Sistemski eritematozni lupus - simptomi (fotografija), zdravljenje in zdravila, prognoza

Hitri prehod na strani

Sistemski eritematozni lupus (SLE) ali bolezen Limban Sachs je ena od resnih diagnoz, ki se lahko sliši pri zdravniku, tako za odrasle kot otroke. Pri poznem zdravljenju SLE povzroči poškodbe sklepov, mišic, krvnih žil in organov.

Na srečo SLE ni pogosta patologija - za 1.000 ljudi jo diagnosticira pri 1-2 osebah.

Bolezen povzroči odpoved enega od organov. Zato ti simptomi v klinični sliki pridejo v ospredje.

Dejstvo! - Sistemski eritematozni lupus je med neozdravljivimi (vendar ne smrtonosnimi z zadostnim kuratorstvom). Toda pri izvajanju vseh priporočil zdravnika bolnikom uspe normalno in polno življenje.

Sistemski eritematozni lupus - kaj je to?

Sistemski eritematozni lupus je difuzna bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže v poškodbi človeške kože in notranjih organov (ponavadi v ledvicah).

Kot kažejo statistični podatki, se ta patologija najpogosteje razvije pri ženskah, mlajših od 35 let. Pri moških je lupus diagnosticiran 10-krat manj, kar se pojasni s posebnostmi hormonskega ozadja.

Predisponirajoči dejavniki bolezni so: t

• virusne okužbe, ki že dolgo živijo v človeškem telesu v latentnem stanju;
• kršitev presnovnih procesov;
• genetska predispozicija (povečana verjetnost bolezni se prenaša z ženske strani, čeprav moški prenos ni izključen);
• spontani splavi, splavi, porod na podlagi neuspehov v sintezi in receptorskem zaznavanju estrogena;
• hormonske spremembe telesa;
• karies in druge okužbe kroničnega poteka;
• cepljenje, dolgoročna zdravila;
• sinusitis;
• nevroendokrine bolezni;
• pogosto bivanje v prostorih z nizko ali nasprotno visoko temperaturo
• načinov;
• tuberkuloza;
• insolacija.

Sistemski eritem lupusa

Sistemski eritematozni lupus, katerega vzroki niso popolnoma identificirani, ima številne predispozicijske dejavnike za nastanek diagnoze. Kot smo že omenili, se ta bolezen najpogosteje pojavlja pri mladih ljudeh, zato njen pojav pri otrocih ni izključen.

Včasih obstajajo primeri, ko ima otrok SLE od rojstva. To je posledica dejstva, da ima otrok prirojeno kršitev razmerja limfocitov.

Drugi vzrok prirojenih bolezni je nizka stopnja razvoja komplementarnega sistema, ki je odgovoren za humoralno imunost.

Pričakovano trajanje življenja za SLE

Če se ne zdravi SLE z zmerno stopnjo aktivnosti, se bo spremenil v hudo obliko. In zdravljenje v tej fazi postane neučinkovito, medtem ko življenje bolnika običajno ne presega treh let.

• Toda z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem se življenjska doba bolnika podaljša na 8 let ali več.

Vzrok smrti je razvoj glomerulonefritisa, ki vpliva na glomerularni aparat ledvic. Posledice vplivajo na možgane in živčni sistem.

Poškodbe možganov nastanejo zaradi aseptičnega meningitisa zaradi zastrupitve z dušikovimi produkti. Zato je treba vsako bolezen zdraviti do stopnje stabilne remisije, da se prepreči razvoj zapletov.

Če se pojavijo simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Poleg tega lahko pride do smrti zaradi pljučne krvavitve. Tveganje za smrt v tem primeru je 50%.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, stopnja

Zdravniki so določili več vrst SLE, ki bodo predstavljeni v spodnji tabeli. Pri vsaki od teh vrst je glavni simptom izpuščaj. Od takrat ta znak je pogost, ni v tabeli.

Ta bolezen ima več stopinj z značilnimi simptomi.

1. Najnižja stopnja. Glavni simptomi so: utrujenost, ponavljajoča se vročina, boleči krči v sklepih, manjši rdeči izpuščaji.

2. Zmerna. Na tej stopnji se izpuščaj pojavi. Lahko pride do poškodb notranjih organov in krvnih žil.

3. Izraženo. Na tej stopnji se pojavijo zapleti. Bolniki opozarjajo na kršitve delovanja mišično-skeletnega sistema, možganov, krvnih žil.

Obstajajo takšne oblike bolezni: akutna, subakutna in kronična, od katerih je vsak drugačen.

Akutna oblika se kaže v bolečinah v sklepih in povečani šibkosti, zato bolniki določijo dan, ko se je bolezen začela razvijati.

V prvih šestdesetih dneh bolezni se razvije splošna klinična slika poškodb organov. Če bolezen začne napredovati, potem po 1,5-2 letih lahko bolnik umre.

Subakutno obliko bolezni je težko identificirati, saj ni izrazitih simptomov. Vendar je to najpogostejša oblika bolezni. Do trenutka, ko pride do poškodbe organa, običajno traja 1,5 leta.

Posebnost kronične bolezni je, da je bolnik hkrati moten zaradi več simptomov bolezni. Obdobja poslabšanja so redka in zdravljenje zahteva majhne odmerke zdravil.

Prvi znaki SLE in značilne manifestacije

Sistemski eritematozni lupus, katerega prvi znaki bodo opisani spodaj - nevarna bolezen, ki jo je treba takoj zdraviti. Ko se bolezen začne razvijati, so njeni simptomi podobni kataralnim diagnozam. Prvi znaki SLE so:

1. Glavobol;
2. Otekle bezgavke;
3. Otekanje nog, vrečke pod očmi;
4. Spremembe v živčnem sistemu;
5. Vročina;
6. Motnje spanja

Preden se pojavijo značilni zunanji simptomi, so mrzlica značilna za to bolezen. Predaja se pretiranemu potenju.

Pogosto se po njej pridružijo kožne manifestacije, ki označujejo lupus dermatitis.

Izpuščaj z lupusom je lokaliziran na obrazu, nosu in jagodicah. Osip s SLE rdečo ali rožnato barvo, in če pogledate njihovo obliko, boste opazili krila metulja. Na prsih, rokah in vratu se pojavijo izpuščaji.

Značilnosti izpuščaja:

• suha koža;
• urtikarija;
• videz lestvic;
• nejasni papularni elementi;
• pojav mehurjev in razjed, brazgotin;
• huda rdečina kože, izpostavljena sončni svetlobi.

Znak te resne bolezni je redna izguba las. Bolniki imajo popolno ali delno plešavost, zato ta simptom potrebuje pravočasno zdravljenje.

Zdravljenje SLE - zdravila in metode

Pravočasno in patogenetsko zdravljenje je pomembno za to bolezen, vpliva na splošno zdravje bolnika.

Če govorimo o akutni obliki bolezni, je zdravljenje dovoljeno pod nadzorom zdravnika. Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila (primeri zdravil so navedeni v oklepajih):

• Glukokortikosteroidi (Celeston).
• Hormonske in vitaminske komplekse (Seton).
• Antiinflamatorna nesteroidna sredstva (delagil).
• Citostatiki (Azathioprine).
• Sredstva aminohalinske skupine (hidroksiklorokin).

Nasvet! Zdravljenje poteka pod nadzorom specialista. Ker je eden najpogostejših sredstev - aspirin, nevarna za bolnika, zdravilo upočasni strjevanje krvi. In z dolgoročno uporabo nesteroidnih zdravil se lahko draži sluznico, zaradi česar se pogosto razvije gastritis in razjeda.

Vendar pa v bolnišnici ni vedno potrebno zdraviti sistemskega eritematoznega lupusa. In v hiši je dovoljeno slediti priporočilom, ki jih je predpisal zdravnik, če stopnja aktivnosti procesa to dopušča.

V naslednjih primerih je potrebna hospitalizacija bolnika:

• redno povišanje temperature;
• pojav nevroloških zapletov;
• pogoji, ki ogrožajo življenje ljudi: odpoved ledvic, krvavitev, pnevmonitis;
• znižanje stopnje strjevanja krvi.

Poleg zdravil "znotraj" morate uporabiti mazila za zunanjo uporabo. Ni treba izključiti postopkov, ki vplivajo na splošno stanje bolnika. Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila za zdravljenje: t

• obkalyvanie bolnih mestih hormonskih zdravil (rešitev Akrihin).
• mazilo za glukokortikosteroid (Sinalar).
• krioterapija.

Treba je omeniti, da je ugodna prognoza za to bolezen vidna, ko se zdravljenje začne pravočasno. Diagnoza SLE je podobna dermatitisu, seboreji, ekcemom.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je treba opraviti v trajanju najmanj šest mesecev. Da bi preprečili zaplete, ki vodijo do invalidnosti, mora bolnik poleg ustreznega zdravljenja upoštevati naslednja priporočila:

• odreči se slabim navadam;
• začeti jesti pravico;
• vzeti čas za fizične napore;
• opazujte psihološko udobje in se izogibajte stresu.

