posledica tega so izpuščaji na koži v različnih fazah razvoja. V območju izpuščajev na nosu in ušesih se pojavijo »črne pike« in pore se razširijo.

Relativno redko, pri diskoidnem lupusu, so izpuščaji lokalizirani na sluznici lic, ustnic, ust in jezika. Izpuščaj poteka skozi iste faze kot lokaliziran na koži.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa je relativno benigna, ker ne vpliva na notranje organe, zaradi česar ima oseba ugodno napoved za življenje in zdravje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

Gre za razširjeno obliko lupusa, v kateri je izpuščaj lokaliziran po vsej koži. V vseh drugih pogledih lezije potekajo na enak način kot pri diskoidni (omejeni) obliki kožnega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Za to obliko eritematoznega lupusa so značilne lezije notranjih organov z razvojem njihove insuficience. To je sistemski eritematozni lupus, ki se kaže v različnih sindromih tistih ali drugih notranjih organov, ki so opisani spodaj v poglavju "simptomi".

Neonatalni eritematozni lupus

Ta oblika lupusa je sistemska in se razvija pri novorojenčkih. Neonatalni eritematozni lupus v poteku in kliničnih manifestacijah je popolnoma v skladu s sistemsko obliko bolezni. Neonatalni lupus je zelo redka in prizadene otroke, katerih matere med nosečnostjo trpijo zaradi sistemskega eritematoznega lupusa ali druge imunološke patologije. Vendar to ne pomeni, da se bo ženska, ki trpi za lupusom, rodila z bolnim otrokom. Nasprotno, v veliki večini primerov ženske, ki trpijo zaradi lupusa, gojijo in rodijo zdrave otroke.

Sindrom lupusa

Simptomi eritematoznega lupusa

Pogosti simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so zelo spremenljivi in ​​raznoliki, saj vnetni proces poškoduje različne organe. Zato se pri vsakem organu, ki ga je poškodoval lupus protiteles, pojavijo ustrezni klinični simptomi. Ker imajo lahko različni ljudje različno število organov, vključenih v patološki proces, se bodo tudi njihovi simptomi bistveno razlikovali. To pomeni, da pri dveh različnih ljudeh, ki imajo sistemski eritematozni lupus, ni enakih simptomov.

Praviloma se lupus ne začne akutno, oseba je motena zaradi brezupnega daljšega naraščanja telesne temperature, rdečih kožnih izpuščajev, slabosti, splošne šibkosti in ponavljajočega se artritisa, ki je po svojih značilnostih podoben revmatskemu, vendar ni. V redkih primerih se eritematozni lupus začne akutno z ostrim dvigom temperature, pojavom hude bolečine in otekanjem sklepov, nastankom metulja na obrazu in razvojem poliserozitisa ali nefritisa. Nadalje se po vsaki varianti prve manifestacije lahko pojavi lupus eritematozus na dva načina. Prva možnost je opažena v 30% primerov, za katero je značilno dejstvo, da je v 5 do 10 letih po pojavu bolezni pri ljudeh prizadet samo en organski sistem, kar povzroči, da se lupus pojavlja v obliki enega samega sindroma, na primer artritisa, poliserozita, Raynaudovega sindroma, Verlhoffovega sindroma. epileptični sindrom itd. Toda po 5 do 10 letih so prizadeti različni organi in sistemski eritematozni lupus postane polisindromičen, kadar ima oseba simptome nepravilnosti v mnogih organih. Druga različica eritematoznega lupusa je opažena v 70% primerov in je zaznamovana z razvojem polisindromizma z živimi kliničnimi simptomi iz različnih organov in sistemov takoj po prvi manifestaciji bolezni.

Polisindromizem pomeni, da pri eritematoznem lupusu obstajajo številne in zelo raznolike klinične manifestacije, ki jih povzročajo poškodbe različnih organov in sistemov. Poleg tega so te klinične manifestacije prisotne pri različnih ljudeh v različnih kombinacijah in kombinacijah. Vendar se katerikoli tip eritematoznega lupusa kaže v naslednjih splošnih simptomih:

• Bolečine in otekanje sklepov (še posebej velike);
• Daljša nepojasnjena vročina;
• Sindrom kronične utrujenosti;
• Izpuščaj na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečine v prsih pri vdihavanju ali izstopanju;
• Izpadanje las;
• Ostro in hudo bleščanje ali modra koža prstov in rok v hladnih ali stresnih situacijah (Raynaudov sindrom);
• Otekanje nog in območje okoli oči;
• Otekle in boleče bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje;
• Glavoboli in omotica;
• Krči;
• Depresija

Ti pogosti simptomi se običajno nahajajo v različnih kombinacijah pri vseh osebah s sistemskim eritematoznim lupusom. To pomeni, da vsak trpežnik lupusa opazuje vsaj štiri od zgoraj navedenih skupnih simptomov. Splošni glavni simptomi različnih organov v eritematoznem lupusu so shematično prikazani na sliki 1.

