Lupus - kaj je ta bolezen, zdravljenje. Simptomi eritematoznega lupusa

Kršitev usklajenega dela avtoimunskih mehanizmov v telesu, nastajanje protiteles proti lastnim zdravim celicam imenujemo lupus. Bolezen eritematozni lupus prizadene kožo, sklepe, krvne žile, notranje organe, pogosto ima nevrološke manifestacije. Značilen simptom bolezni je metulj-podoben izpuščaj, ki se nahaja na ličicah, nosnem mostu. Lahko se pojavijo pri vsaki osebi, otroku ali odrasli osebi.

Kaj je lupus

Libman-Sachsova bolezen je avtoimunska bolezen, ki prizadene vezivno tkivo in srčno-žilni sistem. Eden od prepoznavnih simptomov je pojav rdečih madežev na ličicah, licih in nosu, ki so videti kot krila metulja, poleg tega pa se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, depresivnih stanj, vročine.

Lupusna bolezen - kaj je to? Razlogi za njen pojav in razvoj še niso povsem razumljivi. Dokazano je, da je to genetska bolezen, ki se lahko podeduje. Potek bolezni se izmenjuje z akutnimi obdobji in remisijami, ko se ne manifestira. V večini primerov trpijo srčno-žilni sistem, sklepi, ledvice, živčni sistem, pojavljajo se spremembe v sestavi krvi. Obstajata dve obliki bolezni:

• discoid (trpi samo koža);
• sistemske (poškodbe notranjih organov).

Diskoidni lupus

Kronična diskoidna oblika vpliva samo na kožo, ki se kaže v izpuščajih na obrazu, glavi, vratu in drugih izpostavljenih površinah telesa. Razvija se postopoma, začenši z majhnimi izpuščaji, ki se konča s keratinizacijo in zmanjšanjem prostornine tkiv. Prognoza za zdravljenje učinkov diskoidnega lupusa je pozitivna, saj je pravočasno odkrivanje remisije dolgo obdobje.

Sistemski lupus

Kaj je sistemski eritematozni lupus? Poraz imunskega sistema vodi v pojavljanje žarišč vnetja v mnogih sistemih telesa. Srce, krvne žile, ledvice, osrednji živčni sistem, koža trpijo, zato se v začetnih fazah bolezen zlahka zamenjuje z artritisom, deprupanco, pljučnico itd. Pravočasna diagnoza lahko zmanjša negativne manifestacije bolezni, poveča faze remisije.

Sistemska oblika - bolezen, ki je popolnoma neozdravljiva. S pomočjo ustrezno izbrane terapije, pravočasne diagnoze, skladnosti z vsemi zahtevami zdravnikov je mogoče izboljšati kakovost življenja, zmanjšati negativni vpliv na telo, podaljšati čas odpusta. Bolezen lahko prizadene samo en sistem, na primer sklepe ali centralni živčni sistem, potem pa je lahko remisija daljša.

Lupus - vzroki bolezni

Kaj je eritematozni lupus? Osnovna različica je kršitev imunskega sistema, zaradi česar se zdrave celice telesa medsebojno zaznavajo kot tuje in se začnejo med seboj boriti. Bolezen lupusa, katere vzroki še niso bili v celoti raziskani, je zdaj pogosta, obstaja varna vrsta bolezni - zdravilo, ki se pojavi med jemanjem zdravil in poteka po odpovedi. Lahko se prenaša z matere na otroka na genetski ravni.

Eritematozni lupus - simptomi

Kakšna bolezen lupus? Glavni simptom je pojav izpuščaja, ekcema ali urtikarije na obrazu in lasišču. Če se pojavijo vročice z anksioznostjo, zvišano telesno temperaturo, plevritisom, izgubo telesne teže in bolečine v sklepih, ki se redno ponavljajo, lahko zdravniki pošljejo laboratorijske teste krvi za dodatne teste za odkrivanje prisotnosti bolezni Liebman-Sachs.

Eritematozni lupus, simptomi za diagnozo:

• suhe sluznice, ustna votlina;
• luskasti izpuščaj na obrazu, glavi, vratu;
• povečana občutljivost na sončno svetlobo;
• artritis, poliartritis;
• spremembe v krvi - videz protiteles, zmanjšanje števila celic;
• rane v ustih in ustnicah, ki jih ne zdravijo;
• seroznost;
• krči, psihoze, depresivna stanja;
• spremembe barve konic prstov, ušes;
• Reinin sindrom - otrplost okončin.

Kako poteka lupus

Obstajata dve glavni obliki bolezni, katerih razvoj in diagnoza sta različni. Diskoidni izraz se kaže samo v bolezni kože, ki je različnega pomena. Kako je sistemski lupus? Bolezen prizadene notranje organe, kardiovaskularni sistem, sklepe, osrednji živčni sistem. Pričakovano trajanje življenja, glede na rezultate raziskav, saj je prva diagnoza približno 20-30 let, pogosteje bolne ženske.

Zdravljenje z lupusom

Lupus - kaj je ta bolezen? Za razjasnitev in postavitev diagnoze se opravi obsežen pregled bolnika. Zdravljenje obravnava revmatolog, ki določi prisotnost SLE, resnost poškodbe telesa, njegove sisteme, zaplete. Kako zdraviti eritematozni lupus? Bolniki se skozi vse življenje zdravijo:

1. Imunosupresivno zdravljenje - zaviranje in zatiranje lastne imunosti.
2. Hormonska terapija - vzdrževanje ravni hormonov s pomočjo zdravil za normalno delovanje telesa.
3. Sprejem protivnetnih zdravil.
4. Zdravljenje simptomov, zunanje manifestacije.
5. Razstrupljanje.

Ali je eritematozni lupus nalezljiv

Izpuščaj svetlo rdeče barve povzroči, da drugi ne marajo, strah pred okužbo, se odbija od bolne osebe: lupus, je nalezljiva? Odgovor je eden - ni nalezljiv. Bolezen se ne prenaša s kapljicami v zraku, mehanizmi njenega pojava niso povsem razumljivi, zdravniki pravijo, da je dednost glavni dejavnik pri njenem pojavljanju.

Vzrok bolezni lupusa

Eritematozni lupus je kronična bolezen avtoimunske narave, ki jo spremlja poškodba vezivnega tkiva in krvnih žil. Bolezen se imenuje sistemska, saj se pojavljajo spremembe in disfunkcije v več sistemih človeškega telesa, vključno z imunskim sistemom.

Najpogosteje je pri ženskah ugotovljen eritematozni lupus, ki je povezan s strukturnimi značilnostmi telesa. V rizično skupino spadajo dekleta v puberteti, nosečnice, doječe matere, pa tudi osebe, v katerih družinah so bili primeri te bolezni. Obstaja tudi prirojeni eritematozni lupus, ki se pri otrocih iz prvih let življenja začne klinično manifestirati.

Zakaj se pojavlja eritematozni lupus: glavni vzroki bolezni

Ni specifičnega razloga za pojav sistemskega eritematoznega lupusa, zdravniki pa še vedno ne morejo dati jasnega odgovora na vprašanje, kaj povzroča razvoj bolezni. Seveda obstaja več teorij o razvoju eritematoznega lupusa, kot so genetska predispozicija ali resna hormonska okvara, vendar pogosteje praksa kaže, da je bolezen povzročena s kombinacijo predisponirajočih dejavnikov.