Ker se iz te bolezni ne more popolnoma izterjati, je treba zdravljenje usmeriti v lajšanje simptomov SLE in odpraviti vnetni avtoimunski proces.

Zapleti lupusa

Zapleti te bolezni niso dovolj. Nekateri od njih vodijo do invalidnosti, drugi - do smrti pacienta. Zdi se, izpuščaji na telesu, vendar vodi do katastrofalnih posledic.

Zapleti vključujejo naslednje pogoje:

• vaskulitis arterij;
• hipertenzija;
• poškodbe jeter;
• ateroskleroza.

Dejstvo! Inkubacijsko obdobje SLE pri bolnikih lahko traja mesece in leta - to je glavna nevarnost pri tej bolezni.

Če se bolezen pojavi pri nosečnicah, pogosto povzroči prezgodnje rojstvo ali spontani splav. Tudi med zapleti je sprememba čustvenega stanja pacienta.

Spremembe razpoloženja so pogosto opažene pri ženski polovici človeštva, medtem ko moški lažje prenašajo bolezni. Zapleti čustvenega tipa vključujejo naslednje:

• depresija;
• epileptični napadi;
• nevroza

Sistemski eritematozni lupus, katerega prognoza ni vedno ugodna, je redka bolezen, zato vzroki za njen pojav še niso preučevali. Najpomembnejša stvar je kompleksno zdravljenje in izogibanje povzročiteljem.

Če je bila družinski član osebe diagnosticirana s to boleznijo, je pomembno, da se vključijo v preprečevanje in poskušajo ohraniti zdrav življenjski slog.

Na koncu želim povedati - ta bolezen vodi do invalidnosti in celo do smrti pacienta. Zato pri prvih simptomih sistemskega eritematoznega lupusa ne smete odložiti obiska pri zdravniku. Zgodnja diagnostika lahko reši kožo, krvne žile, mišice in notranje organe - znatno podaljša in izboljša kakovost življenja.

Eritematozni lupus

To bolezen spremlja kršitev imunskega sistema, kar povzroča vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Eritematozni lupus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; v času napredovanja in pojava novih simptomov bolezen vodi do nastanka odpovedi enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri so prizadete ledvice, krvne žile, vezna tkiva in drugi organi in sistemi. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki padejo zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvaja veliko število protiteles na celice telesa in njihove sestavine. Posledično se oblikuje vnetni proces imunskega kompleksa, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus vpliva na notranje in zunanje organe, vključno z:

Razlogi

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki kažejo, da so vzrok bolezni virusi (RNA itd.). Poleg tega je dejavnik tveganja za razvoj patologije dedna predispozicija za to. Ženske trpijo zaradi eritematoznega lupusa približno 10-krat pogosteje kot moški, zaradi posebnosti njihovega hormonskega sistema (v krvi je visoka koncentracija estrogena). Razlog, zaradi katerega se bolezen manj pojavlja pri moških, je zaščitni učinek, ki ga imajo androgeni (moški spolni hormoni). Povečajte tveganje za SLE:

• bakterijska okužba;
• jemanje zdravil;
• virusne poškodbe.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoči imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom vseh okužb. Pri sistemskem lupusu protitelesa namensko uničujejo svoje lastne celice v telesu, medtem ko povzročajo popolno disorganizacijo vezivnega tkiva. Praviloma bolniki kažejo fibroidne spremembe, druge celice pa so dovzetne za otekanje sluznice. V prizadetih strukturnih enotah kože se jedro uniči.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah žil začnejo kopičiti tudi plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, ki se imenuje fenomen rozete. Pod vplivom agresivnih kompleksov antigenov in protiteles se sproščajo lizosomski encimi, ki spodbujajo vnetje in povzročajo poškodbe vezivnega tkiva. Iz razgradnih produktov tvorimo nove antigene s protitelesi (avtoprotitelesa). Zaradi kroničnega vnetja se pojavi tkivna skleroza.

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno razvrstitev. Klinične vrste sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in bolnikovo splošno stanje se poslabša, pritožuje pa se na stalno utrujenost, visoko temperaturo (do 40 stopinj), bolečino, vročino in bolečine v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvija in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe osebe. Prognoza za akutno SLE ni pomirjujoča: pogosto je pričakovana življenjska doba bolnika s takšno diagnozo največ 2 leti.
2. Subakutna oblika. Od trenutka nastopa bolezni in pred nastopom simptomov lahko traja več kot eno leto. Za to vrsto bolezni značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, stanje bolnika pa je odvisno od zdravljenja, ki ga izbere zdravnik.
3. Kronična. Bolezen je počasna, simptomi so šibki, notranji organi so praktično nedotaknjeni, zato telo normalno deluje. Kljub blagemu poteku patologije je na tej stopnji praktično nemogoče ozdraviti. Edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je, da ublažimo stanje osebe s pomočjo zdravil v primeru poslabšanja SLE.

Razlikovati je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar ne sistemske in brez generalizirane lezije. Te bolezni vključujejo:

• diskoidni lupus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, nekoliko povišan nad kožo);
• drog lupus (vnetje sklepov, izpuščaj, visoka vročina, bolečine v prsnici, povezane z jemanjem drog; po prenehanju zdravljenja simptomi izginejo);
• neonatalni lupus (redko izražen, prizadene novorojenčka, če ima matična bolezen imunskega sistema; bolezen spremljajo nenormalnosti jeter, kožni izpuščaj, bolezni srca).

Kako se lupus manifestira

Glavni simptomi, ki se kažejo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji in bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo aktualne težave z delom srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti in kakšne stopnje škode imajo.

Na koži

Poškodba tkiva ob nastopu bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE je kožni sindrom opazen pozneje, v drugih pa se sploh ne pojavi. Praviloma so območja telesa, ki so odprta za sonce, značilna za lokalizacijo lezije - obraz (območje v obliki metulja: nos, lica), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj imajo videz rdečih luskastih plakov. Na robovih lezij so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni sončni svetlobi, sistemski lupus vpliva na lasišče. Praviloma je ta manifestacija lokalizirana v temporalni regiji, lasje pa padejo na omejeno območje glave (lokalna alopecija). Pri 30-60% bolnikov s SLE je opazna preobčutljivost na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Zelo pogosto eritematozni lupus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov kaže okvaro ledvičnega aparata. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, valji in rdečih krvnih celic, praviloma pa se ne odkrijejo na začetku bolezni. Glavni znaki, da je SLE prizadel ledvice, so:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis je pogosto diagnosticiran z lupusom: v 9 od 10 primerih je ne-deformira in ni eroziv. Najpogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega se pri bolnikih s SLE včasih pojavi osteoporoza (zmanjšanje gostote kosti). Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v mišicah in šibkosti mišic. Imunsko vnetje se zdravi s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznici

Bolezen se manifestira v ustni sluznici in nazofarinksu v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečih občutkov. Poraz sluznice je določen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

• zmanjšana pigmentacija, rdeče ustnice (cheilitis);
• razjede v ustih / nosu, točkaste krvavitve.

Na plovilih

Eritematozni lupus lahko vpliva na vse strukture srca, vključno z endokardijem, perikardom in miokardom, koronarnimi žilami, ventili. Vendar pa se poškodba zunanje obloge organa pojavi pogosteje. Bolezni, ki lahko nastanejo zaradi SLE:

• perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se kaže v dolgočasnih bolečinah v prsih);
• miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremljajo motnje ritma, živčni impulzi, akutna / kronična odpoved organa);
• disfunkcija srčnih ventilov;
• poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
• poškodbe notranje strani krvnih žil (s tem se poveča tveganje za aterosklerozo);
• poškodbe limfnih žil (ki se kažejo v trombozi okončin in notranjih organov, panikulitis - boleča podkožna vozlišča in reticularis - modre lise, ki tvorijo mrežni vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki kažejo, da je neuspeh centralnega živčnega sistema posledica poškodb možganskih žil in nastajanja protiteles proti nevronim - celicam, ki so odgovorne za prehrano in zaščito telesa, pa tudi imunskim celicam (limfociti. Ključni znaki, da je bolezen prizadela živčne strukture možganov - to je :

• psihoza, paranoja, halucinacije;
• migrenski glavoboli;
• Parkinsonova bolezen;
• depresija, razdražljivost;
• možganska kap;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
• encefalopatija;
• nevropatija, mielopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov z obdobji remisije in zapletov. Pojav patologije je lahko strele ali postopen. Simptomi lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v patološke skupine z več organi, se klinični simptomi lahko spreminjajo. Ne-hude oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, hujše oblike bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni so: t

• otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
• bolečine v mišicah / sklepih;
• otekle bezgavke;
• hiperemija;
• povečana utrujenost, šibkost;
• rdeča, podobna alergijskim izpuščajem na obrazu;
• brezplačna vročina;
• Modri ​​prsti, roke, noge po stresu, stik z mrazom;
• alopecija;
• bolečina pri vdihavanju (govori o poškodbi sluznice pljuč);
• občutljivost na sončno svetlobo.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki se giblje v mejah 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Potem ima bolnik druge znake SLE, vključno z:

• artroza majhnih / velikih sklepov (lahko samostojno preide in se znova pojavi z večjo intenzivnostjo);
• izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
• vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
• v primeru hudih poškodb telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se kaže v kršitvi njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira s številnimi simptomi, ki postopoma prizadenejo otrokove organe. Hkrati zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednji. Primarni znaki patologije so lahko podobni običajnim alergijam ali dermatitisom; takšna patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

• distrofija;
• redčenje kože, fotosenzitivnost;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja obilno znojenje, mrzlica;
• alergijski izpuščaji;
• dermatitis, praviloma najprej lokaliziran na licih, nosu (ima obliko bradavičastega izpuščaja, mehurjev, edemov itd.);
• bolečine v sklepih;
• lomljivi nohti;
• nekroza na konicah prstov, dlani;
• alopecija, do popolne plešavosti;
• krči;
• duševne motnje (živčnost, zmedenost itd.);
• stomatitisa, ki ga ni mogoče zdraviti.