Slika 1 - Splošni simptomi eritematoznega lupusa iz različnih organov in sistemov.

Poleg tega morate vedeti, da klasični triad simptomov eritematoznega lupusa vključuje artritis (vnetje sklepov), poliserozitis - vnetje peritoneuma (peritonitis), vnetje pljučne plevrte (plevritis), vnetje srčnega perikardija (perikarditis) in dermatitis.

Kadar klinični simptomi lupus eritematozusa ne nastopijo takoj, kar je značilno za njihov postopen razvoj. To pomeni, da se nekateri simptomi najprej pojavijo, potem, ko bolezen napreduje, drugi se pridružijo, skupno število kliničnih znakov pa se poveča. Nekateri simptomi se pojavijo več let po začetku bolezni. To pomeni, da dlje ko oseba trpi zaradi sistemskega eritematoznega lupusa - več kliničnih simptomov ima.

Ti pogosti simptomi eritematoznega lupusa so zelo nespecifični in ne odražajo celotnega spektra kliničnih manifestacij, do katerih pride, kadar vnetni procesi poškodujejo različne organe in sisteme. Zato bomo v spodnjih podpoglavjih podrobneje preučili celoten spekter kliničnih manifestacij, ki spremljajo sistemski eritematozni lupus, ki simptome združujejo s sistemi organov, iz katerih se razvija. Pomembno je vedeti, da imajo lahko različni ljudje simptome nekaterih organov v najrazličnejših kombinacijah, zaradi česar ni dveh identičnih variant eritematoznega lupusa. Poleg tega so simptomi lahko prisotni le s strani dveh ali treh organskih sistemov ali iz vseh sistemov.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kože in sluznice: rdeče pike na obrazu, skleroderma za eritematozni lupus (fotografija)

Spremembe v barvi, strukturi in lastnostih kože ali pojavi poškodb na koži so najpogostejši sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki je prisoten pri 85–90% ljudi s to boleznijo. Torej, trenutno je okoli 28 različnih variant sprememb v koži eritematoznega lupusa. Razmislite o najpogostejših kožnih simptomih eritematoznega lupusa.

Najbolj specifičen simptom za eritematozni lupus je prisotnost in lokacija rdečih madežev na licih, krilih in zadnjem delu nosu, tako da se oblikuje figura, ki je podobna metuljem (glej sliko 2). Zaradi te specifične lokacije točk se ta simptom običajno imenuje preprosto "metulj".

Slika 2 - izpuščaji na obrazu v obliki "metulja".

Metulj s sistemskim eritematoznim lupusom ima štiri sorte:

• Vaskulitis "metulj" je difuzno pulzirajoče rdečica z modrikastim odtenkom, lokaliziranim na nosu in licih. Pordelost je nestabilna, poveča se, če je izpostavljena koži pozebe, vetra, sonca ali vznemirjenosti, in se nasprotno zmanjša v ugodnih okoljskih pogojih (glej sliko 3).
• "Metulj" tipa centrifugalnega eritema (eritem Bietta) je zbirka vztrajnih rdečih oteklih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Poleg tega so na licih najpogosteje lise, ki niso v bližini nosu, ampak nasprotno, v območju templjev in vzdolž imaginarne linije rasti brade (glej sliko 4). Te lise ne prehajajo in njihova intenzivnost se v ugodnih okoljskih pogojih ne zmanjšuje. Na površini madežev je zmerna hiperkeratoza (luščenje in zgoščevanje kože).
• Kaposhin "metulj" je zbirka svetlo roza, debelih in oteklih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu na ozadju običajno rdečega obraza. Značilnost te oblike "metulja" je, da se lise nahajajo na edematozni in rdeči koži obraza (glej sliko 5).
• "Metulj" elementov diskoidnega tipa je zbirka svetlo rdečih, oteklih, vnetih, luskastih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Točke s takšno obliko "metulja" so sprva preprosto rdeče, nato postanejo otekle in vnamejo, zaradi česar se koža na tem področju zgosti, začne lupiti in odmirati. Nadalje, ko vnetni proces izgine, brazgotine in območja atrofije ostanejo na koži (glej sliko 6).

Slika 3 - Vaskulitični "metulj".

Slika 4 - "Metulj" tipa centrifugalnega eritema.

Slika 5 - Kaposhin metulj.

Slika 6 - "Metulj" z diskoidnimi elementi.

Poleg "metulja" na obrazu se lahko poškodbe kože pri sistemskem eritematoznem lupusu manifestirajo z izpuščaji na ušesih, vratu, čelu, lasišču, rdečih robovih ustnic, telesu (najpogosteje v dekolteju), na nogah in rokah, pa tudi zgoraj komolce, gležnje in kolenske sklepe. Izpuščaji na koži so videti kot rdeče lise, mehurčki ali vozliči različnih oblik in velikosti, z jasno mejo z zdravo kožo, ki se nahajajo v izolaciji ali se med seboj združujejo. Pege, mehurčki in vozliči otečeni, zelo svetli, rahlo štrleči nad površino kože. V redkih primerih je lahko izpuščaj na koži s sistemskim lupusom v obliki vozlišč, velikih bikov (mehurji), rdečih madežev ali mrežice z lezijami ulceracije.