Najpogostejši vzroki sistemskega eritematoznega lupusa so:

• Dedna predispozicija - če so bili v rodovih primeri sistemskega eritematoznega lupusa, obstaja velika verjetnost, da bo otrok imel to bolezen;
• Bakterijsko-virusna teorija - po raziskavah so vsi bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom imeli virus Epstein-Barr, zato znanstveniki ne izključujejo povezave te bolezni s tem virusom;
• Hormonska teorija - pri odkrivanju eritematoznega lupusa pri ženskah in dekletih med puberteto so opazili povečanje ravni hormona estrogena. Če se je pojavila hormonska motnja, preden so se pojavili prvi znaki bolezni, je verjetno, da je sistemski eritematozni lupus sprožil zvišanje ravni estrogena v telesu;
• Ultravijolično sevanje - opazen je odnos med razvojem sistemskega eritematoznega lupusa in dolgotrajno izpostavljenostjo človeka neposredni sončni svetlobi. Odprto sonce, ki je dolgo usmerjeno na kožo, lahko v prihodnosti povzroči mutacijske procese in razvoj bolezni vezivnega tkiva.

Kdo je najbolj dovzeten za razvoj eritematoznega lupusa: rizične skupine

Obstaja kategorija ljudi, ki imajo velik delež verjetnosti, da bodo zboleli za sistemskim eritematoznim lupusom, praviloma imajo eno ali več pogojev:

• sindrom imunske pomanjkljivosti;
• kronične nalezljive bolezni v telesu;
• dermatitis različnih etiologij;
• pogosti prehladi;
• kajenje;
• sistemske bolezni;
• drastične hormonske spremembe;
• zloraba sončenja, pogosti obiski solarija;
• bolezni endokrinega sistema;
• obdobje nosečnosti in okrevanja po porodu;
• zlorabe alkohola.

Patogeneza eritematoznega lupusa (mehanizem razvoja bolezni)

Kako se sistemski eritematozni lupus razvije pri zdravi osebi? Pod vplivom določenih dejavnikov in zmanjšane funkcije imunskega sistema v telesu ne uspe, kar se začne proizvajati protitelesa proti "native" celice v telesu. To pomeni, da se tkiva in organi začnejo zaznati v telesu kot tujci in sproži se program za samouničenje.

Ta telesna reakcija je patogene narave in na različne načine izzove razvoj vnetnega procesa in zaviranje zdravih celic. Najpogosteje so prizadete krvne žile in vezivno tkivo. Patološki proces vodi do kršitve celovitosti kože, spreminja njen videz in zmanjšuje krvni obtok v leziji. Z napredovanjem bolezni prizadene notranje organe in sisteme celotnega telesa.

Kako je eritematozni lupus: simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so odvisni od območja poškodbe in resnosti bolezni. Pogosti simptomi patologije so:

• šibkost, letargija, slabo počutje;
• vročina, mrzlica, vročina;
• poslabšanje vseh kroničnih bolezni;
• videz rdečih luskastih madežev na koži.

V začetni fazi razvoja patološkega procesa, eritematozni lupus poteka z blago simptomatologijo, za bolezen so značilni izbruhi poslabšanj, ki kmalu preidejo sami, in se pojavi remisija. To je najbolj nevarno, ker pacient meni, da je vse minilo in pogosto ne poišče zdravniške pomoči, v tem času pa so prizadeti notranji organi in tkiva. S ponavljajočo se izpostavljenostjo telesu dražilnih faktorjev eritematozni lupus utripa z novo silo, le da teče težje in so tudi bolj izrazite lezije krvnih žil in tkiv.

Lokalni klinični simptomi eritematoznega lupusa

Kot smo že omenili, so simptomi eritematoznega lupusa odvisni od lokacije patološkega procesa:

• koža na licih, pod očmi in na nosnem nosu se pojavi majhna rdeča izpuščaj, ki se združi in tvori stalno luskasto rdečo lisico. V obliki, so te lise zelo podobne metuljskim krilom. Pordelosti se na obeh straneh lic simetrično med seboj in pod vplivom ultravijoličnih žarkov se začnejo luščiti, pojavijo se mikroskopske razpoke, ki kasneje postanejo brazgotine in pustijo brazgotine na koži;
• sluznice - v ozadju napredovanja eritematoznega lupusa v ustih in nosu nastajajo boleče rane, ki so lahko enojne in majhne ali dosežejo velike velikosti in se med seboj združijo. Razjede v ustih in nosu vplivajo na normalno dihanje, vnos hrane, komunikacijo in povzročajo bolečino in nelagodje;
• mišično-skeletni sistem - bolnik razvije klinične znake artritisa. Najpogosteje zaradi napredovanja eritematoznega lupusa pride do vnetja sklepov v okončinah, vendar ne kažejo strukturnih sprememb in destruktivnih motenj. Zunaj je jasno vidna oteklina v predelu vnetih sklepov, bolnik se pritožuje zaradi bolečin, najpogosteje so prizadeti majhni sklepi - falange prstov in rok;
• dihal - prizadeto je pljučno tkivo, zaradi česar ima bolnik pogosto plevritis, pljučnico, ki ne le moti dobro počutje, temveč ogroža življenje;
• srčno-žilni sistem - v srcu, ko napreduje eritematozni lupus, raste vezivno tkivo, ki nima nobene kontraktilne funkcije. Zaradi tega zapleta lahko mitralni ventil zraste skupaj z atrijskimi ventili, kar ogroža bolnika z razvojem koronarne bolezni srca, akutnega srčnega popuščanja in srčnega napada. Na osnovi vseh sprememb, ki se dogajajo, ima bolnik vnetne procese v srčni mišici in perikardialni vreči;
• ledvic in sečil - pogosto se pojavijo nefritis, pielonefritis, kronična ledvična odpoved se postopoma razvija. Ta stanja ogrožajo življenje bolnika in so lahko smrtna;
• živčni sistem - odvisno od resnosti eritematoznega lupusa, se lahko poškodbe osrednjega živčnega sistema pri bolniku pokažejo kot neznosne glavobole, nevroze in nevropatije, ishemična kap.

Razvrstitev bolezni

Glede na resnost simptomov bolezni ima sistemski eritematozni lupus več stopenj:

• akutna faza - v tej fazi razvoja, eritematozni lupus močno napreduje, poslabša se splošno stanje bolnika, pritožuje se na stalno utrujenost, povišanje temperature do 39-40 stopinj, vročino, bolečino in bolečine v mišicah. Klinična slika se hitro razvija, v samo enem mesecu bolezen zajema vse organe in tkiva v telesu. Prognoza za akutni eritematozni lupus ni pomirjujoča in pogosto pacientova življenjska doba ne presega 2 leti;
• subakutna faza - stopnja napredovanja bolezni in resnost kliničnih simptomov nista enaka kot v akutni fazi in od časa bolezni do začetka simptomov lahko traja več kot 1 leto. V tej fazi se bolezen pogosto zamenja z obdobji poslabšanja in stabilne remisije, napoved je na splošno ugodna, stanje bolnika pa je neposredno odvisno od ustreznosti predpisanega zdravljenja;
• kronična oblika - bolezen ima počasno obliko, klinični simptomi so blagi, notranji organi skoraj niso prizadeti in telo kot celota deluje normalno. Kljub sorazmerno blagemu eritematoznemu lupusu je v tej fazi nemogoče zdraviti bolezen, edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je razbremeniti simptome s pomočjo zdravil v času poslabšanja.