Diagnostika

Da bi postavili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev, da ima bolnik eritematozni lupus, mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 navedenih simptomov:

• eritem na obrazu v obliki metulja;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na obrazu, poslabšana zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi ali UV sevanju);
• diskoidni kožni izpuščaj (asimetrične rdeče zaplate, ki lupijo in razpokajo, z območji hiperkeratoze z nazobčanimi robovi);
• simptomi artritisa;
• razjede sluznice ust, nosu;
• motnje centralnega živčnega sistema - psihoze, razdražljivost, histerijo brez vzroka, nevrološke patologije itd.;
• serozno vnetje;
• pogost pileonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj ledvične odpovedi;
• lažno pozitivna analiza zdravila Wasserman, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
• zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
• nerazumno povečanje protiteles.

Strokovnjak postavi končno diagnozo le, če je na zgornjem seznamu štiri ali več znakov. Ko gre za razsodbo, se pacient usmeri na ozko, podrobno preiskavo. Zelo pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze SLE ima zdravnik, ki dodeli anamnezo in študijo genetskih dejavnikov. Zdravnik mora ugotoviti, kakšne bolezni je imel bolnik v zadnjem letu življenja in kako so jih zdravili.

Zdravljenje

SLE je bolezen kroničnega tipa, pri kateri je popolno zdravljenje bolnika nemogoče. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in ohraniti funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanje, doseči daljšo življenjsko dobo bolnikov in izboljšati kakovost življenja. Zdravljenje lupusa vključuje obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše posameznemu bolniku, odvisno od značilnosti telesa in stopnje bolezni.

Bolniki so hospitalizirani v primerih, ko imajo eno ali več naslednjih kliničnih znakov bolezni:

• sum možganske kapi, srčni napad, huda poškodba osrednjega živčnega sistema, pljučnica;
• dvig temperature nad 38 stopinj (telesne temperature ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretikov);
• depresija zavesti;
• močno zmanjšanje levkocitov v krvi;
• hitro napredovanje simptomov bolezni.

Ko se pojavi potreba, se pacienta napoti k strokovnjakom, kot je kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje za SLE vključuje:

• hormonska terapija (predpisana zdravila iz skupine glukokortikoidov, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
• protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
• antipiretik (na osnovi paracetamola ali ibuprofena).

Za lajšanje gorenja, luščenje kože, zdravnik pacientu predpiše kreme in mazila na osnovi hormonov. Posebna pozornost med zdravljenjem eritematoznega lupusa je namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo se bolniku predpisujejo kompleksni vitamini, imunostimulanti in fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, se jemljejo samo med zatišjem bolezni, sicer se lahko stanje bolnika dramatično poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje se mora začeti čim prej v bolnišnici. Terapevtski tečaj mora biti dolg in stalen (brez prekinitev). V aktivni fazi patologije se bolnikom dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, ki se začnejo s 60 mg prednizolona in se povečajo več kot 3 mesece za dodatnih 35 mg. Počasi zmanjšujte količino zdravila, se premaknite na tablete. Po individualno določenem vzdrževalnem odmerku zdravila (5-10 mg).

Da bi preprečili kršitev presnove mineralov, so pripravki kalija predpisani sočasno s hormonsko terapijo (Panangin, raztopina kalijevega acetata itd.). Po zaključku akutne faze bolezni poteka kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta Delagina ali Plaquenil).

Kronična

Čim prej se zdravljenje začne, tem večja je možnost, da se pacientu preprečijo nepopravljivi učinki v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje jemanje protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar pa le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja terapija z matičnimi celicami. Avtomatska agresija je praviloma odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s takšno diagnozo razvijejo hude zaplete - moteno je delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki poškoduje celo placento med nosečnostjo, zaradi česar povzroči zakasnitev plodu ali njegovo smrt. Avtoprotitelesa lahko prodrejo v placento in povzročijo novorojensko (prirojeno) bolezen pri novorojenčku. V tem primeru se otrok pojavi kožni sindrom, ki poteka po 2-3 mesecih.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zaradi sodobnih zdravil lahko bolniki živijo več kot 20 let po diagnozi bolezni. Razvoj patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih ljudeh simptomi postopoma povečujejo intenzivnost, v drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno živi svoj običajen način življenja, toda s hudim potekom bolezni se izgubi sposobnost za delo zaradi hude bolečine v sklepih, visoke utrujenosti in motenj v osrednjem živčevju. Trajanje in kakovost življenja za SLE je odvisna od resnosti simptomov večkratne odpovedi organov.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je resna bolezen, pri kateri lastni imunski sistem zazna celice človeškega telesa kot tuje. Posledično razvije imunski odziv proti njim in povzroči poškodbe organov. Ker so elementi imunskega sistema prisotni v katerem koli delu telesa, lahko skoraj vsi organi vplivajo na lupus. Po statističnih podatkih se v približno 90% primerov bolezen razvije pri ženskah. V absolutni večini primerov se prvi simptomi bolezni pojavijo med 15. in 25. letom starosti.

Veliko jih zanima izvor imena bolezni in kako imajo z njo opraviti? Zgodba sega v daljni srednji vek, ko je bilo v Evropi še vedno mogoče srečati divjega volka in na takem srečanju resno trpeti. To je še posebej veljalo za voznika, ki je pogosto moral hoditi na službo ob katerem koli času dneva in ob vsakem vremenu. Ko jih je napadel, se je volk poskušal ugrizniti v nezaščiten del telesa, ki se je izkazal za bolj specifičen (nos in lica). Kasneje bodo našteti glavni simptomi bolezni, eden od njih pa je lupus "metulj" - kožne lezije v ličicah in nosu.

Poleg sistemskega eritematoznega lupusa obstajajo še dva procesa: diskoidni in zdravilni eritematozni lupus. Teh konceptov ne bi smeli identificirati, saj se patologije med seboj razlikujejo tako po kliničnih manifestacijah kot pri verjetnosti resnih zapletov.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Do sedaj zdravniki niso mogli ugotoviti točnega vzroka za razvoj tako kompleksne bolezni. Po vsem svetu desetine laboratorijev išče odgovor na to vprašanje, vendar se ne morejo odločno premakniti naprej.

• Na podlagi podatkov, pridobljenih med zbiranjem anamneze, so zdravniki uspeli ugotoviti, da je večina ljudi z lupusom bolna, ki preživijo veliko časa v mrazu ali v vročini. V večini primerov je to posledica njihove poklicne dejavnosti. V korist ultravijoličnega sevanja (ki vsebuje sončno svetlobo) je dejstvo, da se bolezen pri bolnikih pogosto poslabša poleti.
• Dedna predispozicija dejansko ni vzrok bolezni. To je samo substrat, na katerem se kasneje kopičijo drugi dejavniki. Kljub temu je bilo dokazano, da imajo sorodniki ljudi, ki se soočajo s to težavo, večje tveganje za razvoj bolezni.
• Nekateri avtorji trdijo, da je lupus sistemski odziv imunskega sistema telesa na pogosta draženja. Mikroorganizmi, paraziti v prebavnem traktu, glivične okužbe, virusi delujejo kot dražilci. Če je imuniteta osebe oslabljena in je nenehno izpostavljena negativnemu učinku, se poveča verjetnost perverzne reakcije glede na njegove celice in tkiva.
• Vpliv nekaterih agresivnih kemičnih spojin (skoraj vedno jih bolnik srečuje tudi na delovnem mestu).