Izpuščaj na koži z dolgim ​​tokom eritematoznega lupusa lahko postane gost, luskast in razpokan. Če so se izpuščaji zgostili in začeli lupiti in treskati, potem se po olajšanju vnetja na njihovem mestu oblikujejo brazgotine zaradi atrofije kože.

Tudi poškodbe kože pri eritematoznem lupusu se lahko pojavijo kot lupus-cheilitis, v katerem postanejo ustnice svetlo rdeče, ulcerirajo in pokrivajo sivkaste luske, skorje in številne erozije. Po določenem času se na mestu poškodbe vzdolž rdeče obrobe ustnic pojavijo žarišča atrofije.

Nazadnje, značilen kožni simptom eritematoznega lupusa so kapilare, ki so rdeče otekle točke z žilnimi "zvezdicami" in brazgotinami na njih, ki se nahajajo v območju prstov, na dlaneh in podplatih (glej sliko 6).

Slika 7 - Kapilaritis prstov in dlani eritematoznega lupusa.

Poleg zgoraj navedenih simptomov ("metulj" na obrazu, kožni izpuščaj, lupus-cheilitis, kapilare) se kožne spremembe z eritematoznim lupusom manifestirajo z izgubo las, krhkostjo in deformacijo nohtov, nastankom razjede in preležanin na površini kože.

Kožnemu sindromu v eritematoznem lupusu spadajo tudi poškodbe sluznice in "suhi sindrom". Poškodbe sluznice eritematoznega lupusa se lahko pojavijo v naslednjih oblikah:

• Aftozni stomatitis;
• Enantema ustne sluznice (področja sluznice z krvavitvami in erozijo);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, razjede in belkaste plakete na sluznici ust in nosu.

Za suhi sindrom pri eritematoznem lupusu je značilna suha koža in nožnica.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu pri ljudeh so lahko vse navedene pojavnosti kožnega sindroma prisotne v različnih kombinacijah in v vseh količinah. Nekateri ljudje z lupusom se razvijejo, na primer, le metulj, drugi razvije več kožnih manifestacij bolezni (npr. Metulj + lupus cheilitis), tretji pa ima celoten spekter manifestacij kožnega sindroma - metulja in kapilar. in kožni izpuščaji ter lupus-cheilitis itd.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kosti, mišic in sklepov (artritis pri eritematoznem lupusu)

Poškodbe sklepov, kosti in mišic so značilne za eritematozni lupus in so opazne pri 90 do 95% ljudi, ki trpijo za to boleznijo. Sindrom sklepov in mišic pri lupusu se lahko kaže v naslednjih kliničnih oblikah:

• Dolgotrajne bolečine v enem ali več visokozmogljivih sklepih.
• Poliartritis z vpletenimi simetričnimi medfalangealnimi sklepi prstov, metakarpofalangealnimi, karpalnimi in kolenskimi sklepi.
• Jutranja togost prizadetih sklepov (zjutraj takoj po zbujanju je težko in boleče gibanje v sklepih, vendar čez nekaj časa, po "ogrevanju", sklepi začnejo normalno delovati).
• Fleksijske kontrakture prstov zaradi vnetja vezi in kite (prsti zamrznejo v ukrivljenem položaju in jih ni mogoče poravnati zaradi dejstva, da so vezi in kite skrajšani). Pogodbeni dogovori se redko oblikujejo, ne več kot 1,5–3% primerov.
• Reumatoidni podobni videz rok (otekli sklepi z ukrivljenimi, neodzivnimi prsti).
• Aseptična nekroza glave stegnenice, nadlahtnice in drugih kosti.
• Bolečine mišic.
• Slabost mišic.
• Polimiozitis

Kot tudi kožni, sklepni in mišični sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko kaže v zgoraj navedenih kliničnih oblikah v vseh kombinacijah in količinah. To pomeni, da je pri eni osebi, ki ima lupus, lahko prisoten le lupus artritis, v drugem - artritis + polimiozitis, v tretjem pa celo vrsto kliničnih oblik sklepnega in mišičnega sindroma (bolečine v mišicah, artritis, jutranjo okorelost itd.) ).

Vendar pa se najpogostejši sklepni in mišični sindrom pri eritematoznem lupusu pojavlja v obliki artritisa in spremljajočega miozitisa z močnimi bolečinami v mišicah. Podrobneje preučite lupus artritis.

Artritis za eritematozni lupus (lupus artritis)

Vnetni proces najpogosteje vključuje majhne sklepe rok, zapestij in gležnja. Artritis velikih sklepov (kolena, komolca, stegnenice in drugi) se redko razvije z eritematoznim lupusom. Praviloma obstaja sočasna lezija simetričnih sklepov. To pomeni, da lupus artritis hkrati zajame sklepe desne in leve roke, gležnja in zapestja. Z drugimi besedami, pri ljudeh so običajno prizadeti isti sklepi levega in desnega okončine.