Metode diagnoze eritematoznega lupusa

Za potrditev diagnoze eritematoznega lupusa izvajamo diferencialno diagnostiko. To je potrebno, ker vsak simptom bolezni signalizira patologijo določenega organa. Da bi postavili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki ga je razvilo Ameriško reumatološko združenje strokovnjakov. Glavno pravilo za potrditev diagnoze "sistemski eritematozni lupus" je prisotnost 4 ali več simptomov pri bolniku od 11 naštetih, ki so zbirali glavne manifestacije patologije:

• eritem na obrazu v obliki metuljevih kril - značilna je tvorba simetričnih rdečih luskastih madežev drug v drugem v licih in ličnikih. Na površini madežev nastanejo mikroskopski mikrorazpoke, ki jih kasneje nadomestijo cikatrične spremembe;
• diskoidni izbruhi na koži - na površini kože se pojavijo rdeči asimetrični obliži v obliki plakov, luskasti, ki se razpokajo in nadomestijo z brazgotinami;
• fotosenzitivnost - pigmentacija na koži, ki jo povečuje neposredna sončna svetloba ali umetna ultravijolična osvetlitev;
• nastajanje razjed - boleče majhne in velike razjede na sluznicah ust in nosu, ki ovirajo dihanje, prehranjevanje, govorjenje in jih spremljajo izrazite bolečine;
• simptomi artritisa - v majhnih sklepih se razvijejo vnetni procesi, vendar ni deformacij in togosti gibov, kot pri poliartritisu;
• serozno vnetje - poškodba pljučnega tkiva in srčnega tkiva. Bolnik pogosto razvije plevritis in perikarditis;
• na strani sečilnega sistema - pogostega pielonefritisa, pielitete, pojava beljakovin v urinu, napredovanja odpovedi ledvic;
• na centralnem živčnem sistemu - razdražljivost, psiho-čustveno prekomerno razburjenje, psihoza, histerični napadi brez očitnega razloga;
• obtočni sistem - zmanjšanje števila trombocitov in limfocitov v krvi, spreminjanje sestave krvi;
• imunski sistem - lažno pozitiven Wasserman (test za sifilis), odkrivanje titrov protiteles in antigenov v krvi;
• povečanje protiteles brez jedra brez očitnega razloga.

Seveda je teh 11 parametrov dokaj posrednih in jih je mogoče opaziti pri kateri koli drugi patologiji. Tako kot pri eritematoznem lupusu lahko dokončno postavimo diagnozo le, če ima bolnik s seznama 4 ali več znakov. Najprej je vprašljiva predhodna diagnoza ali eritematozni lupus, po katerem se pacienta napoti na podroben, osredotočen pregled.

Veliko vlogo pri diagnozi daje skrbno zbiranje anamneze, vključno z genetskimi značilnostmi. Zdravnik mora natančno ugotoviti, kaj je bolnik zbolel v zadnjem letu in kako se je bolezen zdravila.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje z zdravili za bolnika s sistemskim eritematoznim lupusom se izbere individualno, odvisno od poteka bolezni, stopnje, resnosti simptomov in značilnosti organizma.

Bolnišnica bolnika je potrebna, če ima eno ali več kliničnih manifestacij eritematoznega lupusa:

• Dolgotrajno ohranjamo telesno temperaturo nad 38 stopinjami in ga antipiretična zdravila ne zrušijo;
• sum na srčni napad, možgansko kap, pljučnico, hudo poškodbo osrednjega živčnega sistema;
• depresija bolnikovega uma;
• hitro zmanjšanje levkocitov v krvi;
• ostro napredovanje kliničnih znakov sistemskega eritematoznega lupusa.

Če je potrebno, se pacienta seznani z ozkimi strokovnjaki - nefrologu zaradi okvare ledvic, kardiologu za bolezni srca, pulmologu zaradi pljučnice in plevritisa.

Standardna splošna terapija za sistemski eritematozni lupus vključuje:

• hormonska terapija - Prednizolon, Ciklofosfamid se predpisuje v obdobju akutnega poslabšanja bolezni. Glede na resnost klinične slike in resnost poteka bolezni je predpisana enkratna uporaba hormonskih zdravil ali njihova uporaba več dni;
• Diklofenak - injiciranje zdravil je predpisano ob pojavu znakov vnetja majhnih sklepov;
• Antipiretična zdravila na osnovi Ibuprofena ali paracetamola se predpisujejo, ko se telesna temperatura dvigne nad 38 stopinj.

Da bi odpravili lupljenje, namakanje in pekočo kožo na področju poškodb in rdečih lis, zdravnik izbere pacienta posebne mazila in kreme, ki vključujejo hormonska sredstva.

Posebna pozornost je namenjena vzdrževanju imunskega sistema bolnika. V času remisije eritematoznega lupusa so predpisani imunostimulanti, vitaminski kompleksi in fizioterapevtski postopki. Imunostimulacijska sredstva lahko uporabljamo le v obdobju umirjanja akutnih kliničnih znakov bolezni, sicer se lahko stanje bolnika močno poslabša.

Napoved

Lupus eritematozus ni stavek, saj tudi pri takšni bolezni lahko živite srečno do konca. Ključna točka ugodne napovedi bolezni je pravočasno iskanje zdravniške pomoči, pravilna diagnoza in upoštevanje priporočil zdravnika.

Tveganje za razvoj zapletov in napredovanje eritematoznega lupusa je veliko večje, če ima bolnik kronične nalezljive bolezni, cepi ali pogosto trpi zaradi prehlada. Glede na te podatke je treba te bolnike skrbno paziti na svoje zdravje in se izogniti vplivu negativnih trendov na telo.

Lupus

Lupus je bolezen avtoimunskega tipa, v kateri obrambni sistem, ki ga ima človeško telo (to je njegov imunski sistem), napad na lastno tkivo, medtem ko ignorira tuje organizme in snovi v obliki virusov in bakterij. Ta proces spremljajo vnetje in lupus, katerega simptomi se kažejo v obliki bolečine, otekline in poškodbe tkiva po vsem telesu, v akutni fazi pa povzroča nastanek drugih resnih bolezni.

Splošne informacije

Lupus, kot ga zaznavamo v skrajšanem imenu, je popolnoma definiran kot sistemski eritematozni lupus. In čeprav se veliko število bolnikov s to boleznijo kaže v simptomih šibkega izraza, je sam lupus neozdravljiv in v mnogih primerih grozi z poslabšanjem. Bolniki lahko kontrolirajo značilne simptome in preprečujejo razvoj določenih bolezni, povezanih z organi, zato jih mora strokovnjak redno pregledovati, posvetiti pa veliko časa aktivnemu življenjskemu slogu in počitku ter seveda tudi pravočasno predpisanim zdravilom.

Lupus: simptomi bolezni

Glavni simptomi, ki se pojavijo pri lupusu, so huda utrujenost in pojav kožnega izpuščaja, poleg tega pa so tudi bolečine v sklepih. V primeru napredovanja bolezni postanejo te vrste poškodb, ki vplivajo na delovanje in splošno stanje srca, ledvic, živčnega sistema, krvi in ​​pljuč, aktualne.

Simptomi, ki se kažejo v lupusu, so neposredno odvisni od tega, kateri organi so prizadeti, in od tega, kakšna stopnja škode je značilna za določen trenutek njihovega pojavljanja. Razmislite o glavnih teh simptomih.

