Vzroki, simptomi in zdravljenje lupusa na obrazu

Eritematozni lupus je avtoimunska bolezen. Zanj je značilno dejstvo, da posamezne komponente človeškega imunskega sistema ne prepoznajo več limfocitov (krvnih celic, ki opravljajo zaščitne funkcije), jih dojemajo kot tuje proteine ​​in poskušajo uničiti. Posledično se spremeni DNA celic vezivnega tkiva in krvnih žil, kar vodi do njihovega postopnega uničenja.

Lupus na obrazu je lahko koža ali sistemska bolezen, ki sčasoma prizadene vezivno tkivo in krvne žile celotnega organizma. Ime je dobila že v antičnih časih, saj so njene značilne manifestacije spominjale na tedanje zdravilce na volčje ugrize.

Sistemski eritematozni lupus imenujemo tudi Liebman-Sachsova bolezen, po imenih znanstvenikov, ki so jo prvič opisali.

Glavni simptom začetne bolezni je značilen izpuščaj na licih in nosu v obliki majhnih rdečih plakatov, ki se združijo in podobni metulju v obliki.

Drugi simptomi lupusa

- šibkost, stalna utrujenost, glavoboli, splošno slabo počutje, včasih - povečanje telesne temperature;

- bolečine v sklepih, ki omejujejo njihovo mobilnost;

- povečano izpadanje las;

- nestrpnost do močne svetlobe.

Diskoidno obliko označujejo izključno kožni izpuščaji (morda ne samo na obrazu).

Za erozivni in ulcerozni lupus je značilna tudi prisotnost žarišč vnetja v ustih in ustih. Privedejo do nastanka razpok, razjed, erozij, ki povzročajo hudo bolečino pri prehranjevanju in otežujejo govorjenje.

Pri hudih sistemskih boleznih so prizadeti različni notranji organi, razvijajo se bolezni prebavil, ledvic in vnetja različnih plasti srčne mišice (carditisa).

Vzroki, ki vplivajo na pojav lupusa

Sodobna medicina je neznana, vendar so ugotovljeni dejavniki, ki povečujejo verjetnost, da se zbolijo. Glavni je genetska predispozicija. Specifični gen, ki je odgovoren za razvoj bolezni, ni bil identificiran, zato je zdaj splošno prepričanje, da določena kombinacija genov prispeva k temu. To dejstvo je posredno potrjeno z dejstvom, da so identični dvojčki (ki imajo enak nabor genov) bolj verjetno, da trpijo zaradi te avtoimunske bolezni hkrati kot samo dvojčki.

Izzivalni dejavniki vključujejo tudi:
- neugodna ekologija;
- prisotnost nekaterih virusov v telesu (norice, ošpice itd.);
- jemanje določenih zdravil (npr. izoniazid, hidrazin, D-penicilamin);
- cepljenje;
- zloraba ultravijolične svetlobe;
- hormonska nihanja (puberteta, nosečnost, menopavza).

Mladi v rodni dobi najpogosteje trpijo zaradi lupusa, predvsem žensk.

Sistemski eritematozni lupus na obrazu je povsem redka. Ponavadi se ponavlja pod vplivom nalezljivih bolezni, ekstremnih vremenskih razmer in poškodb. Tudi vroča ali začinjena hrana včasih povzroči nove izpuščaje.

Zdravljenje obraza z lupusom

Vedno posamično, eno zdravilo, ogromen razvoj lupusa ne obstaja. Običajno so predpisani kortikosteroidni hormoni, imunosupresivi in ​​vsa nesteroidna protivnetna zdravila.

Izbrana so tudi zdravila za simptomatsko zdravljenje. Tako se kožni izpuščaji običajno zdravijo z zdravili proti malariji. V hujših primerih se uporablja zdravljenje z matičnimi celicami.

Lupus na obrazu - bolezen, pri kateri je veliko odvisno od prizadevanj in pravilnega obnašanja bolnika. Prepovedanih zdravil ne smete zamenjati z homeopatijo, prehrano, ljudmi in drugimi alternativnimi sredstvi. Lahko le dopolnjujejo zdravljenje in potem le z dovoljenjem obiskujejočega zdravnika.

Morate skrbeti za svoje zdravje, se naučiti prepoznati pristop poslabšanja, občasno opraviti zdravniški pregled, se izogibati stresu, odreči se slabim navadam, poskusiti slediti dieti, omejiti izpostavljenost soncu, nositi klobuk s polnim polom, izvajati možne fizične napore, vendar se izogibati pretiranemu načrtujte dovolj časa za počitek in spanje.

Z upoštevanjem zdravniških priporočil in preprostih pravil obnašanja lahko dolgo časa vzdržujete stanje remisije, zmanjšate stranske učinke in izboljšate kakovost življenja.

Folk pravna sredstva za eritematozni lupus na obrazu in telesu - kot dodatna terapija poskusite recepte tradicionalnih zdravilcev. To je mazilo iz živalskih maščob in zelišč, tudi zeliščni ekstrakti, uporaba naravnega olja rakitovca in eteričnega olja klinčkov.

Kako zdraviti koprivnico na obrazu in zakaj se zdi
Ta alergijska bolezen se pojavi zaradi izpostavljenosti določenemu dražilnemu učinku.

Kaj morate vedeti o demodikozi obraza
Prisotnost aken, izboklin, povečanih por in kože lojnic morda ni samo posledica pubertete.

Podrobnosti o težavah s posodami na obrazu, imenovane kuperoza
To kronično bolezen povzroča motnja cirkulacije, ki je pogostejša pri lastnikih lahke, občutljive kože.

Vrste dermatitisa na obrazu, simptomi, vzroki in zdravljenje bolezni
Kako seborrični, alergijski, kontaktni, atopični in oralni dermatitis na obraznem področju.

Eritematozni lupus: kaj je ta bolezen, fotografija simptomov, vzrokov, zdravljenja

Sistemski eritematozni lupus je avtoimunska bolezen kronične oblike, ki jo spremljajo simptomi kožne lezije, vaskularni sistem, notranji organi. Vzrok za razvoj so genetska predispozicija, zunanji ali notranji dražljaji. Diagnosticiran z eritematoznim lupusom pogosteje pri odraslih, manj pogosto pri otrocih. Ženske so bolj verjetno okužene kot moški.

Pogovorimo se podrobneje: kako se manifestira bolezen, vzroki za nastanek, diagnostične metode. Ugotovili bomo, katera zdravila se uporabljajo za zdravljenje avtoimunske patologije, kakšna je napoved za bolnikovo življenje in ali je mogoče preprečiti kršitve. Zainteresirani lahko delijo svoje povratne informacije o zdravljenju eritematoznega lupusa na spodnjem forumu.

Zgodovina bolezni eritematozni lupus

Ime patologije je nastalo zaradi podobnosti rdečega izpuščaja z volčnimi ugrizi. Prva omemba sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) sega v leto 1828. Potem, poleg zunanjih manifestacij, zdravniki opozoriti na poškodbe notranjih organov, kot tudi simptome bolezni v odsotnosti izpuščaja.

Leta 1948 so našli LE celice - fragmente v krvi bolnikov z eritematoznim lupusom, ki so postali pomemben diagnostični znak. Že leta 1954 so našli protitelesa, ki so delovala proti celicam njihovega telesa. Prisotnost teh elementov je omogočila razvoj natančnejših metod za določanje eritematoznega lupusa.

Oglejte si fotografijo: kako lupus vidi na obrazu in telesu moških, žensk in otrok

Vzroki eritematoznega lupusa

Razkrili so med bolniki 90% žensk. Lupus erythematosus pri moških je veliko manj pogost zaradi strukturnih značilnosti hormonskega sistema. Pri močnejšem spolu so zaščitne lastnosti organizma izrazitejše zaradi specifičnih hormonov - adrogeni.

Etiologija eritematoznega lupusa še ni bila ugotovljena. Znanstveniki kažejo, da lahko dejavniki vključujejo:

• genetska predispozicija;
• hormonske spremembe v telesu;
• patologije endokrinih sistemov;
• bakterijske okužbe;
• okoljski pogoji;
• prekomerna izpostavljenost soncu, v solariju;
• obdobje nosečnosti ali okrevanja po porodu;
• slabe navade: kajenje, alkohol.

Sprožilci so lahko pogosti prehladi, virusi, hormonske spremembe v adolescenci, menopavza, stres.

Veliko ljudi se sprašuje: ali je eritematozni lupus nalezljiv? Bolezen se ne prenaša z letalskim, domačim ali spolnim odnosom. Zdravo osebo ne okuži bolnik z avtoimunskimi motnjami. SLE je pridobljen samo dedno.