Artritis se kaže v bolečinah, oteklinah in jutranji okorelosti v prizadetih sklepih. Bolečina se najpogosteje seli - to pomeni, da traja več ur ali dni, potem pa izgine, nato se ponovno pojavi za določeno časovno obdobje. Otekanje prizadetih sklepov ostaja konstantno. Jutranja togost je v tem, da je takoj po prebujanju gibanja v sklepih težko, a ko se oseba "razprši", se sklepi začnejo normalno uporabljati. Poleg tega artritis z eritematoznim lupusom vedno spremljajo bolečine v kosteh in mišicah, miozitis (vnetje mišic) in tendinovaginitis (vnetje kit). Poleg tega se miozitis in tendovaginitis praviloma razvijejo v mišicah in kiteh ob prizadetem sklepu.

Zaradi vnetnega procesa lahko lupus artritis povzroči deformacije sklepov in poslabša njihovo delovanje. Deformacijo sklepov ponavadi predstavljajo boleče upogibne kontrakture, ki so posledica hude bolečine in vnetja vezi in mišic okoli sklepa. Zaradi bolečine se mišice in ligamenti refleksno skrčijo, tako da je sklep v upognjenem položaju, zaradi vnetja pa je fiksiran in podaljšanje se ne pojavi. Kontrakture, ki deformirajo sklepe, dajejo prstom in rokom izrazit zviti videz.

Značilna značilnost lupusnega artritisa je, da so te kontrakture reverzibilne, ker jih povzroča vnetje vezi in mišic, ki obdajajo sklep, in niso posledica erozije sklepnih površin kosti. To pomeni, da se lahko kontrakture sklepov, tudi če se oblikujejo, odpravijo z ustreznim zdravljenjem.

Trajne in nepopravljive deformacije sklepov pri lupusnem artritisu so zelo redke. Toda če se razvijejo, so zunaj podobni tistim z revmatoidnim artritisom, na primer "labodov vrat", vretenasta deformacija prstov itd.

Poleg artritisa lahko mišični in sklepni sindrom z eritematoznim lupusom pokaže aseptično nekrozo glave kosti, najpogosteje stegnenice. Nekroza glav kosti je opažena pri približno 25% vseh bolnikov z lupusom in pogosteje pri moških kot pri ženskah. Nastanek nekroze je posledica poškodb plovil, ki prehajajo v kost in oskrbujejo njene celice s kisikom in hranili. Značilna značilnost nekroze je zamuda pri obnovi strukture normalnih tkiv, zaradi katere se v sklepu razvije deformirajoča osteoartroza, ki vključuje prizadeto kost.

Eritematozni lupus in revmatoidni artritis

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se lahko razvije lupus artritis, ki je v svojih kliničnih manifestacijah podoben revmatoidnemu artritisu, zaradi česar se pojavljajo težave pri razlikovanju. Vendar pa so revmatoidni in lupus artritis popolnoma različne bolezni, ki imajo drugačen potek, prognozo in pristop zdravljenja. V praksi je treba razlikovati med revmatoidnim in lupusnim artritisom, saj je prvi samostojna avtoimunska bolezen, ki prizadene le sklepe, drugi pa je eden od sindromov sistemske bolezni, pri kateri pride do poškodb ne le v sklepih, ampak tudi pri drugih organih. Za osebo, ki ima bolezen sklepov, je pomembno, da lahko razlikujejo revmatoidni artritis od lupusa, da bi lahko pravočasno začeli ustrezno zdravljenje.

Za razlikovanje lupusa in revmatoidnega artritisa je treba primerjati ključne klinične simptome bolezni sklepov, ki imajo različne manifestacije:

• Pri sistemskem eritematoznem lupusu migrirajo poškodbe sklepov (artritis istega sklepa se včasih pojavi in ​​izgine), pri revmatoidnem artritisu pa - progresivno (nenehno boli isti prizadeti sklep in se sčasoma stanje poslabša);
• Jutranja okorelost pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je zmerna in je opažena le v obdobju aktivnega artritisa, pri revmatoidnem artritisu pa je konstantna in prisotna tudi med remisijo in zelo intenzivna;
• Prehodne upogibne kontrakture (sklep se deformira v času aktivnega vnetja, nato v remisiji povrne njegovo normalno strukturo) so značilne za eritematozni lupus in jih pri revmatoidnem artritisu ni;
• Nepovratne kontrakture in deformacije sklepov se skoraj nikoli ne pojavijo pri eritematoznem lupusu in so značilne za revmatoidni artritis;
• Disfunkcija sklepov pri eritematoznem lupusu je zanemarljiva, pri revmatoidnem artritisu pa označena;
• Erozije kosti z eritematoznim lupusom so odsotne in so pri revmatoidnem artritisu prisotne;
• Revmatoidni faktor pri eritematoznem lupusu ni stalno zaznan in le pri 5 do 25% ljudi, pri revmatoidnem artritisu pa je v serumu vedno prisoten pri 80%;
• Pozitiven LE test za eritematozni lupus se pojavi pri 85%, pri revmatoidnem artritisu pa le pri 5–15%.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz pljuč