• Slabost Skoraj vsi bolniki z diagnozo lupusa trdijo, da morajo doživeti utrujenost v različnih stopnjah njene manifestacije. In tudi če govorimo o šibkem lupusu, se njegovi simptomi bistveno prilagajajo običajnemu načinu življenja pacienta, kar ovira živahno dejavnost in šport. Če opazimo utrujenost, ki je v svoji manifestaciji dovolj močna, potem o tem že govorimo kot o znaku, ki kaže na hitro poslabšanje simptomov.
• Bolečine v mišicah, sklepih. Večina bolnikov, ki jim je diagnosticiran lupus, morajo občasno občutiti bolečine v sklepih (npr. Artritis). Hkrati več kot 70% njihovega skupnega števila trdi, da je bila bolečina v mišicah prva manifestacija bolezni. Kar se tiče sklepov, so lahko podvrženi rdečini, tudi nabreknejo in postanejo rahlo topli. Nekateri primeri kažejo občutek miru v jutranjem času dneva. Pri lupusu se artritis pojavi pretežno v zapestjih, kot tudi v rokah, kolenih, gležnjih in komolcih.
• Kožne bolezni. Prevladujoča večina bolnikov z lupusom se sooča tudi s kožnim izpuščajem. Sistemski eritematozni lupus, katerega simptomi nakazujejo možno vpletenost v to bolezen, ravno zaradi te manifestacije, je možno diagnosticirati bolezen. Na nosu in licih, poleg značilnega izpuščaja, se v rokah, hrbtu, vratu, ustnicah in celo v ustih pojavijo rdeče boleče lise. Tudi izpuščaj je lahko vijoličast ali rdeč in suh, obenem pa se osredotoča tudi na obraz, lasišče, vrat, prsni koš in roke.
• Povečana občutljivost na svetlobo. Še posebej, ultravijolični (solarij, sonce) prispeva k poslabšanju izpuščaja, hkrati pa povzroča poslabšanje preostalih simptomov, značilnih za eritematozni lupus. Še posebej občutljivi na učinke ultravijolične svetlobe so ljudje svetlo las in bele kože.
• Motnje v živčnem sistemu. Pogosto lupus spremljajo bolezni, povezane z delovanjem živčnega sistema. Ti vključujejo glavobole in depresije, anksioznost itd. Dejanska, čeprav manj pogosta manifestacija je prizadetost spomina.
• Različne bolezni srca. Mnogi bolniki, ki trpijo zaradi lupusa, se soočajo tudi s to vrsto bolezni. Tako se vnetje pogosto pojavi v predelu perikardialne vrečke (drugače opredeljeno kot perikarditis). To lahko povzroči akutno bolečino v sredini leve strani prsnega koša. Poleg tega se lahko taka bolečina razširi na hrbet in vrat, pa tudi na ramena in roke.
• Duševne motnje. Lupus spremljajo tudi duševne motnje, na primer, lahko so v stalnem in nemotiviranem občutku tesnobe ali izražajo v obliki depresije. Te simptome povzroča tako bolezen sama kot tudi zdravilo proti njej, stres pa ima vlogo pri njihovem videzu, ki spremlja številne različne kronične bolezni.
• Sprememba temperature. Pogosto se lupus manifestira s takšnim simptomom, kot je nizka temperatura, ki tudi v nekaterih primerih omogoča diagnosticiranje bolezni.
• Sprememba teže. Eksacerbacije lupusa ponavadi spremlja hitro zmanjšanje telesne mase.
• Izpadanje las Izpadanje las pri lupusu je manifestacija začasne narave. Izguba nastane v majhnih kosih ali enakomerno po celotni glavi.
• Vnetje bezgavk. Med poslabšanjem simptomov, povezanih z lupusom, bolniki pogosto doživijo otekle bezgavke.
• Raynaudov pojav (ali vibro-bolezen). V nekaterih primerih je ta bolezen povezana z lupusom, medtem ko so prizadete majhne žile, vzdolž katerih se kri v mehka tkiva in na kožo pod njimi v prste in roke. Zaradi tega procesa pridobijo bel, rdeč ali modrikast odtenek. Poleg tega prizadeta območja doživljajo otrplost in mravljinčenje z istočasnim povečanjem njihove temperature.
• Vnetni procesi v krvnih žilah kože (ali kožni vaskulitis). Lupus eritematozus, katerega simptome smo navedli, lahko spremlja tudi vnetje krvnih žil in njihove krvavitve, ki pa povzročajo nastanek rdečih ali modrih madežev različnih velikosti na koži, kot tudi v ploščah nohtov.
• Otekanje stopal, dlani. Nekateri bolniki z lupusom imajo ledvično bolezen, ki jo izzove. To postane ovira za odstranjevanje tekočine iz telesa. Skladno s tem lahko kopičenje odvečne tekočine privede do otekanja stopal in dlani.
• Anemija Anemija, kot morda veste, je stanje, za katero je značilno zmanjšanje količine hemoglobina v krvnih celicah, zaradi česar se prenaša kisik. Mnogi ljudje, ki imajo določene kronične bolezni, skozi čas doživljajo anemijo, ki jo povzroči zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, ki zahtevajo izločanje

Zdravljenje lupusa se mora začeti čim prej - to bo preprečilo poškodbe organov, ki so nepopravljivi pri njihovih posledicah. Med glavnimi zdravili, ki se uporabljajo pri zdravljenju lupusa, so tudi protivnetna zdravila in kortikosteroidi, pa tudi orodja, katerih delovanje je usmerjeno v zatiranje aktivnosti, značilne za imunski sistem. Medtem pa približno polovica celotnega števila bolnikov, pri katerih je bil ugotovljen sistemski eritematozni lupus, zanje ni mogoče zdraviti z uporabo standardnih metod.

Zato je predpisana terapija z matičnimi celicami. Leži v njihovi zbirki od pacienta, po katerem se izvaja terapija, ki je namenjena zatiranju imunskega sistema, ki ga popolnoma uniči. Nadalje, da bi obnovili imunski sistem, se v krvni obtok vnesejo matične celice, ki so bile predhodno zasežene. Praviloma je učinkovitost te metode dosežena pri refraktornem in hudem poteku bolezni, priporočljivo pa je tudi v najtežjih, če ne celo brezupnih primerih.

V zvezi z diagnozo bolezni se mora v primeru tistih ali drugih navedenih simptomov s sumom na njega posvetovati z revmatologom.

Sistemski eritematozni lupus - kaj je ta bolezen? Vzroki in predispozicijski dejavniki

Lupus eritematosus je sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem v telesu poškoduje vezno tkivo v različnih organih, pomotoma za svoje celice kot tuje. Zaradi poškodb, ki jih povzročajo protitelesa celic različnih tkiv, se v njih razvije vnetni proces, ki izzove zelo raznolike, polimorfne klinične simptome eritematoznega lupusa, ki odražajo poškodbe v mnogih organih in telesnih sistemih.

Eritematozni lupus in sistemski eritematozni lupus - različna imena za isto bolezen

Lupus eritematozus se v medicinski literaturi omenja tudi z imeni, kot so eritematozni lupus, eritematozni kroniosepsis, Liebmanova bolezen ali sistemski eritematozni lupus (SLE). Izraz »sistemski eritematozni lupus« je najpogosteje uporabljen in se običajno uporablja za opisano patologijo. Vendar pa se skupaj s tem izrazom pogosto uporablja tudi skrajšana oblika - "eritematozni lupus" v vsakdanjem življenju.