Patogeneza ali razvojni mehanizem

SLE se razvija na ozadju zmanjšanega zaščitnega sistema. V telesu je neuspeh: protitelesa nastanejo proti »nativnim« celicam. Preprosto povedano, imuniteta začne zaznavati organe in tkiva za tujke in usmerja sile k samouničenju.

Kršitev povzroča vnetje, zaviranje zdravih celic. Patologija je izpostavljena cirkulacijskemu sistemu in vezivnemu tkivu. Razvoj bolezni povzroča kršitev neoporečnosti kože, zunanje spremembe, poslabšanje krvnega obtoka na prizadetem območju. Če lupus napreduje, so prizadeti notranji organi celotnega organizma.

Simptomi eritematoznega lupusa + fotografija

Manifestacije bolezni so številne, simptomi se lahko pojavijo in izginejo, spremenijo se z leti. Oblika patologije je odvisna od območja lezije.

Prvi znaki eritematoznega lupusa so:

• brezmejna šibkost;
• boleče sklepe;
• izguba teže, zmanjšan apetit;
• povečanje temperature.

V začetni fazi bolezen poteka z blagimi simptomi. Za SLE so značilni izmenični izbruhi poslabšanja, samooskrbe in kasnejše remisije. To stanje se šteje za nevarno, ker pacient meni, da je bolezen pretekla in ne poišče zdravniške pomoči. Medtem pa sistemski eritematozni lupus vpliva na notranje organe. Z naslednjim zmanjšanjem imunskega sistema ali izpostavljenostjo dražljajem SLE izbruhne z dvojno silo, ki se nadaljuje z zapleti in žilnimi lezijami.

Manifestacije sindroma eritematoznega lupusa, odvisno od lokacije lezije:

1. Kožo. Rdeči izpuščaj na obrazu: na licih, pod očmi. Splošni pogled na simetrične lise spominja na metuljska krila. Na vratu se pojavi rdečica, dlani. Ko so izpostavljeni ultravijoličnim madežem, se začnejo luščiti, nastanejo razpoke. Kasneje se poškodbe poškodujejo in na koži ostanejo brazgotine.
2. Sluznice. Z napredovanjem sistemskega eritematoznega lupusa v ustih se pojavijo majhne razjede v nosu, ki so nagnjene k zaraščanju. Poraz zaščitnih lupin povzroča bolečino, oteženo dihanje, prehranjevanje.
3. Dihanje. Orožja se razširijo na pljuča. Lahko se razvije pljučnica ali plevrit. Zdravstveno stanje se poslabša, obstaja tveganje za življenje.
4. Kardiovaskularni sistem. Napredovanje SLE povzroča rast vezivnega tkiva v srčnih regijah - sklerodermo. Izobrazba otežuje kontraktilno funkcijo, povzroča ventil in atrijsko fuzijo. Nastajajo vnetni procesi, razvija se aritmija, srčno popuščanje, povečuje se tveganje za srčni napad in kap.
5. Živčni sistem Glede na resnost bolezni se pojavijo motnje v delovanju živčnega sistema. Simptomi so neznosni glavoboli, živčno stanje, nevropatija. Okvara CNS povzroči tudi ishemično kap.
6. Mišično-skeletni sistem. Pojavijo se znaki revmatoidnega artritisa. Pri eritematoznem lupusu se bolečina pojavi v nogah, rokah in drugih sklepih. Pogosto prizadene majhne elemente okostja - falang prstov.
7. Urin in ledvice. Eritematozni lupus pogosto povzroča pijelonefritis, nefritis ali odpoved ledvic. Kršitve se hitro razvijajo in ogrožajo življenje.

Če se odkrijejo vsaj štirje od navedenih simptomov, lahko govorimo o diagnozi SLE.

Oblike in vrste bolezni

Avtoimunska motnja ima glede na resnost simptomov razvrstitev:

• Oblika akutnega lupusa. Faza, za katero je značilno ostro napredovanje bolezni. Manifestacije so: stalna utrujenost, visoka temperatura, vročica.
• Subakutna oblika. Časovni interval od časa bolezni do prvih znakov je lahko leto ali več. Za to fazo je značilno pogosto menjavanje remisij in poslabšanj.
• Kronični eritematozni lupus. Bolezen v tej obliki je blaga. Notranji sistemi delujejo pravilno, telesa niso poškodovana. Ukrepi so usmerjeni v preprečevanje poslabšanj.

Kronični eritematozni lupus

Poleg sistemskega eritematoznega lupusa se razlikujejo tudi kožne bolezni, ki jih povzročajo avtoimunske motnje, ne pa sistemske.

Razlikujejo se naslednji klinični tipi: t

1. Razširjeni - izraženi v naraščajočem rdečem izpuščaju na obrazu ali telesu. Lahko je kronična ali periodična. Manjši odstotek bolnikov kasneje pridobi sistemski eritematozni lupus.
2. Diskoidni eritematozni lupus - manifestira se z izpuščaji na obrazu: pogosteje so lica in nos. Opazno zaobljeni loki so podobni obliki kril metuljev. Vneto območje se začne odlepljati in povzroča rdečo atrofijo.
3. Zdravilo, ki ga povzročajo zdravila, kot so hidralazin, prokainamid, karbamazepin, in izginja z ukinitvijo zaužitega. Pojavljajo se vnetja sklepov, izpuščaji, vročina, bolečine v prsih.
4. Neonatalni lupus je značilen za novorojenčke. Prenaša se od matere s sistemskim eritematoznim lupusom ali drugimi hudimi avtoimunskimi motnjami. Posebnost je poškodba srca.

Veliko število bolnikov s SLE so mlade ženske, večinoma v rodni dobi. Pri zapletih med nosečnostjo obstaja tveganje za razvoj eritematoznega lupusa pri otroku. Zato je pomembno posebno pozornost nameniti načrtovanju družine.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Ker je SLE kompleksna bolezen, ki vključuje številne organe, z različnimi fazami od akutne do latentne, potrebuje vsak bolnik individualni pristop. Pomembno je zbrati vse znake v vrstnem redu njihovega nastanka. Potrebni bodo obiski takih zdravnikov, kot so nefrolog, pulmolog, kardiolog.

Potrebno je opraviti serijo testov za eritematozni lupus:

• test protiteles;
• popolna krvna slika;
• biokemični test krvi,
• biopsija ledvic, kože;
• Wassermanova reakcija: posledica sifilisa.

Po zbiranju anamneze, preučevanju laboratorijskih študij, zdravnik pripravi splošno klinično sliko in predpiše zdravljenje. Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je označena s kodo na ICD-10: M32.

Kako zdraviti eritematozni lupus: zdravila

Zdravljenje eritematoznega lupusa je individualno. Klinična priporočila in zdravila so odvisna od simptomov, izzivalnih dejavnikov in oblike patologije.

Sedaj je popolna odstranitev SLE skoraj nemogoča. V osnovi predpisujejo zdravila za preprečevanje zapletov:

1. Hormonska zdravila.
2. Anti-vnetna zdravila.
3. Antipiretiki.
4. Mazilo za lajšanje bolečin in srbenje.
5. Imunostimulanti.

Za vzdrževanje zaščitnih funkcij je predpisana fizioterapija. Krepitev dejavnosti se izvaja le v obdobju remisije.

Zdravljenje eritematoznega lupusa pogosteje poteka doma. Bolnišnica je potrebna, kadar ima bolnik zaplete: zvišano telesno temperaturo, motnje v centralnem živčnem sistemu, sum na možgansko kap.

Prognoza za življenje

Sistemski eritematozni lupus ni stavek. Zabeleženo je, da s pravočasnim zdravljenjem in pravilnim zdravljenjem ljudje živijo po diagnozi več kot 20 let. Natančen razvoj eritematoznega lupusa in pričakovano življenjsko dobo je težko napovedati, vse poteka individualno.

Znana pevka Tony Braxton in sodobna performerka Selena Gomez živita z avtoimunsko boleznijo. Lupus eritematozus ne izbere žrtev po socialnem statusu ali barvi kože, prizadene oslabljeno telo.

Tony Braxton in Selena Gomez trpita zaradi eritematoznega lupusa

Pogosto je zaplet zdravljenja pojav neželenih učinkov in negativnih učinkov ob jemanju zdravil. Bolniki lahko razvijejo presnovne motnje, diabetes, zvišan krvni tlak. Možna osteoporoza, ki vodi do invalidnosti.

Pred kratkim pa je napredek v molekularni biologiji omogočil, da upamo na preboj v zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa. Govorimo o ustvarjanju novega zdravila z genskim inženiringom, ki deluje na poškodovane celice opazno, ne da bi se dotaknil zdravih. Zdravilo je že opravilo klinične preskuse.