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu je manifestacija sistemskega vaskulitisa (žilnih vnetij) in se razvija le z aktivnim potekom bolezni glede na vpletenost drugih organov in sistemov v patološki proces pri približno 20-30% bolnikov. Z drugimi besedami, poškodbe pljuč pri eritematoznem lupusu se pojavijo samo hkrati s sindromom kože in sklepnih mišic in se nikoli ne razvijejo brez poškodb kože in sklepov.

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Lupus pneumonitis (pljučni vaskulitis) je vnetje pljuč, ki se pojavi z visoko telesno temperaturo, težko dihanje, neodzivno sopenje in suhi kašelj, ki ga včasih spremlja hemoptiza. Pri lupusnem pnevmonitisu vnetje ne vpliva na alveole pljuč, temveč na medcelična tkiva (intersticije), zaradi česar je postopek podoben atipični pljučnici. Na rentgenu za lupusni pnevmonitis so odkrili atelektazo (ekspanzijo) diskovne oblike, senco infiltratov in povečan pljučni vzorec;
• Sindrom pljučne hipertenzije (povečan pritisk v sistemu pljučnih ven) se kaže v hudi dispneji in sistemski hipoksiji organov in tkiv. Pri lupusni pljučni hipertenziji ni nobenih sprememb na rentgenskih posnetkih pljuč;
• Pleuritis (vnetje plevralne membrane pljuč), ki se kaže v močni bolečini v prsih, hudi kratki sapnici in kopičenju tekočine v pljučih;
• Tromboembolija pljučne arterije (PE);
• Krvavitev v pljučih;
• Fibroza trebušne prepone;
• Pljučna distrofija;
• Poliseroza je migracijsko vnetje pljučnih poprsnic, perikarda srca in peritoneuma. To pomeni, da oseba občasno občasno razvije vnetje pljuč, perikarda in peritoneuma. Ti seroziti se kažejo v bolečinah v trebuhu ali v prsnem košu, hrupu trenja pri perikardiju, peritoneumu ali pleuri. Toda zaradi majhne resnosti kliničnih simptomov, lahko poliserozitis pogosto vidijo tudi zdravniki in bolniki, ki menijo, da je njihovo stanje posledica bolezni. Vsak relaps poliserozitisa vodi v nastanek adhezij v srčnih komorah, na poprsnici in v trebušni votlini, kar je jasno vidno na rentgenskih žarkih. Zaradi adhezivnih bolezni se lahko v vranici in jetrih pojavi vnetni proces.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz ledvic

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pri 50-70% ljudi razvije vnetje ledvic, ki se imenuje lupusni nefritis ali lupusni nefritis. Nefritis različnih stopenj aktivnosti in resnost poškodbe ledvic se praviloma pojavi v petih letih od nastopa sistemskega eritematoznega lupusa. Pri mnogih ljudeh je lupus nefritis ena od začetnih manifestacij lupusa skupaj z artritisom in dermatitisom ("metulj").

Lupusni nefritis se lahko pojavi na različne načine, zaradi česar je za ta sindrom značilen širok spekter ledvičnih simptomov. Najpogostejši simptomi lupus nefritisa so proteinurija (beljakovina v urinu) in hematurija (kri v urinu), ki niso povezani z bolečino. Redkeje so proteinurija in hematurija v kombinaciji s pojavom valjev (hialinske in rdeče krvne celice) v urinu, kot tudi z različnimi motnjami sečil, kot so zmanjšanje volumna urina, bolečine med uriniranjem itd. V redkih primerih se lupus nefritis hitro razvije s hitrim glomerularnim poškodbami in razvoja ledvične odpovedi.

Po klasifikaciji M.M. Ivanova, se lupus nefritis lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Hitro progresivni lupusni nefritis se kaže v hudem nefrotičnem sindromu (edem, beljakovina v urinu, motnje strjevanja krvi in ​​zmanjšanje ravni skupnih beljakovin v krvi), maligna hipertenzija in hiter razvoj ledvične odpovedi;
• Nefrotična oblika glomerulonefritisa (ki se kaže v beljakovinah in krvi v urinu v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo);
• Aktivni lupusni nefrit z urinarnim sindromom (manifestira se beljakovina v urinu več kot 0,5 g na dan, majhna količina krvi v urinu in levkociti v urinu);
• Nefritis z minimalnim urinarnim sindromom (manifestirajo beljakovine v urinu manj kot 0,5 g na dan, posamezne rdeče krvne celice in levkociti v urinu).