Izraz "sistemski eritematozni lupus" je izkrivljena, pogosto uporabljena različica imena "sistemski eritematozni lupus".

Zdravniki in znanstveniki dajejo prednost celovitejšemu izrazu - sistemski eritematozni lupus, ki se nanaša na sistemsko avtoimunsko bolezen, ker je lahko zmanjšana oblika eritematoznega lupusa zavajajoča. Ta prednost je posledica dejstva, da se ime "lupus eritematozus" tradicionalno uporablja za označevanje kožne tuberkuloze, ki se kaže v nastanku rdeče-rjavih izboklin na koži. Zato uporaba izraza "eritematozni lupus", ki se nanaša na sistemsko avtoimunsko bolezen, zahteva pojasnilo, da to ne zadeva kožne tuberkuloze.

Opisali bomo avtoimunsko bolezen in v nadaljevanju uporabili izraza „sistemski eritematozni lupus“ in preprosto „eritematozni lupus“. V tem primeru je treba opozoriti, da je eritematozni lupus sistemska avtoimunska patologija, ne kožna tuberkuloza.

Avtoimunski eritematozni lupus

Avtoimunski eritematozni lupus je sistemski eritematozni lupus. Izraz "avtoimunski eritematozni lupus" ni povsem pravilen in pravilen ter ponazarja, kar se običajno imenuje "oljno olje". Tako je eritematozni lupus avtoimunska bolezen, zato je dodatna navedba avtoimunosti v imenu bolezni preprosta odveč.

Eritematozni lupus - kaj je ta bolezen?

Eritematozni lupus je avtoimunska bolezen, ki se razvije kot posledica motenj v normalnem delovanju človeškega imunskega sistema, kar povzroči tvorbo protiteles proti celicam lastnega vezivnega tkiva v telesu, ki se nahajajo v različnih organih. To pomeni, da imunski sistem pomotoma vzame lastno vezno tkivo kot tuje in proti njemu proizvaja protitelesa, ki imajo škodljiv učinek na celične strukture in s tem poškodujejo različne organe. Ker je vezivno tkivo prisotno v vseh organih, je za eritematozni lupus značilen polimorfni potek z razvojem znakov poškodb različnih organov in sistemov.

Vezivno tkivo je pomembno za vse organe, saj skozi njega potekajo krvne žile. Konec koncev, plovila ne potekajo neposredno med celicami organov, temveč v posebnih majhnih, tako imenovanih "lupinah", ki jih oblikuje ravno vezno tkivo. Takšne plasti vezivnega tkiva prehajajo med področji različnih organov, ki jih razdelijo v majhne režnjeve. Poleg tega vsak od teh segmentov prejme kisik in hranila iz krvnih žil, ki prehajajo po njenem obodu v "lupine" vezivnega tkiva. Zato poškodba vezivnega tkiva vodi do razpada oskrbe s krvjo na območjih različnih organov, pa tudi do celovitosti krvnih žil v njih.

V primeru eritematoznega lupusa je očitno, da poškodbe vezivnega tkiva s protitelesi povzročijo krvavitve in uničenje tkivnih struktur različnih organov, kar povzroča različne klinične simptome.

Lupus eritematozus pogosto prizadene ženske in po različnih podatkih je razmerje med bolnimi moškimi in ženskami 1: 9 ali 1:11. To pomeni, da za enega moškega, ki ima sistemski eritematozni lupus, obstaja 9–11 žensk, ki imajo tudi to patologijo. Poleg tega je znano, da je lupus pogostejši pri članih negroidne rase kot pri belcih in mongoloidih. Ljudje vseh starosti, vključno z otroki, dobijo sistemski eritematozni lupus, najpogosteje pa se patologija najprej pojavi v 15 - 45 letih. Pri otrocih, mlajših od 15 let, in odraslih, starejših od 45 let, se lupus zelo redko razvije.

Obstajajo tudi primeri neonatalnega eritematoznega lupusa, ko se s to patologijo rodi novorojenček. V takih primerih je otrok bolan z lupusom v maternici, ki trpi zaradi te bolezni. Vendar pa prisotnost takih primerov prenosa bolezni z matere na plod ne pomeni, da se bolni otroci rodijo pri ženskah, ki trpijo za eritematoznim lupusom. Nasprotno, ponavadi ženske, ki trpijo zaradi lupus medveda in rodijo normalne zdrave otroke, saj ta bolezen ni nalezljiva in se ne more prenašati skozi posteljico. In primeri rojstva otrok z eritematoznim lupusom, matere, ki imajo tudi to patologijo, kažejo, da je dovzetnost za bolezen posledica genetskih dejavnikov. Torej, če otrok prejme takšno nagnjenost, potem je še vedno v maternici matere z lupusom, zboli in rodi s patologijo.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa trenutno niso zanesljivo ugotovljeni. Zdravniki in znanstveniki kažejo, da je bolezen polietiološka, ​​to pomeni, da je ne povzroča noben posamezen vzrok, ampak kombinacija več dejavnikov, ki delujejo na človeško telo hkrati. Poleg tega so verjetni vzročni dejavniki sposobni izzvati razvoj eritematoznega lupusa le pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za bolezen. Z drugimi besedami, sistemski eritematozni lupus se razvije le takrat, ko obstaja genetska predispozicija in hkrati deluje več izzivalnih dejavnikov. Med najbolj verjetnimi dejavniki, ki lahko sprožijo razvoj sistemskega eritematoznega lupusa pri ljudeh z gensko predispozicijo za bolezen, zdravniki oddajajo stres, dolgoročne ponavljajoče se virusne okužbe (npr. Herpesna okužba, okužba z virusom Epstein-Barr itd.), Hormonska obdobja prestrukturiranje telesa, dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju, jemanje določenih zdravil (sulfonamidi, antiepileptiki, antibiotiki, zdravila za zdravljenje ennyh tumorji et al.).

Kljub temu, da lahko kronične okužbe prispevajo k razvoju eritematoznega lupusa, bolezen ni infekcijska in ne pripada tumorju. Sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče okužiti z drugo osebo, saj se lahko razvije le posamično, če obstaja genetska predispozicija.

Sistemski eritematozni lupus se pojavlja v obliki kroničnega vnetnega procesa, ki lahko prizadene skoraj vse organe in samo posamezna tkiva v telesu. Najpogosteje se pojavlja eritematozni lupus kot sistemska bolezen ali v izolirani kožni obliki. V sistemski obliki lupusa so prizadeti skoraj vsi organi, najbolj prizadeti pa so sklepi, pljuča, ledvice, srce in možgani. V primeru kožnega eritematoznega lupusa sta prizadeta predvsem koža in sklepi.

Ker kronični vnetni proces vodi v poškodbo strukture različnih organov, so klinični simptomi eritematoznega lupusa zelo različni. Vendar je za vsako obliko in vrsto eritematoznega lupusa značilni naslednji splošni simptomi:

• Bolečine in otekanje sklepov (še posebej velike);
• Daljša nepojasnjena vročina;
• Sindrom kronične utrujenosti;
• Izpuščaj na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečine v prsih pri vdihavanju ali izstopanju;
• Izpadanje las;
• Ostro in hudo bleščanje ali modra koža prstov in rok v hladnih ali stresnih situacijah (Raynaudov sindrom);
• Otekanje nog in območje okoli oči;
• Otekle in boleče bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje.

Poleg tega nekateri ljudje poleg zgoraj navedenih simptomov z eritematoznim lupusom opažajo tudi glavobole, vrtoglavico, konvulzije in depresijo.