Preprečevanje

Za zaključek, nekaj besed o preprečevanju: v primeru avtoimunskih bolezni je pomembno preprečiti njihov pojav. Za to je dovolj, da izključimo provokativne dejavnike. Prekomerna insolacija, tj. Zavezanost strojenju in strojenju, kopeli, savnami, alergenskim zdravilom in hrani, kozmetiki, gospodinjskim kemikalijam - to so glavni provokatorji. Pozoren odnos do lastnega zdravja, razumen odnos do prehrane, zmerni fizični napor - preprosta priporočila za preprečevanje tako resnih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Indikacije:
- Vnetje obraza
- Kožni izpuščaj

Eritematozni lupus je avtoimunska bolezen, ki prizadene vezivno tkivo - kožo in tkiva človeških notranjih organov. Obstajata dve obliki bolezni - koža (diskoidna), ko patološki proces vpliva le na kožo in sistemsko, ko je celotno telo vključeno v patološki proces.

Vzrok bolezni je v patološki reakciji človeškega imunskega sistema: začenja zaznavati zdrave celice telesa kot tuje in se jih poskuša znebiti. Kar izzove ta proces, še ni natančno ugotovljeno. Kot pri drugih avtoimunskih boleznih je eritematozni lupus v naravi, vendar študije kažejo na genetsko nagnjenost, ne pa na sposobnost dedne bolezni. To pomeni, da je manifestacija bolezni pri otroku mogoča le, če se pojavijo neželeni dejavniki.

Eritematozni lupus je kronična bolezen, za katero so značilna obdobja poslabšanja, vendar precej redka. Najpogosteje jo diagnosticiramo pri ženskah, starih od 20 do 45 let (le eden od desetih je moških), pojavnost (po mnenju evropskih zdravnikov) je 40 nosilcev bolezni na 100.000 ljudi. Bolezen je dobila ime zaradi specifičnega tipa izpuščaja, ki se pojavi na obrazu in je, kot je bilo verjetno prej, podoben volčjim ugrizom.

Simptomi eritematoznega lupusa

Simptomi eritematoznega lupusa so različni in odvisni od oblike bolezni. Vendar pa obstaja več skupnih znakov, na primer, v skoraj vseh primerih se njegova manifestacija začne z zvišanjem telesne temperature. Pogosto traja dolgo časa, ne da bi jih spremljali drugi simptomi, zato je v tem obdobju praktično nemogoče pravilno diagnosticirati bolezen.

Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi težav s spominom, hude utrujenosti, depresije, hudih glavobolov. Za sistemski eritematozni lupus so značilne bolečine in otekanje sklepov, še posebej so prizadeti majhni sklepi rok in stopal, komolci in kolenski sklepi. Vendar pa je glavni znak lupusa (v vseh oblikah) pojav izpuščaja na koži obraza. Prizadeta je predvsem na nos in lica kože. Oblika točke je podobna obrisu metulja. Včasih se lahko v dekolteju pojavi pordelost, manj pogosto - na telesu. Izpuščanje na koži se poslabša zaradi izpostavljenosti soncu, vetru in mrazu. Na ustnicah in sluznici ustne votline se lahko razvije stomatitis v obliki majhnih razjed z rdečim robom (približno 15% primerov).

Obstajajo številni simptomi, značilni za sistemsko obliko eritematoznega lupusa, kot so otekanje dlani in stopal, izpadanje las, nenadna izguba teže, otekle bezgavke, bolečine v srcu.

Diagnoza bolezni

Prvi znaki kožnega eritematoznega lupusa so majhni papuli in plaki na obrazu, ki sprva ne povzročajo zaskrbljenosti. Formacije imajo jasno mejo in so prekrite z gosto tehtnico. V tej fazi se bolezen zlahka zamenja z drugimi kožnimi boleznimi: rozaceo, luskavico, seboroični dermatitis, lišaj, alergijski izpuščaj. Za natančno diagnozo zdravnik pošlje histološko preiskavo.

Če se papule ne upoštevajo in se zdravnik ne posvetuje z njimi, se bodo začeli povečevati in se kmalu združili v eno veliko mesto - stvar, ki spominja na obliko metulja. Koža na mestih, ki jih je prizadel izpuščaj, je prekrita s suho skorjo. Srbenje ni potrebno: nekateri bolniki se pritožujejo zaradi neznosnega srbenja, nekdo ga sploh ne doživlja. Kožni eritematozni lupus se lahko pojavi skoraj asimptomatski skozi celo leto in se poleti poslabša. V odsotnosti zdravljenja lahko preide v sistemsko obliko, ki prizadene notranje organe.

Zdravljenje in preprečevanje poslabšanj

Kožni eritematozni lupus je neozdravljiv, vendar ga diagnosticiranje v zgodnji fazi in pravilno predpisano zdravljenje omogoči, da se čim bolj zmanjšajo zunanje manifestacije bolezni in prepreči razvoj v hudo obliko sistemske bolezni. V primeru sumljivih znakov se morate takoj posvetovati z dermatologom, zdravljenje z ljudskimi zdravili in samostojno kupljenimi mazili je nesprejemljivo.

Zdravila se izberejo za vsakega bolnika posebej. Izbira terapije je odvisna od simptomov bolezni in vključuje uporabo kortikosteroidov (navzven in navznoter), nesteroidnih protivnetnih zdravil, imunosupresivov. Vsa ta zdravila imajo resne stranske učinke, zato zdravljenje poteka pod strogim nadzorom zdravnika, ki služi vsem spremembam klinične slike bolezni. V nekaterih primerih je zdravljenje z zdravili dopolnjeno s plazmaferezo, postopkom čiščenja krvi, sledi pa mu tudi več postopkov s kratkimi prekinitvami.

Za preprečevanje poslabšanja bolezni priporočamo naslednje ukrepe: t

• redno obiskujte dermatologa,
• izogibajte se dolgim ​​bivanjem zunaj v sončnem, zmrznjenem, vetrovnem vremenu,
• zaščititi kožo telesa pred soncem s kremami in oblačili z dolgimi rokavi,
• pokrijte obraz z dežnikom ali s širokim klobukom
• preprečiti poškodbe kože na običajnih območjih izpuščaja, t
• po uravnoteženi prehrani.

Zaradi pravočasne diagnoze in skrbnega izvajanja priporočil dermatologa, kožni eritematozni lupus ne bo povzročil nadaljnjega poslabšanja zdravja in poslabšanja atrofičnih procesov. Seznam dermatologov, vodilni sprejem v kliniki Kazan, je predstavljen na našem portalu.

Eritematozni lupus - oblike (sistemske, diskoidne, droge itd.), Faze, simptomi in manifestacije bolezni (slika). Simptomi pri ženskah in otrocih

Oblike eritematoznega lupusa

Trenutno obstajajo štiri glavne oblike eritematoznega lupusa:

1. Kožni eritematozni lupus:

• Diskoidni eritematozni lupus;
• Subakutni kožni eritematozni lupus.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirana oblika).
3. eritematozni novorojenčni lupus pri novorojenčkih.
4. Sindrom lupusa.

Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilna prevladujoča lezija kože in sluznice. Ta oblika lupusa je najbolj ugodna in relativno benigna. Ko sistemski eritematozni lupus prizadene številne notranje organe, zaradi česar je ta oblika hujša od kože. Neonatalni eritematozni lupus je zelo redka in se pojavlja pri novorojenčkih, katerih matere so med nosečnostjo trpele za to boleznijo. Sindrom lupusnega drog ni pravzaprav eritematozni lupus, ker je kombinacija simptomov, podobnih tistim, ki imajo lupus, vendar je izzvana z jemanjem določenih zdravil. Značilnost sindroma lupusnega zdravila je, da po odpravi zdravila, ki ga je izzvala, popolnoma izgine.

Na splošno so oblike eritematoznega lupusa kožne, sistemske in neonatalne. Zdravilni sindrom lupusa ni oblika eritematoznega lupusa. Obstajajo različni pogledi na odnos med kožnim in sistemskim eritematoznim lupusom. Torej, nekateri znanstveniki menijo, da so to različne bolezni, vendar večina zdravnikov verjame, da sta koža in sistemski lupus faze iste patologije.