Narava poškodb pri lupusu nefritisa je drugačna, zaradi česar Svetovna zdravstvena organizacija opredeli 6 razredov morfoloških sprememb v strukturi ledvic, značilnih za sistemski eritematozni lupus:

• Razred I - v ledvicah so normalni nespremenjeni glomeruli.
• Razred II - v ledvicah so le mezangialne spremembe.
• Razred III - pri manj kot polovici glomerulov je prisotna nevtrofilna infiltracija in proliferacija (povečanje števila) mezangialnih in endotelijskih celic, ki zožuje lumen krvnih žil. Če se v glomerulih pojavi nekroza, se odkrijejo tudi uničenje bazalne membrane, razpad celičnih jeder, telesa hematoksilina in krvnih strdkov v kapilarah.
• Razred IV - spremembe v strukturi ledvic iste narave kot pri III. Razredu, vendar vplivajo na večino glomerulov, kar ustreza difuznemu glomerulonefritisu.
• Razred V - debelina glomerularnih kapilarnih sten je odkrita v ledvicah z razširitvijo mezangialnega matriksa in povečanjem števila mezangialnih celic, kar ustreza difuznemu membranoznemu glomerulonefritisu.
• Razred VI - v ledvicah je pokazala sklerozo glomerulov in fibrozo medceličnih prostorov, kar ustreza skleroznemu glomerulonefritisu.

V praksi se praviloma odkrijejo morfološke spremembe razreda IV pri diagnozi lupusnega nefritisa v ledvicah.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz centralnega živčnega sistema

Poškodba živčnega sistema je huda in neugodna manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa, ki je posledica poškodb različnih živčnih struktur v vseh oddelkih (tako v osrednjem kot v perifernem živčnem sistemu). Strukture živčnega sistema so poškodovane zaradi vaskulitisa, tromboze, krvavitve in srčnih napadov, ki so posledica celovitosti žilne stene in mikrocirkulacije.

V začetnih fazah se poškodbe živčnega sistema kažejo v asteno-vegetativnem sindromu s pogostimi glavoboli, vrtoglavici, krči, motnji spomina, pozornosti in razmišljanju. Toda poškodbe živčnega sistema pri eritematoznem lupusu, če se pokažejo, se stalno razvija, zaradi česar se sčasoma pojavijo globlje in hujše nevrološke motnje, kot so polineuritis, bolečina vzdolž živčnih trupov, zmanjšana resnost refleksov, poslabšanje in poslabšanje občutljivosti, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, deliroidni eniroid), mielitis. Poleg tega se lahko zaradi vaskulitisa z eritematoznim lupusom razvijejo hude kapi z neželenimi učinki.

Resnost motenj živčnega sistema je odvisna od stopnje vpletenosti drugih organov v patološki proces in odraža visoko aktivnost bolezni.

Simptomi eritematoznega lupusa živčnega sistema so lahko zelo različni, odvisno od tega, katera vrsta centralnega živčnega sistema je bila poškodovana. Trenutno zdravniki ugotavljajo naslednje možne oblike kliničnih manifestacij poškodbe živčnega sistema v eritematoznem lupusu:

• Migrenski glavoboli, ki se ne ustavijo z narkotičnimi in narkotičnimi analgetiki;
• Prehodni ishemični napadi;
• Kršitev možganske cirkulacije;
• Konvulzivni napadi;
• Chorea;
• Cerebralna ataksija (motnja gibanja, pojav nenadzorovanih gibov, klopi itd.);
• Nevritis kranialnih živcev (optični, vohalni, slušni itd.);
• Optični nevritis z zmanjšano ali popolno izgubo vida;
• Transverzalni mielitis;
• Periferna nevropatija (poškodba senzoričnih in motoričnih vlaken živčnih trupov z razvojem nevritisa);
• Kršitev občutljivosti - parestezija (občutek "tekočega gosca", otrplost, mravljinčenje);
• Organske poškodbe možganov, ki se kažejo v čustveni nestabilnosti, obdobjih depresije in občutnem poslabšanju spomina, pozornosti in razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Vztrajna nespečnost s kratkimi presledki spanja, med katerim oseba vidi barvite sanje;
• Afektivne motnje:
  • Stresna depresija z glasovnimi halucinacijami deprecirajočih vsebin, fragmentarnimi idejami in nestabilnimi, nesistematičnimi zablodami;
  • Manično-evforično stanje z večjim razpoloženjem, brezbrižnostjo, samozadovoljstvom in pomanjkanjem zavedanja o resnosti bolezni;
• Delirious-oneiric stupefactions (manifestira se z menjavanjem sanj na fantastične teme s pisanimi vizualnimi halucinacijami. Pogosto se ljudje povezujejo z opazovalci halucinatornih prizorov ali žrtev nasilja. Psihomotorično razburjenje je zmedeno in nemirno, spremlja ga nepremičnost z mišično napetostjo in dolgim ​​krikom);
• Delirious zatemnitev zavesti (ki se kaže v občutku strahu, kot tudi živahne nočne more v času zaspati in več barvnih vizualnih in verbalnih halucinacij grozeče narave v trenutkih budnosti);
• Strokes

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz prebavil in jeter

Eritematozni lupus povzroča poškodbe krvnih žil prebavnega trakta in peritoneja, kar povzroča dispeptični sindrom (oslabljeno prebavo), bolečino, anoreksijo, vnetje trebušnih organov in erozivne in ulcerozne lezije sluznice želodca, črevesja in požiralnika.