Za lupus je značilna prisotnost ne vseh simptomov naenkrat, ampak njihov postopen videz skozi čas. To pomeni, da se ob začetku bolezni v osebi pojavijo le nekateri simptomi, nato pa, ko lupus napreduje in se prizadene vedno več organov, se pridružijo novi klinični znaki. Torej se nekateri simptomi lahko pojavijo več let po razvoju bolezni.

Izpuščaj s sistemskim eritematoznim lupusom ima značilen videz - rdeče pike se nahajajo na licih in nosnih krilih v obliki kril metuljev. Ta oblika in lokacija izpuščaja je bila razlog, da jo imenujemo preprosto "metulj". Toda na preostalem delu telesa izpuščaj nima značilnih znakov.

Bolezen se pojavi v obliki izmeničnih eksacerbacij in remisij. Med obdobji poslabšanja se stanje osebe dramatično poslabša in pojavijo se simptomi prizadetosti skoraj vseh organov in sistemov. Zaradi polimorfne klinične slike in poškodbe skoraj vseh organov v angleški medicinski literaturi se obdobja poslabšanja sistemskega eritematoznega lupusa imenujejo "ogenj". Po olajšanju poslabšanja se pojavi remisija, med katero se oseba počuti povsem normalno in lahko vodi normalno življenje.

Zaradi širine kliničnih manifestacij različnih organov je težko diagnosticirati bolezen. Diagnozo eritematoznega lupusa določimo na podlagi številnih simptomov v določeni kombinaciji in laboratorijskih podatkov.

Ženske, ki trpijo za eritematozni lupus, imajo lahko normalno spolno življenje. Poleg tega, odvisno od ciljev in načrtov, lahko uporabite kontracepcijo in obratno, poskusite zanositi. Če si ženska želi preživeti nosečnost in ima otroka, se mora čim prej prijaviti, saj pri eritematoznem lupusu obstaja povečano tveganje za spontani splav in prezgodnji porod. Toda na splošno je nosečnost z eritematoznim lupusom povsem normalna, čeprav z visokim tveganjem zapletov, in v večini primerov ženske rodijo zdrave otroke.

Trenutno sistemski eritematozni lupus ni ozdravljiv. Glavna naloga zdravljenja bolezni, ki si jo je postavil zdravnik, je torej zatiranje aktivnega vnetnega procesa, doseganje stabilne remisije in preprečevanje resnih ponovitev. Za to se uporablja široka paleta zdravil. Glede na to, kateri organ je najbolj prizadet, se za zdravljenje eritematoznega lupusa izberejo različna zdravila.

Glavna zdravila za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa so glukokortikoidni hormoni (npr. Prednizolon, metilprednizolon in deksametazon), ki učinkovito zavirajo vnetne procese v različnih organih in tkivih, kar zmanjšuje obseg njihove poškodbe. Če bolezen povzroči okvaro ledvic in centralnega živčnega sistema ali če je moteno delovanje mnogih organov in sistemov, se v kombinaciji z glukokortikoidi za zdravljenje eritematoznega lupusa, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (npr. Azathioprine, Cyclophosphamide in Methotrexate), uporabljajo imunosupresivi.

Poleg tega, včasih pri zdravljenju eritematoznega lupusa, poleg glukokortikoidov, uporabite tudi zdravila proti malariji (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), ki tudi učinkovito zavirajo vnetni proces in podpirajo remisijo, preprečujejo eksacerbacije. Mehanizem pozitivnega delovanja antimalaričnih zdravil za lupus ni znan, vendar je v praksi dobro ugotovljeno, da so ta zdravila učinkovita.

Če oseba z eritematoznim lupusom razvije sekundarne okužbe, se daje imunoglobulin. Če pride do hude bolečine in otekanja sklepov, je poleg glavnega zdravljenja potrebno tudi zdravilo skupine NSAID (indometacin, diklofenak, ibuprofen, nimesulid itd.).

Oseba, ki trpi sistemski eritematozni lupus, se mora zavedati, da je bolezen vseživljenjska bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, zato bo treba stalno vzdrževati vsa zdravila za vzdrževanje remisije, preprečiti ponovitev bolezni in biti sposobna normalno življenje.

Vzroki eritematoznega lupusa

Točni vzroki za nastanek sistemskega eritematoznega lupusa trenutno niso znani, vendar obstajajo številne teorije in predpostavke, ki kažejo na različne bolezni kot vzročne dejavnike, zunanje in notranje vplive na telo.

Tako so zdravniki in znanstveniki ugotovili, da se lupus razvija le pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za bolezen. Zato je glavni vzročni dejavnik pogojno upoštevati genetske značilnosti osebe, saj se brez lizičnega nagnjenja lupus nikoli ne razvije.

Da bi se razvil eritematozni lupus, samo genetska predispozicija ni dovolj, potrebno je tudi dodatno dolgotrajno izpostavljenost nekaterim dejavnikom, ki lahko sprožijo patološki proces.

Očitno je, da obstajajo številni izzivalni dejavniki, ki vodijo v razvoj lupusa pri ljudeh, ki imajo gensko predispozicijo za to. Te dejavnike lahko pogojno pripišemo vzrokom sistemskega eritematoznega lupusa.

Trenutno zdravniki in znanstveniki, ki povzročajo lupus eritematosus, vključujejo naslednje:

• Prisotnost kroničnih virusnih okužb (herpesna okužba, okužba z virusom Epstein-Barr);
• Pogoste bolezni z bakterijskimi okužbami;
• Stres;
• Obdobje hormonskih sprememb v telesu (puberteta, nosečnost, porod, menopavza);
• Izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju visoke intenzivnosti ali dolgo časa (sončna svetloba lahko povzroči primarno epizodo eritematoznega lupusa in se poslabša med remisijo, saj lahko pod vplivom ultravijoličnega sevanja začnemo tvoriti protitelesa proti kožnim celicam);
• Vpliv na kožo pri nizkih temperaturah (mrazu) in vetru;
• Sprejem nekaterih zdravil (antibiotikov, sulfonamidov, antiepileptikov in zdravil za zdravljenje malignih tumorjev).

Ker sistemski eritematozni lupus nastane zaradi genetske predispozicije zgoraj navedenih faktorjev, ki se razlikujejo po svoji naravi, se ta bolezen šteje za polietiološko, to je, da nima enega, ampak več razlogov. Poleg tega je za razvoj lupusa potrebno vplivati ​​na več vzročnih dejavnikov naenkrat, ne le na enega.