Podrobneje preučite oblike eritematoznega lupusa.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Pri tej obliki lupusa so prizadeti samo koža, sluznice in sklepi. Glede na lokacijo in prevalenco lezij je lahko kožni eritematozni lupus omejen (diskoiden) ali razširjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Gre za omejeno kožno obliko bolezni, pri kateri je prizadeta predvsem koža obraza, vratu, lasišča, ušes in včasih zgornjega dela telesa, spodnjih nog in ramenih. Poleg kožnih lezij se lahko z diskoidnim eritematoznim lupusom poškoduje tudi sluznica ustne votline, koža ustnic in jezika. Poleg tega je za diskoidni eritematozni lupus značilna vpletenost v patološki proces sklepov z nastankom lupus artritisa. Na splošno se diskoidni eritematozni lupus manifestira na dva načina: bodisi kožne lezije + artritis, bodisi kožne lezije + lezije sluznice + artritis.

Artritis pri diskoidnem eritematoznem lupusu je normalen, enako kot v sistemskem procesu. To pomeni, da so prizadeti simetrični majhni sklepi, predvsem roke. Prizadeti sklep nabrekne in boli, zavzame prisiljen ukrivljen položaj, kar daje roki pokvarjen pogled. Vendar pa bolečine migrirajo, kar pomeni, da se občasno pojavijo in izginejo, prav tako pa je nestabilen in prisiljen položaj roke z deformacijo sklepa, ki poteka po zmanjšanju resnosti vnetja. Stopnja poškodbe sklepov ne napreduje, z vsako epizodo bolečine in vnetja pa se enaka disfunkcija, kot se je pojavila v zadnjem času. Artritis pri diskoidnem lupusu kože ne igra velike vloge, ker Glavnina poškodbe je na koži in sluznicah. Zato ne bomo podrobneje opisovali lupus artritisa, saj so popolne informacije o njem navedene v poglavju "simptomi lupusa" v podpoglavju "simptomi lupusa iz sklepno-mišičnega sistema".

Glavni organ, ki doživlja popolno resnost vnetnega procesa pri diskoidnem lupusu, je koža. Zato obravnavamo kožne manifestacije diskoidnega lupusa na najbolj podroben način.

Kožne spremembe pri diskoidnem lupusu se razvijajo postopoma. Najprej se na obrazu pojavi "metulj", nato se na čelu pojavi izpuščaj, rdeča obroba ustnic, lasišče in ušesa. Kasneje se lahko pojavijo tudi izpuščaji na zadnji strani spodnjega dela noge, ramen ali podlakti.

Značilna značilnost izpuščaja na koži z diskoidnim lupusom je jasna uprizoritev njihovega poteka. Tako so na prvi (eritematozni) stopnji elementi lezij le rdeče lise z jasno mejo, zmerno zabuhlost in dobro vidno žilno zvezdico v sredini. Sčasoma se takšni elementi izpuščaja povečajo v velikosti, združijo se med seboj in tvorijo veliko lezijo v obliki "metulja" na obrazu in različne oblike na telesu. Na področju izpuščaja lahko občutite pekoč občutek in mravljinčenje. Če je izpuščaj lokaliziran na ustni sluznici, potem bolečine in srbečijo, ti simptomi pa se med jemanjem poslabšajo.

V drugi fazi (hiperkeratoza) so izbruhi stisnjeni, tvorijo plake, prekrite z majhnimi sivkasto-belimi luskami. Ko so luske odstranjene, je izpostavljena koža, ki izgleda kot limonina skorja. Včasih se okoli njih pojavijo stisnjeni elementi erupcij in rdeči obroč.

Na tretji stopnji (atrofično) umre plakasto tkivo, zaradi česar so izbruhi v obliki krožnika z dvignjenimi robovi in ​​spuščenim osrednjim delom. Na tej stopnji je vsaka lezija v centru predstavljena z atrofičnimi brazgotinami, ki jih obkroža meja gostote hiperkeratoze. In ob robu ognjišča je rdeča obroba. Poleg tega so v žariščih lupusa vidne razširjene žile ali vene pajkov. Postopoma se atrofijska razsežnost razširi in doseže rdečo mejo, zato se celotno območje erupcije lupusa nadomesti z brazgotinami.

Ko je celoten fokus lupusa prekrit z brazgotinami, lasje padajo na glavo, na ustnicah so razpoke, erozije in razjede na sluznicah.

Patološki proces napreduje, vedno se pojavljajo novi izbruhi, ki gredo skozi vse tri faze. Posledica tega so izpuščaji na koži v različnih fazah razvoja. V območju izpuščajev na nosu in ušesih se pojavijo »črne pike« in pore se razširijo.

Relativno redko, pri diskoidnem lupusu, so izpuščaji lokalizirani na sluznici lic, ustnic, ust in jezika. Izpuščaj poteka skozi iste faze kot lokaliziran na koži.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa je relativno benigna, ker ne vpliva na notranje organe, zaradi česar ima oseba ugodno napoved za življenje in zdravje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

Gre za razširjeno obliko lupusa, v kateri je izpuščaj lokaliziran po vsej koži. V vseh drugih pogledih lezije potekajo na enak način kot pri diskoidni (omejeni) obliki kožnega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Za to obliko eritematoznega lupusa so značilne lezije notranjih organov z razvojem njihove insuficience. To je sistemski eritematozni lupus, ki se kaže v različnih sindromih tistih ali drugih notranjih organov, ki so opisani spodaj v poglavju "simptomi".

Neonatalni eritematozni lupus

Ta oblika lupusa je sistemska in se razvija pri novorojenčkih. Neonatalni eritematozni lupus v poteku in kliničnih manifestacijah je popolnoma v skladu s sistemsko obliko bolezni. Neonatalni lupus je zelo redka in prizadene otroke, katerih matere med nosečnostjo trpijo zaradi sistemskega eritematoznega lupusa ali druge imunološke patologije. Vendar to ne pomeni, da se bo ženska, ki trpi za lupusom, rodila z bolnim otrokom. Nasprotno, v veliki večini primerov ženske, ki trpijo zaradi lupusa, gojijo in rodijo zdrave otroke.

Sindrom lupusa

Simptomi eritematoznega lupusa

Pogosti simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so zelo spremenljivi in ​​raznoliki, saj vnetni proces poškoduje različne organe. Zato se pri vsakem organu, ki ga je poškodoval lupus protiteles, pojavijo ustrezni klinični simptomi. Ker imajo lahko različni ljudje različno število organov, vključenih v patološki proces, se bodo tudi njihovi simptomi bistveno razlikovali. To pomeni, da pri dveh različnih ljudeh, ki imajo sistemski eritematozni lupus, ni enakih simptomov.

Praviloma se lupus ne začne akutno, oseba je motena zaradi brezupnega daljšega naraščanja telesne temperature, rdečih kožnih izpuščajev, slabosti, splošne šibkosti in ponavljajočega se artritisa, ki je po svojih značilnostih podoben revmatskemu, vendar ni. V redkih primerih se eritematozni lupus začne akutno z ostrim dvigom temperature, pojavom hude bolečine in otekanjem sklepov, nastankom metulja na obrazu in razvojem poliserozitisa ali nefritisa. Nadalje se po vsaki varianti prve manifestacije lahko pojavi lupus eritematozus na dva načina. Prva možnost je opažena v 30% primerov, za katero je značilno dejstvo, da je v 5 do 10 letih po pojavu bolezni pri ljudeh prizadet samo en organski sistem, kar povzroči, da se lupus pojavlja v obliki enega samega sindroma, na primer artritisa, poliserozita, Raynaudovega sindroma, Verlhoffovega sindroma. epileptični sindrom itd. Toda po 5 do 10 letih so prizadeti različni organi in sistemski eritematozni lupus postane polisindromičen, kadar ima oseba simptome nepravilnosti v mnogih organih. Druga različica eritematoznega lupusa je opažena v 70% primerov in je zaznamovana z razvojem polisindromizma z živimi kliničnimi simptomi iz različnih organov in sistemov takoj po prvi manifestaciji bolezni.

Polisindromizem pomeni, da pri eritematoznem lupusu obstajajo številne in zelo raznolike klinične manifestacije, ki jih povzročajo poškodbe različnih organov in sistemov. Poleg tega so te klinične manifestacije prisotne pri različnih ljudeh v različnih kombinacijah in kombinacijah. Vendar se katerikoli tip eritematoznega lupusa kaže v naslednjih splošnih simptomih:

• Bolečine in otekanje sklepov (še posebej velike);
• Daljša nepojasnjena vročina;
• Sindrom kronične utrujenosti;
• Izpuščaj na koži (na obrazu, na vratu, na trupu);
• Bolečine v prsih pri vdihavanju ali izstopanju;
• Izpadanje las;
• Ostro in hudo bleščanje ali modra koža prstov in rok v hladnih ali stresnih situacijah (Raynaudov sindrom);
• Otekanje nog in območje okoli oči;
• Otekle in boleče bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje;
• Glavoboli in omotica;
• Krči;
• Depresija

Ti pogosti simptomi se običajno nahajajo v različnih kombinacijah pri vseh osebah s sistemskim eritematoznim lupusom. To pomeni, da vsak trpežnik lupusa opazuje vsaj štiri od zgoraj navedenih skupnih simptomov. Splošni glavni simptomi različnih organov v eritematoznem lupusu so shematično prikazani na sliki 1.