Nekateri dejavniki lahko povzročijo poslabšanje osebe s sistemskim eritematoznim lupusom ali povzročijo njeno dodatno poslabšanje:

• Kajenje - zelo slabo vpliva na stanje krvnih žil mikrovaskulature, ki že trpi zaradi SLE.
• Sprejem pripravkov, ki vsebujejo spolne hormone, v visokih odmerkih.
• Zdravilo ne sme povzročiti le razvoja lupusa, ampak povzroča tudi poslabšanje SLE (ne pozabite, da gre za različne bolezni).

Patogeneza bolezni

Mnogi bolniki ne morejo razumeti zdravnikov, ki trdijo, da je njihov lastni imunski sistem nenadoma začel napadati svojega lastnika. Konec koncev, celo daleč od medicine ljudje vedo iz šole, da je imunski sistem zaščitnik telesa.

Sprva mehanizem regulativne funkcije v človeškem telesu ne uspe. Kot smo že omenili zgoraj, vzroki in mehanizmi te posebne povezave še niso bili ugotovljeni in zdravniki lahko to dejstvo zaenkrat pojasnijo. Posledično nekatere frakcije limfocitov (to so krvne celice) kažejo prekomerno aktivnost in izzovejo nastanek velikih beljakovinskih molekul - imunskih kompleksov.

Poleg tega se ti isti kompleksi širijo po vsem telesu in se odlagajo v različnih tkivih, predvsem stenah majhnih žil. Že na mestu vezave beljakovinske molekule izzovejo sproščanje encimov iz celic, ki so običajno zaprte v posebne mikroskopske kapsule. Agresivni encimi izvajajo svoje delovanje in poškodujejo normalno telesno tkivo, kar povzroča številne simptome, s katerimi bolnik išče pomoč zdravnika.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Kot lahko vidite iz prejšnjega oddelka, se provokatorji bolezni razširijo po telesu s pretokom krvi. To pomeni, da lahko pričakujete škodo za skoraj vsak organ.

Nespecifični simptomi

Sprva ljudje niti ne sumijo, da so razvili sistemski lupus, ker se kaže kot sledi:

• povišanje telesne temperature, s katero se oseba iz kakršnega koli razloga ne more povezati;
• bolečine v mišicah in utrujenost pri delu;
• glavobol in splošno slabost.

Jasno je, da so takšne manifestacije značilne za skoraj vsako bolezen in da zlasti ne predstavljajo ničesar, kar bi bilo zdravnikom pomembno. Vendar ima bolezen še vedno veliko simptomov, ki so zaradi udobja razdeljeni v skupine, odvisno od prizadetosti organa ali organa.

Manifestacije kože

• Klasičen simptom bolezni je značilen "lupus metulj". To je pordelost kože in pojav izpuščaja na njej na področju ličnic, nosu, nosu. Kljub temu, da je koža prizadeta pri 65% bolnikov s SLE, ta znani simptom opazimo le pri 30-50% bolnikov. Ženske pogosto trdijo, da je to rdečica povezana z navdušenjem ali pregrevanjem na soncu.
• Izpuščanje lahko najdemo tudi na telesu in rokah.
• Nekoliko manj pogosto opazimo izpadanje las in gnezdenje.
• Pojav razjed v ustih, vagini, nosu.
• Na nogah in rokah v najhujših primerih koža trpi toliko, da se pojavijo trofične razjede.
• Derivati ​​kože - las in nohti se lahko poškodujejo tudi zaradi napredovanja lupusa. Nohti postanejo krhki in lase padejo.

Manifestacije mišično-skeletnega sistema

Pri lupusu je najbolj prizadeto vezivno tkivo, ki je v sklepih prisotno v razmeroma velikem številu.

• Večina bolnikov s SLE poroča o bolečinah v sklepih. V tem primeru so manjši sklepi na rokah in zapestjih pogosteje in močneje prizadeti.
• Vnetje simetričnih sklepov, poliartritis, se pojavlja manj pogosto.
• Za razliko od revmatoidnega artritisa, ki je zelo podoben poškodbam sklepov pri sistemskem eritematoznem lupusu, se uničenje kosti ne pojavi.
• Vsak peti bolnik s poškodbo sklepov razvije svojo deformacijo. Slaba stvar je, da je ta sprememba oblike trajna in jo je mogoče odpraviti le s pomočjo kirurškega posega.
• Pri moških se bolezen zelo pogosto kaže v vnetju sakroiliakalnega sklepa. Hkrati se pojavijo bolečine v križnici in trtici (nekoliko nad zadnjico). Simptom lahko nenehno moti človeka in se lahko manifestira po fizičnem naporu v obliki nelagodja in občutka teže.

Pojavi SLE iz hematopoetskega sistema

• Ena najbolj specifičnih in značilnih manifestacij lupusa je pojav LE celic v krvi (včasih jih imenujemo lupus). To so bele krvne celice, znotraj katerih laboratorijski delavci pri veliki povečavi zaznajo jedra drugih krvnih celic. Ta pojav je posledica lažnega prepoznavanja lastnih celic kot nevarnih in tujih. Leukociti prejmejo signal, da jih uničijo, uničijo v dele in absorbirajo v sebe.
• Pri polovici bolnikov klinična preiskava krvi kaže na anemijo, trombocitopenijo in levkopenijo. To ni vedno posledica napredovanja bolezni - pogosto se ta učinek opazi kot rezultat zdravljenja bolezni.

Manifestacije srca in velikih krvnih žil

• Pri nekaterih bolnikih med pregledom zdravniki odkrijejo perikarditis, endokarditis in miokarditis.
• Med pregledom zdravniki ne zaznajo infekcijskega povzročitelja, ki bi lahko sprožil razvoj vnetnih srčnih bolezni.
• Z napredovanjem bolezni so v večini primerov prizadeti mitralni ali tricuspidni ventili.
• Sistemski eritematozni lupus, tako kot številne druge sistemske bolezni, povečuje verjetnost za razvoj ateroskleroze.

Nefrološke manifestacije SLE

• Lupusni nefritis je vnetna bolezen ledvic, pri kateri se glomerularna membrana zgosti, fibrin odlaga in nastanejo hialinski krvni strdki. Če ni ustreznega zdravljenja, se lahko pri bolniku razvije dolgotrajno zmanjšanje delovanja ledvic. Verjetnost poškodbe ledvic je višja pri akutni in subakutni bolezni. V primeru kroničnega SLE se lupusni nefrit razvije precej manj pogosto.
• Hematurija ali proteinurija, ki je ne spremlja bolečina in ne moti osebe. Pogosto je to edina manifestacija lupusa iz urinarnega sistema. Ker se diagnoza SLE izvaja pravočasno in se začne učinkovito zdravljenje, se akutna ledvična odpoved razvije le v 5% primerov.

Nevrološke in duševne nepravilnosti

Napredovanje bolezni lahko povzroči tako pomembne motnje centralnega živčnega sistema, kot so encefalopatija, epileptični napadi, občutljivostne motnje, cerebrovaskularna bolezen. Slaba stvar je, da so vse spremembe precej vztrajne in težko popravljive.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Na podlagi vseh razpoložljivih podatkov so zdravniki ugotovili najpogostejše simptome eritematoznega lupusa. Nekateri so pogostejši, drugi manj pogosti. Če ima oseba 4 ali več meril, ne glede na to, kako dolgo so se pojavili, se postavi diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa. Ta merila so naslednja: t

• "Lupus metulj" - izpuščaj na ličicah.
• Diskoidni izbruh.
• Povečana občutljivost kože na sončno svetlobo - fotosenzitivnost. Oseba ima lahko izpuščaj ali samo izrazito rdečico.
• Razjede na epitelu v ustih.
• Vnetje dveh ali več perifernih sklepov, brez vpletanja kostnega tkiva v proces.
• Vnetje seroznih membran - plevritis ali perikarditis.
• Izločanje z urinom na dan več kot 0,5 g beljakovin ali cilindrurije.
• Spazmi in psihoze, druge nevrološke motnje.
• Hemolitična anemija, zmanjšanje krvne slike levkocitov in trombocitov.
• Odkrivanje protiteles na lastno DNA in druge imunološke nepravilnosti.
• Povečanje titra ANF.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Pacient mora najprej prilagoditi dejstvo, da bolezni ne moremo ozdraviti v nekaj dneh ali preprosto imeti operacijo. Doslej je diagnoza postavljena za življenje, vendar tudi vi ne morete obupati. Pravilno izbrano zdravljenje vam omogoča, da se izognete poslabšanjem in vodite dokaj polno življenje.