Poškodbe prebavnega trakta in jeter pri eritematoznem lupusu se lahko pojavijo v naslednjih kliničnih oblikah:

• Apthhous stomatitis in ulceracija jezika;
• Dispeptični sindrom, ki se kaže z slabostjo, bruhanjem, pomanjkanjem apetita, distanco v trebuhu, vetrovi, zgago in razbremenjenim blatom (driska);
• Anoreksija, ki je posledica neprijetnih dispeptičnih simptomov, ki se pojavijo po jedi;
• Razširitev lumna in razjede sluznice požiralnika;
• Razjedanje sluznice želodca in dvanajstnika;
• Sindrom bolečine v trebuhu (bolečina v trebuhu), ki jo lahko povzroči vaskulitis velikih žil v trebušni votlini (vranica, mezenterične arterije itd.) In vnetje črevesja (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jetra (hepatitis), vranica (splenitis) ali peritoneum (peritonitis). Bolečina je običajno lokalizirana v popku in je kombinirana s togostjo mišic sprednje trebušne stene;
• Otekle abdominalne bezgavke;
• Povečanje velikosti jeter in vranice z možnim razvojem hepatitisa, maščobne hepatoze ali splenitisa;
• Lupusni hepatitis, ki se kaže v povečanju velikosti jeter, porumenelosti kože in sluznic ter povečanju aktivnosti AST in ALT v krvi;
• Vaskulitis trebušnih žil s krvavitvami iz organov prebavnega trakta;
• Ascites (kopičenje proste tekočine v trebušni votlini);
• Serositis (vnetje peritoneuma), ki ga spremljajo hude bolečine, ki posnemajo sliko "akutnega trebuha".

Različne manifestacije lupusa na delu prebavnega trakta in trebušnih organov povzročajo vaskulitis žil, serozitis, peritonitis in razjede sluznice.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz srčno-žilnega sistema

Pri eritematoznem lupusu so poškodovane zunanje in notranje membrane ter srčna mišica, poleg tega pa se razvijejo tudi vnetne bolezni malih žil. Pri 50–60% ljudi s sistemskim eritematoznim lupusom se razvije kardiovaskularni sindrom.

Poškodbe srca in krvnih žil pri eritematoznem lupusu se lahko pojavijo v naslednjih kliničnih oblikah:

• Perikarditis je vnetje perikardija (zunanje membrane srca), v katerem ima oseba bolečine v prsih, težko dihanje, gluhe srčne tone in ima prisilno sedeč položaj (oseba ne more lagati, lažje mu je sedeti, zato spi celo na visoki blazini) ). V nekaterih primerih lahko slišite hrup trenja med perikardi, ki se pojavi, ko pride do izliva v prsni votlini. Glavna metoda za diagnozo perikarditisa je EKG, ki kaže zmanjšanje napetosti vala T in premik segmenta ST.
• Miokarditis je vnetje srčne mišice (miokarda), ki pogosto spremlja perikarditis. Izolirani miokarditis z eritematoznim lupusom je redka. Pri miokarditisu pride do srčnega popuščanja in mu bolečine v prsih motijo.
• Endokarditis je vnetje sluznice srčnih komor, ki se kaže v atipičnem bradavičastem endokarditisu Liebman-Sachsa. Ko je lupus endokarditis v vnetnem procesu vključeval mitralne, tricuspidne in aortne ventile z nastankom njihovega neuspeha. Najpogosteje nastala insuficienca mitralne zaklopke. Endokarditis in poškodbe valvularnega aparata srca se ponavadi pojavijo brez kliničnih simptomov, zato se odkrijejo samo med EchoCG ali EKG.
• Phlebitis in tromboflebitis - so vnetje sten krvnih žil z nastankom krvnih strdkov v njih in s tem tromboza v različnih organih in tkivih. Klinično se ta stanja kažejo v obliki pljučne hipertenzije, arterijske hipertenzije, endokarditisa, miokardnega infarkta, koreje, mielitisa, hiperplazije jeter, tromboze majhnih žil z nastankom žarišč nekroze v različnih organih in tkivih, kot tudi trebušnega infarkta v trebušni votlini (jetra, vranica, kardiovaskularna votlina). in motnje možganske cirkulacije. Flebitis in tromboflebitis povzroča antifosfolipidni sindrom, ki se razvija v eritematoznem lupusu.
• Koronaritis (vnetje srčnih žil) in ateroskleroza koronarnih žil.
• Koronarna bolezen srca in kapi.
• Raynaudov sindrom - je kršitev mikrocirkulacije, ki se kaže v ostrem beljenju ali modri koži prstov kot odziv na mraz ali stres.
• Marmorni vzorec kože (živih mrežic) zaradi oslabljene mikrocirkulacije.
• Nekroza konic prstov (modra na konicah prstov).
• Retinalni vaskulitis, konjunktivitis in episkleritis.