Slika 1 - Splošni simptomi eritematoznega lupusa iz različnih organov in sistemov.

Poleg tega morate vedeti, da klasični triad simptomov eritematoznega lupusa vključuje artritis (vnetje sklepov), poliserozitis - vnetje peritoneuma (peritonitis), vnetje pljučne plevrte (plevritis), vnetje srčnega perikardija (perikarditis) in dermatitis.

Kadar klinični simptomi lupus eritematozusa ne nastopijo takoj, kar je značilno za njihov postopen razvoj. To pomeni, da se nekateri simptomi najprej pojavijo, potem, ko bolezen napreduje, drugi se pridružijo, skupno število kliničnih znakov pa se poveča. Nekateri simptomi se pojavijo več let po začetku bolezni. To pomeni, da dlje ko oseba trpi zaradi sistemskega eritematoznega lupusa - več kliničnih simptomov ima.

Ti pogosti simptomi eritematoznega lupusa so zelo nespecifični in ne odražajo celotnega spektra kliničnih manifestacij, do katerih pride, kadar vnetni procesi poškodujejo različne organe in sisteme. Zato bomo v spodnjih podpoglavjih podrobneje preučili celoten spekter kliničnih manifestacij, ki spremljajo sistemski eritematozni lupus, ki simptome združujejo s sistemi organov, iz katerih se razvija. Pomembno je vedeti, da imajo lahko različni ljudje simptome nekaterih organov v najrazličnejših kombinacijah, zaradi česar ni dveh identičnih variant eritematoznega lupusa. Poleg tega so simptomi lahko prisotni le s strani dveh ali treh organskih sistemov ali iz vseh sistemov.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kože in sluznice: rdeče pike na obrazu, skleroderma za eritematozni lupus (fotografija)

Spremembe v barvi, strukturi in lastnostih kože ali pojavi poškodb na koži so najpogostejši sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki je prisoten pri 85–90% ljudi s to boleznijo. Torej, trenutno je okoli 28 različnih variant sprememb v koži eritematoznega lupusa. Razmislite o najpogostejših kožnih simptomih eritematoznega lupusa.

Najbolj specifičen simptom za eritematozni lupus je prisotnost in lokacija rdečih madežev na licih, krilih in zadnjem delu nosu, tako da se oblikuje figura, ki je podobna metuljem (glej sliko 2). Zaradi te specifične lokacije točk se ta simptom običajno imenuje preprosto "metulj".

Slika 2 - izpuščaji na obrazu v obliki "metulja".

Metulj s sistemskim eritematoznim lupusom ima štiri sorte:

• Vaskulitis "metulj" je difuzno pulzirajoče rdečica z modrikastim odtenkom, lokaliziranim na nosu in licih. Pordelost je nestabilna, poveča se, če je izpostavljena koži pozebe, vetra, sonca ali vznemirjenosti, in se nasprotno zmanjša v ugodnih okoljskih pogojih (glej sliko 3).
• "Metulj" tipa centrifugalnega eritema (eritem Bietta) je zbirka vztrajnih rdečih oteklih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Poleg tega so na licih najpogosteje lise, ki niso v bližini nosu, ampak nasprotno, v območju templjev in vzdolž imaginarne linije rasti brade (glej sliko 4). Te lise ne prehajajo in njihova intenzivnost se v ugodnih okoljskih pogojih ne zmanjšuje. Na površini madežev je zmerna hiperkeratoza (luščenje in zgoščevanje kože).
• Kaposhin "metulj" je zbirka svetlo roza, debelih in oteklih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu na ozadju običajno rdečega obraza. Značilnost te oblike "metulja" je, da se lise nahajajo na edematozni in rdeči koži obraza (glej sliko 5).
• "Metulj" elementov diskoidnega tipa je zbirka svetlo rdečih, oteklih, vnetih, luskastih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Točke s takšno obliko "metulja" so sprva preprosto rdeče, nato postanejo otekle in vnamejo, zaradi česar se koža na tem področju zgosti, začne lupiti in odmirati. Nadalje, ko vnetni proces izgine, brazgotine in območja atrofije ostanejo na koži (glej sliko 6).

Slika 3 - Vaskulitični "metulj".

Slika 4 - "Metulj" tipa centrifugalnega eritema.

Slika 5 - Kaposhin metulj.

Slika 6 - "Metulj" z diskoidnimi elementi.

Poleg "metulja" na obrazu se lahko poškodbe kože pri sistemskem eritematoznem lupusu manifestirajo z izpuščaji na ušesih, vratu, čelu, lasišču, rdečih robovih ustnic, telesu (najpogosteje v dekolteju), na nogah in rokah, pa tudi zgoraj komolce, gležnje in kolenske sklepe. Izpuščaji na koži so videti kot rdeče lise, mehurčki ali vozliči različnih oblik in velikosti, z jasno mejo z zdravo kožo, ki se nahajajo v izolaciji ali se med seboj združujejo. Pege, mehurčki in vozliči otečeni, zelo svetli, rahlo štrleči nad površino kože. V redkih primerih je lahko izpuščaj na koži s sistemskim lupusom v obliki vozlišč, velikih bikov (mehurji), rdečih madežev ali mrežice z lezijami ulceracije.

Izpuščaj na koži z dolgim ​​tokom eritematoznega lupusa lahko postane gost, luskast in razpokan. Če so se izpuščaji zgostili in začeli lupiti in treskati, potem se po olajšanju vnetja na njihovem mestu oblikujejo brazgotine zaradi atrofije kože.

Tudi poškodbe kože pri eritematoznem lupusu se lahko pojavijo kot lupus-cheilitis, v katerem postanejo ustnice svetlo rdeče, ulcerirajo in pokrivajo sivkaste luske, skorje in številne erozije. Po določenem času se na mestu poškodbe vzdolž rdeče obrobe ustnic pojavijo žarišča atrofije.

Nazadnje, značilen kožni simptom eritematoznega lupusa so kapilare, ki so rdeče otekle točke z žilnimi "zvezdicami" in brazgotinami na njih, ki se nahajajo v območju prstov, na dlaneh in podplatih (glej sliko 6).

Slika 7 - Kapilaritis prstov in dlani eritematoznega lupusa.

Poleg zgoraj navedenih simptomov ("metulj" na obrazu, kožni izpuščaj, lupus-cheilitis, kapilare) se kožne spremembe z eritematoznim lupusom manifestirajo z izgubo las, krhkostjo in deformacijo nohtov, nastankom razjede in preležanin na površini kože.

Kožnemu sindromu v eritematoznem lupusu spadajo tudi poškodbe sluznice in "suhi sindrom". Poškodbe sluznice eritematoznega lupusa se lahko pojavijo v naslednjih oblikah:

• Aftozni stomatitis;
• Enantema ustne sluznice (področja sluznice z krvavitvami in erozijo);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, razjede in belkaste plakete na sluznici ust in nosu.

Za suhi sindrom pri eritematoznem lupusu je značilna suha koža in nožnica.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu pri ljudeh so lahko vse navedene pojavnosti kožnega sindroma prisotne v različnih kombinacijah in v vseh količinah. Nekateri ljudje z lupusom se razvijejo, na primer, le metulj, drugi razvije več kožnih manifestacij bolezni (npr. Metulj + lupus cheilitis), tretji pa ima celoten spekter manifestacij kožnega sindroma - metulja in kapilar. in kožni izpuščaji ter lupus-cheilitis itd.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz kosti, mišic in sklepov (artritis pri eritematoznem lupusu)

Poškodbe sklepov, kosti in mišic so značilne za eritematozni lupus in so opazne pri 90 do 95% ljudi, ki trpijo za to boleznijo. Sindrom sklepov in mišic pri lupusu se lahko kaže v naslednjih kliničnih oblikah:

• Dolgotrajne bolečine v enem ali več visokozmogljivih sklepih.
• Poliartritis z vpletenimi simetričnimi medfalangealnimi sklepi prstov, metakarpofalangealnimi, karpalnimi in kolenskimi sklepi.
• Jutranja togost prizadetih sklepov (zjutraj takoj po zbujanju je težko in boleče gibanje v sklepih, vendar čez nekaj časa, po "ogrevanju", sklepi začnejo normalno delovati).
• Fleksijske kontrakture prstov zaradi vnetja vezi in kite (prsti zamrznejo v ukrivljenem položaju in jih ni mogoče poravnati zaradi dejstva, da so vezi in kite skrajšani). Pogodbeni dogovori se redko oblikujejo, ne več kot 1,5–3% primerov.
• Reumatoidni podobni videz rok (otekli sklepi z ukrivljenimi, neodzivnimi prsti).
• Aseptična nekroza glave stegnenice, nadlahtnice in drugih kosti.
• Bolečine mišic.
• Slabost mišic.
• Polimiozitis

Kot tudi kožni, sklepni in mišični sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko kaže v zgoraj navedenih kliničnih oblikah v vseh kombinacijah in količinah. To pomeni, da je pri eni osebi, ki ima lupus, lahko prisoten le lupus artritis, v drugem - artritis + polimiozitis, v tretjem pa celo vrsto kliničnih oblik sklepnega in mišičnega sindroma (bolečine v mišicah, artritis, jutranjo okorelost itd.) ).