• Pripravki z glukokortikoidi - to so njihovi bolniki, ki jih redno jemljejo skozi vse življenje. Na začetku je odmerek določen sorazmerno velik - da bi odpravili poslabšanje in vse manifestacije. Ko zdravnik spremlja bolnikovo stanje in počasi zmanjšuje količino zdravila, ki ga jemlje. Najmanjši odmerek znatno zmanjša verjetnost, da ima bolnik neželene učinke zaradi hormonskega zdravljenja, kar je precej.
• Citotoksična zdravila.
• Zaviralci TNF-α - skupina zdravil, ki zavirajo delovanje proinflamatornih encimov v telesu in lahko ublažijo simptome bolezni.
• Extracorporeal detoxification - odstranjevanje nenormalnih krvnih celic in imunskih kompleksov iz telesa z zelo občutljivo filtracijo.
• Pulse terapija je uporaba impresivno odmerki citostatikov ali hormonov, ki vam omogoča, da hitro znebiti glavnih simptomov bolezni. Seveda ta tečaj traja kratek čas.
• Nesteroidna protivnetna zdravila.
• Zdravljenje bolezni, ki izzovejo lupus - nefritis, artritis itd.

Zelo pomembno je, da spremljate stanje ledvic, saj je lupusni nefritis najpogostejši vzrok smrti bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom.

Simptomi in znaki eritematoznega lupusa | Kako identificirati eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je sistemska vnetna bolezen neznane etiologije, patogenetsko povezana s produkcijo avtoprotiteles in imunskih kompleksov, ki povzročajo simptome poškodbe imunskega vnetja in znake disfunkcije notranjih organov. V tem članku obravnavamo simptome sistemskega eritematoznega lupusa in glavne znake sistemskega eritematoznega lupusa pri ljudeh. Kako identificirati eritematozni lupus pri diagnozi, boste izvedeli tudi v našem članku.

Simptomi eritematoznega lupusa

Pri akutnem ali med poslabšanjem simptomov eritematoznega lupusa se praviloma opazijo ustavni simptomi (šibkost, hujšanje, zvišana telesna temperatura, anoreksija itd.).

Prevalenca simptomov eritematoznega lupusa

Prevalenca eritematoznega lupusa v populaciji je približno 25-50 primerov na 100.000 prebivalcev. Simptomi eritematoznega lupusa se najpogosteje pojavijo pri ženskah (10-20: 1) v rodni dobi (20-40 let).

Vzroki znakov eritematoznega lupusa

Menijo, da so nekateri mikroorganizmi, strupene snovi in ​​L C lahko vzrok za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa, vendar pa neposredni dokazi o udeležbi katerekoli posebne lastnosti še niso bili pridobljeni. Posredni dokaz etiološke (ali "sprožitvene") vloge virusne okužbe je odkrivanje pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom seroloških znakov okužbe z virusom Epstein-Barr bistveno pogosteje kot pri splošni populaciji; "molekularna mimikrija" virusnih beljakovin in lupus autoantigenov (Sm itd.), sposobnost bakterijske DNA, da stimulira sintezo anti-jedrskih avtoprotiteles. Ultravijolično obsevanje spodbuja apoptozo (programirano smrt) kožnih celic z eritematoznim lupusom. To vodi do pojava nekaterih simptomov intracelularnih avtoantigenov na membrani "apoptotičnih" celic, kar povzroča razvoj avtoimunskega procesa pri genetsko predisponiranih posameznikih.

Genetski dejavniki za pojav simptomov eritematoznega lupusa

Vloga genetskih lastnosti je razvidna iz velike skladnosti sistemskega eritematoznega lupusa v monozigotnih kot pri vrtoglavih dvojčkih in razširjenosti SLE (5-12%) med krvnimi sorodniki bolnikov; povezava z genetsko določenim pomanjkanjem posameznih komponent komplementa (Ciq, C4, C2), polimorfizmom genov Fc7R.11 - receptorjev (oslabljen očistek imunskih kompleksov) in TNF-alfa. Na splošno velja, da se sistemski eritematozni lupus obravnava kot večfaktorna poligenska bolezen, pri kateri so genetski dejavniki bolj povezani z določenimi kliničnimi in imunološkimi različicami kot z boleznijo kot celoto.

Znaki eritematoznega lupusa

Znak kožne spremembe z eritematoznim lupusom

Kožna lezija je eden najpogostejših kliničnih znakov eritematoznega lupusa, ki se pogosto razvije v začetku bolezni, ima več kliničnih znakov. Diskoidne lezije s hiperemičnimi robovi, infiltracijo, cicatricialno atrofijo in depigmentacijo v centru, z okluzijo kožnih foliklov in telangiektazij (lokalna ekspanzija kapilar in majhnih žil, ki so običajno podobne zvezdasti obliki) se običajno pojavijo s kroničnim potekom sistemskega eritematusa lupusa. Znaki eritematoznega dermatitisa so lokalizirani na obrazu, vratu, prsnem košu (»dekolte«), v območju velikih sklepov. Značilno mesto znakov na nosu in licih z oblikovanjem figure "metulj" (eritem na licih in v zadnji strani nosu).

Fotosenzibilizacija je povečanje občutljivosti kože na delovanje sončnega sevanja, ki se običajno izraža s pojavom simptomov, ki so značilni za sistemske eritematozne erupte na območjih, izpostavljenih sončni svetlobi. Za subakutni eritematozni lupus so značilni znaki, običajne anularne žarnice, ki tvorijo policiklične zaplate na obrazu, prsih, vratu, okončinah s telangiektazijami in hiperpigmentacijo, včasih spominja na kožne lezije s simptomi psoriaze. Alopecija je lahko znak eritematoznega lupusa. Izpadanje las je lahko posplošeno ali žariščno.

Drugi znaki kožnih sprememb v lupus eritematozus: panikulitis (vnetje podkožnega tkiva), različne pojavne oblike kožnega vaskulitisa (purpure, urtikarijo, periungual ali subungual mikroinfarktov), ​​livedo retikularis - razvejane mreže, kot so modro-vijolične lise na uda kožo, včasih debla in zgornjih okončin, povezana s stagnacijo krvi v razširjenih površinskih kapilarah ali z venule mikrotrombozo (znak antifosfolipidnega sindroma).

Simptomi mukoznih lezij sistemskega eritematoznega lupusa

Poraz sluznice je predstavljen z lupusom erythematosus cheilitis (kongestivna hiperemija rdečega roba ustnic z gostimi suhimi luskami, včasih s skorjo ali erozijo, ki povzroči atrofijo) in nebolečimi erozijami na sluznici ustne votline (običajno v ustih).

Poškodbe sklepov in tetiv sistemskega eritematoznega lupusa - znaki

Poškodbe sklepov in kitov imajo naslednje značilnosti:

• Artralgija se razvije pri 100% bolnikov z eritematoznim lupusom. Intenzivnost bolečine pogosto ni v skladu z zunanjimi znaki.
• Pri bolečinah v kolkih ali ramenskih sklepih je treba upoštevati možne znake aseptične nekroze, povezane z glukokortikoidno terapijo in vaskularnimi lezijami, ki oskrbujejo glavo stegnenice (vaskulitis, tromboza z antifosfolipidnim sindromom).
• Simptomi lupus artritisa so simetrični (manj pogosto asimetrični) neerozivni poliartritis, najpogosteje lokaliziran v majhnih sklepih roke, zapestja in kolenskih sklepov.
• Kronični lupus artritis (Jacquesov sindrom), ki ga spremlja razvoj znakov trajnih deformacij in kontraktur, podobnih tistim pri revmatoidnem artritisu, je povezan s poškodbami vezi in kite, ne pa z erozivnim artritisom.

Znaki poškodbe mišic s sistemskim eritematoznim lupusom

Poškodbe mišic se pojavijo v obliki mialgije in / ali slabosti proksimalnih mišic (kot pri polimiozitisu), manj pogosto v obliki sindroma miastenije z znaki eritematoznega lupusa.

Simptomi pljučne bolezni z eritematoznim lupusom

Poraz pljuč z eritematoznim lupusom predstavljajo naslednje klinične značilnosti:

• V 50–80% primerov se razvije plevrita, suha ali efuzivna, pogosto dvostranska. Ko suhi plevriti pogosto slišijo zvok pleuralnega trenja. Pleuritis se lahko pojavi v izolaciji in v kombinaciji s perikarditisom.
• Lupus pnevmonitis se kaže v simptomih: zasoplost, ki se pojavi med manjšim fizičnim naporom, bolečino pri dihanju, oslabljeno zaradi dihanja, ne zvoni na mokre krpe v spodnjih predelih pljuč. Rentgenski pregled kaže simptome visokega stanja trebušne prepone, povečanega pljučnega vzorca, žariščne deformacije pljučnega vzorca v spodnjem in srednjem delu pljuč, simetrične žariščne sence, v kombinaciji z eno- ali dvostransko diskovno atelektazo.

Zelo redko se pojavijo znaki pljučne hipertenzije, ponavadi kot posledica ponavljajoče se pljučne embolije z antifosfolipidnim sindromom.