Zdravila, ki so eden od vzrokov za lupus, lahko povzročijo samo bolezen in tako imenovani lupusni sindrom. Poleg tega je v praksi najpogosteje zabeležen lupusni sindrom, ki v svojih kliničnih manifestacijah spominja na eritematozni lupus, ni pa bolezen in izgine po odvzemu zdravila, ki ga je povzročil. Toda v redkih primerih lahko droge izzovejo razvoj eritematoznega lupusa pri ljudeh z genetsko predispozicijo za to bolezen. Poleg tega je seznam zdravil, ki lahko povzročijo sindrom lupusa in sam lupus, popolnoma enak. Tako lahko med zdravili, ki se uporabljajo v sodobni medicinski praksi, sledi razvoj sistemskega eritematoznega lupusa ali sindroma lupusa:

• Amiodaron;
• Atorvastatin;
• Bupropion;
• Valprojska kislina;
• Vorikonazol;
• Gemfibrozil;
• Hidantoin;
• Hidralazin;
• Hidroklorotiazid;
• Gliburide;
• Griseofulvin;
• Guinidin;
• Diltiazem;
• Doksiciklin;
• Doksorubicin;
• Docetaksel;
• Izoniazid;
• Imikvimod;
• Captopril;
• Karbamazepin;
• Lamotrigin;
• Lansoprazol;
• Litijeve in litijeve soli;
• Leuprolid;
• Lovastatin;
• Metildopa;
• Mephenytoin;
• Minociklin;
• Nitrofuran;
• Olanzapin;
• Omeprazol;
• Penicilamin;
• Practolol;
• Prokainamid;
• Propylthiouracil;
• Reserpine;
• Rifampicin;
• Sertralin;
• Simvastatin;
• Sulfasalazine;
• Tetraciklin;
• Tiotropijev bromid;
• Trimetadion;
• Fenilbutazon;
• Fenitoin;
• Fluorouracil;
• Kinidin;
• Klorpromazin;
• Cefepime;
• Cimetidin;
• Esomeprazol;
• Ethosuximide;
• Sulfonamidi (Biseptol, Groseptol in drugi);
• Visoko odmerjene ženske hormonske droge.

Sistemski eritematozni lupus pri moških in ženskah (mnenje zdravnika): vzroki in predispozicijski dejavniki bolezni (okolje, izpostavljenost soncu, zdravila) - video

Ali je eritematozni lupus nalezljiv?

Ne, sistemski eritematozni lupus ni nalezljiv, ker se ne prenaša z osebe na osebo in nima nalezljive narave. To pomeni, da je nemogoče okužiti se z lupusom, komunicirati in vstopati v tesne stike (vključno s spolom) z osebo, ki trpi zaradi te bolezni.

Lupus eritematozus se lahko razvije le pri osebi, ki ima nagnjenost k njej na genetski ravni. Poleg tega se v tem primeru lupus ne razvije takoj, ampak pod vplivom dejavnikov, ki lahko izzovejo aktiviranje "spalnih" škodljivih genov.

Avtor: Nasedkina AK Specialist pri raziskovanju biomedicinskih problemov.

Eritematozni lupus

To bolezen spremlja kršitev imunskega sistema, kar povzroča vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Eritematozni lupus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; v času napredovanja in pojava novih simptomov bolezen vodi do nastanka odpovedi enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri so prizadete ledvice, krvne žile, vezna tkiva in drugi organi in sistemi. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki padejo zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvaja veliko število protiteles na celice telesa in njihove sestavine. Posledično se oblikuje vnetni proces imunskega kompleksa, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus vpliva na notranje in zunanje organe, vključno z:

Razlogi

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki kažejo, da so vzrok bolezni virusi (RNA itd.). Poleg tega je dejavnik tveganja za razvoj patologije dedna predispozicija za to. Ženske trpijo zaradi eritematoznega lupusa približno 10-krat pogosteje kot moški, zaradi posebnosti njihovega hormonskega sistema (v krvi je visoka koncentracija estrogena). Razlog, zaradi katerega se bolezen manj pojavlja pri moških, je zaščitni učinek, ki ga imajo androgeni (moški spolni hormoni). Povečajte tveganje za SLE:

• bakterijska okužba;
• jemanje zdravil;
• virusne poškodbe.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoči imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom vseh okužb. Pri sistemskem lupusu protitelesa namensko uničujejo svoje lastne celice v telesu, medtem ko povzročajo popolno disorganizacijo vezivnega tkiva. Praviloma bolniki kažejo fibroidne spremembe, druge celice pa so dovzetne za otekanje sluznice. V prizadetih strukturnih enotah kože se jedro uniči.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah žil začnejo kopičiti tudi plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, ki se imenuje fenomen rozete. Pod vplivom agresivnih kompleksov antigenov in protiteles se sproščajo lizosomski encimi, ki spodbujajo vnetje in povzročajo poškodbe vezivnega tkiva. Iz razgradnih produktov tvorimo nove antigene s protitelesi (avtoprotitelesa). Zaradi kroničnega vnetja se pojavi tkivna skleroza.

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno razvrstitev. Klinične vrste sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in bolnikovo splošno stanje se poslabša, pritožuje pa se na stalno utrujenost, visoko temperaturo (do 40 stopinj), bolečino, vročino in bolečine v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvija in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe osebe. Prognoza za akutno SLE ni pomirjujoča: pogosto je pričakovana življenjska doba bolnika s takšno diagnozo največ 2 leti.
2. Subakutna oblika. Od trenutka nastopa bolezni in pred nastopom simptomov lahko traja več kot eno leto. Za to vrsto bolezni značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, stanje bolnika pa je odvisno od zdravljenja, ki ga izbere zdravnik.
3. Kronična. Bolezen je počasna, simptomi so šibki, notranji organi so praktično nedotaknjeni, zato telo normalno deluje. Kljub blagemu poteku patologije je na tej stopnji praktično nemogoče ozdraviti. Edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je, da ublažimo stanje osebe s pomočjo zdravil v primeru poslabšanja SLE.

Razlikovati je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar ne sistemske in brez generalizirane lezije. Te bolezni vključujejo:

• diskoidni lupus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, nekoliko povišan nad kožo);
• drog lupus (vnetje sklepov, izpuščaj, visoka vročina, bolečine v prsnici, povezane z jemanjem drog; po prenehanju zdravljenja simptomi izginejo);
• neonatalni lupus (redko izražen, prizadene novorojenčka, če ima matična bolezen imunskega sistema; bolezen spremljajo nenormalnosti jeter, kožni izpuščaj, bolezni srca).

Kako se lupus manifestira

Glavni simptomi, ki se kažejo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji in bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo aktualne težave z delom srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti in kakšne stopnje škode imajo.

Na koži

Poškodba tkiva ob nastopu bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE je kožni sindrom opazen pozneje, v drugih pa se sploh ne pojavi. Praviloma so območja telesa, ki so odprta za sonce, značilna za lokalizacijo lezije - obraz (območje v obliki metulja: nos, lica), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj imajo videz rdečih luskastih plakov. Na robovih lezij so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni sončni svetlobi, sistemski lupus vpliva na lasišče. Praviloma je ta manifestacija lokalizirana v temporalni regiji, lasje pa padejo na omejeno območje glave (lokalna alopecija). Pri 30-60% bolnikov s SLE je opazna preobčutljivost na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Zelo pogosto eritematozni lupus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov kaže okvaro ledvičnega aparata. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, valji in rdečih krvnih celic, praviloma pa se ne odkrijejo na začetku bolezni. Glavni znaki, da je SLE prizadel ledvice, so:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis je pogosto diagnosticiran z lupusom: v 9 od 10 primerih je ne-deformira in ni eroziv. Najpogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega se pri bolnikih s SLE včasih pojavi osteoporoza (zmanjšanje gostote kosti). Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v mišicah in šibkosti mišic. Imunsko vnetje se zdravi s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznici

Bolezen se manifestira v ustni sluznici in nazofarinksu v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečih občutkov. Poraz sluznice je določen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

• zmanjšana pigmentacija, rdeče ustnice (cheilitis);
• razjede v ustih / nosu, točkaste krvavitve.