Vendar pa se najpogostejši sklepni in mišični sindrom pri eritematoznem lupusu pojavlja v obliki artritisa in spremljajočega miozitisa z močnimi bolečinami v mišicah. Podrobneje preučite lupus artritis.

Artritis za eritematozni lupus (lupus artritis)

Vnetni proces najpogosteje vključuje majhne sklepe rok, zapestij in gležnja. Artritis velikih sklepov (kolena, komolca, stegnenice in drugi) se redko razvije z eritematoznim lupusom. Praviloma obstaja sočasna lezija simetričnih sklepov. To pomeni, da lupus artritis hkrati zajame sklepe desne in leve roke, gležnja in zapestja. Z drugimi besedami, pri ljudeh so običajno prizadeti isti sklepi levega in desnega okončine.

Artritis se kaže v bolečinah, oteklinah in jutranji okorelosti v prizadetih sklepih. Bolečina se najpogosteje seli - to pomeni, da traja več ur ali dni, potem pa izgine, nato se ponovno pojavi za določeno časovno obdobje. Otekanje prizadetih sklepov ostaja konstantno. Jutranja togost je v tem, da je takoj po prebujanju gibanja v sklepih težko, a ko se oseba "razprši", se sklepi začnejo normalno uporabljati. Poleg tega artritis z eritematoznim lupusom vedno spremljajo bolečine v kosteh in mišicah, miozitis (vnetje mišic) in tendinovaginitis (vnetje kit). Poleg tega se miozitis in tendovaginitis praviloma razvijejo v mišicah in kiteh ob prizadetem sklepu.

Zaradi vnetnega procesa lahko lupus artritis povzroči deformacije sklepov in poslabša njihovo delovanje. Deformacijo sklepov ponavadi predstavljajo boleče upogibne kontrakture, ki so posledica hude bolečine in vnetja vezi in mišic okoli sklepa. Zaradi bolečine se mišice in ligamenti refleksno skrčijo, tako da je sklep v upognjenem položaju, zaradi vnetja pa je fiksiran in podaljšanje se ne pojavi. Kontrakture, ki deformirajo sklepe, dajejo prstom in rokom izrazit zviti videz.

Značilna značilnost lupusnega artritisa je, da so te kontrakture reverzibilne, ker jih povzroča vnetje vezi in mišic, ki obdajajo sklep, in niso posledica erozije sklepnih površin kosti. To pomeni, da se lahko kontrakture sklepov, tudi če se oblikujejo, odpravijo z ustreznim zdravljenjem.

Trajne in nepopravljive deformacije sklepov pri lupusnem artritisu so zelo redke. Toda če se razvijejo, so zunaj podobni tistim z revmatoidnim artritisom, na primer "labodov vrat", vretenasta deformacija prstov itd.

Poleg artritisa lahko mišični in sklepni sindrom z eritematoznim lupusom pokaže aseptično nekrozo glave kosti, najpogosteje stegnenice. Nekroza glav kosti je opažena pri približno 25% vseh bolnikov z lupusom in pogosteje pri moških kot pri ženskah. Nastanek nekroze je posledica poškodb plovil, ki prehajajo v kost in oskrbujejo njene celice s kisikom in hranili. Značilna značilnost nekroze je zamuda pri obnovi strukture normalnih tkiv, zaradi katere se v sklepu razvije deformirajoča osteoartroza, ki vključuje prizadeto kost.

Eritematozni lupus in revmatoidni artritis

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se lahko razvije lupus artritis, ki je v svojih kliničnih manifestacijah podoben revmatoidnemu artritisu, zaradi česar se pojavljajo težave pri razlikovanju. Vendar pa so revmatoidni in lupus artritis popolnoma različne bolezni, ki imajo drugačen potek, prognozo in pristop zdravljenja. V praksi je treba razlikovati med revmatoidnim in lupusnim artritisom, saj je prvi samostojna avtoimunska bolezen, ki prizadene le sklepe, drugi pa je eden od sindromov sistemske bolezni, pri kateri pride do poškodb ne le v sklepih, ampak tudi pri drugih organih. Za osebo, ki ima bolezen sklepov, je pomembno, da lahko razlikujejo revmatoidni artritis od lupusa, da bi lahko pravočasno začeli ustrezno zdravljenje.

Za razlikovanje lupusa in revmatoidnega artritisa je treba primerjati ključne klinične simptome bolezni sklepov, ki imajo različne manifestacije:

• Pri sistemskem eritematoznem lupusu migrirajo poškodbe sklepov (artritis istega sklepa se včasih pojavi in ​​izgine), pri revmatoidnem artritisu pa - progresivno (nenehno boli isti prizadeti sklep in se sčasoma stanje poslabša);
• Jutranja okorelost pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je zmerna in je opažena le v obdobju aktivnega artritisa, pri revmatoidnem artritisu pa je konstantna in prisotna tudi med remisijo in zelo intenzivna;
• Prehodne upogibne kontrakture (sklep se deformira v času aktivnega vnetja, nato v remisiji povrne njegovo normalno strukturo) so značilne za eritematozni lupus in jih pri revmatoidnem artritisu ni;
• Nepovratne kontrakture in deformacije sklepov se skoraj nikoli ne pojavijo pri eritematoznem lupusu in so značilne za revmatoidni artritis;
• Disfunkcija sklepov pri eritematoznem lupusu je zanemarljiva, pri revmatoidnem artritisu pa označena;
• Erozije kosti z eritematoznim lupusom so odsotne in so pri revmatoidnem artritisu prisotne;
• Revmatoidni faktor pri eritematoznem lupusu ni stalno zaznan in le pri 5 do 25% ljudi, pri revmatoidnem artritisu pa je v serumu vedno prisoten pri 80%;
• Pozitiven LE test za eritematozni lupus se pojavi pri 85%, pri revmatoidnem artritisu pa le pri 5–15%.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz pljuč

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu je manifestacija sistemskega vaskulitisa (žilnih vnetij) in se razvija le z aktivnim potekom bolezni glede na vpletenost drugih organov in sistemov v patološki proces pri približno 20-30% bolnikov. Z drugimi besedami, poškodbe pljuč pri eritematoznem lupusu se pojavijo samo hkrati s sindromom kože in sklepnih mišic in se nikoli ne razvijejo brez poškodb kože in sklepov.

Pljučni sindrom pri eritematoznem lupusu se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Lupus pneumonitis (pljučni vaskulitis) je vnetje pljuč, ki se pojavi z visoko telesno temperaturo, težko dihanje, neodzivno sopenje in suhi kašelj, ki ga včasih spremlja hemoptiza. Pri lupusnem pnevmonitisu vnetje ne vpliva na alveole pljuč, temveč na medcelična tkiva (intersticije), zaradi česar je postopek podoben atipični pljučnici. Na rentgenu za lupusni pnevmonitis so odkrili atelektazo (ekspanzijo) diskovne oblike, senco infiltratov in povečan pljučni vzorec;
• Sindrom pljučne hipertenzije (povečan pritisk v sistemu pljučnih ven) se kaže v hudi dispneji in sistemski hipoksiji organov in tkiv. Pri lupusni pljučni hipertenziji ni nobenih sprememb na rentgenskih posnetkih pljuč;
• Pleuritis (vnetje plevralne membrane pljuč), ki se kaže v močni bolečini v prsih, hudi kratki sapnici in kopičenju tekočine v pljučih;
• Tromboembolija pljučne arterije (PE);
• Krvavitev v pljučih;
• Fibroza trebušne prepone;
• Pljučna distrofija;
• Poliseroza je migracijsko vnetje pljučnih poprsnic, perikarda srca in peritoneuma. To pomeni, da oseba občasno občasno razvije vnetje pljuč, perikarda in peritoneuma. Ti seroziti se kažejo v bolečinah v trebuhu ali v prsnem košu, hrupu trenja pri perikardiju, peritoneumu ali pleuri. Toda zaradi majhne resnosti kliničnih simptomov, lahko poliserozitis pogosto vidijo tudi zdravniki in bolniki, ki menijo, da je njihovo stanje posledica bolezni. Vsak relaps poliserozitisa vodi v nastanek adhezij v srčnih komorah, na poprsnici in v trebušni votlini, kar je jasno vidno na rentgenskih žarkih. Zaradi adhezivnih bolezni se lahko v vranici in jetrih pojavi vnetni proces.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz ledvic

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pri 50-70% ljudi razvije vnetje ledvic, ki se imenuje lupusni nefritis ali lupusni nefritis. Nefritis različnih stopenj aktivnosti in resnost poškodbe ledvic se praviloma pojavi v petih letih od nastopa sistemskega eritematoznega lupusa. Pri mnogih ljudeh je lupus nefritis ena od začetnih manifestacij lupusa skupaj z artritisom in dermatitisom ("metulj").