Potek eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus poteka v valovih z izmeničnimi obdobji poslabšanj in remisij. Poleg tega oseba med eksacerbacijami razvije simptome iz različnih prizadetih organov in sistemov, v času remisije pa ni kliničnih znakov bolezni. Napredovanje lupusa je, da se z vsakim nadaljnjim poslabšanjem stopnja poškodbe v že prizadetih organih poveča, v patološki proces pa sodelujejo tudi drugi organi, kar vodi do pojava novih simptomov, ki jih prej ni bilo.

Glede na resnost klinicnih simptomov, stopnjo napredovanja bolezni, število prizadetih organov in stopnjo ireverzibilnih sprememb v njih, obstajajo tri variante eritematoznega lupusa (akutni, subakutni in kronicni) in tri stopnje delovanja patološkega procesa (I, II, III). Podrobneje preučite možnosti za potek in stopnjo aktivnosti eritematoznega lupusa.

Možnosti za eritematozni lupus:

• Akutni potek - eritematozni lupus se začne nenadoma z nenadnim povišanjem telesne temperature. Nekaj ​​ur po tem, ko se temperatura dvigne, se artritis takoj pojavi več sklepov z ostro bolečino v njih in izpuščaj na koži, vključno z "metulj". Nadalje, v dobesedno več mesecih (3-6) sta artritis, dermatitis in temperatura povezana s poliserozitisom (vnetjem pleure, perikardija in peritoneuma), lupusnim nefritisom, meningoencefalitisom, mielitisom, radikuloneuritisom, hudo izgubo telesne teže in podhranjenostjo tkiv. Bolezen hitro napreduje zaradi visoke aktivnosti patološkega procesa, nepovratne spremembe se pojavijo v vseh organih, zaradi česar se v 1–2 letih po nastopu lupusa v odsotnosti terapije razvije večkratno odpoved organov, ki povzroči smrt. Akutni potek eritematoznega lupusa je najbolj neugoden, saj se patološke spremembe v organih razvijajo prehitro.
• Postopno se pojavlja subakutni eritematozni lupus, najprej se pojavijo bolečine v sklepih, kožni sindrom (metulj na obrazu, izpuščaj na koži telesa) in artritis, telesna temperatura pa se zmerno dvigne. Dlje časa je aktivnost patološkega procesa nizka, zaradi česar bolezen napreduje počasi, poškodbe organov pa so še dolgo minimalne. Dolgo časa so poškodbe in klinični simptomi le od strani 1-3 organov. Vendar pa so sčasoma v patološki proces vključeni vsi organi, pri vsakem poslabšanju pa je poškodovan vsak organ, ki prej ni bil prizadet. Pri subakutnem lupusu so značilne dolgotrajne remisije - do šest mesecev. Subakutna bolezen zaradi povprečne aktivnosti patološkega procesa.
• Kronični - eritematozni lupus se pojavlja postopoma, pojavijo se prvi artritis in spremembe v koži. Poleg tega je zaradi nizke aktivnosti patološkega procesa oseba že dolgo poškodovala le 1 - 3 organe in s tem klinične simptome le na njihovi strani. Po letih (10–15 let) eritematozni lupus še vedno povzroča poškodbe vseh organov in pojav ustreznih kliničnih simptomov.

Lupus eritematosus, odvisno od stopnje vpletenosti organov v patološki proces, ima tri stopnje aktivnosti:

• I stopnja aktivnosti - patološki proces je neaktiven, poškodbe organov se razvijajo zelo počasi (do 15 let preide v nastanek insuficience). Dlje časa vnetje prizadene le sklepe in kožo, vpletenost nepoškodovanih organov v patološki proces pa poteka počasi in postopoma. Prva stopnja aktivnosti je značilna za kronični potek eritematoznega lupusa.
• II stopnja aktivnosti - patološki proces je zmerno aktiven, poškodbe organov se razvijajo relativno počasi (do nastanka insuficience traja do 5 - 10 let), vpletenost nespremenjenih organov v vnetnem procesu poteka le med relapsi (povprečno 1-krat v 4–6 mesecih). Druga stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za subakutni potek lupusnega eritematozusa.
• III stopnja aktivnosti - patološki proces je zelo aktiven, poškodbe organov in širjenje vnetja se pojavijo zelo hitro. Tretja stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za akutni potek eritematoznega lupusa.

Spodnja tabela prikazuje resnost kliničnih simptomov, značilnih za vsako od treh stopenj aktivnosti patološkega procesa pri eritematoznem lupusu.