Simptomi bolezni srca s sistemskim eritematoznim lupusom

Znake poškodb srca spremlja vpletenost vseh njenih membran, najpogosteje pa perikard. Perikarditis (običajno adhezivni) se razvije pri približno 20% bolnikov s simptomi eritematoznega lupusa, kar vodi do nastanka adhezij. Zelo redko se pojavi eksudativni perikarditis, ki lahko povzroči znake srčne tamponade. Simptomi miokarditisa se običajno pojavijo s pomembno aktivnostjo eritematoznega lupusa, ki se kaže v aritmijah in prevodnih motnjah, redko zaradi srčnega popuščanja. Poraz endokarda v eritematoznem lupusu spremlja odebelitev mitralnih ventilov, redkeje je aortni ventil, praviloma je asimptomatska (običajno le pri ehokardiografiji). Simptomi hemodinamsko pomembnih okvar srca so zelo redki. Trenutno je razvoj znakov valvularnih lezij značilen simptom antifosfolipidnega sindroma.

V akutnem poteku eritematoznega lupusa se lahko pojavijo znaki vaskulitisa koronarnih arterij (koronarne) in celo miokardni infarkt. Vendar pa je glavni vzrok bolezni koronarnih arterij v SLE aterotromboza, povezana z okvarjenim metabolizmom lipidov pri zdravljenju glukokortikoidov, nefrotskega sindroma ali antifosfolipidnega sindroma.

Simptomi poškodbe ledvic s sistemskim eritematoznim lupusom

Klinični znaki lupus nefritisa so zelo različni, od trajne neizražene proteinurije do hitro progresivnega glomerulonefritisa. V skladu s klasifikacijo SZO so opredeljene naslednje morfološke vrste lupus nefritisa. Obstaja jasna povezava med morfološkim razredom in kliničnimi simptomi lupusnega nefritisa.

Poraz prebavnega sistema sistemski eritematozni lupus - znaki

Znaki gastrointestinalnih lezij so možni po vsej njeni dolžini, vendar v klinični sliki bolezni le redko pridejo v ospredje. Opisani so razvoj dilatacije požiralnika in kršitev njegove gibljivosti, gastropatije (povezane z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili), hepatomegalije, zelo redko - vaskulitisa (v ozadju poslabšanja) ali tromboze (z antifosfolipidnim sindromom) mezenteričnih žil, akutnega pankreatitisa.

Simptomi poškodbe živčnega sistema sistemskega eritematoznega lupusa

Poraz živčnega sistema se razvije pri veliki večini bolnikov z znaki eritematoznega lupusa. Ker so skoraj vsi oddelki živčnega sistema vključeni v patološki proces, lahko bolniki z znaki eritematoznega lupusa razvijejo različne nevrološke motnje. Glavobol, pogosto migrenske narave, odporen proti narkotičnim in celo narkotičnim analgetikom, se pogosto kombinira z drugimi nevrološkimi in duševnimi znaki eritematoznega lupusa, pogosto se razvije pri bolnikih z antifosfolipidnim sindromom.

Napadi s sistemskim eritematoznim lupusom - znaki

• Prikritje kranialnega živca (vključno z optičnimi živci z razvojem motenj vida).
• Akutna kršitev možganske cirkulacije (vključno s kapi), transverzalni mielitis (redko), chorea se običajno razvije z antifosfolipidnim sindromom.
• Polinevropatija (simetrični občutljivi ali motorični), multipla mononeuropatija (redka), Guillain-Barréjev sindrom (zelo redko).
• Napad akutne psihoze lahko povzroči neposredno sistemski eritematozni lupus in zdravljenje z velikimi odmerki glukokortikoidov.
• Za sindrom organskih možganov je značilna čustvena labilnost, epizode depresije, motnje spomina, demenca.

Znaki poškodb retikuloendotelijskega sistema sistemskega eritematoznega lupusa

Lezija retikuloendotelijskega sistema se najpogosteje kaže v znakih limfadenopatije, ki je povezana z aktivnostjo eritematoznega lupusa.

Kako identificirati eritematozni lupus?

Patogeneza simptomov lupus eritematozusa je posledica več tesno povezanih mehanizmov: poliklonskega (B-celičnega), kasneje Ag-specifičnega (T-celičnega) aktiviranja imunskega sistema, napak pri apoptozi limfocitov itd. Dejstvo, da z simptomi eritematoznega lupusa avtoantitela proizvedejo le okoli 40 od ​​več kot 2.000 potencialno avtoantigenskih celičnih komponent. Poleg DNK so avtoantigeni, ki so najpomembnejši z vidika imunopatogeneze eritematoznega lupusa, multivalentni intracelularni nukleoproteinski kompleksi (nukleozom, ribonukleoproteini itd.). Njihova visoka imunogenost je posledica sposobnosti navzkrižnega vezanja receptorjev za B-limfocite in kopičenja na površini "apoptotičnih" celic. Značilni so znaki različnih okvar imunoregulacije, za katere so značilni simptomi hiperprodukcije citokinov tipa Tp2 (IL-6, IL-4 in IL-10) - faktorji avtokrine aktivacije B-limfocitov, ki sintetizirajo protitelesa.

Efektorski mehanizmi za določanje eritematoznega lupusa

Effektorski mehanizmi, ki določajo poškodbe notranjih organov, so povezani predvsem s humoralnim (sinteza antinuklearnih AT) in ne s celičnimi imunskimi odzivi. Razvoj lupusnega nefritisa s simptomi eritematoznega lupusa ni povezan le z odlaganjem CEC (kot pri nekaterih oblikah sistemskega vaskulitisa), ampak tudi z lokalnim nastajanjem imunskih kompleksov v tkivih. Simptomi sistemskega vnetja imunskega sistema pri eritematoznem lupusu so lahko povezani s endotelijskim poškodbami, odvisnimi od citokinov (IL-1 in TNF-alfa), aktivacijo levkocitov in sistemom komplementa. Menijo, da je zadnji mehanizem še posebej pomemben pri poškodbah organov, ki niso dostopni imunskim kompleksom (npr. Centralni živčni sistem).

Pri razvoju znakov trombotičnih motenj so pomembni AT na fosfolipide. Ti AT se vežejo na fosfolipide v prisotnosti "kofaktorja" (beta2-glikoprotein I, fosfolipid-vezavni protein z antikoagulacijsko aktivnostjo). AT za fosfolipide reagirajo z "neoantigenom", izraženim z interakcijo fosfolipidnih komponent biomembranskih endotelijskih celic, trombocitov in nevtrofilcev in beta2-glikoproteina I v eritematoznem lupusu. To vodi do supresije sinteze antikoagulanta (prostaciklina, antitrombina III, priloga V, itd.), Povečanje znakov tvorbe prokoagulantov (tromboksan, tkivni faktor, faktor aktivacije trombocitov itd.), Inducira endotelijsko aktivacijo (izražanje adhezijskih molekul) in trombocitov, povzroča. simptomov degranulacije nevtrofilcev.

Kako prepoznati spolne hormone v sistemskem eritematoznem lupusu

Ker se simptomi eritematoznega lupusa razvijajo predvsem pri ženskah v rodni dobi, ni dvoma o pomembni vlogi hormonskih motenj v patogenezi bolezni. Pri sistemskem eritematoznem lupusu so znaki prekomernega estrogena in prolaktina, ki spodbujata imunski odziv in pomanjkanje androgenov, ki imunosupresivno delovanje. Omeniti je treba, da imajo estrogeni sposobnost stimuliranja sinteze Tn2-citokinov.

Patomorfologija eritematoznega lupusa

Kako določiti hematoxylin telesa in LE celice v eritematozni lupus

V žariščih poškodb vezivnega tkiva ugotavljamo znake amorfne mase jedrske snovi, obarvane s hematoksilinom v vijolično-modri barvi (telesa hematoksilina). Neutrofili, ki takšna telesa pogoltnejo in vitro, se imenujejo LE celice.

Simptomi fibrinoidne nekroze pri simptomih eritematoznega lupusa

Imunski kompleksi v vezivnem tkivu in stenah posode, sestavljeni iz DNA, AT do DNA in komponent komplementa, so obarvani (kot fibrin) z eozinom, kar predstavlja sliko fibrinoidne nekroze pri eritematoznem lupusu.

Vranica z eritematoznim lupusom. V žilah vranice bolnikov z eritematoznim lupusom opazimo značilne znake perivaskularnih koncentričnih depozitov kolagena (pojav "čebulice").

Koža s simptomi eritematoznega lupusa. V koži so pogosto opaženi le znaki nespecifične limfocitne infiltracije. V hujših primerih pride do odlaganja Ig, komponente komplementa in nekroze na področju dermoepidermalnega stika. Na področju klasičnih diskoidnih lokacij najdemo znake folikularnih čepov (blokada ustnih foliklov s keratskimi masami), hiperkeratozo in atrofijo povrhnjice. Poškodovane so tudi stene majhnih žil na koži z eritematoznim lupusom.