Lupusni nefritis se lahko pojavi na različne načine, zaradi česar je za ta sindrom značilen širok spekter ledvičnih simptomov. Najpogostejši simptomi lupus nefritisa so proteinurija (beljakovina v urinu) in hematurija (kri v urinu), ki niso povezani z bolečino. Redkeje so proteinurija in hematurija v kombinaciji s pojavom valjev (hialinske in rdeče krvne celice) v urinu, kot tudi z različnimi motnjami sečil, kot so zmanjšanje volumna urina, bolečine med uriniranjem itd. V redkih primerih se lupus nefritis hitro razvije s hitrim glomerularnim poškodbami in razvoja ledvične odpovedi.

Po klasifikaciji M.M. Ivanova, se lupus nefritis lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Hitro progresivni lupusni nefritis se kaže v hudem nefrotičnem sindromu (edem, beljakovina v urinu, motnje strjevanja krvi in ​​zmanjšanje ravni skupnih beljakovin v krvi), maligna hipertenzija in hiter razvoj ledvične odpovedi;
• Nefrotična oblika glomerulonefritisa (ki se kaže v beljakovinah in krvi v urinu v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo);
• Aktivni lupusni nefrit z urinarnim sindromom (manifestira se beljakovina v urinu več kot 0,5 g na dan, majhna količina krvi v urinu in levkociti v urinu);
• Nefritis z minimalnim urinarnim sindromom (manifestirajo beljakovine v urinu manj kot 0,5 g na dan, posamezne rdeče krvne celice in levkociti v urinu).

Narava poškodb pri lupusu nefritisa je drugačna, zaradi česar Svetovna zdravstvena organizacija opredeli 6 razredov morfoloških sprememb v strukturi ledvic, značilnih za sistemski eritematozni lupus:

• Razred I - v ledvicah so normalni nespremenjeni glomeruli.
• Razred II - v ledvicah so le mezangialne spremembe.
• Razred III - pri manj kot polovici glomerulov je prisotna nevtrofilna infiltracija in proliferacija (povečanje števila) mezangialnih in endotelijskih celic, ki zožuje lumen krvnih žil. Če se v glomerulih pojavi nekroza, se odkrijejo tudi uničenje bazalne membrane, razpad celičnih jeder, telesa hematoksilina in krvnih strdkov v kapilarah.
• Razred IV - spremembe v strukturi ledvic iste narave kot pri III. Razredu, vendar vplivajo na večino glomerulov, kar ustreza difuznemu glomerulonefritisu.
• Razred V - debelina glomerularnih kapilarnih sten je odkrita v ledvicah z razširitvijo mezangialnega matriksa in povečanjem števila mezangialnih celic, kar ustreza difuznemu membranoznemu glomerulonefritisu.
• Razred VI - v ledvicah je pokazala sklerozo glomerulov in fibrozo medceličnih prostorov, kar ustreza skleroznemu glomerulonefritisu.

V praksi se praviloma odkrijejo morfološke spremembe razreda IV pri diagnozi lupusnega nefritisa v ledvicah.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz centralnega živčnega sistema

Poškodba živčnega sistema je huda in neugodna manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa, ki je posledica poškodb različnih živčnih struktur v vseh oddelkih (tako v osrednjem kot v perifernem živčnem sistemu). Strukture živčnega sistema so poškodovane zaradi vaskulitisa, tromboze, krvavitve in srčnih napadov, ki so posledica celovitosti žilne stene in mikrocirkulacije.

V začetnih fazah se poškodbe živčnega sistema kažejo v asteno-vegetativnem sindromu s pogostimi glavoboli, vrtoglavici, krči, motnji spomina, pozornosti in razmišljanju. Toda poškodbe živčnega sistema pri eritematoznem lupusu, če se pokažejo, se stalno razvija, zaradi česar se sčasoma pojavijo globlje in hujše nevrološke motnje, kot so polineuritis, bolečina vzdolž živčnih trupov, zmanjšana resnost refleksov, poslabšanje in poslabšanje občutljivosti, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, deliroidni eniroid), mielitis. Poleg tega se lahko zaradi vaskulitisa z eritematoznim lupusom razvijejo hude kapi z neželenimi učinki.

Resnost motenj živčnega sistema je odvisna od stopnje vpletenosti drugih organov v patološki proces in odraža visoko aktivnost bolezni.

Simptomi eritematoznega lupusa živčnega sistema so lahko zelo različni, odvisno od tega, katera vrsta centralnega živčnega sistema je bila poškodovana. Trenutno zdravniki ugotavljajo naslednje možne oblike kliničnih manifestacij poškodbe živčnega sistema v eritematoznem lupusu:

• Migrenski glavoboli, ki se ne ustavijo z narkotičnimi in narkotičnimi analgetiki;
• Prehodni ishemični napadi;
• Kršitev možganske cirkulacije;
• Konvulzivni napadi;
• Chorea;
• Cerebralna ataksija (motnja gibanja, pojav nenadzorovanih gibov, klopi itd.);
• Nevritis kranialnih živcev (optični, vohalni, slušni itd.);
• Optični nevritis z zmanjšano ali popolno izgubo vida;
• Transverzalni mielitis;
• Periferna nevropatija (poškodba senzoričnih in motoričnih vlaken živčnih trupov z razvojem nevritisa);
• Kršitev občutljivosti - parestezija (občutek "tekočega gosca", otrplost, mravljinčenje);
• Organske poškodbe možganov, ki se kažejo v čustveni nestabilnosti, obdobjih depresije in občutnem poslabšanju spomina, pozornosti in razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Vztrajna nespečnost s kratkimi presledki spanja, med katerim oseba vidi barvite sanje;
• Afektivne motnje:
  • Stresna depresija z glasovnimi halucinacijami deprecirajočih vsebin, fragmentarnimi idejami in nestabilnimi, nesistematičnimi zablodami;
  • Manično-evforično stanje z večjim razpoloženjem, brezbrižnostjo, samozadovoljstvom in pomanjkanjem zavedanja o resnosti bolezni;
• Delirious-oneiric stupefactions (manifestira se z menjavanjem sanj na fantastične teme s pisanimi vizualnimi halucinacijami. Pogosto se ljudje povezujejo z opazovalci halucinatornih prizorov ali žrtev nasilja. Psihomotorično razburjenje je zmedeno in nemirno, spremlja ga nepremičnost z mišično napetostjo in dolgim ​​krikom);
• Delirious zatemnitev zavesti (ki se kaže v občutku strahu, kot tudi živahne nočne more v času zaspati in več barvnih vizualnih in verbalnih halucinacij grozeče narave v trenutkih budnosti);
• Strokes

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz prebavil in jeter

Eritematozni lupus povzroča poškodbe krvnih žil prebavnega trakta in peritoneja, kar povzroča dispeptični sindrom (oslabljeno prebavo), bolečino, anoreksijo, vnetje trebušnih organov in erozivne in ulcerozne lezije sluznice želodca, črevesja in požiralnika.