Na plovilih

Eritematozni lupus lahko vpliva na vse strukture srca, vključno z endokardijem, perikardom in miokardom, koronarnimi žilami, ventili. Vendar pa se poškodba zunanje obloge organa pojavi pogosteje. Bolezni, ki lahko nastanejo zaradi SLE:

• perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se kaže v dolgočasnih bolečinah v prsih);
• miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremljajo motnje ritma, živčni impulzi, akutna / kronična odpoved organa);
• disfunkcija srčnih ventilov;
• poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
• poškodbe notranje strani krvnih žil (s tem se poveča tveganje za aterosklerozo);
• poškodbe limfnih žil (ki se kažejo v trombozi okončin in notranjih organov, panikulitis - boleča podkožna vozlišča in reticularis - modre lise, ki tvorijo mrežni vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki kažejo, da je neuspeh centralnega živčnega sistema posledica poškodb možganskih žil in nastajanja protiteles proti nevronim - celicam, ki so odgovorne za prehrano in zaščito telesa, pa tudi imunskim celicam (limfociti. Ključni znaki, da je bolezen prizadela živčne strukture možganov - to je :

• psihoza, paranoja, halucinacije;
• migrenski glavoboli;
• Parkinsonova bolezen;
• depresija, razdražljivost;
• možganska kap;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
• encefalopatija;
• nevropatija, mielopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov z obdobji remisije in zapletov. Pojav patologije je lahko strele ali postopen. Simptomi lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v patološke skupine z več organi, se klinični simptomi lahko spreminjajo. Ne-hude oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, hujše oblike bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni so: t

• otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
• bolečine v mišicah / sklepih;
• otekle bezgavke;
• hiperemija;
• povečana utrujenost, šibkost;
• rdeča, podobna alergijskim izpuščajem na obrazu;
• brezplačna vročina;
• Modri ​​prsti, roke, noge po stresu, stik z mrazom;
• alopecija;
• bolečina pri vdihavanju (govori o poškodbi sluznice pljuč);
• občutljivost na sončno svetlobo.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki se giblje v mejah 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Potem ima bolnik druge znake SLE, vključno z:

• artroza majhnih / velikih sklepov (lahko samostojno preide in se znova pojavi z večjo intenzivnostjo);
• izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
• vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
• v primeru hudih poškodb telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se kaže v kršitvi njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira s številnimi simptomi, ki postopoma prizadenejo otrokove organe. Hkrati zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednji. Primarni znaki patologije so lahko podobni običajnim alergijam ali dermatitisom; takšna patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

• distrofija;
• redčenje kože, fotosenzitivnost;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja obilno znojenje, mrzlica;
• alergijski izpuščaji;
• dermatitis, praviloma najprej lokaliziran na licih, nosu (ima obliko bradavičastega izpuščaja, mehurjev, edemov itd.);
• bolečine v sklepih;
• lomljivi nohti;
• nekroza na konicah prstov, dlani;
• alopecija, do popolne plešavosti;
• krči;
• duševne motnje (živčnost, zmedenost itd.);
• stomatitisa, ki ga ni mogoče zdraviti.

Diagnostika

Da bi postavili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev, da ima bolnik eritematozni lupus, mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 navedenih simptomov:

• eritem na obrazu v obliki metulja;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na obrazu, poslabšana zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi ali UV sevanju);
• diskoidni kožni izpuščaj (asimetrične rdeče zaplate, ki lupijo in razpokajo, z območji hiperkeratoze z nazobčanimi robovi);
• simptomi artritisa;
• razjede sluznice ust, nosu;
• motnje centralnega živčnega sistema - psihoze, razdražljivost, histerijo brez vzroka, nevrološke patologije itd.;
• serozno vnetje;
• pogost pileonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj ledvične odpovedi;
• lažno pozitivna analiza zdravila Wasserman, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
• zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
• nerazumno povečanje protiteles.

Strokovnjak postavi končno diagnozo le, če je na zgornjem seznamu štiri ali več znakov. Ko gre za razsodbo, se pacient usmeri na ozko, podrobno preiskavo. Zelo pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze SLE ima zdravnik, ki dodeli anamnezo in študijo genetskih dejavnikov. Zdravnik mora ugotoviti, kakšne bolezni je imel bolnik v zadnjem letu življenja in kako so jih zdravili.

Zdravljenje

SLE je bolezen kroničnega tipa, pri kateri je popolno zdravljenje bolnika nemogoče. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in ohraniti funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanje, doseči daljšo življenjsko dobo bolnikov in izboljšati kakovost življenja. Zdravljenje lupusa vključuje obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše posameznemu bolniku, odvisno od značilnosti telesa in stopnje bolezni.

Bolniki so hospitalizirani v primerih, ko imajo eno ali več naslednjih kliničnih znakov bolezni:

• sum možganske kapi, srčni napad, huda poškodba osrednjega živčnega sistema, pljučnica;
• dvig temperature nad 38 stopinj (telesne temperature ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretikov);
• depresija zavesti;
• močno zmanjšanje levkocitov v krvi;
• hitro napredovanje simptomov bolezni.

Ko se pojavi potreba, se pacienta napoti k strokovnjakom, kot je kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje za SLE vključuje:

• hormonska terapija (predpisana zdravila iz skupine glukokortikoidov, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
• protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
• antipiretik (na osnovi paracetamola ali ibuprofena).

Za lajšanje gorenja, luščenje kože, zdravnik pacientu predpiše kreme in mazila na osnovi hormonov. Posebna pozornost med zdravljenjem eritematoznega lupusa je namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo se bolniku predpisujejo kompleksni vitamini, imunostimulanti in fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, se jemljejo samo med zatišjem bolezni, sicer se lahko stanje bolnika dramatično poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje se mora začeti čim prej v bolnišnici. Terapevtski tečaj mora biti dolg in stalen (brez prekinitev). V aktivni fazi patologije se bolnikom dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, ki se začnejo s 60 mg prednizolona in se povečajo več kot 3 mesece za dodatnih 35 mg. Počasi zmanjšujte količino zdravila, se premaknite na tablete. Po individualno določenem vzdrževalnem odmerku zdravila (5-10 mg).

Da bi preprečili kršitev presnove mineralov, so pripravki kalija predpisani sočasno s hormonsko terapijo (Panangin, raztopina kalijevega acetata itd.). Po zaključku akutne faze bolezni poteka kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta Delagina ali Plaquenil).

Kronična

Čim prej se zdravljenje začne, tem večja je možnost, da se pacientu preprečijo nepopravljivi učinki v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje jemanje protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar pa le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja terapija z matičnimi celicami. Avtomatska agresija je praviloma odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s takšno diagnozo razvijejo hude zaplete - moteno je delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki poškoduje celo placento med nosečnostjo, zaradi česar povzroči zakasnitev plodu ali njegovo smrt. Avtoprotitelesa lahko prodrejo v placento in povzročijo novorojensko (prirojeno) bolezen pri novorojenčku. V tem primeru se otrok pojavi kožni sindrom, ki poteka po 2-3 mesecih.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zaradi sodobnih zdravil lahko bolniki živijo več kot 20 let po diagnozi bolezni. Razvoj patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih ljudeh simptomi postopoma povečujejo intenzivnost, v drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno živi svoj običajen način življenja, toda s hudim potekom bolezni se izgubi sposobnost za delo zaradi hude bolečine v sklepih, visoke utrujenosti in motenj v osrednjem živčevju. Trajanje in kakovost življenja za SLE je odvisna od resnosti simptomov večkratne odpovedi organov.