Ledvice s simptomi eritematoznega lupusa. Spremembe v ledvicah so klasičen simptom imunokompleksnega glomerulonefritisa. Vlaganje imunskih kompleksov v ledvicah lahko povzroči različne vnetne spremembe. Glavni znak okvare ledvic v sistemskem eritematoznem lupusu je periodična sprememba histološke slike glomerulonefritisa, odvisno od aktivnosti bolezni ali terapije. Imunološka preiskava v glomerulih pogosto razkriva IgG, SZ, fibrin in redkeje IgM in IgA, samostojno ali v kombinaciji. Patognomonični znaki lupusnega glomerulonefritisa se štejejo za intraendotelne virusno podobne vključke v glomerularnih kapilarah, podobnih miksovirusom.

• Znak mezangialnega in mezangiokapilarnega glomerulonefritisa (povzročenega z odlaganjem Ig) velja za najpogostejšo bolezen ledvic pri eritematoznem lupusu.
• Za fokalni proliferativni glomerulonefritis je značilna vpletenost samo glomerularnih segmentov v manj kot 50% glomerulov.
• Difuzni proliferativni glomerulonefritis se pojavi s celično proliferacijo večine glomerularnih segmentov pri več kot 50% glomerulov zaradi simptomov eritematoznega lupusa.
• Membranski glomerulonefritis je posledica odlaganja Ig v epitelij in perifernih kapilarnih zank brez proliferacije glomerularnih celic, čeprav pri nekaterih bolnikih obstajajo kombinacije proliferativnih in membranskih sprememb.
• Tubulo-intersticijski nefritis. Tubulo-intersticijske lezije se kombinirajo z zgoraj opisanimi, vendar ne v izolaciji s simptomi eritematoznega lupusa.
• CNS. Simptomi perivaskularnih vnetnih sprememb v žilah srednjega kalibra (čeprav so lahko prizadete tudi velike žile), mikroinfarkti in mikrokromosomi, ki niso vedno povezani z ugotovitvami CT, MRI in nevrološkega pregleda, so najbolj značilni za lezije osrednjega živčnega sistema.
• Spoji in mišice. Simptomi se pogosto pojavijo pri eritematoznem lupusu - nespecifičnem sinovitisu in infiltraciji limfocitne mišice.
• Endokard. Pogosto pride do abakterijskega endokarditisa, ki je v večini primerov asimptomatsko.

Sistemski eritematozni lupus

Za akutni eritematozni lupus so značilni simptomi, kot so nenaden pojav z visokim porastom telesne temperature (pogosto do febrilnih vrednosti), hitro poškodovanje številnih notranjih organov, vključno z ledvicami, in pomembna imunološka aktivnost (visoki titri antinuklearnega faktorja in AT na DNA). Za subakutni potek eritematoznega lupusa so značilni znaki: ponavljajoča se poslabšanja bolezni, ne tako izrazita kot pri akutnem poteku, in razvoj poškodbe ledvic v prvem letu bolezni.

Za kronični eritematozni lupus so značilni simptomi dolgotrajne prevlade enega ali več simptomov, kot so diskoidne kožne spremembe, poliartritis, hematološke motnje (trombocitopenija itd.), Raynaudov pojav, manjša proteinurija, epileptiformni napadi. Zlasti je značilna kronična poteka s kombinacijo eritematoznega lupusa z antifosfolipidnim sindromom.

Simptomi aktivnosti lupus eritematozusa

Aktivnost - resnost potencialno reverzibilne imunsko-vnetne poškodbe notranjih organov, ki določa naravo zdravljenja pri določenem bolniku z eritematoznim lupusom. Aktivnost je treba razlikovati od "resnosti", slednja pa se šteje za kombinacijo ireverzibilnih simptomov, potencialno življenjsko nevarnih za bolnika. Za določitev aktivnosti sistemskega eritematoznega lupusa so bili predlagani številni kriteriji. Rusija tradicionalno uporablja razdelitev za tri stopnje lupusne eritematoze. Pomanjkljivost te ločitve je pomanjkanje kvantitativnih značilnosti prispevka vsakega od znakov k celotni aktivnosti bolezni.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Mnogi laboratorijski kazalniki so med diagnostičnimi merili za eritematozni lupus, vendar patognomonične laboratorijske spremembe niso prisotne.

Popolna krvna slika za simptome eritematoznega lupusa

Splošni krvni test lahko odkrije naslednje simptome eritematoznega lupusa:

• Zvišan ESR se pogosto razvije s sistemskim eritematoznim lupusom, vendar slabo vpliva na aktivnost bolezni. ESR je lahko v normalnih mejah pri bolnikih z visoko aktivnostjo in povečanjem med remisijo. Nepojasnjeno povečanje ESR je lahko posledica medsebojne nalezljive bolezni.
• Leukopenija (ponavadi limfopenija) je povezana z delovanjem eritematoznega lupusa.
• Hipokromna anemija je povezana s kroničnim vnetjem, latentnimi želodčnimi krvavitvami in uporabo nekaterih zdravil. Včasih avtoimunsko hemolitično anemijo (AIGA) opazimo s pozitivno Coombsovo reakcijo.
• Trombocitopenija se ponavadi razvije pri bolnikih z antifosfolipidnim simptomom, avtoimunska trombocitopenija pa je zelo redko povezana s sintezo AT na trombocite.

Splošna analiza urina za znake eritematoznega lupusa

V splošni analizi urina za eritematozni lupus, proteinurijo, hematurijo, levkociturijo, ki je odvisna od klinične in morfološke različice lupusnega nefritisa.

Biokemične preiskave krvi za simptome eritematoznega lupusa

Spremembe v biokemičnih parametrih niso specifične in so odvisne od prevladujoče poškodbe notranjih organov v različnih obdobjih bolezni. Povečanje CRP ni značilno in v večini primerov zaradi sočasne okužbe.

Določanje eritematoznega lupusa z uporabo imunoloških raziskav

Antinuclear (ANF) ali antinuklearni simptom je heterogena populacija avtoantitij, ki reagirajo z različnimi komponentami celičnega jedra. ANF ​​določimo z indirektno imunofluorescenco z uporabo kriostatnih odsekov jeter laboratorijskih živali ali človeških epitelijskih tumorskih celičnih linij (npr. HEP-2 celice). Uporaba slednjega v eritematoznem lupusu je bolj zaželena, saj omogoča povečanje občutljivosti metode. ANF ​​se ugotovi pri 95% bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, ki je običajno v visokem titru, njegova odsotnost v veliki večini primerov pa dokazuje diagnozo SLE. Narava jedrske imunofluorescence v določeni meri odraža specifičnost različnih tipov proti-jedrskih AT. Kadar so znaki eritematoznega lupusa običajno homogeni (AT v DNA, histon), redkeje - periferna (AT do DNA) ali spekularna (AT do Sm, Ro / La ribocunleoprotein) imunofluorescenca. Za določanje avtoprotiteles za določene jedrske in citoplazmatske avtoantigene se uporabljajo različne imunološke metode (encimski imunski test, radio imunološki, imunobloting, imunoprecipitacija).

AT za dvojno verigo (60-90%) je relativno specifična za SLE, povečanje njihove koncentracije je povezano z aktivnostjo bolezni in razvojem lupusnega nefritisa. AT do histonov je bolj značilen za lupus zdravil kot za sistemski eritematozni lupus. AT na majhne jedrske ribonukleoproteine ​​se pogosto pojavljajo pri bolnikih s kroničnim eritematoznim lupusom. AT do Sm so zelo specifični za eritematozni lupus, vendar jih najdemo le v 10–30% primerov SLE. O AT do RQ / SS-A so povezane z limfopenijo, trombocitopenijo, fotodermatitisom, pljučno fibrozo, Sjögrenovim sindromom. AT in La / SS-B se pogosto pojavlja skupaj z AT pri Ro, vendar je njihov klinični pomen nejasen.

Drugi imunološki testi za določanje eritematoznega lupusa so v diagnostičnem pomenu slabši od zgoraj opisanih. Zaznane so LE celice (levkociti, fagocitni jedrski material), CIC, revmatoidni faktorji. Pri bolnikih z znaki lupus nefritisa so opazili zmanjšanje celotne hemolitične aktivnosti komplementa (CH50) in njegovih posameznih sestavin (C3 in C4), kar je lahko posledica genskih okvar. Laboratorijska diagnoza antifosfolipidnega simptoma temelji na določanju lupusnih antikoagulantov z uporabo funkcionalnih testov in AT na kardiolipin z uporabo encimske imunske metode. Na splošno je prva metoda določanja eritematoznega lupusa večja specifičnost, druga pa večja občutljivost. Z razvojem kliničnih simptomov antifosfolipidnega sindroma je AT na kardiolinin razreda IgG najbolje povezan, še posebej, če so odkriti v visokih titrih. Lupus antikoagulante in AT na kardiolipin najdemo v 30-40 in 40-50% bolnikov z eritematoznim lupusom. V prisotnosti antifosfolipida AT je tveganje za razvoj znakov tromboze 40%, v njihovi odsotnosti pa tveganje za razvoj tromboze ne presega 15%. Razvili smo metodo za določanje reakcije AT z beta2-glikoproteinom I, povečanje njihove koncentracije je bolje povezano z razvojem tromboze kot koncentracija AT proti kardiolipinu. Potek antifosfolipidnega sindroma, resnost in prevalenca trombotičnih zapletov v večini primerov ne korelirajo s spremembami titrov antifosfolipida AT.