Poškodbe prebavnega trakta in jeter pri eritematoznem lupusu se lahko pojavijo v naslednjih kliničnih oblikah:

• Apthhous stomatitis in ulceracija jezika;
• Dispeptični sindrom, ki se kaže z slabostjo, bruhanjem, pomanjkanjem apetita, distanco v trebuhu, vetrovi, zgago in razbremenjenim blatom (driska);
• Anoreksija, ki je posledica neprijetnih dispeptičnih simptomov, ki se pojavijo po jedi;
• Razširitev lumna in razjede sluznice požiralnika;
• Razjedanje sluznice želodca in dvanajstnika;
• Sindrom bolečine v trebuhu (bolečina v trebuhu), ki jo lahko povzroči vaskulitis velikih žil v trebušni votlini (vranica, mezenterične arterije itd.) In vnetje črevesja (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jetra (hepatitis), vranica (splenitis) ali peritoneum (peritonitis). Bolečina je običajno lokalizirana v popku in je kombinirana s togostjo mišic sprednje trebušne stene;
• Otekle abdominalne bezgavke;
• Povečanje velikosti jeter in vranice z možnim razvojem hepatitisa, maščobne hepatoze ali splenitisa;
• Lupusni hepatitis, ki se kaže v povečanju velikosti jeter, porumenelosti kože in sluznic ter povečanju aktivnosti AST in ALT v krvi;
• Vaskulitis trebušnih žil s krvavitvami iz organov prebavnega trakta;
• Ascites (kopičenje proste tekočine v trebušni votlini);
• Serositis (vnetje peritoneuma), ki ga spremljajo hude bolečine, ki posnemajo sliko "akutnega trebuha".

Različne manifestacije lupusa na delu prebavnega trakta in trebušnih organov povzročajo vaskulitis žil, serozitis, peritonitis in razjede sluznice.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz srčno-žilnega sistema

Pri eritematoznem lupusu so poškodovane zunanje in notranje membrane ter srčna mišica, poleg tega pa se razvijejo tudi vnetne bolezni malih žil. Pri 50–60% ljudi s sistemskim eritematoznim lupusom se razvije kardiovaskularni sindrom.

Poškodbe srca in krvnih žil pri eritematoznem lupusu se lahko pojavijo v naslednjih kliničnih oblikah:

• Perikarditis je vnetje perikardija (zunanje membrane srca), v katerem ima oseba bolečine v prsih, težko dihanje, gluhe srčne tone in ima prisilno sedeč položaj (oseba ne more lagati, lažje mu je sedeti, zato spi celo na visoki blazini) ). V nekaterih primerih lahko slišite hrup trenja med perikardi, ki se pojavi, ko pride do izliva v prsni votlini. Glavna metoda za diagnozo perikarditisa je EKG, ki kaže zmanjšanje napetosti vala T in premik segmenta ST.
• Miokarditis je vnetje srčne mišice (miokarda), ki pogosto spremlja perikarditis. Izolirani miokarditis z eritematoznim lupusom je redka. Pri miokarditisu pride do srčnega popuščanja in mu bolečine v prsih motijo.
• Endokarditis je vnetje sluznice srčnih komor, ki se kaže v atipičnem bradavičastem endokarditisu Liebman-Sachsa. Ko je lupus endokarditis v vnetnem procesu vključeval mitralne, tricuspidne in aortne ventile z nastankom njihovega neuspeha. Najpogosteje nastala insuficienca mitralne zaklopke. Endokarditis in poškodbe valvularnega aparata srca se ponavadi pojavijo brez kliničnih simptomov, zato se odkrijejo samo med EchoCG ali EKG.
• Phlebitis in tromboflebitis - so vnetje sten krvnih žil z nastankom krvnih strdkov v njih in s tem tromboza v različnih organih in tkivih. Klinično se ta stanja kažejo v obliki pljučne hipertenzije, arterijske hipertenzije, endokarditisa, miokardnega infarkta, koreje, mielitisa, hiperplazije jeter, tromboze majhnih žil z nastankom žarišč nekroze v različnih organih in tkivih, kot tudi trebušnega infarkta v trebušni votlini (jetra, vranica, kardiovaskularna votlina). in motnje možganske cirkulacije. Flebitis in tromboflebitis povzroča antifosfolipidni sindrom, ki se razvija v eritematoznem lupusu.
• Koronaritis (vnetje srčnih žil) in ateroskleroza koronarnih žil.
• Koronarna bolezen srca in kapi.
• Raynaudov sindrom - je kršitev mikrocirkulacije, ki se kaže v ostrem beljenju ali modri koži prstov kot odziv na mraz ali stres.
• Marmorni vzorec kože (živih mrežic) zaradi oslabljene mikrocirkulacije.
• Nekroza konic prstov (modra na konicah prstov).
• Retinalni vaskulitis, konjunktivitis in episkleritis.

Potek eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus poteka v valovih z izmeničnimi obdobji poslabšanj in remisij. Poleg tega oseba med eksacerbacijami razvije simptome iz različnih prizadetih organov in sistemov, v času remisije pa ni kliničnih znakov bolezni. Napredovanje lupusa je, da se z vsakim nadaljnjim poslabšanjem stopnja poškodbe v že prizadetih organih poveča, v patološki proces pa sodelujejo tudi drugi organi, kar vodi do pojava novih simptomov, ki jih prej ni bilo.

Glede na resnost klinicnih simptomov, stopnjo napredovanja bolezni, število prizadetih organov in stopnjo ireverzibilnih sprememb v njih, obstajajo tri variante eritematoznega lupusa (akutni, subakutni in kronicni) in tri stopnje delovanja patološkega procesa (I, II, III). Podrobneje preučite možnosti za potek in stopnjo aktivnosti eritematoznega lupusa.

Možnosti za eritematozni lupus:

• Akutni potek - eritematozni lupus se začne nenadoma z nenadnim povišanjem telesne temperature. Nekaj ​​ur po tem, ko se temperatura dvigne, se artritis takoj pojavi več sklepov z ostro bolečino v njih in izpuščaj na koži, vključno z "metulj". Nadalje, v dobesedno več mesecih (3-6) sta artritis, dermatitis in temperatura povezana s poliserozitisom (vnetjem pleure, perikardija in peritoneuma), lupusnim nefritisom, meningoencefalitisom, mielitisom, radikuloneuritisom, hudo izgubo telesne teže in podhranjenostjo tkiv. Bolezen hitro napreduje zaradi visoke aktivnosti patološkega procesa, nepovratne spremembe se pojavijo v vseh organih, zaradi česar se v 1–2 letih po nastopu lupusa v odsotnosti terapije razvije večkratno odpoved organov, ki povzroči smrt. Akutni potek eritematoznega lupusa je najbolj neugoden, saj se patološke spremembe v organih razvijajo prehitro.
• Postopno se pojavlja subakutni eritematozni lupus, najprej se pojavijo bolečine v sklepih, kožni sindrom (metulj na obrazu, izpuščaj na koži telesa) in artritis, telesna temperatura pa se zmerno dvigne. Dlje časa je aktivnost patološkega procesa nizka, zaradi česar bolezen napreduje počasi, poškodbe organov pa so še dolgo minimalne. Dolgo časa so poškodbe in klinični simptomi le od strani 1-3 organov. Vendar pa so sčasoma v patološki proces vključeni vsi organi, pri vsakem poslabšanju pa je poškodovan vsak organ, ki prej ni bil prizadet. Pri subakutnem lupusu so značilne dolgotrajne remisije - do šest mesecev. Subakutna bolezen zaradi povprečne aktivnosti patološkega procesa.
• Kronični - eritematozni lupus se pojavlja postopoma, pojavijo se prvi artritis in spremembe v koži. Poleg tega je zaradi nizke aktivnosti patološkega procesa oseba že dolgo poškodovala le 1 - 3 organe in s tem klinične simptome le na njihovi strani. Po letih (10–15 let) eritematozni lupus še vedno povzroča poškodbe vseh organov in pojav ustreznih kliničnih simptomov.

Lupus eritematosus, odvisno od stopnje vpletenosti organov v patološki proces, ima tri stopnje aktivnosti:

• I stopnja aktivnosti - patološki proces je neaktiven, poškodbe organov se razvijajo zelo počasi (do 15 let preide v nastanek insuficience). Dlje časa vnetje prizadene le sklepe in kožo, vpletenost nepoškodovanih organov v patološki proces pa poteka počasi in postopoma. Prva stopnja aktivnosti je značilna za kronični potek eritematoznega lupusa.
• II stopnja aktivnosti - patološki proces je zmerno aktiven, poškodbe organov se razvijajo relativno počasi (do nastanka insuficience traja do 5 - 10 let), vpletenost nespremenjenih organov v vnetnem procesu poteka le med relapsi (povprečno 1-krat v 4–6 mesecih). Druga stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za subakutni potek lupusnega eritematozusa.
• III stopnja aktivnosti - patološki proces je zelo aktiven, poškodbe organov in širjenje vnetja se pojavijo zelo hitro. Tretja stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za akutni potek eritematoznega lupusa.

Spodnja tabela prikazuje resnost kliničnih simptomov, značilnih za vsako od treh stopenj aktivnosti patološkega procesa pri eritematoznem lupusu.