Posebne študije sistemskega eritematoznega lupusa za določitev

Za določitev morfološke variacije simptomov lupus nefritisa se uporablja biopsija ledvic, kar je še posebej pomembno za identifikacijo bolnikov, ki potrebujejo agresivno citotoksično terapijo. Rentgenska slika prsnega koša in ehokardiografija sta standardna preiskava vseh bolnikov s simptomi eritematoznega lupusa, da bi odkrili znake poškodb pljuč in srca (perikarditis, bolezni srca). CT možganov in MRI lahko odkrijejo patološke spremembe pri bolnikih z okvarjenim CNS v eritematoznem lupusu.

Diagnostični kriteriji za eritematozni lupus Ameriško reumatološko združenje

Najpogostejša merila za diagnosticiranje simptomov eritematoznega lupusa so merila ameriškega reumatološkega združenja. Če obstaja 4 ali več meril, se upošteva zanesljiva diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa. Občutljivost meril je 96%, specifičnost je 96%. Manjše število meril ne izključuje diagnoze eritematoznega lupusa. Na primer, mlada ženska s klasičnim "metuljčkom" ali žadom, v kateri imata ANF in AT dvojno verižno DNA (3 merila), se odkrije v serumu, diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa pa je nedvomna. Hkrati pa diagnoza eritematoznega lupusa ni verjetna tako v odsotnosti ANF kot tudi v primerih, ko bolniki kažejo samo znake ANF brez kliničnih simptomov in drugih laboratorijskih sprememb, značilnih za sistemski eritematozni lupus.

• Fiksni eritem (ravno ali dvignjen), ki se nagiba k širjenju na nosno pljučno področje.
• Eritematske naravne plakete s sosednjimi luskami in folikularnimi čepi; na starih lezijah so lahko atrofične brazgotine
• Kožni izpuščaj, ki je posledica izpostavljenosti kože sončni svetlobi (v anamnezi ali kot spremlja zdravnik)
• Ulceracija ust ali nazofarinksa, ponavadi neboleča (mora jo registrirati zdravnik)
• Neerozivni artritis dveh ali več perifernih sklepov, ki se kaže v bolečini, otekanju in izlivu eritematoznega lupusa
• Pleuritis: plevralne bolečine, šum pleuralnega trenja in / ali prisotnost plevralnega izliva; perikarditis, dokumentiran z ehokardiografijo, ali hrup tresljajev, ki ga je slišal zdravnik
• Obstojna proteinurija več kot 0,5 g / dan ali jeklenke (eritrociti, cevasti, zrnati, mešani), hematurija
• Napadi - brez zdravil ali presnovnih motenj (uremija, ketoacidoza, neravnovesje elektrolitov); psihoza - v odsotnosti zdravil ali elektrolitskih motenj
• Anti-DNA: AT v nativno DNA v povišanem titru; anti-Sm: AT za jedrski Sm-Ar; odkrivanje antifosfolipida AT na podlagi povišanih serumskih IgG ali IgM-AT na kardiolipin; odkrivanje koagulanta lupus; von Wassermannova lažno pozitivna reakcija vsaj 6 mesecev s potrjeno odsotnostjo sifilisa z uporabo blažje reakcije imobilizacije treponema in treponemalnega testa absorpcije fluorescence AT.
• Povečanje ihtitre, odkrito z imunofluorescenčno metodo ali podobno metodo, brez dajanja zdravil, ki povzročajo znake lupusu podobnega sindroma.

Diagnostični kriteriji za zanesljiv antifosfolipidni simptom pri sistemskem eritematoznem lupusu

Za diagnozo "zanesljivega antifosfolipidnega sindroma" so potrebna vsaj 1 klinična in 1 laboratorijska merila.

Klinična merila za določanje eritematoznega lupusa

Znaki vaskularne tromboze

Ena ali več epizod arterijske, venske tromboze ali tromboze majhnih žil, ki oskrbujejo organ in tkivo. Z izjemo površinske tromboze ven, je treba trombozo potrditi z rentgensko ali Dopplerjevo angiografijo ali morfološko. Z morfološko potrditvijo je treba opaziti znake tromboze v odsotnosti izrazite vnetne infiltracije žilne stene.

Opstetrična patologija simptomov lupus eritematozusa

Eden ali več primerov nepojasnjene smrti morfološko normalnega ploda do 10 mesecev nosečnosti ali: ena ali več epizod prezgodnje smrti morfološko normalnega ploda do 34 tednov nosečnosti zaradi hude preeklampsije ali eklampsije ali hude placentne insuficience ali: tri ali več nepojasnjenih epizod ali: pri spontanih splavih do 10 tednov nosečnosti z izključitvijo anatomskih in hormonskih motenj pri materi in kromosomskih motenj pri materi in očetu.

Laboratorijska merila za sistemski eritematozni lupus

AT za kardiolipinski IgG ali IgM, ugotovljen v serumu v srednjih ali visokih titrih vsaj 2-krat v 6 tednih, določen z uporabo standardizirane encimske imunske metode, ki omogoča določitev beta-2-glikoprotein-odvisnega AT. Lupus antikoagulant je v plazmi odkrit vsaj 2-krat v 6 tednih po standardizirani metodi. Za diagnozo "zanesljivega antifosfolipidnega sindroma" je potrebno vsaj 1 klinični in 1 laboratorijski simptom.

Klinične in imunološke variante sistemskega eritematoznega lupusa

Z znaki eritematoznega lupusa, ki se je začel po 50 letih (6-12%), je običajno opaziti ugodnejši potek bolezni kot pri debutu v mladosti. V klinični sliki prevladujejo ustavni znaki eritematoznega lupusa, poškodbe sklepov (ponavadi velike), pljuča (pnevmonitis z atelektazo, pljučna fibroza), Sjogrenov sindrom, pri katerih je laboratorijsko testiranje AT manj pogosto, AT pa Ro - pogosteje kot pri mladih bolnikih.

Neonatalni sistemski eritematozni lupus se lahko razvije pri novorojenčkih pri materah, ki imajo znake eritematoznega lupusa, ali pri zdravih materah, katerih serumi vsebujejo AT do RQ ali ribonukleoproteinov. Klinični simptomi eritematoznega lupusa (eritematozni izpuščaj, popolna AV-blokada srca in drugi znaki sistemskega eritematoznega lupusa) se razvijejo več tednov ali mesecev po rojstvu. Za subakutni kožni eritematozni lupus so značilni simptomi običajnih fotosenzitivnih luskavic (psoriasiform) ali anular policikličnih plakov. ANF ​​je pogosto odsoten, vendar z veliko frekvenco (70%) ugotovi AT v RQ.

Diferencialna diagnoza simptomov eritematoznega lupusa

Diferencialna diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je pogosto težaven problem. Obstajajo vsaj 40 bolezni, ki so po simptomih podobne sistemskemu eritematoznemu lupusu, zlasti v začetku bolezni. Najpogosteje diferencialno diagnozo sistemski lupus erythematosus izvedemo z drugimi revmatičnih bolezni (simptomi: Sjogrenov sindrom, simptomi primarni antifosfolipidni sindrom, idiopatska trombocitopenična purpura, erythematosus odvisnosti, zgodnjem revmatoidnega artritisa, juvenilnega kroničnega artritisa, sistemski vaskulitis), nalezljivih bolezni (boreliozo, tuberkuloza, sekundarni sifilis, infekcijska mononuloza, hepatitis B, okužba s HIV), kot tudi s kroničnim aktivnim hepatitisom, limfoproliferativnim tumorji, paraneoplastični sindromi, sarkoidoza, vnetna črevesna bolezen.

Pri akutnih in subakutnih znakih sistemskega eritematoznega lupusa se hitro razvijejo sistemske poškodbe notranjih organov in značilne znake laboratorijskih sprememb, pri čemer diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa ni težavna. Vendar je v teh primerih potrebno izključiti nalezljivo bolezen (zlasti lajmsko bolezen in bakterijski endokarditis, zlasti ker se lahko v teh primerih pojavi povečanje titrov ANF).

Pri mnogih bolnikih s kroničnim monosimptomatskim potekom sistemskega eritematoznega lupusa je končna diagnoza postavljena le med dolgotrajnim spremljanjem. V primerih, ko obstaja močan razlog za sum na prvi sistemski eritematozni lupus, je mogoče empirično predpisati relativno nizko toksične droge, kot so hidroksiklorokin za 6-8 mesecev, ali celo kratke terapije z glukokortikoidi v majhnih ali srednje velikih odmerkih pod strogim kliničnim in laboratorijskim nadzorom.